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PULMONARES
Fibrosis Pulmonar
EPID: definicin
Conjunto de afecciones con manifestaciones clnicas, radiolgicas y
funcionales respiratorias similares; en las que las principales
alteraciones
anatomopatolgicas
afectan
a
las
estructuras
alveolointersticiales
FISIOPATOLOGA
Intersticio Pulmonar
Normal
Espacio virtual entre la membrana basal del epitelio
alveolar y el epitelio capilar
Patolgico
Clulas inflamatorias. Clulas epiteliales hiperplsicas.
Depsito de colgeno.
Proliferacin de msculo liso. Clulas
malignas.Granulomas. Fibras de amiloide.
Etiologa
Clasificacin
CLNICA
Tos seca,
disnea progresiva
crepitantes bibasales
son sntomas comunes que caracterizan a estas
enfermedades.
*
Independientemente de estos sntomas, las
distintas
patologas
que
engloban
este
abigarrado grupo de la patologa intersticial
pulmonar presentan sntomas inherentes a cada
enfermedad en particular:
EPID
MTODOS
DIAGNSTICOS
Historia clnica:
Anamnesis.
Manifestaciones clnicas.
Examen fsico.
Exmenes Auxiliares:
Anlisis sanguneos.
Radiologa.
Pruebas de funcin pulmonar.
Lavado bronco alveolar.
Biopsia pulmonar.
EPID
ANAMNESIS
Sexo:
En mujeres son ms frecuentes las EPID asociadas a
EPID
ANAMNESIS
Antecedentes familiares:
Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar,
Tabaquismo:
Algunas EPID estn asociadas al tabaquismo como la neumona
Uso de frmacos:
Debe investigarse sobre los frmacos usados, la dosis y duracin .
Quimioterpicos: busulfan, bleomicina, metotrexate.
Antibiticos: nitrofurantoina.
Miscelnea: sales de oro, amiodorona, difenilhidantoina,
procainamida.
EPID
ANAMNESIS
Historia laboral:
Debe consignarse la actividad laboral en orden cronolgico,
sealando las posibles exposiciones con fechas y duracin
de las mismas.
Agentes orgnicos son causa de alveolitis alrgica
extrnseca.
Polvos inorgnicos son causa de neumoconiosis.
Radioterapia:
El antecedente de Radioterapia torcica puede causar EPID.
Enfermedades sistmicas:
Averiguar sobre sntomas de enfermedades sistmicas.
Colagenosis: LES, AR, ESP, sndrome de Sjogren,
polimiositis, dermatomiositis, espondilitis anquilosante,
enfermedad mixta del tejido conectivo.
Sistmicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis
linfangtica, sndromes hemorrgicos.
EPID
Manifestaciones
Extrapulmonares
DERMICAS:
Eritema nodoso:
sarcoidosis, enfermedades
del colgeno.
Ndulos subcutneos:
AR, sarcoidosis,
neurofibromatosis.
Neurofibromas y
manchas caf con leche:
neurofibromatosis.
Eritema heliotropo:
dermatomiositis
MUSCULOESQUELTICAS:
Miosistis: enf.del colgeno.
Artritis: enf. del colgeno,
sarcoidosis.
.
OCULARES:
Escleritis: lupus,
esclerodermia,
sarcoidosis.
Queratoconjuntivits
seca:
Sndrome de Sjgren.
Uveitis: sarcoidosis.
Aumento de la glndula
lacrimal: sarcoidosis.
NEUROLGICAS:
Sarcoidosis, enfermedades
del
colgeno, neurofibromatosis.
EPID
Manifestaciones
Extrapulmonares
DIGESTIVAS:
Hepatoesplenomegalia:
sarcoidosis, enf. del
colgeno, amiloidosis,
histiocitosis X.
Disfagia: esclerosis
sistmica,
dermatomiositis,
polimiositis.
CARDIACAS:
Miocardio: sarcoidosis.
Pericardio: enfermedades
del colgeno.
ENDOCRINAS:
Diabetes Inspida:
sarcoidosis,
histiocitosisX.
RENALES:
Sndrome nefrtico:
lupus, amiloidosis.
Glomerulonefritis:
Enfermedades del
colgeno.
EPID
CLINICA
SNTOMAS:
EXAMEN FSICO:
Acropaquia
Estertores crepitantes
EPID
LABORATORIO
Inespecficos:
Elevacin de la velocidad de sedimentacin.
Hipergammaglobulinemia.
EPID
RADIOLOGA
Vidrio esmerilado.
Nodular.
Reticular.
Retculonodular.
Panal de abeja.
EPID
TACAR
EPID
EXPLORACIN FUNCIONAL
RESPIRATORIA
Importancia:
Es elemento bsico para establecer el diagnstico.
Orienta el pronstico de la enfermedad.
Controla la evolucin.
Controla la respuesta al tratamiento.
Las alteraciones funcionales se correlacionan con
el grado de compromiso pulmonar aunque no
distinguen las alteraciones ocacionadas por
alveolitis o fibrosis.
Puede ser la primera manifestacin de EPID en un
15% de casos.
EPID
PRUEBAS DE FUNCIN
RESPIRATORIA
Espirometra Forzada:
Patrn restrictivo.
En algunos casos pueden cursar con patrn obstructivo
Pletismografa:
Capacidad pulmonar total y los diferentes volmenes
pulmonares disminuidos.
disminuido.
AGA:
Gradiente alveoloarterial (A-a) 0 2 : aumentada.
Moderada hipocapnea.
Hipoxemia evidente e hipercapnea slo en estadios
avanzados.
Prueba de Esfuerzo:
Hipoxemia y desaturacin desencadenadas por el ejercicio.
EPID
ESPIROMETRA
FORZADA
EPID
LAVADO
BRONCOALVEOLAR
El anlisis celular e inmunocitoqumico del LBA es
de gran inters en el diagnstico de las EPID.
Valor diagnstico:
Proteinosis alveolar: material proteinaseo PAS positivo y alcin
blue neg.
Histiocitosis X: clulas CD1>5%
Eosinofilias pulmonares: eosinofilia.
Hallazgo de agentes infecciosos.
EPID
BIOPSIA PULMONAR
EPID
DIAGNSTICO
DIFERENCIAL
Se debe hacer el diagnstico diferencial con
enfermedades que cursan con
manifestaciones clnicas y radiolgicas
pulmonares similares.
Insuficiencia cardiaca.
Bronquiectasias
Neumonas.
Linfangitis carcinomatosa.
Infiltrados pulmonares en pacientes
inmunodeprimidos.
Hemorragias pulmonares difusas.
Neumona lipoidea.
Tuberculosis miliar
Fibrosis pulmonar
idiopatica
Generalidades
DEFINICION
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENCIA
10.7 casos por 100,000 hombres
7.4 casos por 100,000 mujeres
PREVALENCIA
Rango 3 a 20 casos por 100,000
habitantes
EPIDEMIOLOGIA
GENERO
Mas frecuente en hombres que en mujeres
EDAD
Rango de 40 a 70 aos
Dos terceras partes >60 aos al
diagnostico
EPIDEMIOLOGIA
GEOGRAFIA
No hay diferencias a nivel rural o urbano
ETNICIDAD
Sin predileccion por raza
EPIDEMIOLOGIA
MORTALIDAD
3.3 por 100,000 hombres
2.5 por 100,000 mujeres
FACTORES DE RIESGO
CIGARRILLO
A nivel mundial OR 1.6 2.9
Relacionado con paquetes ao
21 a 40 paquetes por ao
FACTORES DE RIESGO
FARMACOS
Se ha encontrado asociacion entre
FACTORES DE RIESGO
ASPIRACION CRONICA
Enfermedad de reflujo gastroesofagico
Mecanismo no se encuentra claro
FACTORES DE RIESGO
FACTORES AMBIENTALES
Polvo de metales, acero, cobre, plata
Polvo de madera, pino
Solventes
Dependiente de los aos de trabajo
FACTORES DE RIESGO
AGENTES INFECCIOSOS
Multiples virus
VEB
Influenza
Citomegalovirus
Herpes virus
VIH
Mycoplasma
Hepatitis C
FACTORES DE RIESGO
PREDISPOSICION GENETICA
Factores hereditarios pueden contribuir al
DIAGNOSTICO
Fiebre rara
DIAGNOSTICO
LABORATORIALMENTE
Descartar diagnosticos diferenciales
VSG, hipergamaglobulinemia puede
presentarse
DHL elevada, no especifica
ANA o FR (+), en 10 a 20% pacientes
raramente titulos elevados, (>1:160)
DIAGNOSTICO
RADIOGRAFIA DE TORAX
Opacidades reticulares basales bilaterales,
DIAGNOSTICO
TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA
Imgenes en parche, predominantemente
DIAGNOSTICO
pulmonar
Disminucion de la Capacidad Vital,
Disminucion de la capacidad pulmonar total
La capacidad respiratoria usualmente normal
Valores gasometricos
Normales o con hipoxemia
Alcalosis respiratoria
DIAGNOSTICO
EPOC
Incrementados en fumadores
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
LAVADO BRONQUIOALVEOLAR
Incremento en polimorfonucleares,
Neutrofilos, eosinofilos, macrofagos,
DIAGNOSTICO
BIOPSIA PULMONAR
Biopsia a cielo abierto o guiada por video
El patron histopatologico,
pneumonia intersticial descamativa
Bronquiolitis respiratoria asociada con
enfermedad pulmonar intersticial
Pneumonia intersticial no especifica
Pneumonia linfoide intersticial
Pneumonia intersticial aguda
DIAGNOSTICO
BIOPSIA PULMONAR
Recomendada en pacientes con sospecha
DIAGNOSTICO DEFINITIVO
CRITERIOS MAYORES
Excluir causas de patologia intersticial pulmonar
Drogas, farmacos, exposicion ambiental, vasculitis
Pruebas pulmonares anormales
Patron restrictivo (disminucion VC, incremento
FEV1/FVC
Alteracion en intercambio gaseoso (incremento
PaAO2)
Disminucion capacidad difusion pulmonar CO
Anormalidades Rayos X, TAC
DIAGNOSTICO DEFINITIVO
CRITERIOS MENORES
Edad >50 aos
Inicio insidioso o disnea inexplicable al
ejercicio
Duracion >3 meses
Estertores inspiratorios, bibasilares (seco o
Velcro)
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
CONVENCIONAL
Corticoesteroides, 10 a 30% pacientes
mejoran
40-100mg prednisona 2 a 4 meses
Evaluacion al tratamiento a los 3 meses
Se deberan realizar valoraciones radiografias,
tomografias, scores de disnea)
Mantenimiento cronico con prednisona en
pacientes que respondan al tratamiento (1520mg por dia)
TRATAMIENTO
CONVENCIONAL
Recaidas requeriran incremento de la dosis
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO CITOTOXICO
Azatioprina o ciclofosfamida utilizado en
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO CITOTOXICO
AZATIOPRINA
Principalmente en pacientes con pobre
respuesta al tratamiento con corticoides
La combinacion con corticoides se ha
asociado con una modesta supervivencia
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO CITOTOXICO
CICLOFOSFAMIDA
No se ha demostrado la superioridad de su
tratamiento
Dosis de 500 a 1800mg cada 2 a 4 semanas
Impedimento rutinario la toxicidad
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO ALTERNATIVO
CICLOSPORINA A
Toxicidad es alta
Remision es rara
METOTREXATE
Utilizado para diversas patologias
inmunologicas
Riesgo alto de toxicidad pulmonar
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO ALTERNATIVO
COLCHICINA
Inhibe formacion de colageno
Suprime la liberacion de macrofagos
alveolares, factor de crecimiento y
fibronectina
Dosis de 0.6mg cada 12 o 24hrs al dia
Pacientes refractarios a corticosteroides