Embriogenesis y sus

patologas.

Embriologa del aparato visual ymalformaciones

congnitas
El Aparato de la Visines uno de los Sistemas que comienzan a diferenciarse ms
tempranamente durante eldesarrolloembrionario por loque cualquier
embriopata(txica oinfecciosa) puede alterar suconformacinnormaly
causarmalformaciones congnitas que pueden acompaarsede una Disminucin
Visual acentuada(AmbliopaOcular).
Las malformaciones oculares son anomalas morfolgicas de todo el ojo o de una
parte de el debidas a la detencin o aberracin embrionario.

. Embriologa Ocular

Placa neural
Ectodermo

Mesodermo

Endodermo

Ectodermo
Ectodermo superficial:

Cristalino

Epitelio de la cornea

Lacrimal y sistema de drenaje

Cuerpo Vitreo

Ectodermo Neural (Neuroectodermo)

Cuerpo Vitreo

Epitelio del Iris

Cuerpo ciliar

Retina

Esfinter y componente dilatador del musculo papilar

Nervio ptico

Nervios craneales

Mesodermo

Cuerpo Vitreo

Esclerotica

Endotelio corneal

Sustancia propia de la conjuntiva

Iris

Cuerpo ciliar

Coroides

Musculatura extrnseca

Parpados (excepto epitelio)

Vainas del cuerpo ptico

Tejido conectivo y vasos sanguneos del ojo

Orbotas Oseas.

Embriognesis del sistema visual

El ectodermo de la placa neural se engrosa y se invagina creando Surco Neural, el cual los bordes se fsuionaran y formaran el tubo neural.
La porcin ceflica del tubo neural (neuroectodermo) se engrosa y lugar a pliegues neurales que originaran las estructuras enceflicas,
1 semanas entre ellas Diencefalo.

4
Semana

5y6
semana

El neuroectodermo se engrosara y surgirn Surcos Opticos u Orbitrarios, que a su vez darn lugar a las vesculas Opticas Primitivas, el
tallo ptico (futuro nervio ptico) permanecer unido al Diencefalo.

Se forma la hendidura Coroidea. El ectodermo superficial se invaginara y formara las vesculas cristalinas, la cual al separarse quedara
libre frente a la denominada copa ptica, luego constituir la cmara posterior del ojo.
En el interior de las vesculas cristalinas crecen las fibras lenticulares del cristalino.
En la sexta semana se cierra la hendidura coroidea.

El ojo primitivo esa formado, la hendidura fetal se cierra e inicia el proceso de diferenciacin palpebral con la fusin del ectodermo
anterior y el dearrollo de la musculatura intrnseca y extrnseca. Tambien comienza la formacin de pestaas y glandulas anexas.

8 semana Finalizando el 2do mes, el nervio ptico y la cornea inician su diferenciacin.

En la retina aparecen las capas plexiformes, las clulas ganglionares (sus axones conforman el N. Optico) y la capa neuroblastica interna (
Celulas germinativas, conos y bastones).
La persistencia del Sistema hialoideo puede originar numerosas anomalas congnitas, los parpados permanecern cerrados hasta el 7mo
12 Semanas
mes de gestacin.

Malformaciones Congenitas
1.- MALFORMACIONES DEL CONTINENTE:
Son aquellas que afectan a las rbitas. Cualquier malformacin que
afecte a las suturas y a lapared orbitaria dar lugar a este tipo de
patologa. La exorbicia se caracteriza por presentar una rbita es de
tamao menor al normal. El globo ocular protuye hacia afuera.Esta
provocada por anomalas del desarrollo cranealcomo la
craneosinstosis(consecuencia de la unin prematura de una o ms
suturas craneales).
En el hipertelorismo rbitas muy separadas con una mayor distancia
entre las pupilas por lo que hay una alteracin de la convergencia.
Est producido por disostosis de la parte superior de la caray el
crneo: acrocefalosindactilia, sndrome facial de la lnea media
(Hipertelorismo de Greig),disostosis craneofacial de Crouzou.

Malformaciones del contenido del ojo.

Anoftalmia: Patologa muy infrecuente que consiste en la ausencia total del

globo ocular, conservando parpados, lacrimal y musculatura ocular extrnseca,
aunque la orbita y la apertura palpebral son de menor tamao.
Esta malformacin es consecuencia de
una anomala de la organognesis (ausencia de
la vescula ptica). Puede ser uni o bilateral y
presentarse aislada o asociada a otras
enfermedades sistmicas.

Sinoftalmia y ciclopia.
Malformacion que presenta los dos ojos parcialmente fusionados en una orbita
nica. La sinoftalmia presencia de dos ojos incompletos en la parte media,
debido a una fusin total o parcial de las dos vesculas pticas.
La cicplopia existe un nico ojo situado en la parte media. Es muy infrecuente y
puede ser letal en el caso que afecte a otras estructuras craneales.

La Dioftalma y Tetraoftalma es una malformacin que aparece por duplicacin de la

vescula ptica.
El Ojo Qustico Congnito es una anomala debida a la no invaginacin de la vescula ptica;
slo tiene lugar el primer movimiento embriolgico. Se trata de un quiste que rellena la
rbita y que puede llegar a abombar elprpado superior y darle unacoloracin azulada.
El Quiste Colobomatoso o Seroso de la Orbita se produce por una alteracin en el cierre de
la hendidura fetal. Puede tener diferentes tamaos: en elcaso de ser grande ocupa
lamayor parte dela rbita asociado a microftalma. Se diferencia del Ojo Qustico No
Congnito por su mayor tendencia a la protrusin en prpado inferior y por la presencia del
globo microftlmico.
La Microftalma es una anomala que se produce por insuficiencia del desarrollo normal del
globo que tambin es muy infrecuente. El globo ocular es ms pequeo de lo normal. Si la
malformacinesextremasehablade Anoftalma. Sinoseacompaa
deotrasalteracionessedenomia Nanoftalmo, pero habitualmente lo encontramos asociado
a Coloboma, opacidades corneales, cataratas.
Anatmicamentelosprpadosestnunidosyseobservaunpequeomunque recuerda al
ojo.
Algunas de estas malformaciones son compatibles con la visin, manteniendo una agudeza
visual normal, aunque por regla general, la microftalma se asocia a una disfuncin ptica.

Malformaciones en la cornea.
El Leucoma es una opacificidad corneal similar a una cicatriz blanca debida a una
ausencia de desprendimiento de la vescula ptica. La adhesin alepitelio corneal
impide que el mesnquima mesodrmico avance para dar la correcta formacin dela
crnea.

MALFORMACIONES DEL IRIS

La Aniridia o ausencia de iris con mun de iris perifrico. Embriolgicamente hay
un desajuste entre el avance y el crecimiento de los bordes anteriores de la
vescula ptica hacia la porcin neuroendodrmica/mesodrmica para formar
la porcin anterior del iris. Se ve una gran pupila y esclera y el paciente aqueja de
fotofobia ya que el iris es el rgano regulador de la luz que entra en el globo ocular.
Puede asociarse a alteraciones del ngulo de la cmara anterior por la
malformacin de Iris y causar glaucoma congnito.
Coloboma de Iris: muy frecuente, es un defecto del cierre de la hendidura fetal, lo
que determina la falta de una porcin del iris. Puede afectar al iris en su porcin
inferior, incluyendo al pedculo ptico (nervio). Tambin pueden producirse por la
persistencia de ramas de la tnica vascular que obstaculizaran el crecimiento del
iris en esa zona. Puede estar asociado a Colombomade retina, o de Cristalino
y generalmente a Tumores Renales.

Heterocromia:
Esunaalteracindelapigmentacindeliris.ELindividuopresenta irisde
diferente color. Generalmente se asocian aglaucoma, trastornos endoteliales
odel cristalino.
MALFORMACIONES DEL NERVIO PTICO o del
fondo de ojo.
Se detectan a nivel de la papila y de ellas las ms
importantes son: Papilas dobles.
Coloboma: por una falta de cierre de la hendidura
embrionaria a nivel del pedculo ptico. En el fondo
de ojo observamos unas reas blancas asociadas a
una ectasia escleral, Fibras de mielina, fibras
nerviosas rodeadas de mielina cuando en
condiciones normales el nervio ptico Hipoplasia
Pupilar: es un descenso del dimetro de los vasos
centrales que se presentan gruesos,tortuosos y
con un anillo peripapilar plido.
Aplasia de Pupila: se caracteriza por carecer de
vasos centrales retinianos. Elrea se observa
vaca.

MALFORMACIONESPALPEBRALES
Durantelavidaembrionarialosprpadosestn soldados durante la vida embrionaria intrauterina
para proteger las estructuras oculares en formacin, y al nacer se separan.
El Criptoftalmos es la ausencia de parpados, la adherencia es completa y no existe hendidura
palpebral.
Coloboma Palpebral se caracteriza por la faltao ausencia de tejido palpebral, casi
siempreprxima al borde ciliar superior; lo cual deja ver parcialmenteel globo ocular.
La Blefarosmosis o Anquiloblefaron es la ausencia de separacin parcial entre los prpados que no
se han acabado de abrir. El anquiloblefaron filiforme es la conexin de ambos prpados por finos
tractos de tejido laxoque dificultan laapertura palpebral.
El Epicanto es una malformacin frecuente en la que hay un repliegue de piel en el ngulo
internoquehacequedesaparezcapartedelngulocaruncular.Esfrecuenteennios pequeos
con sndrome de Down. Puede simular estrabismo ya que cubre una porcin escleral. No es una
endotropa aunque lo parezca.
El Epiblfaron es una disposicin incorrecta de las pestaas, que se colocan de forma
perpendicular.
La Distiquiasis es una hilera ectpica de pestaas en la posicin posterior palpebral queirritan la
crnea.

Malformaciones del aparato lacrimal

DacriocistitisNeonatal
Esuna malformacin que se produce por un defecto en la reabsorcin de los
conductos lacrimales. Al formarse son macizos y se reabsorben progresivamente,
pero en estos casos la reabsorcin noes completa en el momento del parto. Esto
provoca que el nio llore sin presentar lgrimas y que posteriormente le caigan
por la cara, epifora, acumulndose y produciendo infeccin del aparato lacrimal,
dacriocistitis. La correccin de este defecto es la apertura simple mediante
sondas