Importancia Clnica: Enfermedades

Desmielinizantes, Enfermedades
neurodegenerativas
Clulas de Microglia
Juan Jos Gmez Toscanelli

Objetivos y conclusiones

Objetivos:

Conocer acerca de las distintas enfermedades neurodegenerativas y ver cuales son

sus principales caractersticas
Diferenciar entre una enfermedad neurodegenerativa y las enfermedades
Desmielinizantes
Saber sobre una Microglia, conocer sus caractersticas y funcionamiento en el
sistema nervioso

Conclusiones:

Las prolongaciones degenerativas de grupos especficos de neuronas enceflicas

originan trastornos del movimientos, sndromes de demencia, entre otros.
Las enfermedades neurodegenerativas, son afectadas las neuronas, mientras en las
enfermedades Desmielinizantes, afectan la supervivencia de los Oligodendrocitos.
Representa alrededor del 12% de las clulas del encfalo, predominan en la
sustancia gris, siendo ms abundantes en: Hipocampo, Telencfalo olfativo, Ganglios
basales y Sustancia negra

Importancia Clnica: Enfermedades

Desmielinizantes

Afectan a la supervivencia de los oligodendrocitos

Tambin a la integridad de la vaina de Mielina

Se pueden dividir en 4 tipos:

Origen Inmunitario
Hereditarias
Metablicas
Inducidas por virus

Origen Inmunitario

Existen:
Esclerosis
mltiple
y
las
entidades
Desmielinizantes monofsicas (Neuritis ptica)

La esclerosis mltiple:

Se da por una disfuncin neurolgica progresiva recurrente, o

existencia de numerosas reas de desmielinizacin en el SNC.
En especial: Encfalo, nervios pticos y mdula espinal
Se da por aumento de inmunoglobulina G
Hallazgo patolgico: Placa de la esclerosis mltiple

Desmielinizantes Hereditario
Se

encuentra la Adrenoleucodistrofia

Hay

una disfuncin de la corteza suprarrenal

Variante
Las

ligada al cromosoma X

alteraciones se traduce en acumulacin de

cidos grasos de cadena muy larga

Desmielinizantes Metablicos

Encontramos la Mielinlisis pontina central

Disfuncin neurolgica tras una correccin rpida de la

hiponatremia

Hay una hallazgo anatomopatolgico: Presencia de

lesiones desmielinizadas simtricas en la protuberancia
central

Desmielinizacin inducida por un

virus

Aparece en la Encefalopata multifocal progresiva

Infeccin vrica oportunista de los oligodendrocitos en

pacientes inmunodeficientes

Importancia clnica: Enfermedades

Neurodegenerativas

Esclerosis lateral amiotrfica:

Se da por una degeneracin gradual de las neuronas

El trmino amiotrfica, se refiere a atrofia muscular
Corresponde a la dureza de la palpacin de las columnas laterales
de la mdula espinal
Se desconoce una causa exacta; pero se relaciona por una mutacin
en el gen de la superxido dismutasa de cobre-cinc

Importancia clnica: Enfermedades

Neurodegenerativas

Alzheimer:

Constituye una demencia cortical progresiva que afecta el leguaje,

la memoria y la visin, adems de las emociones o la personalidad
Consiste en:
Acumulacin de placas con pptido amiloide Beta
Ovillos neurofibrilares
Insuficiencia sinptica progresiva del hipocampo

La presencia de ovillos neurofibrilares en las neuronas piramidales

es caracterstica de esta enfermedad

Importancia clnica: Enfermedades

Neurodegenerativas

Enfermedad de Parkinson:

Definido por el temblor en reposo, los movimientos voluntarios

lentos y los movimientos con rigidez
El parkinsonismo juvenil recesivo autosmico, es debido a una
mutacin en un gen que codifica la parquina
Hallazgo anatomopatolgico:
Desaparicin de las neuronas dopaminrgicas de la sustancia negra
Presencia de depsitos de Alfa-Sinuclena

Importancia clnica: Enfermedades

Neurodegenerativas
Enfermedad

de Huntington:

Debido a una mutacin en la protena Huntingtina

Las neuronas de estos pacientes contiene una copia del
alelo salvaje de la Huntingtina y otra del alelo mutado
para esta protena

Clulas de microglia

Representa alrededor del 12% de las clulas del encfalo

Predominan en la sustancia gris, siendo ms abundantes en: Hipocampo,

Telencfalo olfativo, Ganglios basales y Sustancia negra

Pasan por un estado activado, el cual se caracteriza por la morfologa

ameboide, y la regulacin al alza de las molculas de superficie celular, como
CD4

Intervienen en el desarrollo del encfalo al colaborar en la eliminacin de

clulas neurales sometidas a apoptosis, retirar desechos txicos y propiciar
la supervivencia neuronal mediante la liberacin de factores trficos y
antiinflamatorios.

Pueden activarse en exceso y ejercer efectos neurotxicos como: Superxido,

el xido ntrico y el factor de necrosis tumoral Alfa (TNF-Alfa)