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Cours 7
La cphale
Une cphale (ou mal de tte) est un symptme subjectif se dfinissant comme
des douleurs locales ressenties au niveau de la bote crnienne,
parfois unilatrales ou gnralises.
Elles se manifestent par des brlures, des picotements, des fourmillements, des
crasements.
ICHD-2 (2004)
Cphales primaires
1. Migraine
2. Cphale de tension
3. Algie vasculaire de la face et autres cphales trigminovgtatives
4. Autres cphales primaires
Cphales secondaires
5. Cphale attribue un traumatisme crnien ou cervical
6. Cphale attribue une pathologie vasculaire, crnienne ou
cervicale
7. Cphale attribue une anomalie intracrnienne non
vasculaire
8. Cphale attribue une substance ou son sevrage
9. Cphale attribue une infection
10. Cphale attribue un trouble de l'homostasie
11. Cphales ou douleurs faciales attribues une pathologie
crnienne, du cou, des yeux, des oreilles, du nez, des sinus, des
dents, de la bouche ou d'une autre structure faciale ou
crnienne
12. Cphales attribues un trouble psychiatrique
Nvralgies crniennes, douleurs faciales centrales et primaires,
et autres cphales
13. Nvralgies crniennes et douleurs faciales de cause centrale
14. Autres cphale, nvralgie crnienne et douleur faciale centrale
ou primaire
La migraine
Physiopathologie
Au cours de cet aura, les neurones de certaines zones se dpolarisent puis leur
activit lectrique disparat alors qu'une rduction du dbit sanguin local de 20 30
% se produit (dpression corticale envahissante). Cette phase n'est pas douloureuse.
La cphale migraineuse c'est--dire la douleur s'explique par un processus la
fois vasculaire et neurologique : il y'a une vasodilatation des vaisseaux laquelle est
induite par une stimulation nerveuse. Le mcanisme de cette phase est pas connu
dans le dtail.
- Le nerf trijumeau (innervation d'une grande partie de la face) est alors stimul.
- A ce moment l, les terminaisons nerveuses du nerf librent des neuropeptides
vaso-actifs dans la paroi des vaisseaux mnings.
A elle de surveiller quels sont les aliments qui peuvent dclencher une crise
'aspartame;
la cafine; le chocolat;
- Facteurs hormonaux : les phnomnes hormonaux jouent un rle majeur chez la femme.
Les crises migraineuses sont souvent plus frquentes avant ou pendant les rgles. Elles
disparaissent souvent pendant la grossesse. Dans 70 % des cas, les crises cessent aprs
la mnopause.
son sige : souvent temporal ou sus-orbitaire, unilatral avec alternance du ct atteint selon les
crises
son mode d'apparition : rapidement progressif (maximal en quelques heures) ; elle peut rveiller le
patient, notamment en fin de nuit ;
son type : typiquement pulsatile, la cphale tend s'accentuer en cas d'effort physique ou de
concentration ;
L'aggravation de la douleur :
- par des efforts minimes ou des mouvements de tte, contraignant souvent le patient se coucher,
- par la lumire (photophobie) et le bruit,
- l'association de la douleur des nauses ou des vomissements.
La frquence des crises varie d'un individu l'autre. Le plus souvent, elle se situe entre une et quatre
crises par mois surant moins de 24 heures en gnral.
Laura migraineuse peut ne pas tre suivie de cphale, posant des problmes diagnostiques difficiles,
surtout
en
l'absence
d'antcdent
identique.
1. Aura visuelle
C'est la plus frquente des auras ;
Le scotome scintillant est le plus frquent des symptmes visuels : point lumineux dans une
partie du champ visuel des deux yeux, persistant les yeux ferms, s'largissant sous forme
d'une ligne brise et laissant place un scotome central, lui-mme de rgression progressive.
Lhmianopsie latrale homonyme est galement frquente, apparaissant en quelques minutes,
parfois prcde de taches colores ou lumineuses dans le mme hmichamp.
De nombreuses autres manifestations visuelles sont possibles :
unilatrales : phosphnes, scotome sur un il ;
complexes : vision kalidoscopique, troubles de la perception visuelle (notamment
mtamorphopsies*), voire hallucinations visuelles labores.
* Dformation de la forme des objets et des individus.
2. Autres auras
Les auras sensitives sont aussi frquentes.
Il s'agit de paresthsies non douloureuses touchant typiquement les premiers doigts de la main
et le pourtour des lvres du mme ct (chiro-orales).
Elles s'tendent progressivement au coude, puis l'hmiface, plus rarement l'ensemble de
l'hmicorps selon une marche caractristique.
Les troubles du langage sont plus rares : manque du mot, dysarthrie, parfois aphasie totale.
Les auras motrices sont trs rares et surviennent dans le cadre de la migraine
hmiplgique familiale ou sporadique. Ces auras associent des troubles moteurs de
svrit variable, uni- ou bilatraux, des troubles sensitifs et/ou des troubles du
langage.
L'imagerie crbrale est ici ncessaire pour ne pas mconnatre une lsion
responsable du dficit.
Dans la migraine dite basilaire , l'aura voque une atteinte du tronc crbral et
des rgions postrieures du cerveau :
troubles visuels,
diplopie,
ataxie,
troubles de la vigilance,
voire coma
Il s'agit d'une forme rare de migraine, souvent trs bruyante, qui impose des
explorations complmentaires en urgence pour liminer une autre pathologie.
rversibles
incluant
des
phnomnes
positifs
DIAGNOSTIQUE DIFERENTIEL
il rouge et larmoyant,
Intensit de la douleur
La comparaison avec d'autres maux de tte est limite ; toutefois les patients qui ont eu des
migraines affirment que la douleur ressentie lors d'une AVF est nettement plus importante (avec
une intensit perue parfois cent fois plus grande).
La mdecine estime qu'il s'agit de l'une des douleurs les plus intenses et qu'elle dpasse celle
d'une amputation sans anesthsie.
En
l'occurrence,
Peter
Goadsby,
professeur
de
neurologie
clinique
au
Collge de l'universit de Londres, un minent chercheur, a comment :
L'algie vasculaire de la face est probablement la pire douleur que l'homme ait jamais connue.
Je sais que c'est une remarque forte, mais si vous demandez des patients souffrant d'AVF s'ils
ont eu une exprience pire, ils disent tous qu'ils n'en ont pas eu. Les femmes souffrant d'AVF
vous diront que l'attaque est encore pire qu'un accouchement. Vous pouvez donc imaginer que
ces personnes donnent naissance, sans anesthsie, une ou deux fois par jour, pendant six, huit
ou dix semaines, puis font une pause.
Cycle et frquence
L'AVF peut tre chronique ou pisodique (la forme chronique touche environ 20 % des
patients).
On considre que les AVF sont pisodiques lorsqu'elles se produisent en groupe durant une
priode comprise entre 7 et 365 jours avec une rmission d'au moins un mois entre chaque
priode. Si les douleurs se produisent sur une dure plus longue qu'une anne, sans priode
d'accalmie d'au moins un mois, alors la pathologie est considre comme chronique.
Les AVF priodiques sont bien calques sur des priodes de l'anne (plusieurs semaines, suivies
d'une priode calme, sans maux de tte) et un horaire prcis de la journe.
Les douleurs peuvent arriver une fois par semaine six fois par jour, avec une moyenne de deux
par jour. E
lles frappent souvent la nuit, la mme heure ou peuvent revenir la mme heure une semaine
plus tard.
Signes et symptmes
Physiopathologie
Les AVF sont des cphales primaires d'origine neuro-vasculaire.
La douleur intense est cause par la dilatation des vaisseaux sanguins qui pressent
le nerf trijumeau[.
Si la raison immdiate de la douleur est connue, les causes de l'affection restent en
partie mconnues.
La physiopathologie fait certainement intervenir le systme trigmino-vasculaire et un
gnrateur de l'AVF hypothalamique.
L'unilatralit de la douleur, sa localisation dans le territoire du trijumeau, la prsence
de signes parasympathiques (larmoiement, congestion nasale, injection conjonctivale
et dme de la paupire) et sympathiques (myosis, ptsis et sudation du front)
suggrent l'implication du systme trigmino-vasculaire et du sinus caverneux,
cependant par un mcanisme qui reste obscur.
Le caractre cyclique des crises suggre fortement l'implication du rythme circadien
via la mlatonine et l'acide gamma-aminobutyrique (GABA).
Ces deux substances sont fortement concentres dans l'hypothalamus.
De plus il existe une hyperactivit des noyaux hypothalamiques du mme ct que la
douleur lors des crises.
Hypothalamus
La thorie selon laquelle les AVF proviendraient d'une anomalie dans l'hypothalamus
est une des plus acceptes Cette thse pourrait expliquer pourquoi les maux de tte
se produisent avec une chronologie prcise et rgulire. L'un des rles de
l'hypothalamus est de rguler le rythme circadien.
Les images par tomographie mission de positron indiquent les rgions du cerveau
qui sont actives lors de la douleur, par rapport aux priodes sans douleur.
Elles montrent les rgions du cerveau qui sont toujours actives durant la douleur en
jaune/orange (appel "matrice-douleur").
Il semble exister des anomalies microstructurales hypothalamiques bilatrales (en
l'occurrence l'existence d'une hypertrophie) sans que l'on sache si ces anomalies
sont la cause ou la consquence de la rptition des crises.
Diagnostic
Le diagnostic positif se fait uniquement sur un interrogatoire.
L'examen clinique est normal, sauf juste aprs une crise ou entre deux crises
rapproches, o l'on peut observer une rougeur de l'il, un petit dme palpbral et
un signe de Claude Bernard-Horner.
En cas de crises d'installation rcente et/ou de smiologie atypique, la rgle est
d'effectuer des examens complmentaires :
explorations vasculaires (cho-Doppler cervical et transcrnien),
Traitement de la crise
L'oxygnothrapie normobare (pression partielle en O2 entre 0,213 et 1,013 bar.
Au-del, il s'agit d'une oxygnothrapie hyperbare) haut dbit (12 l/min).
L'Imiject contient le sumatriptan (6 mg/0,5 mL), inject par voie sous-cutane
L'injection de sumatriptan est une alternative lorsque l'utilisation de l'oxygnothrapie est impossible.
L'efficacit est du mme niveau que celui de l'oxygnothrapie, bien qu'il n'existe pas d'essai comparatif
oxygnothrapie versus sumatriptan.
La forme nasale est une alternative efficace, que cela soit pour le sumatriptan ou pour le zolmitriptan.
Les mdicaments habituellement prescrits contre les maux de tte sont inefficaces (aspirine, paractamol et
ibuprofne).
Traitement de fond
Le traitement de fond vise diminuer la frquence des crises lors des pisodes ou au long cours en cas
d'AVF chronique.
Le vrapamil est largement utilis. La posologie usuelle est de 120 mg, 3 4 fois par jour, en cas d'chec
des posologies beaucoup plus leves sont parfois utilises (de 600 1 200 mg par jour), mais imposent
une surveillance cardiovasculaire rapproche.
Le carbonate de lithium est utilis la dose moyenne de 750 mg/j.
Le mthysergide tait un traitement classique qui n'est plus gure utilis puisqu'il s'agit d'un vasoconstricteur
contre-indiquant l'administration de sumatriptan en traitement de crise. La posologie efficace varie de 6
12 mg par jour, et le traitement doit tre instaur trs progressivement. Les principales contre-indications
sont les coronaropathies, l'HTA svre, l'artrite des membres infrieurs et l'insuffisance hpatique ou rnale
svre.
Nvralgies du trijumeau
Il s'agit d'algies de la face frquentes, de cause varie, dont le diagnostic est purement
clinique. Si une nvralgie symptomatique (ou secondaire ) est suspecte, des
investigations complmentaires sont ncessaires.
Les douleurs sont unilatrales et ne sont ressenties que sur une partie du visage
correspondant
l'un
des
territoires
sensitifs
du
trijumeau.
Elles sont fulgurantes, trs intenses, type de brlures, broiement, clatement ou de
dcharges lectriques, ressenties typiquement durant quelques secondes quelques
minutes.
Elles surviennent par salves lors d'une priode douloureuse (qui peut durer plusieurs
heures). Les priodes douloureuses sont entrecoupes de priodes d'accalmies,
sans aucun signe, qui peuvent durer des annes
.Une congestion de l'il et de la muqueuse nasale peuvent apparatre durant les
crises, mais cet lment manque le plus souvent [1].
Dans les cas svres, les crises sont quotidiennes, voir pluri-quotidiennes, parfois
dclenches par la mastication, la parole ou le simple effleurement d'une zone
cutane dites zone-gchette (trigger zone), dont la localisation dpend de
l'individu (peau, dent, gencive, mchoire). Sur cette zone, le contact lger est
toujours plus efficace qu'une pression forte pour dclencher la douleur [1].
Quand la nvralgie touche le territoire d'une seule branche du nerf trijumeau, c'est le
territoire du nerf maxillaire suprieur qui est le plus frquemment atteint (40 % des
cas) et surtout celui du nerf sous-orbitaire (aile du nez, gencive suprieure, lvre
suprieure).
Sinon, c'est le nerf maxillaire infrieur qui est touch dans 20 % des cas, avec une
douleur localise la houppe du menton, la gencive infrieure et la lvre
infrieure.
Examen clinique
Il est par dfinition normal dans la nvralgie essentielle : absence d'hypoesthsie
dans la zone douloureuse, absence de dficit moteur dans le territoire du V3, rflexe
cornen normal.
La moindre anomalie de l'examen clinique impose la ralisation d'une IRM crbrale. La
seule anomalie IRM compatible avec une nvralgie essentielle est une compression (un
conflit) du V par une artre naissant de l'artre basilaire.
Nvralgies secondaires (dites symptomatiques)
Par rapport la nvralgie essentielle, ces nvralgies faciales symptomatiques ont des
caractres particuliers :
douleur moins intense ;
douleur dans le territoire du V1 ;
persistance d'un fond douloureux entre les accs ;
anomalies l'examen clinique : hypoesthsie, V3 moteur (massters, ptrygodiens),
atteinte d'autres nerfs crniens.
Traitement
Pour les nvralgies secondaires, le traitement passe par le traitement de la cause en plus
du traitement antalgique.
Pour la nvralgie essentielle, le traitement est toujours mdical, parfois chirurgical.
1. Traitement mdical
En premire intention, la carbamazpine (Tgrtol) est augmente trs progressivement
jusqu' la dose minimale efficace, gnralement comprise entre 600 et 1600 mg par jour.
Il est ncessaire de surveiller les effets indsirables, frquents, notamment chez le sujet g
(somnolence, vertiges avec syndrome vestibulocrbelleux).
Le traitement est arrt entre les priodes d'accs douloureux.
Les autres traitements possibles sont : oxcarbamazpine (Trileptal), baclofne (Liorsal),
clonazpam (Rivotril), lamotrigine (Lamictal), gabapentine (Neurontin), antidpresseurs
tricycliques, voire neuroleptiques.
2. Traitement chirurgical
Il est propos dans les formes rebelles aux traitements mdicamenteux.
La thermocoagulation percutane du ganglion de Gasser est souvent propose.
L'intervention dite de Jannetta (dcompression vasculaire microchirurgicale du nerf
trijumeau) consiste librer le nerf trijumeau de toute compression
La migraine
Traitement
A. Principes gnraux
Trois grands principes :
suppression des facteurs dclenchants des crises ;
traitement mdicamenteux de la crise ;
traitement de fond, vise prophylactique : discuter au cas par cas.
L'indication d'un traitement de fond dpend de la frquence des crises (rarement prescrit
moins de deux crises par mois) et de la demande du patient
Traitement mdicamenteux de la crise
1. Principes
La prise ne doit se faire qu'au moment des crises, le plus prcocement possible.
Le traitement est efficace sur la cphale et ses signes d'accompagnement, pas sur
l'aura migraineuse.
En cas de nauses ou vomissements prcoces, une autre voie qu'orale doit tre
propose (nasale, rectale ou injectable).
Il faut veiller ne pas dpasser les doses prescrites, sous peine de voir apparatre des
signes de toxicit propres au produit ou une accoutumance.
La prescription ne dispense pas le patient d'une mise au repos dans le calme, parfois
l'obscurit.
Deux types de mdicaments sont utiliss : les antalgiques non spcifiques et anti-inflammatoires non
strodiens (AINS) d'une part, les mdicaments spcifiques d'autre part. Les opiodes, qui favorisent les
comportements addictifs, sont viter.
2. Antalgiques et anti-inflammatoires
L'aspirine (500 mg 2 g), ventuellement associe du mtoclopramide (Migpriv ) et les AINS
(Naproxne, Ibuprofne) sont les traitements habituels en cas de crise modre.
Le paractamol (1 2 g) est une alternative mais est souvent moins efficace et peut favoriser les abus
mdicamenteux.
3. Mdicaments spcifiques de la crise migraineuse
Il s'agit d'agonistes des rcepteurs srotoninergiques 5-HT1B/1D.
Drivs de l'ergot de seigle
Le risque d'ergotisme en cas de surdosage (vasoconstriction svre pouvant mener une ncrose) limite
l'utilisation de ces produits.
Triptans
Effet agoniste spcifique et puissant sur les rcepteurs srotoninergiques 5-HT1, avec action vasculaire
(vasoconstriction) et probablement neurogne.
Le sumatriptan (Imigrane) a t le premier commercialis.
La reprise du mdicament pour le mme accs, en cas d'chec, est sans effet. En revanche, une rcidive
des symptmes aprs rmission transitoire justifie une deuxime tentative.
Les triptans sont devenus le traitement de premire intention pour la majorit des patients souffrant de
crises svres.
4. Cas particuliers
Migraine catamniale
Caractrise par la survenue de crises exclusivement lors des rgles, chez des
patientes ayant un cycle hormonal rgulier. Elle est traite par prescription
d'stradiol en percutan (strogel) pendant 8 jours, dbuter la veille des rgles.
Traitement mdicamenteux de fond
Son but est de diminuer la frquence des crises.
Il ne se justifie qu'en cas de crises frquentes (> 23 par mois), svres, longues et
rpondant mal au traitement de crise.
De trs nombreux traitements de fond ont t proposs dans la migraine, avec une
efficacit plus ou moins bien prouve. Aucune molcule n'a montr de supriorit
d'efficacit par rapport une autre.
Les rgles
POINTS CLS
La migraine, les cphales de tension, les algies vasculaires de la face, et les nvralgies
essentielles sont des cphales primaires dites essentielles , c'est--dire qu'elles ne
sont pas associes une lsion identifiable. Ce sont des cphales chroniques.
Le diagnostic positif repose uniquement sur les donnes de l'interrogatoire (critres de
l'IHS) et la normalit de l'examen clinique. Les examens complmentaires (IRM) ne sont
utiles qu'en cas de doute clinique.
La migraine s'associe volontiers d'autres types de cphales : cphales de tension,
cphales par abus d'antalgiques.
Selon le type de cphale, le traitement repose sur l'radication des facteurs
dclenchants des crises, un traitement de la crise et, si besoin, un traitement de fond.
Les traitements de la crise de migraine doivent tre utiliss de manire gradue, en
dbutant par les mdicaments non spcifiques (antalgiques et AINS). Les mdicaments
spcifiques de la crise migraineuse sont aujourd'hui domins par les triptans.