El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad

autoinmune multisistmica en la que los rganos,

tejidos y clulas se daan por la adherencia de diversos
autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
Hasta el 90% de los casos son mujeres en edad
reproductiva.

EPIDEMIOLOGIA:
El LES afecta, sobre todo, al gnero femenino , con una

relacin mujer : hombre de 9 a 1 .

Su mayor incidencia se da entre la 2 y la 5 dcadas de la
vida, aunque se puede manifestar en edades extremas,
con caractersticas clnicas e inmunolgicas particulares.
Su incidencia y prevalencia varan segn las poblaciones
estudiadas, la edad y el ao de realizacin del estudio.

LES: enfermedad multisistmica por excelencia ,

caracterizada por un amplio espectro de manifestaciones
clnicas, que varan en frecuencia de aparicin y severidad
entre pacientes. El compromiso puede ir desde condiciones
tan severas que ponen en riesgo la vida como la nefritis o el
compromiso neurolgico, hasta trastornos menos severos
que comprometen la piel o las articulaciones.
Sntomas constitucionales: 95% de los pacientes
Compromiso msculoesqueltico : 95%
Compromiso hematolgico: 85%
Compromiso cutneo: 80%
Compromiso renal: 30 - 50%

DEFINICIN:
Compromiso renal en paciente con LES con evidencia

histolgica con dao renal.

Muchos de ellos no presentan hallazgos clnicos.
(nefritis silente).
Sedimento urinario anormal (hematuria, cilindros
celulares), proteinuria persistente (>0,5 gramos/da),
valores
elevados
de
creatinina
srica,
hipocomplementemia y ttulos altos de anticuerpos
anti DNA

EPIDEMIOLOGIA:
La prevalencia del compromiso renal en LES vara

entre 29% y 65%.

Los afro-americanos
desarrollar insuciencia
intersticial,
mayores
hipocomplementemia y
ciclofosfamida

tienen mayor riesgo de

renal, hipertensin, brosis
ndices
de
cronicidad,
una respuesta ms pobre a

MANIFESTACIONES CLINICAS
La enfermedad renal es la forma de presentacin

inicial del LES en el 3% al 6% de los casos.

la NL se diagnostica en los primeros 5 aos del LES,
mientras que su inicio es poco frecuente despus de 10
aos del LES.
Klippel describi cinco tipos clnicos de NL: silente,
nefritis activa crnica, nefritis rpidamente progresiva
(fulminante), sndrome nefrtico e insuciencia renal
progresiva en pacientes con uroanlisis normal.

 La proteinuria es el hallazgo dominante en la NL, se

presenta entre el 29% y el 65% de los casos.

La hematuria microscpica se puede encontrar entre
un 32% y un 80%, y nunca se presenta como una
manifestacin aislada; La hematuria macroscpica es
rara (1 a 2%)
La presencia de cinco leucocitos o eritrocitos (piuria
y/o hematuria aislada) en una muestra de orina
tomada en la mitad del chorro urinario, especialmente
en presencia de trazas de albmina, es sugestiva de
nefritis activa

 La hipertensin arterial se presenta en el 15% a 50% de

los pacientes con NL.

El 50% de los pacientes cursan con una disminucin
TFG y un aumento en los niveles de creatinina srica.
Los pacientes con sndrome nefrtico presentan
hipercolesterolemia, aterognesis acelerada y la
trombosis de la vena renal ( Sndrome nefrtico con
anticoagulante lpico positivo, dolor en anco
asociado a ebre, embolismo pulmonar e insuciencia
renal aguda).

DIAGNOSTICO:
Biopsia renal que demuestre glomerulonefritis
mesangial clase IIb, proliferativa focal, proliferativa
difusa o membranosa.
2. Una disminucin del 30% en la depuracin de
creatinina en un perodo de un ao en un paciente
con lupus activo.
3. Proteinuria mayor de 1 gramo en orina de 24 horas
1.

Al menos 3 criterios durante un perodo de 12

meses:
Albmina srica menor de 3 g/dl.
2. Proteinuria sostenida de 2+ a 4+. (0.5g/d)
3. Cuerpos ovales grasos o cilindros granulosos,
hialinos o eritrocitarios en orina.
4. Hematuria persistente (ms de cinco eritrocitos por
campo).
1.

CLASIFICACIN:
ISN /RPS

 CLASIFICACION DE LA OMS

Tipo I. Biopsia normal o con cambios minimos

Tipo II. GN proliferativamesangial
Tipo III. GN proliferativa focal
Tipo IV. GN proliferativa difusa
Tipo V. GN membranosa

Esclerosis glomerular

 TIPO II

- Ensanchamiento mesangial
IIa. Glomerulos normales
IIb. Hipercelularidadmesangial
- Deposito de IgG

 TIPO III

-Hipercelularidad segmentaria en <50% de

glomerulos
-Acumulo de celulasmesangiales y endoteliales
-Presencia de todas las inmunoglobulinas y de
complemento

 TIPO IV

-Hipercelularidad >50% de los glomerulos

-Asas de alambre
-Cuerpos hematoxilinicos, necrosis fibrinoide y
semilunas
-Presencia de todas las inmunoglobulinas y
complemento

 TIPO V

- Indistinguible de GNMI (engrosamiento capilar con

deposito de complejos inmunes en ausencia de
inflamacin o cambios en el resto de los glomrulos)
- Suptiposa-ddependiendo caract. extras

 ESCLEROSIS GLOMERULAR

- Puede ser una lesin glomerular directa y sin daos

previos
- Esclerosis difusa de prcticamente todos los
glomrulos de la biopsia
- Muchos de estos casos representan un Tipo IV
avanzado

Correlaciones clnico-patolgicas

SEGUIMIENTO:
La evaluacin de la afectacin renal y de la actividad

inmunolgica se debera realizar, al menos cada 3

meses, mediante la determinacin de creatinina,
proteinuria, anti-ADNn, C3 y C4.
La proteinuria se debera determinar en orina de 24
horas, aunque para el seguimiento se considera vlido
el cociente protenas/ creatinina en la orina de primera
hora de la maana.

TRATAMIENTO
Esteroides
Ciclofosfamida
Ciclosporina

TIPOS III y IV. Bolos IV de 6 metilprednisolona para

posteriormente considerar cititoxicos como la

CfIV(ciclofosfamida intravenosa )

 TIPO I-II. Control de manifestaciones extrarrenales

de LES, dosis bajas de esteroides o AINEs

TIPO III. Prednisona 1mg/kg dosis nica matinal,

disminuir dosis hasta llegar a 10 mg/dia al 6to mes.

 TIPO IV.

CfIV .75g/m2 en 500 cc de sol. Salina al .9% en 2 hrs.

Continuar con antiemeticos y abundantes liquidos en
dosis mensuales por 6 meses, seguido de 4 bolos
trimestrales por 1 a., las dosis de CfIV se incrementaran
10% mientras el conteo de leucocitos no sea menor a
3000

 TIPO V.

prednisona 1mg/kg/dia descendiendo hasta 10 mg/dia al

6to mes si no se observa remision, se comenzara con
CfIV o ciclosporina 5 mg/kg/dia.

CONCLUSION:
La NL es una de las ms graves manifestaciones del

LES, cuya presentacin vara desde una proteinuria

leve asintomtica hasta una forma severa de
glomerulonefritis rpidamente progresiva, siendo la
NL proliferativa clase III o clase IV las formas ms
severas de presentacin y que requieren un manejo
inmunosupresor ms agresivo con ciclofosfamida
logrando un mejor control de la enfermedad, pero con
una mayor toxicidad.