TURNO DE URGENCIA.

Dr. Jos Manuel Aguilera Snchez.

Hospital de nios Dr. Exequiel Gonzalez Corts.

Escoliosis.
Revision bibliogrfica.

Contenido

Generalidades.
Escoliosis Idioptica.
Escoliosis Congnita.
Escoliosis Neuromuscular.

Contenido

Generalidades.
Escoliosis Idioptica.
Escoliosis Congnita.
Escoliosis Neuromuscular.

POSTURA NORMAL

Depende de factores biolgicos y sociales

No hay curvas fisiolgicas en el plano frontal
Eje vertical en la lnea media ambos lados
simtricos

ETIMOLOGIA

Griego:
Skoliosis =
Curvado

DEFINICION.

Desviacin
lateral
de
la
columna
vertebral, asociada a rotacin de los
cuerpos vertebrales

PRESENTACIN

Rango:

Promedio:
aos.

Relacin M : H

10 y 14 aos.

Despus

7: 1.

de

los

PARAMETROS.

La desviacin lateral mayor a 5-10

Menores a 20

LEVES

20 a 40

MODERADAS:

40 o mas.

GRAVES:

PARAMETROS.

Curvas superiores a 60 :
Aumenta
pulmonar.

la

mortalidad

por

falla

cardio-

Disminuyen expectativas de vida tres veces vs.

poblacin general.

CLASIFICACIN

ESTRUCTURALES

NO ESTRUCTURALES

Alteraciones anatmicas
definitivas.
No corregible voluntariamente.
Inclinacin lateral + rotacin
axial de los cuerpos vertebrales.
Escoliosis verdaderas.

ESCOLIOSIS ESTRUCTURALES

Idioptica

Neuromusculares

Congnitas

Neurofibromatosis

Mesenquimopatas

Traumticas

Metablicas

Infecciosas

Tumorales

(80 %)

ESCOLIOSIS EN MIELOMENINGOCELE

CLASIFICACIN

ESTRUCTURALES

NO ESTRUCTURALES

Alteracion de partes blandas y seas.

Conserva anatoma y funcin normal.
Discrepancia de long de de ext inf causa mas comun.

Correccion voluntaria. completa en decbito

En rigor no son escoliosis.

ESCOLIOSIS NO ESTRUCTURALES
Postural
Funcional (asimetria de ext. Inf.)
Oblicuidad plvica
Histrica
Antilgica
Hernias
Tumores
Inflamatorias

ETIOLOGIA

Escoliosis primarias.
A. Idiopticas:

Escoliosis Secundarias

IDIOPTICA

ETIOLOGIA

Escoliosis primarias.
A. Idiopticas:
B. Congnitas:

Escoliosis Secundarias

CONGNITA

ETIOLOGIA

Escoliosis primarias.
A. Idiopticas:
B. Congnitas:
C. Neuromusculares:

Escoliosis Secundarias
1. Neuropticas:
a) Afeccin de neurona
motora inferior.
b) Afeccin de nerona
motora superior.
c) Otras: p. ej.
siringomielia.

ETIOLOGIA

Escoliosis primarias.
A. Idiopticas:
B. Congnitas:
C. Neuromusculares:
D. Neurofibromatosas:

Escoliosis Secundarias

NEUROFIBROMATOSA

ETIOLOGIA

Escoliosis primarias.
A. Idiopticas:
B. Congnitas:
C. Neuromusculares:

Escoliosis Secundarias
1. Congnitas:
Marfan, Morquio,
etc.

D. Neurofibromatosas:
2. Adquiridas:
E. Conectivopatias:

p. ej. artritis
reumatoide.

CONECTIVOPATAS

ETIOLOGIA

Escoliosis primarias.
A. Idiopticas:
B. Congnitas:
C. Neuromusculares:
D. Neurofibromatosas:
E. Conectivopatias:

Escoliosis Secundarias

ETIOLOGIA

Escoliosis primarias.
A. Idiopticas:
B. Congnitas:
C. Neuromusculares:

Escoliosis Secundarias
A. Postraumticas:
seas:
fracturas, ciruga, etc.
Extraseas:

D. Neurofibromatosas:

toracoplastias,

E. Conectivopatias:

quemaduras, etc.

ESCOLIOSIS ANTILGICA

ETIOLOGIA

Escoliosis primarias.
A. Idiopticas:
B. Congnitas:
C. Neuromusculares:
D. Neurofibromatosas:
E. Conectivopatias:

Escoliosis Secundarias
A. Postraumticas:

B. Secundarias a fenmenos
irritativos:
Tumores intra y
extrarraqudeos.

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

HISTORIA CLINICA

Cuando se detect por primera vez?

Grado de curvatura
Tto. recibido
Dificultad motora
Alteracin esfnteres
Disnea
Menarquia cambio de voz
Potencial de crecimiento
Causas de disimetria EEII

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

INSPECCIN
Manchas caf con leche :

neurofibromatosis?

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

INSPECCIN
Hipertricosis localizada, hemangioma: Disrafismo espinal?

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

INSPECCIN
Umbilicacin, fstula:

Teratoma intraespinal?

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

INSPECCIN
Nivel hombros y escpulas

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

INSPECCIN
Altura de pie y
sentado
Alineacin
columna: frontal y
lateral.

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

EXPLORACIN FSICA
Test plomada
Triangulo del talle

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

EXPLORACIN FSICA
Test de Adams

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

EXPLORACIN FSICA
Etiologa de la Giba

Rib Hump

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

EXPLORACIN FSICA
Prueba de inclinacin lateralFlexibilidad de la curva

Normal

No estructural

Estructural

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

EXAMEN NEUROLGICO
Pie cavo - varo
Asimetra de ROT / cutneo-abdominal
Atrofia gemelar
Babinsky, clonus
Observar la marcha

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

EXAMEN NEUROLGICO

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

EXAMEN NEUROLGICO

ESTUDIO GENERAL DE LA ESCOLIOSIS

(Todos los tipos)

EXAMEN NEUROLGICO

EXAMEN IMAGENOLOGICO.

Proyecciones:

Criterios de santa casa Sao-Paulo

1.2.3.3.-

De pie.frontal
Sentado frontal
Decbito supino
Decbito supino con traccin

ESTUDIO RADIOLGICO

Decbito supino,desv.
mxima activa a izq

Decbito supino,desv.

ESTUDIO RADIOLGICO
TERMINOLOGIA RADIOLGICA:
Vrtebra apical
Vrtebra ms angulada y alejada de lnea media
Vrtebras lmites
Vrtebras ceflica y caudal ms anguladas
Curva mayor
Curva ms estructurada y > en grados
Curva menor
Curva menos estructurada y < en grados

METODO DE COBB-LIPPMAN:
Proyeccin geomtrica de la curva escolitica que permite
medir su ngulo de DESVIACION LATERAL

METODO DE COBB-LIPPMAN:

1.-Medir la vertebra cuya porcion superior se inclina mayormente

hacia la concavidad de la curva.

METODO DE COBB-LIPPMAN:

2.-Medir la vertebra cuya porcion inferior se inclina mayormente

hacia la concavidad de la curva.

METODO DE COBB-LIPPMAN:

3.-Medir la angulacion resultante de la interseccin de ambas

perpendiculares.

Mtodo de Nash-Moe

Determinacin de la Rotacin Vertebral Apical

RISSER (1982)

Representa el grado de madurez esqueltica a

travs de la osificacin de la cresta ilaca
Ncleo de Osificacin secundario de la
pelvis.
Cordn seo que avanza desde la espina
ilaca anterosuperior Espina iliaca
posterior.
Simultneo a la Menarca o al cambio de voz.

RISSER (1982)

Se expresa de uno a cinco :

Risser 1 25%
Risser 2 50%
Risser 3 75%
Risser 4 100%
Risser 5 Cicatrizacin del
ncleo que se
integra al
hueso
ilaco.

RISSER (1982)

Maduracion osea de los cuerpos vertebrales

PATRON DE LAS CURVAS.

DEFINICION:
Limites y tipo de curva que caracteriza a una
patologa de una manera reconocible, cuyos
lmites son invariables an despus de ser
intervenida quirurgicamente

PATRON DE LAS CURVAS.

TERMINOS:
-Curva Mayor:
Grandes curvas estructurales.
-Curva menor:
Curvas acompaantes a la curva mayor
No tiene estructuralidad o esta es menor.
Adquirida a traves del tiempo.
-Curva Primaria:
Primera en aparecer, establece la deformidad.
-Curva secundaria:
Curva compensatoria respecto a la primaria.

 Clasificacin de King:
Popular.
Simple
Cayendo en desuso.

PATRON DE LAS CURVAS.

1. Curva dorsal, normalmente de convexidad derecha.

2. Curva dorso-lumbar de convexidad derecha.
3. Curva lumbar de convexidad izquierda.
4. Doble curva primaria, dorsal dercha y lumbar izquierda.

Patrn de Curvas

King (torcica)

Curva menor torcica y mayor lumbar

Patrn de Curvas

King (torcica)

Curva > torcica y lumbar compensatoria

Patrn de Curvas

King (torcica)

C. torcica con mn./nula descompensacion.

C. lumbar no cruza lnea media

Patrn de Curvas

King (torcica)

C. toracolumbar, muy descompensada, alcanza lnea media en L4

Patrn de Curvas

King (torcica)

Doble curva torcica

 Clasificacin de Lenke
Reemplazar a King
Compleja
Gran curva de aprendizaje

Localizacin del pex

Curva :

Apex :

- torcica
T2 disco T11-T12
-toracolumbarT12 L1
-lumbar
L1 L2 disco L4

Clasificacin de Lenke

Clasificacin de Lenke-tipo de curva

Clasificacin de Lenke - modificador lumbar

Clasificacin de Lenke

Clasificacin de Lenke - modificador sagital torcico

Clasificacin de Lenke

EXAMEN IMAGENOLOGICO.
RM
Indicacines:
Dficit neurolgico
Ausencia reflejo cutneo abdominal
Lesiones de piel
Edad comienzo precoz de curvatura, con progresin rpida
Patrones de curva inusuales
Aumento espacio interpedicular y/o erosin del pedculo

EXAMEN IMAGENOLOGICO.

Ecografa (renal, abdominal)

Descarta anomalas tracto urinario en escoliosis
congnita

TAC
Sospecha Tumor seo
Sospecha compresin medular

ALTERACIONES SECUNDARIAS

Esttica
Rotacin de costillas
Inclinacin pelviana
Disfuncin muscular paravertebral, respiratoria y
abdominal.
Disfuncin pulmonar restrictiva.

TRATAMIENTO

OBJETIVOS
Disminuir la magnitud de las
curvas
Evitar la progresin de las curvas
Mejorar las deformaciones
estticas

Contenido

Generalidades.
Escoliosis Idioptica.
Escoliosis Congnita.
Escoliosis Neuromuscular.

DEFINICIN

Afeccin deformante en el plano frontal de la

columna vertebral de etiologa desconocida,
que puede presentarse a cualquier edad y
evoluciona, por lo general, hasta la madurez
sea.

80% de las escoliosis estructurales

GENERALIDADES:

Causa desconocida
Diagnstico de exclusin
Malformaciones asociadas (tortcolis, displasia
caderas, etc)

PREVALENCIA

Curva menor a 10 grados

0 A 14 aos

Sexos 1 / 1

Curva entre 10 y 20 grados

Sexos F - M

1,6 %

1,6 / 1

Curva mayor de 20 grados

Sexos F - M 6,4 / 1

0,3 %

Etiologa

Teorias
Desorden muscular primario :
1.-Las proteinas contractiles de las plaquetas
se asemejan a aquellas en el musculo esqueletico.
Kindsfater 1994:
Pacientes con curvas progresivas
presentan mayores niveles de calmodulina
plaquetaria (3.8 ng/mcg Vs. 0.60 ng/mcg).

Etiologa

2.-Tejido conjuntivo anormal. (Hadley-Miller,

1994).
3.-Crecimiento esqueletico desordenado
efecto
Heuter-Volkmann segmentario de la columna.
(Mehlman 1997).
4.-Herencia ligada a X ( Miller 2001).

ANAMNESIS

ANTECEDENTE FAMILIAR
NO POR DOLOR

TRATAMIENTO

FISIOTERAPIA
No es curativo, solo mejora la movilidad

RTESIS
Corse de Milwaukee en curvas progresivas de 20 a 30
grados, con inmadurez vertebral con apice sobre T6
Corse TLSO en curvas progresivas de 20 a 30
grados,con inmadurez vertebral con apice bajo T6.

Corset de Milwaukee
Si apice por encima de T6

Corset Thoraco Lumbar Orthesis

Si apice por bajo T6

MOLDE PARA ELABORACION DE CORSET

MOLDE PARA ELABORACION DE CORSET

Marcaje de relieves seos

Seno
Costillas
Alas Iliacas
Pubis

Zona de almohadillado

MOLDE PARA ELABORACION DE CORSET

Marcaje de alas iliacas

MOLDE PARA ELABORACION DE CORSET

MOLDE PARA ELABORACION DE CORSET

EVOLUCIN

Par
(1579)

Ausburgo
(1895)

TRATAMIENTO

CIRUGA
Deformidad con descompensacin de columna,
regularmente con curva mayor de 50 grados
Curva progresiva y falla de otros tratamientos.
Dorsalgia persistente.

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

Grupo de alto riesgo de progresin

Mujeres
Risser 0-1
Curvas torcicas de 20 a 40 grados
El corset sirve para bajar la incidencia de curvas
progresivas que requieran ciruga.

Clasificacin

Clasificacin (James 1954).

Infantil

(< 3aos)

Juvenil

(3 aos - inicio pubertad)

Adolescente
pubertad).

(>

10

aos,

tras

la

INFANTIL

ESCOLIOSIS IDIOPATICA INFANTIL

Prevalencia:
Aparece en el 6-8% de los nios.
Mas comun en varones.
El 30% evolucionan a curvas > 30

ESCOLIOSIS IDIOPATICA INFANTIL

Tipos:
Resolutivo (85%)
Progresivo (15%)

ESCOLIOSIS IDIOPATICA INFANTIL

Dif. angular costovertebral < 20

Dif. angular costovertebral > 20

C. Resolutiva
C. Progresiva

ESCOLIOSIS IDIOPATICA INFANTIL

Pronstico:
Fase I de Metha

C. Resolutiva (50%)

Fase II de Metha

C. Progresiva

ESCOLIOSIS IDIOPATICA INFANTIL

Otros factores pronsticos

Edad comienzo curva
Ausencia curvas secundarias
Grado de la curva

ESCOLIOSIS IDIOPATICA INFANTIL

Tratamiento
3 O

Observacin
Curvas < 25
Diferencia ngulo costovertebral (RVAD) < 20
Reevaluacin 4-6 meses, si progresa descartar
otras causas

ESCOLIOSIS IDIOPATICA INFANTIL

Ortopdico
Curva 20-35 + RVAD
>20 con progresin 510 Cobb o RVAD
Yesos correctores 6-12
semanas, C. Milwaukee
2-3 o TLSO

ESCOLIOSIS IDIOPATICA INFANTIL

Quirrgico
Curvas progresivas, pese a ortesis
Realizar evaluacin neurolgica, RMI

JUVENIL

ESCOLIOSIS IDIOPATICA JUVENIL

12-21% de escoliosis idiopticas

Ms comn mujeres
Curva generalmente torcica derecha o
doble mayor
Progresa 70% de las curvas.

ESCOLIOSIS IDIOPATICA JUVENIL

Tratamiento
Observacin
Curva <20
Curva que no ha demostrado progresin

ESCOLIOSIS IDIOPATICA JUVENIL

Tratamiento
Ortopdico
Curva 20-29 con progresin
Curva 25-29 con Risser 0-1
Curva >30-45
Requisito: crecimiento remanente >12 meses
o
Risser <3 o menarquia <6meses

ESCOLIOSIS IDIOPATICA JUVENIL

Milwaukee

TLSO

ESCOLIOSIS IDIOPATICA JUVENIL

Quirrgico
Curvas >35 que no responden a tratamiento
ortopdico (progresin de ms de 5 entre 2
controles
Curva mayor de 40, descompensada.
Curvas >45 en esqueleto inmaduro

ADOLESCENTE

ESCOLIOSIS IDIOPATICA ADOLESCENTE

Mayora de las curvas se iniciaron en la etapa

juvenil, pero slo se pesquizaron en la
adolescencia

ESCOLIOSIS IDIOPATICA ADOLESCENTE

Ortopdico
Curva 20-29 con progresin
Curva 25-29 con Risser 0-1
Curva >30-45
Curvas cosmticamente aceptables
Requisito: crecimiento remanente >12 meses o
Risser <3 o menarquia < 6 meses.

ESCOLIOSIS IDIOPATICA ADOLESCENTE

Quirrgico
Curvas >35 que no responden a tratamiento ortopdico
(progresin de ms de 5 entre 2 controles)
Curva mayor de 40, descompensada, con alteracin
cosmtica importante.
Curvas >45 esqueleto inmaduro
Curvas >50 esqueleto maduro
Rotacin apical mayor de Nash 2 o desviacin mayor de 3cm
de lnea media en columna lumbar

ESCOLIOSIS IDIOPATICA ADOLESCENTE

Tratamiento Quirrgico
Consiste en:
Correccin-estabilizacin mecnica.
Mediante osteosntesis, acompaada de una
estabilizacin biolgica, mediante artrodesis
vertebral.

ESCOLIOSIS IDIOPATICA ADOLESCENTE

TECNICA QUIRURGICA
Instrumentacin segmentaria de las:
Vertebras claves

(neutras superior e inferior).

Vertebras intermedias (superior e inferior).

Vertebra apical
tornillos).

(con osteosntesis de barras ganchos o

ESCOLIOSIS IDIOPATICA ADOLESCENTE

SISTEMAS DE OSTEOSINTESIS
Se aconseja:
Por va posterior.
- Sistemas de barras, ganchos y/o tornillos.
- Sistemas de barras y cerclajes sublaminares de
alambres.
Por va anterior.
- Sistemas de Placas, tornillos y barras.

ESCOLIOSIS IDIOPATICA ADOLESCENTE

VAS DE ABORDAJE

Va de abordaje posterior.
- Escoliosis de menos de 60 a 70 grados.
- Escoliosis-Cifosis Congnitas con cifosis de menos de 50
grados.

Anterior o anterolateral.

- Escoliosis lumbares de ms de 60 a 70 grados.

- Escoliosis lumbares de ms de 45 grados, muy

rgidas.

Va de abordaje combinada (anterior y posterior).

-Torcicas o toracolumbares ms de 80 grados y
estructuradas.
-Escoliosis que precisen ser operadas muy
precozmente.
-Congnitas ms de 50 grados de componente
ciftico.
-Lumbares estructuradas y ms de 60 grados, que
precisen instrumentacin-artrodesis incluyendo el
sacro.

CUIDADOS

Hospitalizacin convencional.

Escoliosis que requieran traccin vertebral previa:

Entre 7 y 15 das.
Escoliosis que requieran doble intervencin
(abordaje anterior y posterior):
Sin traccin previa alrededor de los 30 das.
UCI post op a criterio del servicio de
anestesia.

Contenido

Generalidades.
Escoliosis Idioptica.
Escoliosis Congnita.
Escoliosis Neuromuscular.

ESCOLIOSIS CONGENITA.

Progresin 50-75%

ESCOLIOSIS CONGENITA.

Tipo deformidad congnita

Barras torcicas peor pronstico
Localizacin deformidad
Curva torcica progresa sin pausa
Curva cervical y lumbar, menor
progresin
Equilibrio de la curva
Unilateral y descompensada= mayor
gravedad
Edad

ESCOLIOSIS CONGENITA.

Defectos de Formacin
(Hemivertebras)

1.-Unilateral parcial:
Vrtebra cuneiforme.
2.-Unilateral completo:
Hemivrtebra.

CLASIFICACION:
( Segn MacEwen, modificada por Winter y cols. 1968 )
* FALLA DE FORMACION:
A.- Hemivrtebra bisegmentada.
B.- Hemivrtebra unilateral
segmentada.
C.- Hemivrtebra incarcerada.
D.- Hemivrtebra no
segmentada.
E.- Doble hemivrtebra.

CLASIFICACION:
( continuacin )

FALLA DE
SEGMENTACION:

ESCOLIOSIS CONGENITA.

2.- Defectos de Segmentacin

(Barras)
TIPOS:
1.

Parcial o unilateral: Barra

vertebral.

2.

Completo o bilateral: Bloque

vertebral.

ESCOLIOSIS CONGENITA.

3.- Mixto

Mixtas:

Falla de la formacin y de la
segmentacin.
Presencia de hemivrtebras interpuestas
a un
lado de la columna.
Si est colocada anteriormente: Lordosis.
Si es posterior:
Xifosis.
Si es lateral:
Escoliosis (Forma ms
frecuente)

ESCOLIOSIS CONGENITA.

Malformaciones asociadas.
Malformaciones del eje neural (Espina bfida
oculta) - 40%.
Malformaciones extra-espinales
Genitourinarias (25% - 40%)
Cardiopata congnita (10%)
Otras.

ESCOLIOSIS CONGENITA.

Tratamiento
Observacin
Hemivrtebras mlitples o anomalas,
con
columna equilibrada
Estudio radiolgico cada 3 a 6 meses

ESCOLIOSIS CONGENITA.

Ortopdico
Curvas largas y flexibles
Preferentemente pice toracolumbar
Permite postergacin qx

ESCOLIOSIS CONGENITA.

Si se comprueba progresin y la curva es

flexible, se puede iniciar un tratamiento con
corset.
Este no evita la ciruga , pero puede postergarla.

Si la curva es grave desde el inicio, o ha

progresado a pesar del corset tto. Qx.

ESCOLIOSIS CONGENITA.

Quirrgico
Artrodesis simple c/ o
s/instrumentac. ant o post
Interrupcin crecimiento
convexo ant o post
Extirpacin hemivrtebra

* Artrodesis posterior sin

instrumentacin:
- Logra correcciones
mnimas.
- Ventajas: simple,
segura y fiable.
- Desventajas: mayor
seudoartrosis, flexin
tarda, fenmeno del
cigeal.

TRATAMIENTO:
Artrodesis posterior con
instrumentacin:
- Ventajas:
Corrige mejor, menor
seudoartrosis, rtesis mejor
tolerada.
- Desventajas:
Mayor incidencia de
infecciones y lesin
neurolgica.

TRATAMIENTO

Artrodesis anterior
y posterior
combinadas:

- Curvas severas y
progresivas.
- Desviacion sagital.
- La discectoma
aumenta la
flexibilidad.
- Elimina la fisis
anterior (fenmeno
del cigeal).

TRATAMIENTO:

Hemiepifisiodesis
convexa anterior y
posterior combinada:
- Detiene el crecimiento.
- Se recomiende en:
<5 aos ,curva progresiva.
< 60, con 6 segmentos.
< sin cifosis o lordosis
patolgica congnita.

TRATAMIENTO:

Extirpacin de
hemivrtebra:
- En oblicuidad plvica y
desplazamiento lateral del
trax
- Se debe artrodesar en 360.
- > riesgo de hemorragia y
dao
neurolgico.

Contenido

Generalidades.
Escoliosis Idioptica.
Escoliosis Congnita.
Escoliosis Neuromuscular.

DEFINICIN

Deformidad del plano sagital y coronal secundario

a
anormalidades de las vias mioneurales.

ESCOLIOSIS NEUROMUSCULAR.

Generalidades
Comportamiento diferente vs. otras
escoliosis.
Alteraciones neurolgicas perinatales.
Curvas alcanzan gran magnitud a
edades menores que idioptica.
Rigidez es mas frecuente por
formacin de contracturas de tejidos.
(P ej: artrogriposis o por
asimetra
persistente del tono
muscular, como ocurre en la
parlisis cerebral).

Generalidades

Cada Entidad tiene su:

Historia natural.
Edad de presentacion.

La severidad de la curva es proporcional al compromiso

neurolgico.
Curva colapsante Flcida o espstica.
Progresin mayor e indefinida.

CLASIFICACIN

Neuropticas

Primera Motoneurona

Parlisis Cerebral
Siringomielia
Degeneracin Espinocerebelar (Ataxia Friedreich)
Otras Mielopatas (tumor, trauma)

Segunda Motoneurona
Poliomielitis
Atrofia Muscular Espinal (Werdnig-Hoffman)

Miopticas

Artrogriposis
Distrofia Muscular

NEURONA MOTORA SUPERIOR

Parlisis cerebral.
Degeneracin espinocerebelosa.
Ataxia de Friedrich.
Charcot-Marie-Tooth
Roussy-Levy
Siringomyelia
Tumor de mdula espinal.
Traumatismo medular.

PARALISIS CEREBRAL.

Desorden crnico del movimiento y la postura por lesion no

proegresiva del SNC.
Aparece antes de los 2 aos de edad.
Retraso mental en 35% (Nicholson 1992)
Primordial causa de invalidez infantil.
Incidencia 1-7 por 1000 (Nelson et al 1978)

CLASIFICACIN DE LA PC
Espstica (70%):
La mas comn.
Lesin piramidal.
Hipertnico.
Debilidad.
Impotencia muscular.
Contracturas articulares.

Atetoide (10%):
Tipo diskinesis
Lesin extrapiramidal.

CLASIFICACIN DE LA PC

Ataxico (10%):
Raro.
Movimientos descoordinados.
Mixto (10%):
Prramidal y extrapiramidal.
Hipotnico:
Usualmente dura 2-3 aos.

PARLISIS CEREBRAL.

<10% sin escoliosis con hemiplegia. (Bleck )

21% >10 grados (Balmer & McEwen)
6% > 30 grados (Balmer & McEwen)
Puede ser doloroso.
Factores de riesgo de progresin:

Edad.
Desbalance severo a la sedestacin.
Oblicuidad plvica.
Mltiples curvas.

Ataxia espinocerebelosa

Falla de coordinacin muscular.

Marcha bamboleante progresiva
Etiologa:

Malformacin congenita (ej Arnold Chiari)

Hereditario (ej Ataxia de Friedrich)
Trauma
Infeccin
Hidrocefalia
Tumor (ej astrocitoma).

ATAXIA DE FREIDREICH

Autosomica recesiva
Ataxia hereditaria mas comn.
Degeneracin espinocerebelosa.
6-20 aos.
Marcha ataxica progresiva.
Disartria.
Propriocepcion/sensibilidad vibracin.
Perdida de ROTS Profundos.

Fallecen an la cuarta decada de vida por I Cardiaca.

CHARCOT-MARIE-TOOTH DISEASE

Neuropatia hereditaria mas comun.

Autosomico dominante.
Neuroaptia desmielinizante de etiologa
desconocida.
Debut Pubertad.
Atrofia de musculos peroneos (Piernas de botella
de champagne)
Caida del pie.
Compromete ext superior.
Severidad variable.

SINDROME DE ROUSSY LEVY

Variante de Charcot MT.

Distasia hereditaria arreflexica.
Rara, autosomica dominante
Ataxia sensitiva.
Arreflexia.
Atrofia muscular.
Mayoria son escolioticas.

SIRINGOMIELIA
Cavidad quisitca de etiologia desconocida en canal medular.
Presion progresiva sobre tractos corticoespinal espinotalamicos.
Debilidad progresiva de ext sup.
Perdida de sensibilidad al dolor la temp.
Signos motores superiores en ext inf.
Leve por aos, luego cambios repentinos.
43 pctes (Huebert & MacKinnon)

63% escoliosis

NEUROPTICO: LESION DE SEGUNDA MOTONEURONA.

Poliomielitis
Traumatico
Atrofia muscular espinal.
Werdnig-Hoffmann
Kugelberg-Welander
Disautonomia (Sindrome Riley-Day )

POLIOMIELITIS
Fiebre, odinofagia, cefalea
Paralisis (1%).
Dolor muscular
Dao de celulas del cuerno anterior y tallo cerebral.
Asimtrico
Varia en extensin.
Puede evolucionar a falla respiratoria
Puede presentar mejoria parcial en 8 meses.

ATROFIA MUSCULAR ESPINAL INFANTIL

(ENFERMEDAD DE WERDIG-HOFFMAN)

Autosomico recesivo

Atrofia de celulas del cuerno anterior.

Beb hipotnico.

Clasificacion (Shapiro & Bresnan)

Grp I - <2/12, v hipotnico, mayora fallece <2yrs
Grp II 2-12/12
Grp III 1-2yrs

En casi todos ,se torna Kugelberg-Welander (AMEspinal juvenil).

DISAUTONOMIA FAMILIAR
(SINDROME RILEY DAY)

Raro
Autosomico recesivo.
Judios y Europeos del este.
Asuencia de lagrimas y sudoracin
Inestabilidad vasomotora.
Hiperthermia.
Indiferencia al dolor
Hipertension episodica.
Hipotension postural.
Hiperhidrosis.
Vomito episodico.
Disartria
Trastorno a la deglucin.
Descoordinacion motora.
Muerte temprana.

MIOPATICA

Distrofia muscular.
Duchenne
Facioscapulohumeral
Artrogriposis
Hipotonia congenita.
Miotonia distrofica.

DISTROFIA MUSCULAR

Hereditaria, no inflamatoria.
Deterioro y debilidad progresiva
Sin causa aparente en SNC O SNP.
Depende de la entidad especifica.
Deformidad espinal rara.

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

1 in 3500 RN
Escolioticos (100% smith et al, 51 pts)
Collapso secundario a ausencia muscular.
Deterioro de funcion pulmonar 4% por ao
despues de los 12aos.

ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA.

Contracturas articulares persistentes

Miopatica e.j amioplasia, mas comun, no progresiva
Neuropatica Celulas del cuerno anterior reducidas o
ausentes.
20-28% escoliosis
Escoliosis detectada an primeros aos o no aparecera.
Mayoria: Curvas tempranamente rigidas.

TRATAMIENTO

Ortopdico
Requisitos:
Nio corta edad, con equilibrio tronco,
correccin 50% con cors, que no demuestre
progresin

TRATAMIENTO

Objetivo:

(incluso

Base plvica horizontal equilibrio del raquis

mediante artrodesis).

Instrumentacin segmentaria de todas las

vrtebras de las curvas con sistemas:
Barras.
Alambres o cerclajes sublaminares o
transespinosos.

- En determinados casos, instrumentacin

segmentaria.

- En ocasiones es preciso hacer un abordaje

anterior previo para equilibrar la pelvis.

Gracias
Centro Histrico
Santiago de Quertaro, Mxico.

Gracias.

Tratamiento Ortopdico

Gracias.