Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
HIPOFIZARA
DEFINIIE
Hipopituitarismul reprezint sindromul
determinat de deficitul complet sau parial al
unuia sau a mai multor hormoni hipofizari
Caracteristici clinice
Instalare frecvent insidioas
cu excepia hipopituitarismului instalat post partum
Clasificare
primar, rezultat din distrucia hipofizei
secundar absenei stimulrii hipofizei de ctre
releasing hormonii hipotalamici
Etiologie cei 9 i
invazive
-tumori
-chisti
Infarct
infiltrative
-sindrom Sheehan
injurie
imune
iatrogenic
infectii
idiopatic
izolate
-histiocitoza
-granulomatoza
-chirurgie
-tuberculoza
-fungice
-lues
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
1.INVAZIV
procese expansive
hipofizare sau
hipotalamice care distrug
parenchimul glandular
Tumorile hipofizare
Craniofariongiom
Alte tumori ale SNC
Gliom
Meningiom
Chordom
Metastaze
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
2. Infarctizarea hipofizei
sindromul
Sheehan
primul caz publicat
n 1937
Infarctizarea hipofizei post
partum
hemoragie sever urmat
afeciunea se dezvolt
cnd 80 % din parenchimul
hipofizar este distrus
Apoplexia hipofizar
tumori mari
determin hipopituitarism imediat
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
3. Infiltraii ale hipofizei
Sarcoidoza
afecteaz hipotalamusul si determina insuficien
hipofizar secundar
rar poate afecta intregul sistem hipotalamo-hipofizar
Hemocromatoza
hipopituitarism in special pe linie gonadotrop
insuficien gonadic primar prin infiltraie
testicular
Histiocitoza Langherhans
infiltraia multor organe cu histiocite bine difereniate
in particular expus hipofiza posterioar i
hipotalamusul cu diabet insipid i insuficien
hipofizar secundar
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
5.(Auto)imuna
Hipofizita limfocitara
Mai frecvent la femei in sarcina
/postpartum
dg.diferetnial cu sd. Sheehan
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
6. Iatrogen
intervenia chirurgical pentru tumori
hipofizare sau hipotalamice (cea mai frecvent
cauz)
Iradierea hipofizei la copil
pentru tumori ale SNC sau pentru focare restante in
leucemia limfatic
determina hipopituirarism i oprirea creterii
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
7. Infecioas
tuberculoz
lues
infeciile micotice
8.Idiopatic
1.izolata sau multipl
2.Genetic:
autosomal recesiv sau x- linked
Inclus in sindroame complexe de tipul
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
9. Izolat
a. Deficitul izolat de GH
sporadic sau familial
deficit de cretere care devine evident dupa vrsta
de 2 ani
mai poate s apar n sindromul de privare
emoional
la copii instituionalizai sau abuzai
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
9. Izolat
c. Deficitul izolat de Gonadotropi
deficitul de Gn-RH (LH-RH) care poate fi asociat cu
anosmie (sindromul Kallman) de obicei legat de
cromozomul X (Xp22.3) sau poate fi izolat . Mai
poate apare in sindroame complexe care includ
incapacitatea percepiei culorilor i surditate.
d. Deficitul izolat de TSH
deficit de TRH
asociat cu insuficiena renal cronic
ETIOLOGIA HIPOPITUITARISMULUI
cei 9 I
9. Izolat
e. Deficitul izolat de prolactin
hipofizita autoimun,
de cele mai multe ori deficitul de prolactin
are semnificaia unui deficit pluritrop sever
f. Deficitul mutiplu de hormoni hipofizari fr o
aparent afectare a hipofizei
anomalii severe de dezvoltare a hipofizei
prin afectarea genelor care codific factorii de
trasncriptie PIT-1 i PROP-1
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Traduce deficitul glandelor periferice
Deficitul de GH:
are semnificaie major la copil
dar este puin tradus clinic la adult:
hipoglicemie
reducerea masei slabe i creterea masei
grase
reducerea forei musculare
astenie
scderea calitii vieii
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Deficitul de TSH:
- Intolerana la frig
- Lentoare n ideaie i tulburri de
memorie
- Piele rece i uscat
- Discret infiltraie cutanat
- prin acumularea de
mucopilizaharide
- Bradicardie
- Reflexe ncetinite
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Deficitul de ACTH:
Insuficien suprarenal secundar
Astenie fizic, psihic i sexual
Hipotensiune arterial care poate merge pn la oc
i colaps
Incapacitatea de mobilizare a rezervelor de cortizol la
stress
Paloarea marcat a tegumentelor
Depilare axilar i pubian mai ales la femei
la care mare parte dintre androgeni sunt de origine
suprarenal
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Deficitul de gonadotropi (primar hipofizar
sau secundar deficitului de GH-RH)
- brbai
Reducerea dorinei i a funciei sexuale
Atrofie testicular i azoospermie
Reducerea pilozitii sexual dependente
- femei
Amenoree secundar
Atrofie genital i reducerea libido-ului
Depilarea axilari pubian
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Sindromul Sheehan:
-forma pur de insuficien hipofizar care apare
dup nateri soldate cu hemoragie
-se instaleaz imediat, dar semnele i simptomele
sunt recunoscute de regul tardiiv, uneori dupa ani
de evoluie
Agalactie imediat
Amenoree secundar
Depilare axialr i pubian n 6 luni de la debut
Astenie fizic, psihic i sexual
Pierderea interesului fa de copil i anturaj
Anemie
Lentoare n ideaie i tulburri mnezice
Sd. hipotalamic
Disjunctie de tija
hemianopsie
bitemporala
Carotida int
III
IV
rinolicvoree
V-1
VI
V-2
HORMON
DEFICIT
ACTH
(adrenocorticotrope
hormone)
PRL (prolactin)
Agalactie n postpartum
Hipogonadism hipogonadotrop
LH (luteinizing
hormone)
femei
- amenoree
- atrofie mamar
- atrofie vaginal
ambele sexe
- infertilitate
- scderea libidoului
- depilare pubo-axilar
brbai
- tulburri de dinamic sexual
- testiculi mici i moi
- scderea volumului prostatei
CLINICA HIPOPITUITARISMULUI
Coma hipofizar:
Poate fi declanat de:
- Expunerea la stress
- Medicaie sedativ
- Expunerea la frig
- Apariia unei maladii intercurente
- care solicit intrarea n funcie de mecanismelor
de aprare dependente de suprarenal
COMA HIPOFIZARA
cefaleea primul i cel mai frecvent simptom (95% cazuri),
tulburri vizuale
diminuarea acuitii vizuale (52%) i a cmpului vizual (64%)
atrofie optic, scotom central, cecitate unilateral
paralizii oculare
semne de iritaie meningian -hemoragie subarahnoidian
sau HIC;
vrsturi frecvente (69%), acompaniind cefaleea
redoarea cefei
alterarea contienei
semn de gravitate, putnd indica o evoluie letal rapid.
alterarea intens a contienei indic necesitatea decompresiei
chirurgicale
EXPLORAREA HIPOPITUITARISMULUI
Identificarea insuficienei hipofizare:
a. Determinarea hormonilor
- Hipofizari
- Periferici
fT4, cortizol, testosteron, estradiol
Analize de rutina
anemia
- hipotiroidism
- deficit androgen
hipoglicemia
- insuficienta CSR
- deficit GH
- hipotiroidism
hiponatremia
- insuficienta CSR
- retentie hidrica (SIADH)
bradicardia
- hipotiroidism
BMD scazuta
- hipogonadism
TERAPIA HIPOPITUITARISMULUI
PRINCIPII
Se aplic terapia cu hormoni ai glandelor
periferice
Se aplic n ordine la debutul tratmentului:
Cortizol
Tiroxina
Hormonii gonadici
Se efectueaz tratament cu tropi hipofizari n
urmtoarele cazuri:
Inducerea fertilitii la ambele sexe
GH la adult
ameliorarea calitii vieii
TERAPIA HIPOPITUITARISMULUI
Doze
Cortizolul
HC 10-20 mg / zi
trei prize sau cu o priz matinal mai mare.
In caz de stress de orice natur se creste pn la de 4 ori doza zilnic
Tiroxina
100 g pe zi n priz unic matinal
Hormonii gonadici
La brbai:
testosteron enantat: 250 mg pe lun retard
1000 mg testosteron undecanoat la trei luni,
25 mg testosteron gel pe zi
La femei
estro-progestiative
Estradiol 1mg / zi 21 zile/ lun + progestativ de sintez n ultimele
10 zile ale fiecrui ciclu de 21 de zile
Tratament hormonal
Glucocorticoizi:
administrare prompt, n doze mari ("de stress");
hidrocortizon hemisuccinat - 100 mg i.v. n bolus;
apoi cte 100 mg la 6 - 8 ore pn la intervenia chirurgical.
Tratament chirurgical
TERAPIA HIPOPITUITARISMULUI
monitorizare
deficit ACTH
hormonal doar daca e sub HC
TA, Na, K
! dublare doza tt in stres
deficit TSH
f-T4
deficit FSH/LH
testosteron 1 zi inainte de injectie
estradiol
deficit GH
IGF-1, IGF-BP3