GLOMERULONEFRITE

DIFUSA AGUDA
HRAS Pediatria
Dra Mnica Ferreira Leite
www.paulomargotto.com.br
Braslia, 17/2/2011

Glomerulonefrite Difusa
Aguda

Processo inflamatrio de origem imunolgica

que acomete os glomrulos de ambos os rins
e cuja expresso clnica a de uma sndrome
nefrtica.

Independente da origem caracterizado por:

Hematria
Edema
HAS
Oligria
Proteinria subnefrtica (< 50mg/kg/h)

Glomerulonefrite Difusa
Aguda
Sndrome ps infecciosa

Causas de Sndrome

nefrtica

1.1. Ps-estreptoccica
1.2. No ps-estreptoccica
Bacteriana: endocardite, abscessos, sepse
Virais: hepatite B e C, mononucleose, varicela
Parasitrias: malria, toxoplasmose
Causadas por doenas multissistmicas
Lpus Eritematoso sistmico
Prpura de Henoch-Schnlein
Crioglobulinemia
PAN microscpica
Granulomatose de Wegener
Sndrome de Goodpasture
Tumores
Primrias do Glomrulo
Doena de Berger
GN membranoproliferativa
GN proliferativa mesangial
GN anti-membrana basal glomerular
GN pauci-imune (ANCA positivo)
GN por imunocomplexos idioptica

Glomerulonefrite Difusa
Aguda Ps
Estreptoccica na
infncia (GNPE)

Glomerulonefrite Difusa
Aguda Ps Estreptoccica

Forma mais comum de

glomerulonefrite na infncia e o
principal agente infeccioso implicado
o estreptococo beta-hemoltico do
grupo A de Lancefield

Sequela tardia, no supurativa, de

uma estreptococcia

Epidemiologia

Pico de incidncia aos 7 anos

5% em < 2 anos;
5 a 10% em adultos.

2:1 meninos/meninas

20% portadores assintomticos do

estreptococo.

Etiologia

Causada pelas cepas nefritognicas do

Streptococcus Pyogenes:
Piodermite: M tipos 2, 42, 49, 55, 56, 57, 60
Faringoamigdalite: M tipos 1, 4, 6, 12, 25,
49

Intervalo entre a infeco e a nefrite:

7 a 21 dias se faringoamigdalite
15 a 28 dias se piodermite

Patogenia
Mediada por imunocomplexos
Mecanismos propostos

Deposio glomerular de
imunocomplexos (antgeno
estreptoccico anticorpo)
Mecanismo auto-imune

Reao cruzada com antgeno glomerular

renal

Patogenia
Imunocomplexos formados in situ

Deposio no lado subendotelial da parede capilar

Ativao do sistema complemento (via alternativa)

Ativao de neutrfilos

Proteases / Substncias oxidantes

Alterao da MBG (proteinria)

Imunocomplexos para o lado epitelial

HUMPS

Fisiopatologia
Processo inflamatrio

lmen dos capilares glomerulares

rea filtrante

TFG

capacidade de excreo de gua e solutos

reteno de sdio e gua

volemia

HAS e edema

Fisiopatologia
volemia

Hiponatremia dilucional

Reteno de Na nos tbulos distais

(dificuldade na excreo tubular renal de
Na)

Expanso do volume

Supresso do SRAA

Fisiopatologia

Leses nos capilares glomerulares

Hemcias para o espao de Bowman

Hematria

Fisiopatologia
Reao inflamatria

Alterao na permeabilidade da
membrana

Proteinria

Anatomia Patolgica

Microscopia de luz
Padro: glomerulonefrite proliferativa pura
Proliferao endocapilar de clulas
mesangiais e endoteliais
Tumefao capilar com luzes colapsadas
Crescentes celulares no espao de Bowman
(em mais de 30% dos glomrulos): pior
prognstico

Anatomia Patolgica
Microscopia

Glomrulo
normal
Fonte: NELSON, W. E. et al. Tratado de
pediatria, 2004

Glomerulonefrite
proliferativa

Anatomia Patolgica

Imunofluorescncia
Humps
Infiltrados inflamatrios grosseiros sob as paredes
dos capilares glomerulares e no mesngio
Depsitos de IgG, C3 e pequenas quantidades de
IgM, IgA, C1q e C4 projetando-se no lado epitelial
da membrana basal.
Desaparecem 4 -8 semanas aps o incio do
quadro
No patognomnicos

Manifestaes Clnicas

Edema

Leve, frio, mole, gravitacional

Regio periorbitria e no perodo matutino
Membros inferiores, regio lombar e genitlia

HAS

80% dos casos

Hematria

Macroscpica

50% dos casos

Microscpica

100% dos casos, aproximadamente

Manifestaes clnicas

Proteinria

73% apresentam proteinria nefrtica

3% proteinria nefrtica (>50 mg/kg/dia)
24% no apresentam proteinria
(Berrios et al, 2004)

Oligria ou anria transitrias

25% dos casos

Sintomas gerais: febre, anorexia, cefalia, fraqueza,

dor abdominal

Casos subclnicos

Complicaes

Congesto cardiocirculatria (12%)

Encefalopatia hipertensiva (4%)

Cefalia, vmitos, pertubaes visuais,
diplopia, confuso mental, convulso

IRA (1%)

Diagnstico

Histria e exame fsico

EAS
Hematria/hemcias dismrficas
Cilindros hemticos, granulosos, hialinos,
leucocitrios
Proteinria

Funo renal
Uria e creatinina podem estar elevadas (< TFG)
Hipercalemia

Hemograma
Anemia por expanso do volume
Plaquetopenia transitria (meia vida)

Diagnstico

ASLO, anti-hialuronidase, anti DNAse B

(Streptozyme test)
Infeces cutneas anti DNAse
(sensibilidade 60 a 70%)
Infeces de orofaringe ASLO
(sensibilidade 80 a 90%) e anti DNAse
(sensibilidade 75%)

Complemento em 90% a 100%

C3, CH50, properdina

Diagnstico Diferencial

Outras causas de glomerulonefrite

Glomerulonefrite membranoproliferativa
6:1 meninos:meninas
Proliferao focal e difusa com crescentes
Proteinria na faixa nefrtica
Complemento baixo por mais de 8 semanas
Glomerulopatias crnicas assintomticas que
se manifestam na vigncia de processo
infeccioso

Tratamento

Erradicao da estreptococcia

Penicilina benzatina
Eritromicina nas hipersensibilidades
Evita disseminao das cepas
Repouso relativo (edema e HAS)

Restrio de sdio
Na fase oligrica, durante edema e hipertenso
Mximo 2g/dia

Restrio de potssio
Oligria importante

Tratamento

Restrio hdrica

20ml/Kg/dia + perdas (diurese)

Restrio proteica

uria > 75 mg/100ml

Mximo de 1g protena/kg/dia

Necessidades calricas supridas na

dieta com carboidrato e lipdeo

Tratamento

HAS e/ou sinais de congesto

cardiocirculatria
Furosemida 1 a 6 mg/Kg/dia
Hidralazina 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose IV ou 1 a 4
mg/Kg/dia VO
Nifedipina 0,25 a 0,5 mg/Kg mximo 1
mg/Kg/dia 12/12h (picos de difcil controle)
Anlodipina 0,05 a 0,6 mg/Kg/dia

Tratamento

Encefalopatia hipertensiva
Controle da hipertenso com doses
maiores de nifedipina ou anlodipina
Associao com hidralazina
Diazxido 3mg/Kg EV
Se houver convulso: anti-convulsivantes
UTI

Tratamento

IRA
Limitao da ingesta hdrica, proteica e
de sdio
Manter potssio em torno de 4mEq/l
Dilise peritoneal: anria > 48h,
alteraes SNC, uremia, hipercalemia
severa, acidose metablica grave, HAS
no responsiva ao tratamento, ICC e
edema pulmonar refratrios ao
tratamento.

Prognstico

1 a 2 semanas

Normaliza PA
diurese
uria e creatinina

2 a 3 semanas

Resolve hematria macroscpica

6 a 8 semanas

Resolve hipocomplementenemia

3 a 6 meses

Resolve proteinria

2 anos

Resolve hematria microscpica

Prognstico

< 1% morrem n fase aguda da

doena (encefalopatia hipertensiva,
ICC refratria)

Base histopatolgica: quanto mais

intensa e difusa a presena de
crescentes celulares > gravidade e >
probabilidade de evoluir para
rapidamente progressiva

Indicaes de Bipsia
Renal

Oligria e/ou azotemia persistente por mais

de 2 a 4 semanas
Hematria macroscpica por mais de 4
semanas ou recidivante
Hematria microscpica por mais de 2 anos
Hipocomplementenemia por mais de 8
semanas
Proteinria nefrtica por mais de 4 semanas

Sndrome Nefrtica
x Sndrome
Nefrtica

Sindrome Nefrtica x
Sndrome Nefrtica

Obrigada!