UNIVERSIDAD NACIONAL DE

CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA

SINDROME DE GUILLAIN
BARRE STROHL- LANDRY

I. DEFINICIN :
Polineuropata aguda o subaguda, inflamatoria, autoinmune ,
idioptica , no epidmica ni estacional, parcialmente reversible,
desmielinizante de raises anteriores NP, desencadenada por
infecciones virales o bacterianas .

1859- Jean O. Landry: parlisis ascendente ( 10casos)

1876- Westphal :ParlisisAscendente de Landry
1876 - Eichhorst : NeuritisAguda progresiva
1879- Dejerine: lesiones profundas SNP,neuritis aguda
1880- Leyden: la diferencia de PAA.de la PAA.
1889- Ross: Parlisis de Landry alterac. Sensitiva(93c) Jean Landry (18261865)

1891- Quincke: PL estudio de LCR.

1910- Dejerine J, y Andr Thomas : Parlisis de Landry, dos
variantes , una polineurtica y otra poliomieltica.

1916- Georges Guillain, Jean Barre yA. Strohl : 2c.,

sndrome de radculoneuritis:parlisis, trast. sensitivos,
arreflexia y disociacin albmino Citolgica.
1927- Draganescu S. y Claudian J.: S. Guillain-Barre
1935- Riser M. y Planques M.: neuronitis aguda y en 1938 , Georges Charles Guillain
( 1876 a1961)
Polirradculo -neuritis aguda
1938- J.O. Trelles y J. Voto Bernales: Per.
1949- Haymaker W. y Kernohan J.: 50 c. Sind L-G-B
1955- Waksman B yAdams R.: polineuritis alrgica experimental
1961- Lambert e Isch Treussard: VC ,LD .
1963- Melnick S:Aps-NP- teora inmunoalrgica
1969- AsburyA.,Arnason B. yAdams R.: lesiones inflamatorias en NP ,
desmielinizacin producida por macrfagos y linfocitos
4

SGB- es el 40% de PNP

Distribucin
oscila entre 0.5%

a 1.5% x 100 000 ind. de 0-17 aos

Distribucin: 15 - 45 a.( 65 %) , 45- 65
(35%)
aos

Incidencia: 1 a 2 c. /100, 000 habit:H=M

Sujetos previamente sanos, inicio sbito,
parlisis
severa.

Recuperacin aceptable 85%.

Mortalidad : UCI: PMF, Ig

Jean Alexandre Barr (1880-1967)

Andr Strohl ( 1887 - 1977)

IV. ETIOLOGIA.
Enfermedad autoinmune o
inmunoalrgica. El 70% infeccin previa ,1
a 3 s. antes de enfermedad:
Herpes virus, Virus HIV , Varicela Zoster ,
Micoplasma pneumoniae.
Post- intervenciones quirrgicas ;
Vacunacin reciente: influenza, ttanos u
otras
Traumatismos, linfomas , LES, etc.

CAMPYLOBACTER
JEJUNI
(23-45%)
Germen mas
frecuente.

CITOMEGALOVIRUS
(10-22%)
PARTICULARMENTE
FRECUENTE EN NIAS

EPSTEIN BAR
(10%)

FORMAS AXONALES
DE MILLER-FISHER
FORMA DESMIELINIZANTE
CLSICA

SE LOGRA AISLAR EN HECES

HASTA VARIAS SEMANAS TRAS
EL CESE DE DIARREA.
FORMA DESMIELINIZANTE
CON
LA AFECTACIN PROMINENTE
DE NERVIOS SENSITIVOS Y
CRANEALES.

V. PATOLOGIA.
Multifocal, observndose lesiones
inflamatorias
dispersas
en los
nervios perifricos a predominio de
las races nerviosas anteriores, sobre
todo en las regiones proximales de
los plexos nerviosos y en los nervios
espinales cercanos a los ganglios
raqudeos posteriores. Los patrones
patolgicos
pueden
variar
de
acuerdo
al
subtipo
clnico
y

VI. FISIOPATOLOGIA.
Respuesta inmune dirigida a mielina
1.Mediada por clulas, respuesta supresora
de Cell.T
2. se ha demostrado una reaccin
inflamatoria
multifocal
de
extensin
variable asociada con desmielinizacin a
predominio de races anteriores , regiones
proximales de plexos y nervios cercanos a los
ganglios raqudeos posteriores.
3.Patrones patolgicos, varan de acuerdo al
subtipo clnico y electrofisiolgico.

FISIOPATOLOGIA
GANGLIOSIDO
(axolema de los n.ranvier distales y en las terminales
motoras.)
-GLUCOESFINGOLIPIDO
-INTERACCION AXON NEUROGLIA
-MODULACION RECEPTORES
-EXPUESTOS EN LA MEMBRANA CELULAR
-TEJIDO NERVIOSO Y NODULOS RANVIER
DEGENERACION AXONICA
ACTIVACION DE CELULAS T
IL-2, IL 6 FNT ALFA
INTERFERON GAMA

MIMETISMO CELULAR QUE

DESENCADENARIA UNA
REACCION CRUZADA
RECEPTOR DEL
CAMPILOBACTER JEJUNI

ANTICUERPOS CONTRA GM1 ACTIVAN COMPLEMETO EN

LAS UNIONES PARANODALES ENTRE AXON Y CELULA
GLIAL LO QUE INTERRUMPE LA AGLOMERACIN DE
CANALES DE SODIO = BLOQUEO CONDUCCION

ORGANISMO
INFECCIOSO:
Campylobact
er
CMV
VIH
VEB

VI.FISIOPATOL
OGA

I
n
d
u
c
e
Respuesta
Inmunologi
ca

Inmunidad Cruzada

Forma homloga de sus

antgenos con los del
tejido neuronal a nivel
molecular.

VI. FISIOPATOLOGIA.

VII.CLINIC
A.

Clnica

Neurofisiologa

Subtipo de SGB Anticuerpo

AIDP Desconocido
AMSAN GM1, GM1b, GD1a
AMAN GM1, GM1b, GD1a, Gal Nac-GD1a
SMF GQ1b, GT1a
Neuronopata aguda GD1b
sensitiva
Orofacial GT1a
Superposicin SMF/SGB GQ1b, GM1, GM1b,
GD1a, Gal
Nac-GD1a
Modificado de Lancet 2005; 366: 1653-66 (ref.
35)

Variantes comunes:
- AIDP (Aguda).
- CIDP(Crnica).
Motora
Se suman como
subtipos :
Sensitiva
- AMSAN.
- Miller Fisher.
Pares craneales
- AMAN (solo
axones)
Variantes raras:
Autonmica
- Pandisautonoma
aguda
- Ataxia sensitiva
Desmielinizante
aguda con o sin
oftalmopleja.
- Debilidad faringoAxonal
cervico-braquial.
Katirji B, Koont D. Bradleys Neurology in Clinical
Practice. 2012. pp 1955-1964

CLINICA (FORMA CLASICA)

1. PRNDA( clsica) aguda, simtrica ascendente, 85 a 90% SGB,
evoluciona en das /s , a veces fulminante en 24- 48 h ( uso
Ventilador)
a.Precedida de una IR o GI viral inespecfica, 1 a 4 s.(70%)
b.Otros : vacunacin , Intervencin quirrgica ( 5% ) , picadura de
insectos: abejas, hormigas, avispas, etc.), infeccin por micoplasma ,
hepatitis infecciosa , mononucleosis infecciosa , embarazo ,
Enfermedad de Hodgkin , vasculopatas en enfermedad del colgeno,
sarcoidosis.
2. Paraparesia / pleja simtrica y ascendente en
extremidades :
tronco (resp.), cara ( parlisis ascendente de Landry )
3. No alteracin sensitiva, ni vsico-anal ( clsica/ ms
comn)

POLINEUROPATA DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIA CRNICA (CIDP)
Se diferencia por la progresin de los signos y sntomas
durante un perodo superior a los 28 das.
Demoran ms de 2 meses en desarrollar el cuadro
completo Ocasionalmente se afectan ms las
extremidades superiores, pero generalmente
predomina el compromiso de las extremidades
inferiores.
El compromiso sensitivo distal puede ser significativo.
La gran diferencia con el SGB es la excelente respuesta
al tratamiento con corticoesteroides (lo que no ocurre con
la AIDP.

CLINICA (VARIANTES DE SGB) :

A.SNDROME DE MILLER FISHER: marcada ataxia,
oftalmopleja externa y arreflexia. El 90%: IgG anti-GQ1b.
B.SGB PANDISAUTONMICO: taquicardia, hipotensin
postural, HTA, signos vasomotores. Mayor severidad:

infantes.

C.SGB MOTOR PURO ( NAMP): epidmica, estacional, norte

de China, ligada a infeccin por Campylobacter jejuni, y
casos espordicos en el resto del mundo.
D.NEUROPATA AXONAL AGUDA SENSITIVO MOTORA:
adultos, muy destructiva, afecta axones, severa y
recuperacin prolongada y de peor pronstico.
(AMSAN)
E.SGB SENSITIVO PURO( NASP)
F.SGB FARINGE- CRVICO -BRAQUIAL

FORMA FARINGO- CERVICO- BRAQUIAL

EN NIOS

Hay compromiso facial sin prdida

sensorial.
15% de los casos de GB puede tener
debilidad proximal prominente.
Alteracin de Nervios Craneales es
ms notoria en pediatra.

NEUROPATA AXONAL MOTORA AGUDA

(AMAN)
Representa un 10-20%
Se asocia Campylobacter jejuni.
Gravedad depende de la extensin de la
lesin axonal.
En los casos con exclusivo compromiso distal
la recuperacin es rpida y completa.

VIII. DIAGNOSTICO :

A.Esencialmente clnico
B.PL - LCR: disociacin albminacitolgica ( 80 %) a partir de 2 s. , Albminas
, 10 leucocitos mononucleares /campo.
C. Electrofisiologa:
en 60% VC (80% c),
latencias distales hasta 3 veces lo normal.
En 20% VC es normal.
Dispersin temporal entre la estimulacin
proximal y distal.
Ausencia de ondas F.

CRITERIOS DIAGNSTICOS MODIFICADOS

DE ASBURY Y CORNBLATH.
Rasgos requeridos para el diagnstico
Debilidad motora progresiva en ms de una
extremidad
Arreflexia
Rasgos que apoyan fuertemente el
diagnstico
Progresin de los sntomas hasta un mximo
de cuatro semanas
Simetra relativa (la absoluta es rara pero si un
miembro est afectado el otro lo estar en
mayor o menor grado)
Sntomas o signos sensitivos leves

CRITERIOS DIAGNSTICOS MODIFICADOS

DE ASBURY Y CORNBLATH.
Afectacin de nervios craneales, especialmente parlisis
facial bilateral, los nervios oculomotores pueden afectarse
Comienzo de la recuperacin entre 2-4 semanas despus
de
cesar la progresin
Disfuncin autonmica
Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad
Elevacin de la concentracin de protenas en lquido
cefalorraqudeo con menos de 10 clulas/mm3.
Hallazgos tpicos en los estudios neurofisiolgicos

CRITERIOS DIAGNSTICOS MODIFICADOS

DE ASBURY Y CORNBLATH.
Rasgos dudosos para el diagnstico
Presencia de un nivel sensitivo ntido
Marcada o persistente asimetra de los
sntomas o los signos
Disfuncin esfinteriana persistente y grave
Ms de 50 clulas/mm3 en el lquido
cefalorraqudeo
Presencia de polimorfonucleares en el lquido
cefalorraqudeo

CRITERIOS DIAGNSTICOS MODIFICADOS

DE ASBURY Y CORNBLATH.
Rasgos que excluyen el diagnstico
Diagnstico de botulismo, miastenia grave,
poliomielitis,
neuropata txica
Trastornos en el metabolismo de las porfirinas
Difteria reciente
Sndrome sensitivo puro sin debilidad
Progresin de la enfermedad durante ms de
dos meses:
sera una polirradiculoneuropata crnica
inflamatoria
desmielinizante

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIN DE
DELANTE
Presencia de al menos cuatro de los siguientes
criterios en tres nervios (al menos dos motores
y uno sensitivo)
Reduccin de la velocidad de conduccin
motora:
- Menor del 80% del lmite bajo de la
normalidad (LBN) si la amplitud es mayor del
80% del LBN
- Menor del 70% del LBN si la amplitud es
menor del 80% del LBN

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIN DE
DELANTE
Bloqueo parcial de la conduccin: menos
del 15% de cambio en la duracin del potencial
evocado motor (potencial de accin compuesto)
entre la estimulacin proximal y distal, y ms
del 20% de disminucin en la amplitud de pico
a pico (o del rea negativa) entre el estmulo
proximal y distal
Dispersin temporal: ms del 15% de cambio
en la duracin del potencial entre la
estimulacin proximal y distal

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIN DE
DELANTE

Velocidad de conduccin sensitiva: la

misma definicin que la referida para los
nervios motores
Disminucin de la amplitud del potencial
evocado motor
(potencial de accin compuesto muscular) o
del potencial sensitivo, que debe ser menor
del 80% del LBN

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIN DE
DELANTE
Velocidad de conduccin sensitiva: la
misma definicin que la referida para los
nervios motores
Disminucin de la amplitud del potencial
evocado motor (potencial de accin
compuesto muscular) o del potencial
sensitivo, que debe ser menor del 80% del
LBN

SNDROME DE GUILLAIN-BARR EN MENORES DE 6 ANOS

IX. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL :

Difteria,
Neuropatas
txicas:
plomo,
hexacarbonados
,
organofosforado
s,
dapsona,
nitrofurantoina.

Diabetes
Intoxicacin por metales pesados
Deficiencia de vitamina B12
Enfermedad de motoneuronas
VIH
Accidente cerebrovascular
Miositis
Miastenia gravis
Parlisis peridica
Lesiones de la mdula espinal
Difteria
Parlisis de Bell
Sarcoidosis
Hipocalemia severa
Consumo de drogas

X.EVOLUCION Y PRONOSTICO :
1.Parlisis evoluciona lenta y
progresivamente durante 2 s.
( 50%) , 3 semanas ( 80%) y 4
semanas ( 90% ).
2.Recuperacin gradual , en 3 a 6
meses.
3.Incapacidad permanente o
prolongada (5%).

XIII. TRATAMIENTO:
A.TRATAMIENTO ESPECFICO:
1.Plasmafresis: en primeras 2 s. de TE. , cuadro severo ,
marcada cuadripleja, compromiso respiratorio, sntomas bulbares
como disfagia , disnea. Se considera 2 sesiones como mnimo ,
hasta 4-o 6 segn gravedad, das alternos, cada recambio es de
40cc / k . Recada en un 10%
2.Inmunoglobulinas humanas: 0.4gr / k de peso y durante 5
das. Igualmente tiene un 10 % de recadas.
3.Corticoides: usan metilprednisolona en pulso de 500 mg/ da
durante 5 das , pero no ha mostrado su ventaja frente al
placebo. Otro estudios vlido su uso, por efecto anti-inflamatorio .
B.TRATAMIENTO SINTOMTICO
C.CUIDADOS MDICOS GENERALES Y EVITAR
COMPLICACIONES

PLASMAFRESIS
Consiste en el intercambio de plasma
por albmina o por plasma fresco
congelado, se extraen 50 mL/kg en
das alternos hasta completar 5
sesiones.

Batera de exploraciones ante la

sospecha de un SGB
Analticas rutinarias en sangre:
Bioqumica: excluir hipocalemia.
CK: excluir miopatas.
Electroforesis de protenas: Dficit de IgA.

Otras exploraciones rutinarias:

Puncin lumbar.
Estudios neurofisiolgicos
Rx trax: sarcoidosis, neoplasias.
ECG, monitorizacin cardiaca.

Pruebas a considerar:
Serologas: Lyme, VIH, etiolgicas
Anticuerpos antiganglisidos.
ECA.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults. UpToDate 2012
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

CUL ELEGIR.
Plasmafresis

IG IV

4-6 sesiones en 8-10

das

0,4 g/kg/ da por 5

das.

Hemodinamia
precaria
Contraindicacio
Angina inestable
nes
Derrame pericrdico
Sepsis no controlada

Hipersensibilidad a
IgIV o a
inmunoglobulinas
homlogas (en
especial en
deficiencia de Ig A
con anticuerpos
anti-Ig A).

Dosis

Complicaciones

Hipotensin
Meningitis asptica
Sepsis
Erupcin cutnea
Problemas con el
IRA
catter.
Hiperviscosidad
Katirji B, Koont D. Bradleys Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults.
UpToDate 2012

Y SI NO HAY MEJORA O INCLUSO

EMPEORAMIENTO
No hay evidencia clara.
Observar una semana despus de
finalizado el tratamiento elegido.
Si no hay mejora o hay empeoramiento:
repetir el tratamiento elegido
inicialmente.
No se recomienda cambiar de IGIV a
plasmafresis.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults.

CONCLUSIONES
El sndrome de Guillain-Barr contina
siendo un diagnstico eminentemente
clnico.
La ventilacin mecnica salva la vida
del paciente.
Identificar a pacientes que se podran
beneficiar de una intubacin precoz.

El tratamiento modificador de la
enfermedad salva la calidad de vida
del paciente.

XIV. BIBLIOGRAFIA:

1.ROPPER A. Y BROWN R.: Principios de Neurologa de Adams y Victor. 9va

Ed., Edt. Mc Graw Hill. Mxico. 2011.
http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=900
95352&pident_usuario=0&pcontactid=&
pident_revista=37&ty=69&accion=L&origen=elsevier&web=www.elsevier.
es&lan=es&fichero=37v76n02a90095352pdf001.pdf
.
Dr. Juan C. Salazar P y Colbs.
PASCUAL, S.I.Sindrome de Guillain Barr.en
Protocolos de la Asociacin espaola de pediatria.