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HOCH2
HOCH2
H
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O H
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O
H
HO
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HO
O H
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HO
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H
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HO
HOCH2
H
enlace a 1-6
entre dos
unidades
HOCH2
H
HO
H
O H
O
HO
CH2
HOCH2
O H
H
O
HO
H
HO
H
HOCH2
O H
H
O
HO
enlace a 1-4
entre dos
unidades
H
HO
H
O H
HO
H
HO
O
H
O H
R
HO
La Glucognesis
La sntesis del glucgeno conlleva tres reacciones:
1) La formacin de la glucosa-1-fosfato a partir del metabolito intermediario glucosa6-fosfato. Esta accin es catalizada por la fosfoglucomutasa.
La glucognesis
2) La aparicin del intermediario UDP-glucosa a partir de la combinacin de la
glucosa-1-fosfato y el UTP. Esta reaccin endergnica es llevada a cabo por la
UDP-glucosa pirofosforilasa.
La glucognesis
1) La sntesis del glucgeno a partir de
la UDP-glucosa.
Este paso requiere dos enzimas:
La glucgeno sintasa
Nuevas unidades de glucosa se
aaden a los residuos terminales del
glucgeno.
La unidad glucosilo activada de la UDP
glucosa se transfiere al grupo
hidroxilo de un C4 terminal del
glucgeno, formando un enlace a 1,4
glucosdico
La enzima ramificante
La glucognesis
La
Glucogenlisis
La degradacin del glucgeno requiere dos reacciones:
La Glucogenlisis
Con la fosforilasa sola, el glucgeno se degrada hasta cierto lmite. Los enlaces
glucosdicos a 1,6 en los puntos de ramificacin se hidrolizan por la a 1,6 glucosidasa o
enzima desramificante con la ayuda de una transferasa.
Centro
Centro
La Glucogenlisis
Centro
Transferasa
a1,6
Centro
Centro
La fosforilasa es un
dmero que tiene varios
Dominios:
Amino terminal
De unin al glucgeno
Carboxilo terminal
Sitio del piridoxal
fosfato (PLP)
Centro de unin al
glucgeno
La Glucognesis
La glucgeno sintasa posee dos conformaciones que se interconvierten por
modificacin covalente. Estas formas son: Forma Independiente (I) que es la
forma activa (defosforilada - a) de la enzima, y la Forma Dependiente (D)
que es inactiva (fosforilada - b).
La Glucogenlisis
En la misma forma, la glucgeno fosforilasa posee dos estados: una Forma
b deforilada que es inactiva y otra Forma a fosforilada que es activa.
Ambas enzimas son fosforiladas por la enzima fosforilasa cinasa que se activa
por cAMP.
De esta forma, la sntesis de glucgeno tiene lugar cuando la glucgeno sintasa
y la glucgeno fosforilasa han perdido su grupo fosfato.
Glucgeno
sintasa
a
Ser
Activa
OH
+ ATP
Glucgeno
sintasa
b
Ser
+ ADP + H+
OPO32Inactiva
Fosforilasa
b
Ser
OH
Normalmente
inactiva
+ ATP
Fosforilasa
a
Ser
OPO32-
Activa
+ ADP + H+
PKA
Regulacin hormonal
La sntesis y degradacin del
glucgeno est regulada por el
sistema insulina-glucagon, adems
de la adrenalina.
El glucagon
El Glucagon
El glucagon
La insulina y la adrenalina
La
adrenalina
favorece
la
glucogenlisis
e
impide
la
glucognesis activando la adenilato
ciclasa del hgado y las clulas
musculares incrementando de esta
forma el cAMP de las clulas y
generando un evento similar al
glucagon.
Insulina
Efecto de la insulina
Epinefrina o Adrenalina
Hormona catecolamina que opera como respuesta a
varios estmulos.
Es secretada por la mdula adrenal y se une a sus
receptores especficos en las membranas de las
clulas musculares y hepticas
La adrenalina en el
msculo activa a
una protena Gs,
que activa a la
adenilato ciclasa,
induciendo la
cascada del
AMPcclico, que
conduce a la
glucogenolisis.
Glucogenosis:
Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
Tipo VI
Tipo VII
Tipo VIII
Nombre:
Enfermedad de von Gierke
Visin global