El lupus eritematoso sistmico (systemic lupus

erythematosus, LES) es una enfermedad

autoinmunitaria en la que los rganos, tejidos y
clulas se daan por adherencia de diversos
autoanticuerpos y complejos inmunitarios.

Recomendaciones
y
enunciados
respecto
al
enfrentamientoclnico de un
paciente
con
Lupus
Eritematoso
Sistmico,
basados en evidencia y
opinin de expertos

1. Rol del mdico no especialista y criterios de

derivacin

Si un mdico general, mdico familiar o no especialista

SOSPECHA O DIAGNOSTICA un LES debe
Derivarlo al reumatlogo en forma urgente si tiene criterios de gravedad
(LES grave).

Si el paciente tiene DIAGNSTICO PREVIO de LES

Debe diferenciar si el motivo de la consulta se relaciona con el LES o su
tratamiento, o es por otra causa no relacionada.

Si existe sospecha de REACTIVACIN, COMPLICACIONES

TERAPUTICAS O PRDIDA DE CONTROLES
Debe derivarlo al especialista.

Siempre debe realizar EDUCACIN respecto a medidas

generales y adherencia.

2. Rol del reumatlogo

El reumatlogo debera
constituirse en el mdico
tratante del paciente con LES
Debe confirmar el diagnstico
Evaluar la actividad y severidad de la
enfermedad
Realizar plan teraputico,
Coordinar con otros especialistas y
hacer el seguimiento del paciente.

3. Sospecha y
diagnstico precoz
En pacientes con manifestaciones clnicas de LES
(fiebre, artralgias/artritis, eritema malar, serositis,sndrome nefrtico,
alteraciones neuropsiquitricas y otras) simultneas o aditivas se deben realizar

exmenes complementarios, como

hemograma en bsqueda de citopenias
un examen de orina en bsqueda de proteinuria y signos de nefritis
ANA en bsqueda de fenmeno autoinmune.

la presencia de ANA positivo hace muy sugerente el diagnstico

de LES e indica la pesquisa de autoanticuerpos ms especficos
de esta enfermedad (anti-DNA, anti-ENA).

4. Pronstico y gravedad
Evaluar simultneamente el cuadro clnico y de laboratorio para
definir el pronstico y gravedad del LES.
LUPUS LEVE O MODERADO
manifestaciones generales, musculoesquelticas y/omucocutneas
con estabilidad clnica
sin complicaciones teraputicas

LUPUS GRAVE
comprometen la funcin de rganos
compromiso vital.

Esta diferenciacin Influye en la urgencia de la derivacin y en

el manejo de la enfermedad

5. Evaluacin de actividad y
dao en el LES
La actividad y recadas del LES
La presencia o reaparicin de sus
manifestaciones clnicas
Midiendo cambios en pruebas de laboratorio
e inmunolgico,
Esgeneral
conveniente
evaluar

peridicamente

El grado de actividad
Recadas en el LES
El dao residual o persistente de la funcin de
rganos.

 El dao es definido para

12 rganos o sistemas:
ocular
(0-2),
neuropsiquitrico (0-6),
renal (0-3),
pulmonar (0-5),
cardiovascular (0-6),
vascular perifrico (0-5)
gastrointestinal (0-6),
musculoesqueltico (0-7)
piel (0-3),
endocrino (diabetes) (0-1)
gonadal (0-1)
neoplasias
(0-2).
El dao en el tiempo solo
puede
mantenerse
estable
o
aumentar,
tericamente
con
un
mximo de 47 puntos.

6. Patologa asociada al LES (comorbilidad)

El paciente con LES tiene mayor riesgo de algunas
patologas asociadas a su propia enfermedad o su
tratamiento

enfermedad cardiovascular
dislipidemia
sndrome metablico
osteoporosis
infecciones
neoplasias,

Se recomienda l
evaluacin peridica de estos riesgos
la aplicacin de medidas profilcticas
tratamiento precoz de cada una de ellas.

7. Frmacos que se utilizan en el LES

Eleccin depende del grado de actividad y severidad de
la enfermedad.
En el LES leve a moderado
Corticoides en dosis bajas,
Antimalricos
Metotrexato

LES grave
Corticoides en dosis altas
Hidroxicloroquina
Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina micofenolato de
mofetil
Terapias de rescate. Efectos adversos

8. Diagnstico de la nefropata lpica

anlisis de orina
proteinuria
funcin renal en forma regular.

biopsia renal
a los pacientes que presenten
alteraciones significativas, sugerentes
de actividad, refractariedad o recadas
no explicadas por otra causa.

9. Tratamiento de la nefropata
El tratamiento de la nefropata lpica proliferativa
(clases IDy IV) incluye
fase de induccin con corticoide en dosis altas, combinados
con inmunosupresores como ciclofosfamida en pulsos por va
endovenosa mensual, o micofenolato mofetil.
una fase de mantencin, con corticoides en dosis
decrecientes e inmunosupresores como azatioprina,
micofenolato mofetil o ciclofosfamida.
La ciclofosfamida parece tener mayor efectividad, pero
mayor frecuencia de efectos adversos que micofenolato de
mofetil en la induccin.

Los pacientes con falla renal terminal

pueden ser sometidos a trasplante renal con mejores

expectativas de vida que con la dilisis.

10. Compromiso neuropsiquitrico del LES

El diagnstico de las manifestaciones neuropsiquitricas

del LES debe incluir un adecuado abordaje clnico
uso de exmenes de laboratorio, pruebas cognitivas y
de imgenes, como la RNM.
Si la causa de la manifestacin es inflamatoria
el tratamiento con corticoides e inmunosupresores es beneficioso

si la causaes trombtica,
la anticoagulacin y los antiagregantes plaquetarios

11. LES y sndrome antifosfolipdico (SAF)

Sospechar y estudiar un SAF en todas las pacientes con
LES que presenten

trombosis,
abortos a repeticin,
mortinatos
partos prematuros.

En pacientes con anticuerpos antifosfolpidos, sin cuadro

clnico de SAF
se pueden usar bajas dosis de aspirina.

En pacientes con SAF y trombosis aguda

se debe iniciar heparina

posteriormente cambiar a warfarina
la duracin del tratamiento es indefinida.
En pacientes embarazadas con SAF se deben usar aspirina y heparina.

12. LES y embarazo

El embarazo en el LES no est contraindicado

si la enfermedad est inactiva por ms de seis meses
y no existe compromiso renal severo
aunque puede haber mayor riesgo para la madre y el feto, como preeclampsia y
abortos.

El uso de hidroxicloroquina, prednisona y aspirinas en dosis bajas es

aceptable En la embarazada lpica.
El uso de inmunosupresores como azatioprina y ciclofosfamida debe
evitarse, aunque excepcionalmente puede considerarse su
utilizacin, evaluando el riesgo-beneficio de su uso, determinar por
la gravedad de la enfermedad y el riesgo de dao al feto.

13. LES en nios

El pediatra debe sospechar LES frente a un nio

artralgias/artritis,
nefropata
decaimiento sin otra causa aparente,
lesiones cutneas
fotosensibilidad.

El paciente debe ser derivado a un

reumatlogo/inmunlogo pediatra
para su confirmacin diagnstica,
tratamiento
seguimiento.

El abordaje debe ser multidisciplinario, en un centro

experimentado.