VASCULITIS

Dra. Luz Hiplito Rodriguez

Mdico Reumatologo
Universidad Nacional Federico
Villarreal
29/12/2014

Concepto
Conjunto de Sndromes clnicos
inflamacin de los vasos sanguineos
lesin en la pared vascular: Necrosis
-estenosis de la luz vascular
-proliferacin de la intima
La vasculitis va depender
- lugar
29/12/2014
-tamao
-N de vasos comprometidos

Etiologia

inespecifica
puede ser primaria:
Granulomatosis de Wegener
puede ser secundaria : AR,
Hepatitis, HIV

Clasificacin
Segn Patogenia:
-Vasculitis mediada por linfocitos:
Arteritis de clulas gigantes
-Vasculitis mediada por
inmunocomplejos:
Hepatitis
-Vasculitis asociada a anticuerpos
anticitoplasmaticos(ANCA)
-Vasculitis asociada a anticuerpos
contra Ag de las CE

Clasificacin
Segn Fauci y Laavit modificado
Vasculitis necrosantes
sistmicas:
afeccin multi-orgnica
tendencia a lesionar rganos
vitales
Pan-arteritis nodosa clsica
Vasculitis por hipersensibilidad
afeccin cutnea

Clasificacin
Consenso de Chapel Hill 1993 (Segun diametro de los vasos)

Vasculitis con compromiso de vasos grandes

-Arteritis clulas gigantes
-Arteritis Takayasu
Vasculitis con compromiso de vasos medianos
-Poliarteritis nodosa
-Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis con compromiso de vasos pequeos
-Granulomatosis de Wegener
-Sndrome Churg-Strauss
-Poliangeitis microscopica
-Purpura de Henoch-Schnlein
-Vasculitis esencial crioglobulinemica
-Vasculitis leucocitoclastica

Arteritis clulas gigantes

Pan-arteritis granulomatosa compromete aorta y grandes ramas
Sistemica
mayores de 50 a, Predominio femenino 4/1
mayor frecuencia en raza blanca
Incidencia de 20-30/100,000hab.
Podria existir un componente genetico
Sntomas
inicio brusco o insidioso
S.Generales:malestar general, cansancio, fiebre, disminucin de
peso
S. Locales: cefalea, sensibilidad del cuero cabelludo,
claudicacion de musc. de la masticacin
prdida visual, diplopia, vision borrosa.
Laboratorio
VSG elevada.Hemograma normal
Bx arteria temporal negativa (30%)

Arteritis Takayasu
Panarteritis granulomatosa cronica
compromiso de aorta y grandes
ramas : cartida
afecta predominantemente
mujeres 9:1. Grupo etareo 1525 a
distribucin mundial: Japn, Asia.
India
VSG elevada
HTA

Poliarteritis nodosa
Es una vasculitis necrosarte sistmica, focal y segmentaria, 1
2
Compromete arterias de mediano y pequeo calibre
Mcroaneurismas en la pared de la arteria: renales, heptica,
esplnica y mesentrica
Mayor frecuencia en mujeres 2/1
Grupo etario 50-60 a
Sntomas: generales: perdida de peso, F
artralgias, artritis oligo poliart.
purpura, lesiones bulosas hemorrgicas , lvido reticulares,
ulceras isqumicas
ndulos subcutneos ( tipico)
mononeuritis multiple
dolor abdominal: trombosis de la mesentrica
Laboratorio: ANCA 20% pANCA , 10% c-ANCA

Enfermedad de Kawasaki
vasculitis sistmica, inicio agudo, etiologa desconocida
afecta nios > 5 a, frec, raza oriental y Afro-caribea
Se describe forma endmica y epidmica
variacin estacional
Sntomas: fiebre persistente por mas de 5 das
enrojecimiento de palmas y plantas, edema inicial y descamacin en
la convalecencia
exantema polimorfo
enrojecimiento conjuntival bilateral
enrojecimiento de labios, lengua fresa, enrojecimiento faringe
linfoadenopatia cervical no purulenta aguda
Laboratorio: ANCA AECA * ( no especifico) leucocitosis,
trombosis, VSG y PCR elevados
proteinuria

Granulomatosis de Wegener
Vasculitis granulomatosa de vasos medianos y pequeos
Involucra tracto respiratorio y renal
afecta ambos sexos por igual, frec. Mayores de 40 a
raza blanca
c-ANCA positivo
Sintomas: Ulceras orales, hiperplasia, crecimiento de glandulas
partidas
otitis media serosa
sinusitis cronica, con cambios destructivos y erosivos
compromiso pulmonar: tos, disnea, hemoptisis, nodulos multiples y
bilateral, cavidades de mm a cn
enfermedad renal: sedimento patologico, pruebas funcionales
patologicas
ulceras, purpura palapable, nodulos ubcutaneos, fenomeno de
Raynaud
artralgias, artritis
neuropatia periferica, mononeuritis multiple

Vasculitis de Churg Strauss

Tambin conocida como Granulomatosis y Angetis alrgica
Vasculitis sistmica de pequeos y medianos vasos
Poco Frecuente, ataca ambos sexos, cualquier edad ( 40)
Criterios de clasificacin ACR 1990
Asma (95%)
Eosinofilia significativa (> 10 % en el hemograma)
Historia de alergia
Mono neuropata poli neuropata (75%)
Infiltrado pulmonar: migratorio o transitorio en la radiografa
Anormalidad de los senos para nasales: agudo crnico
infiltrado extravascular de eosinofilos: en la biopsia de arteria,
arteriola o vnula
ANCA (anticuerpo anti citoplasma de neutrofilo )

Poliangeitis microscpica
vasculitis sistemica de vasos pequeos
Compromiso renal rapidamente progresivo:
glomerulonefritis necrotizante segmentaria focal
Afectacion cutanea en el 75% : purpura palpable
capilaritis pulmonar
p-ANCA+
Pobre pronostico sobrevida a 5 aos del 45%

Prpura de Henoch Schlein

Vasculitis cutnea , inicio agudo con una prpura palpable
( lesiones hemorrgicas, no relacionado a trombocitopenia)
75% son nios menores de 7 aos ( edad < 20 a)
dolor intestinal difuso, empeora con los alimentos, isquemia
intestinal, diarrea sanguinolenta
Glomerulonefritis: hematuria, Micro o Macro
Biopsia de piel: granulocitos en la pared de las arteriolas o
vnulas y depsitos de Ig A
se auto limita a las 4 semanas en la mayora de los casos
pequeo porcentaje recidiva la nefritis

Crioglobulinemia
Ig circulantes que precipitan a bajas
temperaturas
Tipo I: Protena monoclonal: MM,
macroglobulinemia
Tipo II: Ig M monoclonal, Ig policlonal : FR +
Tipo III: Ig policlonal
puede ser primaria secundaria a ENF. Tej,
Conectivo, infecciones
la lesiones son: purpura palpable, Fenmeno de
Raynaud, artralgias, glomerulonefritis,
anormalidad hepatica, neuropatia periferica,

hepatomegalia, esplenomegalia, lynfiadenopatia