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GR GR
H I
I H – C – NH2
H – C – NH2
I
I
H
COO
MITOCONDRIA
COO COO
I I
CH2 CH2 CITOSOL
I I
CH2 CH2
I I
C=O –C
I II
H – C–H C
C –– H
H
I
I N
H2N I
ALA- H
Deshidratasa
COO COO
I I
CH2 CH2
I I
CH2 C–
I II
O =C C–
I
CH2
I
CH2 SINTESIS HEM
I
NH3
I Formacion Porfobilinogeno
NH3
Uroporfirinogeno A P Uroporfirinogeno
I I
sintasa III cosintasa
N
I
H
P
A
I
I
H
N
N
H
I
I
A
I
P
I
H
I
N
HO
I I SINTESIS HEM
Formacion
P A
CITOSOL
Hidroximetilbilano
Uroporfirinogeno III A P HIDROXIMETILBILANO
sintasa I I
H2C CH2
N UROPORFIBIRINOGENO
I
H III
P
A
I
I
H
N
N
H
I
I
A
I
P
I
H
I
N
H2HO
C CH2
I I
P A CITOSOL
UROPORFIBIRINOGENO
UROPORFIBIRINOGENO A P III
DESCARBOXILASA I I
COPROPORFIBIRINOGENO
III
M H2C CH2
I
M
II
M
I N
M I
H
4CO2
P
A
I
I
H
N
N
H
I
I
A
I
P
I
H
I
N
H2C CH2
I
P
I
A CITOSOL
COPROPORFIBIRINOGENO
COPROPORFIBIRINOGE M P III
NO OXIDASA I I
PROTOPORFIBIRINOGENO
IX
V H2C CH
I 2 2
I
V
N PROTOPORFIRINA IX
I
H
M
2CO2
M
I
I
H
N
N
H
I
I
P
I
I
P
H
I
N
H2C CH2
2 2
I
P
I
M MITOCONDRIA
FERROQUETALASA M V
I I PROTOPORFIRINA IX
Fe2+
H2C CH
N
I
H
M
M
I
I
H H
N
N
I
I
P
I
I
V
H
I
N
H2C CH2
MITOCONDRIA I
P
I
M SINTESIS HEM
SINTESIS GLOBINA
Crm 16- α α2 α1 ζ2 ζ1
11 - β β δ Aγ Gγ ε
SINTESIS GLOBINA
DNA
TRANSCRIPCION
RNA-Hn
INTRON
MADURACION
TRANSPORTE
TRADUCCION
SINTESIS GLOBINA
HP
M V
I I
H2 C CH
M
P M
I
Fe
I I
N N
I
V
N
O2
H2C CH2
I I
P M
HD
SINTESIS DE LA HEMOGLOBINA
SUCCINIL-Co A + GLICINA MITOCONDRIAS
δ ALA-Sintetasa (Cofactor Vit.
B6
-
- ALA
Deshidrasa específica
2 ALA PORFOBILINOGENO
CITOPLASMA
4 PORFOBILINOGENOS TETRAPIRROL LINEAL
Ciclo
PROTOPORFIRINA IX
+
Fe
Ferroquetalasa
HEMO MITOCONDRIA
HEMOGLOBINA
R
HD HD
P
P
O2 O2
IN I
M
I NI
M
P
V
P Fe N
I
Fe N
N N
I
M
VM
I
M
I
I
MV
I
I
N
N
HP HP
HP HP
I
VN
M
M
N
I
MV
I
I
M
Fe N
M
N
Fe
I
N N
M P
IN I P M
I NI
O
V
I
O2
V
P
P
HD HD
T
H 2 C O23
H C O3 H C O3 H
Cl - Hb H
O2
PULMONAR
C O2
H 2O C O2
H C O3 H
Cl - Hb O2
TISULAR