Sndrome de Budd Chiari

MD Ameth ALVAREZ FLORES

GENERAL SURGERY
AMAZON YARINACOCHA HOSPITAL

El sndrome de Budd-Chiari (SBC) es una

situacin clnica que la mayora de las veces
obedece a una trombosis de la vena
supraheptica.
Su presentacin puede ser aguda, a veces
fulminante, o crnica.
Se caracteriza por dolor, hepatomegalia y
ascitis con un contenido en protenas
relativamente elevado.

SINDROME DE BUDD CHIARI

Esta enfermedad comprende a los pacientes que
tienen oclusin de las venas suprahepticas o la
vena cava inferior. Las causas que la producen son:
a) Oclusin membranosa de la vena cava inferior: es
comn en Oriente, Sudfrica e India, se asocian el
50% a hepatocarcinoma.
b) Oclusin trombtica de las venas suprahepticas
o la vena cava inferior.

La obstruccin del flujo venoso heptico produce aumento de

la presin sinusoidal heptica e Hipertensin Portal.
En las primeras etapas, la perfusin venosa portal del hgado
se reduce, lo que puede resultar en trombosis.
La consiguiente estasis venosa y la congestin producen
hipoxia a las clulas parenquimatosas hepticas adyacentes.
La lesin isqumica de las clulas que recubren los sinusoides
da como resultado la liberacin de radicales libres.
Estos mecanismos culminan en el desarrollo de necrosis de
hepatocitos en las regiones centrilobulillares con fibrosis
progresiva centrolobulillar, hiperplasia nodular regenerativa, y
en ltima instancia, la cirrosis del hgado.
Sin embargo, si la presin sinusoidal heptica se reduce por
la creacin de una derivacin portosistmica o por el
desarrollo de un sistema colateral venoso portal, la funcin
heptica mejora.

Cuadro clnico
Forma aguda: el paciente se presenta con
hepatomegalia masiva de aparicin brusca,
insuficiencia heptica masiva, ascitis de rpida
aparicin , dolor abdominal en hipocondrio
derecho y aumento de las transaminasas por
la isquemia heptica.
Forma subaguda o crnica: se presentan
con molestias vagas en hipocondrio derecho,
hepatomegalia, hipertensin portal, ascitis e
insuficiencia heptica. Puede evolucionar con
necrosis centrolobulillar a la cirrosis

Hallazgos anatomopatolgicos
Forma aguda: hepatomegalia congestiva con higado
de color rojo purpura. En la
histologa hay congestin centrolubilillar con dilatacin
sinusoidal y necrosis hepatocitaria
centrolobulillar.
Forma subaguda o crnica: hgado cirrtico atrfico
pero con hipertrofia del lbulo
caudado (drena sangre directamente a la vena cava
inferior para tratar de compensar la
oclusin de la supraheptica). Histolgicamente hay
cirrosis con oblitaracin completa de
las venas centrolobulillares.

METODOLOGIA DIAGNOSTICA
Laboratorio: En el laboratorio la ictericia no es frecuente, y hay
elevacin de las transaminasas y de la fosfatasa alcalina en 40%
de los casos. En los casos hiperagudos puede haber
transaminasas mayores de 1000, con un lquido asctico con
protenas mayores de 2 g/dl.
Interconsulta a hematologa para estudiar la coagulacin. En
muchos casos se requiere que el paciente sea anticoagulado.
Ecodoppler heptico: tiene 90% de sensibilidad para efectuar
el diagnstico, se ven la oclusin de la supraheptica y la vena
cava inferior y la hipertrofia del lbulo caudado. A veces permite
ver trombo, membrana o tumor que comprime los vasos.

Tomografa computada con contraste: se puede ver

la falta de visualizacin de la supraheptica o la
obstruccin por trombos y las membranas, o
compresin tumoral y la hipertrofia del caudado.
Resonancia magntica: permite ver los mismos
hallazgos que la tomografa
Angiografa: es el gold standard, las venas
suprahepticas se observan estrechadas e irregulares
con trombos en su interior con una imagen en
telaraa por la recanalizacin parcial.
Biopsia heptica: para detectar los cambios cirrticos.