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WINTER
Tumores y lesiones
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seudotumorales en
lactantes y nios.
Mara Sussan Martnez Pea

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solo un 2% de los tumores malignos aparecen en la lactancia o
en la infancia.
El cncer como la leucemia representa un 9% de las muertes
en nios entre 4 a 14 aos.
Los tumores benignos son mas frecuente que los canceres.
En algunos casos producen complicaciones graves por su
localizacin o aumento rpido de tamao.

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Es difcil distinguir a nivel morfolgico un tumor o neoplasia real
de una lesin seudotumoral en lactantes y nios.
2 categoras de lesiones seudotumorales especiales que
distinguen de los tumores reales.
Heterotopia (o coristoma) clulas o tejidos normales
A nivel microscpico que se encuentran en una
localizacin anormal.
Hamartoma sobrecrecimiento excesivo y focal de
clulas y tejidos nativos del rgano en el que se
localizan .

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Tumores benignos y
lesiones seudotumorales.
en los nios destacan los tumores como:
Hemangiomas
Linfangiomas
Lesiones fibrosas
Teratomas
las neoplasias mas frecuentes durante la infancia son tumores
de partes blandas de origen mesenquimatoso.

Hemangiomas

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Tumores mas frecuentes en lactantes.

Afectan a la piel, sobre todo la cara y el cuero cabelludo, donde
dan lugar a masas rojo azuladas planas o elevadas e irregulares.
Lesiones planas mas extensas se llaman manchas en vino de
oporto.
Pueden aumentar de tamao al hacerlo el nio pero en muchos
casos experimentan una regresin espontanea.

Linfangiomas

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WINTER

Tumores linfticos

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Hamartomatosos o neoplasicos
Muestran espacios qusticos o cavernosos
Afectan piel y con mas frecuencia regiones profundas del
cuello, axilas, mediastino y tejidos retroperitoneales
Suelen aumentar de tamao tras el nacimiento por
acumulacin de liquido
Pueden rodear estructuras vitales y causar problemas
clnicos.

Linfangiectasias

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corresponden a dilataciones anormales de conductos

linfticos
Debutan con edema difuso de una parte o toda la extremidad
Produce deformidad notable
No es progresiva y no supera su localizacin original
Genera problemas estticos difciles de corregir de forma
quirrgica.

Tumores fibrosos

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En lactantes y nios van desde fibromatosis a fibrosarcomas

congenitos de la lactancia
Tiene un buen pronostico
Se debe a una translocacion cromosmica caracterstica que determina
la generacin de un transcrito de fusin ETV6-NTRK3 nico de los
fibrosarcomas del lactante por lo que es til para el diagnostico.

Teratomas

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Pueden ser teratomas maduros (lesiones qusticas benignas

bien diferenciadas) 75% , teratomas inmaduros (lesiones de
potencial maligno indeterminado) y teratomas francamente
malignos 12% (se mezclan con tumores de clulas germinales)
La capacidad maligna se correlaciona con la cantidad de tejido
inmaduro.
Muestran 2 picos de incidencia:
Hacia los 2 aos de edad
Finales de la adolescencia o primeros aos adultos

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la mayor parte de los teratomas benignos afectan a lactantes < 4
meses mientras que los tumores malignos afectan a nios mayores.
Los teratomas sacrococcgeos son los teratomas mas frecuentes en
la infancia.
Representan un 40% de los casos o mas
1 por cada 20.000 a 40.000 nacidos vivos
Afectan 4 veces mas a las nias que a los nios
10% de los teratomas sacrococcgeos se asocian a malformaciones
congnitas principalmente en el intestino posterior o regin de la
cloaca o bien defectos en la lnea media (espina bfida)

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Otras localizaciones de teratomas en la infancia incluyen

testculos, ovarios y diversas localizaciones en la lnea media
como mediastino, retroperitoneo, cabeza y cuello.

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Tumores malignos

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Los canceres de lactantes y nios son distintos a los

equivalentes en adultos.
Las principales diferencias son:
Incidencia y tipo de tumor
relacin estrecha entre teratogenia (alteracin del
desarrollo) y oncogenia (induccin del tumor)
Prevaleca de alteraciones genticas o familiares de
base.
Tendencia de los tumores malignos neonatales o fetales
a regresar de forma espontanea o diferenciarse.
Mejora de la supervivencia o curacin de los tumores
infantiles

Incidencia y tipos

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Los canceres mas frecuentes durante la infancia se originan en

el sistema hematopoytico, tejido nervioso, tejidos blandos,
huesos y riones.
incidencia

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La leucemia es responsable de mas muertes en pacientes
menores de 15 aos.
Las neoplasias malignas no hematopoyticas suelen tener
aspecto embrionario, muestran rasgos de organogenia especifica
del lugar de origen del tumor.
Esta caracterstica determina que reciban el nombre que incluye
el sufijo blastoma.
Nefroblastoma (tumor de wilms), hepatoblastoma y
neuroblastoma
Muchos de los tumores de la infancia se han llamado de forma
conjunta tumores de clulas azules redondas y pequeas.

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Tumores neuroblasticos

Tumores de los ganglios simpticos y la medula suprarrenal.

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Neuroblastoma es el mas importante de este grupo

Tumor solido extracraneal mas frecuente en nios y tumor mas

diagnosticado en la lactancia.
Su prevalencia 1 por cada 7.000 nacidos vivos
La mayor parte de los neuroblastomas son esporadicos.
1-2% son familiares, estos casos se dan por mutaciones en la
linea germinal del gen de la cinasa del linfoma anaplasico (ALK)
Se puede recibir tratamiento con farmacos que frenan la
actividad de la cinasa (ALK)

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El pronostico a largo plazo en los subgrupos de alto riesgo
tienen una supervivencia a los 5 aos alrededor del 40%
Los nios menores de 18 meses tienen un pronostico mejor
que nos nios mayores.

Morfologa
40% de los neuroblastomas se originan en medula suprarrenal
el resto en cualquier punto de la cadena simptica.
El tamao oscila desde ndulos diminutos (lesiones in situ)
hasta grandes masas que superan el 1 kg de peso.
Neuroblastomas in situ 40 veces mas frecuentes.

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Cuando se produce metstasis aparece de forma precoz y
extensa, la diseminacin se da por va hematogena para afectar,
hgado, pulmones, medula sea y huesos.

Estadificacion
Estadio 1
Tumor localizado, ganglios no adheridos al tumor y sin afectacin
tumoral.
Estadio 2 A
Tumor localizado sin ganglios adheridos y negativos para clulas
tumorales
Estadio 2B
Tumor localizado con adhesin y afectacin ganglionar y aumento de
tamao en ganglios contralaterales pero sin afectacin tumoral.

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Estadio 3
Tumor unilateral no resecable, con o sin afeccin de ganglios
regionales.
Estadio 4
Tumor primario que afecta ganglios linfticos alejados, hueso,
medula sea, hgado y piel
Estadio 4S (especial)
Tumor primario localizado con diseminacin limitada a la piel,
hgado y medula sea. Se limita a lactantes < 1 ao.

evolucin clnica

En nios < 2 aos neuroblastomas debutan

como grandes masas abdominales, fiebre y
posible adelgazamiento.

En nios mayores los sntomas pueden pasar

desapercibidos hasta que la metstasis produzca
clnica (dolor seo, sntomas respiratorios o
molestias digestivas)

En los neonatos los neuroblastomas

diseminados debutan con mltiples metstasis
cutneas con decoloracin azul de la piel

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criterios de pronostico

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La edad y el estadio son los determinantes mas importantes del

pronostico.
Los neuroblastomas de estadio 1, 2 A y 2B suelen tener
pronostico excelente independiente de la edad
Los nios < a 12 o 18 meses tambin muestran buen
pronostico.

Tumor de wilms

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tumor renal primario mas frecuente en la infancia y el cuarto

tumor maligno peditrico mas frecuente.
Afecta 1 de cada 10.000 nios
La incidencia mxima se produce entre los 2-5 aos de edad
5-10% de los tumores de wilms afectan a los dos riones, de
forma simultanea o uno despus del otro

Restos nefroticos

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Lesiones precursoras del tumor de wilms, se encuentran en el

parnquima renal adyacente a un 25-40% de los tumores
unilaterales

Los pacientes con restos nefroticos en un rin tienen un

riesgo aumentado de sufrir tumores de wilms en el rin
contralateral.

Morfologa
Masa bien delimitada, grande y solitaria
El 10% son bilaterales

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Caractersticas clnicas.

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La mayor parte de los nios con tumores de wilms presentan una

gran masa abdominal que puede ser unilateral o cuando es muy
grande puede extenderse hacia la pelvis
hematuria, dolor abdominal, obstruccin intestinal e hipertensin.
Produce metstasis pulmonar.