LINFOMAS CUTNEOS

SBADO 14 DE FEBRERO DEL 2015

INTRODUCCIN

Segundo linfoma NH extranodal ms frecuente

Incidencia 1/100,000

Clasificacin

NK

Clulas dendrticas plasmocitoides

Diferente pronstico y tratamiento

LINFOMAS CUTNEOS

BUEN PRONSTICO

MF foliculotrpica

MF

ATLL

Reticulosis pagetoide

B clulas grandes difuso tipo pierna

Granulomatous slack skin

T clulas pequeas/medianas PC

B clulas grandes difuso otros tipos

Anaplsico de clulas grandes

Papulosis linfomatoide

T panicultico

B de la zona marginal

B folicular

PRONSTICO MODERADO

Sndrome Szary

PRONSTICO MALO

NK extranodal tipo nasal

T CD8 epidermotrpico agresivo PC

B clulas grandes intravascular PC

T /d PC

T paniculitico con hemofagocitosis

Hematodrmico CD4+/CD56+

DIAGNSTICO

Cuadro clnico

Histologa

Inmunohistologa

Biologa molecular

LABORATORIO

VSG

PCR

Hemograma

Enzimas hepticas

HTLV-1

Serologa para Borrelia burgdorferi

(B)

Biopsia de piel
Biopsia de ganglios

LDH

PCR
Rx trax

CMF

Biopsia de MO (B difuso)

Creatinina
Electrolitos

Frotis sangre (eritrodermia)

Ecografa (abd-partes blandas)

TAC

Estadiaje

Estadiaje

Estadiaje

Micosis fungoides

Parche, placa, tumor

Dermatitis crnica de origen desconocido sospechar MF

Sndrome de Szary

Triada: eritrodermia, linfadenopata generalizada y clulas leucmicas en

sangre perifrica

Criterios

CD4/CD8 > 10

> 1000 clulas de Szary

Intenso prurito

Curso ms agresivo

Extensin de la eritrodermia se correlaciona con el pronstico y es un buen

marcador de la carga de clulas tumorales

Papulosis linfomatoide

CD30+

Buen pronstico

Ppulas solitarias o mltiples, tendencia a ulceracin central. Se resuelven

espontneamente

Pacientes jvenes

Subtipos histolgicos: A-E

Riesgo aumentado de segundo linfoma

Linfoma anaplsico primario cutneo

CD30+ > 75%

Buen pronstico

Ndulos o tumores solitarios o localizados

Ulceracin central

Reportes de resolucin espontnea

Alta recurrencia

10% compromiso extracutneo (ganglios regionales)

Tipos raros de CTCL

Linfoma T subcutneo tipo paniculitis

Linfoma de clulas T citotxicas con infiltracin subcutnea.

Afecta miembros inferiores. Algunos presentan sndrome hemofagoctico.

Expresan cadena - y son primariamente CD8+

Ndulos o placas solitarios o mltiples

Ulceracin es rara

Fiebre, fatiga, prdida de peso

Tipos raros de CTCL

Linfoma T cutneo -

Placas y ndulos que forman lceras necrticas

Afecta extremidades

Puede complicarse con sndrome hemofagoctico

Altamente agresiva

Tipos raros de CTCL

Linfoma T/NK extranodal tipo nasal

EBV+

Linfoma de clulas NK, ocasionalmente clulas citotxicas

Afecta cavidad nasal con ms frecuencia

Asia, Amrica central y Sudamrica

Placas o tumores en tronco o extremidades as como compromiso de cavidad nasal

y mucosa oral. Lesiones tienden a ulcerarse

Fiebre, malestar, prdida de peso

Curso agresivo y mal pronstico

Tipos raros de CTCL

Leucemia/linfoma de clulas grandes del adulto (ATLL)

HTLV-1. Regiones endmicas (Japn, el Caribe, Sudamrica)

Leucemia, linfadenopata, organomegalia, hipercalcemia

Curso clnico y pronstico varan segn el suptipo

Tipos raros de CTCL

Linfoma T epidermotrpico agresivo primario cutneo

Entidad provisional

Epidermotropismo marcado linfocitos CD8+

Ppulas o ndulos localizados o diseminados

Con frecuencia, se observa lesiones ulceradas y necrosis

Altamente agresivo

Tipos raros de CTCL

Linfoma T CD4 clulas pleomrficas de tamao pequeo mediano primario

cutneo

Entidad provisional

Curso benigno

Placas o tumores solitarios de la cara y cuello

En pacientes con lesiones de MF concomitantes, se considera una manifestacin de

MF.