Sunteți pe pagina 1din 43

L.P.

I
1. Anomalii cardiace - clasificare, mecanisme embriologice,
implicatii clinice
2. Circulatia fetala. Modificari circulatorii postnatale.
3. Notiuni de dinamica respiratorie i.u. si postnatal
4. Anomalii respiratorii frecvente implicatii clinice
Lame:
1. Diverticul laringo-traheal
2. Muguri pulmonari
3. Cord si plamani fetali sectiune transversala, frontala, sagitala

Dezvoltarea cordului- origine:mezoderm

Dezvoltarea cordului
1) Faza de tub cardiac =

S3
Initial sint 2 tubi endocardici.
FUZIONEAZ si formeaza 1 tub
cardiac format - dintr-un strat
intern din celule endoteliale(
endocard)
- si un strat
exterior, miocardic
Tubul cardiac are 3 regiuni:
- atriu primitiv,
- ventricul primitiv,
- bulbul cardiac

2. Faza sigmoid = formarea ansei cardiace- S4


Dupa fuzionarea completa a celor 2 tubi, tubul cardiac(TC) are 5 regiuni:
1) sinusul venos( in septul transvers) cu coarnele sale
2) atriul primitiv
3) ventricul primitiv
4) bulbul cardiac:
- din partea caudala se formeaza componenta trabeculara a VD;
- din portiunea mijlocie conul cardiac( formeaza tracturile eferente ale VD si VS)
- din patrea craniala trunchiul arterial ( radacinile si segm. proximale ale AO si AP)=
5)

5) trunchiul arterial
Tubul cardiac se alungeste si se arcuieste conducind la aparitia ansei cardiace.
Partea superioara a TC se deplaseaza inf., ant. Si la dr.
Partea inferioara a TC se deplaseaza sup., post. Si la stg.
Procesul este complet in Z28.
Implicatii clinice: Dextrocardia = cordul in partea dreapta
Cauza: arcuirea tubului cardiac spre stanga si nu spre dreapta
se poate asocia cu situs inversus

Embrion de 4mm ( la sfarsitul S4).

3) Faza de septare S4-S5


Formarea septului
atrial( septarea
atriilor)
Formarea septului
canalului
atrioventricular
Formarea septului
ventricular( septarea
ventriculilor)
Formarea septului
bulbului cardiac

Formarea septului canalului atrioventricular

La nivelul canalului
atrioventricular sint initial 2
pernute endocardice( sup,
inf ) cara fuzioneaza si
formeaza septul intermediar.
Fuziunea dintre pernutele
superioara(post) si
inferioara(ant) impart canalul
in:
- canal AV dr. in el se
formeaza 3 foite valvulare =
valva tricuspida
- canal AV stg. - in el se
formeaza 2 foite care formeaza
valva bicuspida(mitrala).
Pernutele laterale ( dr. Si
stg.) dupa formarea canalelor
AV dr si stg. Vor forma orificiile
AV dr. Si stg.
Fiecare orificiu AV este
inconjurat de proliferari
mezenchimale car vor forma
valvele AV

Formarea septului atrial


Septul prim este o creasta care coboara
din peretele superior al atriului primitiv
spre primordiile endocardice( septul
intermediar)
Intre septul prim si pernutele endocardice
unite=sept intermediar, ramane ostiumul
prim
Septul prim continua sa creasca si ajunge
sa se uneasca cu septul
intermediar( ostiumul prim dispare)
Inainte de inchiderea completa a
ostiumului prim, apar perforatii in septul
prim( apoptoza celulara)- in septul prim
apare o deschidere = ostiumul secund
Apare septul secund( la dreapta septului
prim)care coboara spre septul intermediar
dar nu il atinge. Ramane astfel o
comunicare intre AD si AS = foramen
ovale
la nastere , presiunea in AS creste
( circulatia pulmonara)si cele 2 septuri se
unesc si inchid comunicarea AD - AS

Septarea trunchiului arterial


si a conului cardiac
Z35 (9-10mm)

A. S6(12mm); B.
InceputulS7(14,5mm);
C. Sfarsitul S7( 20mm)

In S5 apar proeminentele
( crestele) endoteliale
Superioara - dr si
inferioara stg.) ale
trunchiului arterial
Proeminentele cresc una
spre alta si se rasucesc
rezultand traiectul
spiralat al viitorului sept
Se formeaza septul
aortopulmonar( spiral) care
imparte trunchiul arterial
in: canal aortic si
canal pulmonar

Concomitent se
formeaza proeminentele
conului cardiac
( dorsala- dr. si ventrala
-stg.)
Proeminentele conului
cardiac cresc una spre
cealalta si *fuzioneaza
si septul format imparte
conul cardiac in:
- Tractul eferent al VD
- Tractul eferent al VS
* Se unesc si cu septul
trunchiului arterial

La formarea proeminentelor trunchiului arterial si conului


cardiac participa si celulele crestei neurale care migreaza.

Valvele semilunare
Cind septarea trunchiului
arterial este aproape
completa , la nivelul
proeminentelor apar
primordiile(tuberculii)
valvelor semilunare:
- 1 pereche pt. Canalul aortic
- 1 pereche pt. Canalul
pulmonar
- Al 3-lea
primordiu( tubercul) apare
la nivelul ambelor canale
- Valvele semilunare se
formeaza prin resorbtia tes.
de la suprafata tuberculilor

Formarea septului ventricular( septarea ventriculilor)

La sfirsitul S4, volumul ventriculilor


primitivi incepe sa creasca prin
cresterea continua a miocardului la
exterior si prin formarea de trabecule
la interior.
O parte din trabecule fuzioneaza pe
linie mediana , incepand cu virful
cordului si se formeaza un sept
muscular= septul
interventricular( SIV) - Se indreapta
spre septul intermediar dar lasa o
comunicare = orificiu interventricular
care va fi partea membranoasa a
septului AV.
SIV are: o parte musculara groasa
si o parte subtire membranoasa
( formata din pernuta endocardica AV
inferioara, proeminenta conotruncala
dreapta si proeminenta conotruncala
stanga).
Daca aceste componente nu
fuzioneaza persista un orificiu
IV( malformatie)

Circulatia fetoplacentara. Sangele oxigenat de la placenta


ajunge in circulatia fetala prin v. Ombilicala(stg.). Continutul in
O2 al singelui scade treptat ( se amesteca cu sange neoxigenat).
Amestecul cu sange neoxigenat se face : in ficat(I), in VCI( II), in
AD( III), in AS( IV), jonctiunea duct arterial- Ao descendenta( V).

Modificarile circulatiei imediat dupa


nastere

Imediat dupa nastere , la prima respiratie, plamanii se umplu cu aer, ce ia locul


fluidului din viata intrauterina.
Nivelul crescut al O2 in sange si umplerea alvelolelor pulmonare cu aer duc la
scaderea rezistentei vasculare pulmonare.
Rezultatul este fluxul crescut de sange dinspre VD inspre plamani.

Modificarile anatomice
1. Cordonul ombilical este clampat si sectionat astfel ca Placenta, este scoasa din circuit.
Inchiderea aa. Ombilicale, incepe la cateva minute dupa nastere iar obliterarea
completa este la 2-3 luni ( ligg. Ombilicale mediale). V. Ombilicala dupa obliterare
formeaza lig. Rotund al ficatului.
2. Foramen ovale, Ductul Venos si Ductul arterial se inchid functional.
3. Rezistentele vasculare sistemice crescute prin sectionarea cordonului ombilical duc la
inchiderea functionala a Ductului Venos.
Ductul venos care are traiect intre lig. Rotund si VCI, este obliterat si formeaza lig.
Venos.
4. Presiunea mai mare din AS, datorita cresterii fluxului sanguin pulmonar, determina
inchiderea foramen ovale. Prima respiratie comprima septul primar de septul
secundar( in primele zile de viata aceasta inchidere este reversibila), fuziunea celor 2
septuri este la aprox. 1 an.
5. Concentratia crescuta a O2 in sange , scaderea nivelului de prostaglandine si scaderea
rezistentei vasculare pulmonare sunt factorii care duc imediat la inchiderea
functionala a ductului arterial. Obliteraraea totala( prin proliferarea intimei)
dureaza 1-3 luni si se formeaza lig. Arterial.

Malformatii cardiace
congenitale(MCC)
Cauze:
1) Genetice
2) Factori de mediu
3) Multifactoriale
Agenti teratogeni:
-virusul rubeolic, Thalidomida, Vit. A,
alcoolul, bolile materne( DZ, HTA)

MCC

Defect septal atrial( DSA)


Atrezie tricuspidiana
Boala Ebstein
Defect septal ventricular( DSV)
Persistenta trunchiului arterial
Transpozitie de vase mari
Alte malformatii

DSA
Incidenta: 6,4/10000 de nasteri , 2:1/ masculin: feminin
Mai multe variante de DSA:
1) Defect de tip ostium secundum( deschidere larga ADAS)
2) Cel mai grav- absenta completa a septului atrial =
cord tricameral biventricular
3) Persistenta canalului atrio-ventricular

Persistenta canalului atrioventricular


Pernutele endocardice:
1) impart canalul AV in 2 orificii drept si stang
2) Participa la formarea partii membranoase a
septului interventricular
3) Participa la inchiderea ostiumului prim
Daca pernutele nu fuzioneaza apare
persistenta canalului AV cu 2 componente ale
defectului- atriala si ventriculara.Poate fi
afectata numai 1 componenta ( ex. Defect de
tip ostium prim cu sept ventricular inchis)

Atrezie tricuspidiana
Obliterarea
orificiului AV drept
Caracterizat prin
absenta sau
fuziunea foitelor
valvei tricuspide
Se asociaza cu:
1) Persistenta gaurii
ovale
2) DSV
3) Dezvoltare
insuficienta a VD
4) Hipertrofia VS

DSV
Afecteaza portiunea
membranoasa sau
musculara a septului
Este cea mai
frecventa
MCC( 12/10000 de
nasteri)
Poate fi prezenta ca
defect separat sau
se poate asocia cu
anomalii in regiunea
conotruncala

Tetralogia Fallot
Cea mai frecventa malformatie a regiunii conului cardiac si a regiunii trunchiului
arterial(reg. conotruncala)
Este data de separarea inegala a conului datorita deplasarii spre anterior a
septului cono-truncal
Deplasarea septului determina 4 modificari:
1) Stenoza pulmonara infundibulara
2) Defect larg al septului IV
3) Aorta calare pe sept ( Ao este pozitionata deasupra septului IV)
4) Hipertrofie VD

Trunchiul arterial comun


Dat de absenta
fuzionarii si
coborarii spre
ventriculi a
crestelor
conotruncale
Crestele
participa si la
formarea
septului
interventricular
si deci se
asociaza si cu
DSV( p.
membranoasa)

Transpozitie de vase mari


Apare atunci cind septul conotruncal se face in linie
dreapta si nu in spirala
Ao are origine in VD si a. Pulmonara in VS
Se asociaza cu defect in partea membranoasa a septului IV

Alte malformatii
Stenoza valvulara foitele valvulelor semilunare
fuzioneaza intre ele pe distante variabile
1) Stenoza valvulara pulmonara :
-) Trunchiul a. Pulmonare este ingustat sau chiar atretic
-) Singele din partea dreapta nu poate circula decit prin gaura
ovala
-) Ductul arterial este intotdeauna permeabil si este singurul
mod prin care singele ajunge in circulatia pulmonara
2) Stenoza valvulara aortica:
-) Fuziunea valvelor semilunare poate fi strinsa si orificiul
aortic ramane ca un punct
-) Daca fuziunea valvelor este completa = atrezie aortica
-) Ao, VS, AS se dezvolta foarte putin
-) Se asociaza cu persistenta canalului arterial prin care
singele ajunge in aorta

Alte malformatii
Secventa DiGeorge mai multe malformatii
datorate dezvoltarii anormale a crestelor
neurale: malformatii faciale+ hipolplazie a
timusului+ disfunctie parotidiana+anomalii
cardiace care implica conul eferent( trunchi
arterial comun, tetralogia Fallot)
Cordul ectopic- inima este in afara
cavitatii toracice( sternoschizis)
Boala Ebstein- valva tricuspida este
deplasata spre virful VD

Coarctatia de aorta
Lumenul Ao prezinta o
Ingustare situata inferior
de emergenta a. Subclaviii
Stg.
Cauza o anomalie in
tunica medie a Ao.
Daca coarctatia este inainte
de ductul arterial, acesta
ramane permeabil iar
daca este dupa ductul arterial,
acesta este obliterat.

n declanarea primei respiraii intervin importante modificri


biochimice i metabolice. Apare o scdere important a O2 din
sngele arterial i o cretere a CO2, ceea ce duce la apariia
unei acidoze. Aceste modificri determin, pentru o scurt
perioad de timp, o stare de asfixie, care intervine ca un
excitant puternic al centrilor respiratori ai ftului.
La aceste manifestri se adaug i cele ale presiunilor
intratoracice, din cauza schimbrilor aprute ca urmare a
ntreruperii circulaiei feto-placentare, realizat prin ligatura
cordonului ombilical.
Nu sunt de neglijat nici stimulii termici n iniierea primei
respiraii.
Prin mecanisme reflexe neuro-hormonale i enzimatice,
condiionate de modificrile enumerate, se produce prima
inspiraie, urmat imediat de ipt.
Respiraia nou-nscutului este superficial, de tip abdominal.
Nou-nscutul prezint 30-40 de respiraii pe minut.
n anumite condiii, prima respiraie poate s eueze i s aib
loc asfixia la natere sau moartea aparent a nou-nscutului.
Alteori, prima respiraie are loc, dar este urmat imediat sau la
scurt interval de o suferin respiratorie grav denumit
sindrom de detres respiratorie.

Sindromul de detresa respiratorie( SDR)


Pentru n-n prematuri este important surfactantul
Cand cantitatea de surfactant este insuficienta ,
tensiunea la nivelul membranei alveolo-capilare
creste si prin urmare creste riscul de colaps alveolar in
expiratie.
Se produce SDR:
- Cauza de deces a n-n- 20%
- Alveolele sint colabate partial si contin un lichid
bogat in proteine, cu numeroase membrane hialine si
corpi lamelari( provin probabil din surfactant). SDR=
boala membranelor hialine
Tratament: surfactant artificial
+glucocorticoizi( n-n prematuri de 5L + 2 sapt.
Supravietuiesc)

Sectiune transversala- regiune


superioara proenteron

1 tub neural
2 notocord
3 aorte dorsale
4 proenteron
5 diverticul
laringotraheal
diverticul
respirator
6 ansa cardiaca
7 pliu
pleuropericardic

Sectiune transversala- diverticul laringotraheal

1 tub neural
2 notocord
3 ectoderm
4 diverticul
laringotraheal

Sectiune transversala la nivelul mugurilor


pulmonari
1 tub
neural
2
notocord
3 cavitate
pericardic
a
4 ansa
cardiaca
5 esofag
6 muguri
pulmonari

Sectiune transversala la nivelul bifurcatiei traheei


1
2
3
4
5

tub neural
formatiuni vasculare
ansa cardiaca;
vezicula cerebrala
muguri pulmonari

Detaliu
1 tub neural
2 notocord
3 trahee
4 muguri pulmonari
5 ansa cardiaca

Detaliu ansa cardiaca sectiune


sagitala

1 ventricul primitiv
2 atriu primitiv
3 bulb cardiac
4 pernite endocardice
sept spiral
5 cavitate
pericardiaca
6 arc branhial I
7 punga (sant)
branhiala
ectodermala

Sectiune transversala cavitate toracica


1 maduva
spinarii
2 corp vertebral
3 aorta
4 plamn fetal
5 atriu drept
6 esofag
7 atriu stng
8 valvule
atrioventriculare
9 ventricul stng
10 coaste
11 ventricul
drept