TRASTORNO

DESINTEGRATIVO
DE LA INFANCIA

TRASTORNO DESINTEGRATIVO DE
LA INFANCIA
Sndrome de Heller y psicosis deintegrativa
1908, deterioro durante varios meses del
funcionamiento intelectual, social y del lenguaje, que
aparece en nios de 3 y 4 aos de edad con
funcionamiento previamente normales
Importante regresin que afecta a diversas reas
del funcionamiento tras al menos 2 aos de
desarrollo aparentemente normal
Tras la fase de afectacin, los nios que lo padecen se
parecen mucho a los que presentan trastorno autista

EPIDEMIOLOGA
Frecuencia diez veces inferior a la del trastorno autista
Prevalencia 1/100000
Relacin por sexos: 4-8 nios/ 1 nia

ETIOLOGA
Causa desconocida
Asociado a trastornos neurolgicos
Trastornos comiciales
Esclerosis tuberosa
Enfermedades metablicas

DIAGNSTICO Y CUADRO
CLNICO
Hallazgos que se ajustan a la edad de comienzo
caracterstica
Cuadro clnico
Evolucin de la enfermedad

CRITERIOS DIAGNSTICOS DEL DSM-IV-TR PARA EL DIAGNSTICO

DEL TRASTORNO DESINTEGRATIVO DE LA INFANCIA
A) Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los
primeros 2 aos posteriores al nacimiento, manifestado por la
presencia de comunicacin verbal y no verbal, relaciones
sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiados a la
edad del sujeto.
B) Prdida clnicamente significativa de habilidades previamente
adquiridas (antes de los 10 aos de edad) en por lo menos dos
de las siguientes reas:

(1)
(2)
(3)
(4)
(5)

Lenguaje expresivo o receptivo

Habilidades sociales o comportamiento adaptativo
Control intestinal o vesical
Juego
Habilidades motoras

 C) Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes reas:

(1) Alteracin cualitativa de la interaccin social (p. ej., alteraciones de
comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones
con compaeros, ausencia de reciprocidad social o emocional)
(2) Alteraciones cualitativas de la comunicacin (p. ej., retraso o
ausencia de lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o sostener una
conversacin, utilizacin estereotipada y repetitiva del lenguaje,
ausencia de juego realista variado)
(3) Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos,
repetitivos y estereotipados, en los que se incluyen estereotipias
motoras y manierismos

D) El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro

trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia El
trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno
generalizado del desarrollo o de esquizofrenia

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Trastorno autista
Trastorno desintegrativo: prdida de un nivel de desarrollo
previamente alcanzado ( a los 2 aos, se llega a formar frases)
Autismo: incluso en los que tienen mayor nivel de
funcionamiento, el lenguaje no pasa de palabras o frases
aisladas

Trastorno de Rett
Aparece mucho antes que el trastorno desintegrativo d ela
infancia
Existen movimientos estereotipados caractersticos que no se
observan en el trastorno desintegrativo

EVOLUCIN Y PRONSTICO
Evolucin variable
En la mayora de los casos, se alcanza una situacin
estable
En algunos casos raros: deterioro progresivo
Casos excepcionales: cierta mejora, hasta conseguir
hablar empleando frases
La mayora de los pacientes queda con un retraso
mental al menos moderado

TRATAMIENTO
Mismos elementos disponibles para el tratamiento del
trastorno autista

TRASTORN
O DE
ASPERGER

TRASTORNO DE ASPERGER
Fue descrito en 1944, por
Hans Asperger, un mdico
austriaco
personas con una
inteligencia normal que
mostraban una alteracin
cualitativa de la
interaccin social
recproca y un
comportamiento
excntrico, sin retrasos
del desarrollo

TRASTORNO DE ASPERGER
Alteracin y la singularidad de la interaccin social
Limitacin de los intereses y conductas que recuerdan
al trastorno autista
No existen retrasos significativos del lenguaje, del
desarrollo cognitivo o de las habilidades de autoayuda
acordes a la edad
Amplio abanico de gravedad: casos que no presentan
seales sociales, pero en los que se dominan las
interacciones sociales globales

ETIOLOGA
Causa desconocida
Factores contribuyentes de tipo

Gentico
Metablico
Infeccioso
perinatal

DIAGNSTICO Y CUADRO
CLNICO

CRITERIOS DIAGNSTICOS DEL DSM-IV-TR PARA EL TRASTORNO

DE ASPERGER :
A) Alteracin cualitativa de la interaccin social, manifestada al
menos por dos de las siguientes caractersticas:
1. Importante alteracin del uso de mltiples comportamientos noverbales como el contacto ocular, expresin facial, posturas corporales
y gestos reguladores de la interaccin social.
2. Incapacidad para desarrollar relaciones con compaeros apropiadas
al nivel de desarrollo del sujeto.
3. Ausencia de la tendencia espontnea para compartir disfrutes,
intereses y objetivos con otras personas (por ejemplo, no mostrar, traer
o ensear a otros objetos de su inters).
4. Ausencia de reciprocidad social y emocional.

DIAGNSTICO Y CUADRO
CLNICO
CRITERIOS DIAGNSTICOS DEL DSM-IV-TR PARA EL TRASTORNO DE
ASPERGER (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION, 2000):
B) Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos,
repetitivos y estereotipados, manifestados por lo menos mediante una de
las siguientes caractersticas:
1. Preocupacin absorbente por uno o ms patrones de inters
estereotipados y restrictivos, que son anormales, sea por su intensidad o
por su objetivo.
2. Adhesin aparentemente inflexible a rutinas o rituales especficos, no
funcionales.
3. Manierismos motores estereotipados y repetitivos (por ejemplo,
sacudir o girar las manos o dedos, o movimientos complejos de todo el
cuerpo).
4. Preocupacin persistente por partes de objetos

DIAGNSTICO Y CUADRO
CLNICO
CRITERIOS DIAGNSTICOS DEL DSM-IV-TR PARA EL TRASTORNO DE
ASPERGER (AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION, 2000):
C) El trastorno causa un deterioro claramente significativo de la
actividad social, laboral y otras reas importantes de la actividad del
individuo.
D) No hay retraso general del lenguaje clnicamente significativo (por
ejemplo, a los dos aos de edad utiliza palabras sueltas, a los tres aos
de edad utiliza frases comunicativas).
E) No hay retraso clnicamente significativo del desarrollo cognoscitivo ni
del desarrollo de habilidades de autoayuda propias de la edad,
comportamiento adaptativo (distinto de la interaccin social) y
curiosidad acerca del ambiente durante la infancia.
F) No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo ni
de esquizofrenia.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Trastorno autista
En el Trastorno de Asperger existe ausencia de disfuncin y
retraso del lenguaje; aunque al menos en un tercio, se ha
identificado un retraso en la adquisicin del lenguaje; mayor
probabilidad de buscar interacciones sociales y mayor
empeo en hacer amigos

Trastorno generalizado del desarrollo no especificado

Pacientes prximos a la edad adulta: Trastorno de
personalidad esquizoide

EVOLUCIN Y PRONSTICO
Evolucin y pronstico variables
Factores asociados a buen pronstico
CI normal
Elevado nivel de habilidades sociales

Casos aislados de adultos con un desarrollo verbal y

una inteligencia normales a los que se les diagnostic
Trastorno de Asperger en al infancia
Se relacionan de manera torpe con otros adultos
Aparecen socialmente incmodos y tmidos
A menudo, presentan pensamiento ilgico

TRATAMIENTO
Psicoterapia
Objetivos
Promover las conductas sociales
Promover la interaccin con sus compaeros

Las intervenciones tratan de adaptar las interacciones de manera que se

ajusten mejor a las de las de las personas con las que se relacionan
Nios y adolescentes: tendencia a atenerse a unas reglas y rutinas estrictas
Cuando generan problemas: puede ser necesario intervenir
Puede ser til para favorecer hbitos positivos que mejoren la vida social de stos nios

Tcnicas de autosuficiencia y resolucin de problemas, tiles en situaciones

sociales y en el trabajo
En grave alteracin social: puede beneficiarse de algunas tcnicas empleadas
en el trastorno autista