Cirrosis Biliar Primaria y

secundaria.

Foster

Objetivos

Explicar que es cirrosis biliar primaria y secundaria y cual es la

diferencia de las dos

Conocer las causas de cirrosis biliar

Explicar cuales son sus caractersticas morfolgicas microscpicas y

macroscpicas

Introduccion

La cirrosis biliar es la consecuencia de una obstruccin de larga

duracin de las vas biliares, que provoca ictericia obstructiva, necrosis
hepatocitaria y fibrosis con ndulos regenerativos.

Al comenzar la obstruccin biliar se produce edema y expansin de los

espacios porta intrahepticos, con fibrosis de stos. La bilis se acumula
en los canalculos biliares, que pueden romperse y provocar la muerte
de los hepatocitos adyacentes (los denominados infartos biliares). Tras
un largo periodo de tiempo, la muerte celular, la regeneracin y la
fibrosis dan lugar a una cirrosis.

Las principales causas son la cirrosis biliar primaria, cirrosis biliar

secundaria, y la colangitis esclerosante.

Cirrosis Biliar Primaria

La CBP es una enfermedad inflamatoria auto inmunitaria que

afecta principalmente a las vas biliares intrahepticas.

La principal caracterstica de esta

enfermedad es la destruccin
inflamatoria no supurada de las
vas biliares intrahepticas de
mediano tamao. Se acompaa de
inflamacin portal, cicatrizacin y
posible desarrollo de cirrosis e
insuficiencia heptica. Como la
cirrosis se desarrolla solamente
tras muchos aos, el nombre de la
enfermedad es algo confuso en
caso del diagnstico precoz en la
etapa precirrtica

Richard

Patogenia

La CBP es un trastorno autoinmunitario, aunque an se desconoce su

patogenia.

Se han propuesto muchos mecanismos, como la expresin

aberrante de las molculas de clase II del CMH en las clulas
epiteliales de los conductos biliares, la acumulacin de
linfocitos T autorreactivos alrededor de las vas biliares,
reaccin de anticuerpos antimitocondriales frente a los
hepatocitos u otros anticuerpos frente a los componentes
celulares (protenas del poro nuclear y protenas
centromricas, entre otros).

Morfologia

Es una enfermedad focal y variable que

muestra distintos grados de intensidad en las
diferentes porciones del hgado. Durante la
etapa precirrtica, los espacios porta estn
infiltrados por una acumulacin densa de
linfocitos, macrfagos, clulas plasmticas y, en
ocasiones, eosinfilos.

Las vas biliares interlobulillares estn

infiltradas por linfocitos y pueden presentar una
inflamacin granulomatosa no caseificante y
sufren una destruccin positiva.

Morfologia Macroscopica

El hgado tiene un aspecto normal en un

principio, pero a medida que avanza la
enfermedad la estasis biliar tie el hgado
de verde. La cpsula se mantiene lisa y
brillante hasta que aparece un granulado
fino, que indica el depsito de tabiques
fibrosos.

Este proceso culmina en una cirrosis

micronodular uniforme y bien desarrollada.
El peso del hgado es normal o elevado al
principio (por la inflamacin) pero
finalmente disminuir.

isa

Caractersticas Clnicas
Principalmente
aparecen
Prurito
Cansancio
Molestias
abdominales

Luego siguen
Pigmentacin
cutnea
Hepatomegalia
Xantelasmas
Esteatorrea
osteomalacia

En etapas
terminales
Ictericia
Nevos en araa
Hipertension
portal

Las manifestaciones extra hepticas pueden ser: Esclerosis sistmica, tiroiditis, AR, Fenmeno
de Raynaud, Enfermedad celiaca.

Diagnostico

Fosfatasa Alcalina
Bilirrubina

Resultados de Laboratorios
Niveles muy altos (refleja la alteracin de la va biliar)

40-120 UI/L

Niveles moderadamente elevados (a pesar de los niveles

altos de fosfatasa alcalina)

0,3-1,0mg/dL
AST

Moderadamente elevada

10-42 UI/L

ALT

Moderadamente elevada

0-60 UI/L

Albmina
Tiempo de protrombina

Normal
Puede estar prolongado por mal absorcin de vitamina K

Inmunologa

Autoanticuerpos antimitocondriales.
Niveles elevados de IgM srica

3.5-5.0 g/dL
10-13 segundos

tata

Cirrosis Biliar Secundaria

La obstruccin prolongada del rbol biliar extraheptico da lugar a importantes

alteraciones hepticas.

La causa ms frecuente de obstruccin en adultos:

Colelitiasis extraheptica

Procesos malignos del rbol biliar o la cabeza del pncreas

estenosis resultante de los procedimientos quirrgicos previos

En los nios son:

Atresia de vas biliares

Fibrosis qustica

Quistes de coldoco

Sndrome de escasez de conductos biliares

Morfologia Microscopica

La histologa se caracteriza por tabiques fibrosos gruesos que

subdividen el hgado en un patrn de dientes de sierra. Incluidos en los
tabiques se observan vas biliares distendidas grandes y pequeas
que, con frecuencia, contienen un material pigmentado espeso.

Hay una extensa proliferacin de conductos biliares ms pequeos, en

particular en la interfase entre los tabiques en los que eran los
espacios porta y el parnquima.

foster

Morfologia Macroscopica

El hgado obstruido en fase terminal muestra una

pigmentacin amarillo-verdosa que se acompaa por un
cambio de color ictrico importante de los tejidos y lquidos
corporales. En el corte, la superficie del hgado es dura con
un aspecto finamente granular.

En la imagen se observa una cirrosis biliar. El corte sagital en

el hgado muestra la modularidad fina y la tincin biliar de
una cirrosis biliar terminal.

Caractersticas distintivas de los trastornos intrahepticos mayores de vas biliares

Cirrosis biliar secundaria

Cirrosis biliar primaria

Etiologa

Obstruccin extraheptica de vas

biliares: atresia de vas biliares,
litiasis biliar, estenosis, carcinoma
de la cabeza del pncreas

Posiblemente autoinmunitaria

Predileccin por sexo

Ninguna

Mujeres a varones, 6:1

Sntomas y signos

Prurito, ictericia, malestar, orina

oscura, heces claras,
hepatoesplenomegalia

Igual que la cirrosis biliar

secundaria; inicio insidioso

Analtica

Hiperbilirrubinemia conjugada,
aumento de fosfatasa alcalina
srica, cidos biliares, colesterol

Igual que la cirrosis biliar

secundaria, anticuerpos IgM
sricos ms elevados
(especialmente de la forma M2
de anticuerpos antimitocondriales)

Datos
anatomopatolgicos
antes de la cirrosis

Estasis biliar prominente en las vas

biliares, proliferacin de
conductillos biliares con neutrfilos
circundantes, edema del espacio porta

Infiltrado linfocitico denso en

espacios porta con destruccin
ganulomatosa de vas biliares

Conclusiones

Se conocer como Cirrosis biliar a una irritacin e hinchazn (inflamacin) de

las vas biliares del hgado, lo cual bloquea el flujo de la bilis. Esta
obstruccin causa daos a las clulas hepticas y lleva a que se presente
una cicatrizacin llamada cirrosis.

Dentro de la morfologa microscpica se va observar tabiques fibrosos

gruesos que van a subdividir al hgado en diseo de dientes de sierra que
dentro de estos mismos se puede observar vas biliares grandes y pequeas
distendidas, una extensa proliferacin de conductos biliares ms pequeos.

Mientras que en su morfologa macroscpica se puede notar una

pigmentacin amarillo-verdosa en el hgado, esto en los tejidos y lquidos
corporales y por ltimo en el corte, la superficie del hgado es dura con un
aspecto finamente granular.