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COLAGENOSIS
DEFINICIN:
Trmino genrico que engloba las
enfermedades que provocan una
modificacin de la estructura del
tejido conjuntivo y del colgeno y
que pueden llevar a compromiso del
pulmn.
Manifestaciones pulmonares de las enfermedades del tejido
conectivo.
A. Falces Sierra, C. Maza Ortega
ARTRITIS REUMATOIDE
DEFINICIN.
Afectacin crnica causada por la
inflamacin de las articulaciones y tejidos
circundantes y normalmente va seguida
de un comportamiento extraarticular que
daa rganos como el pulmn, el corazn
o el rin.
Sociedad espaola de reumatologa
ARTRITIS REUMATOIDE
ETIOLOGA
1. Predisposicin Gentica: (HLA-DRB1)
y (PTN22)
2. Artritgeno Ambiental: Protenas
citrulinadas
3. Autoinmunidad: Linfocitos T, factor
reumatoide, antiPCC.
Patologa de Robbins y Cotran octava edicin.
ARTRITIS REUMATOIDE
ARTRITIS REUMATOIDE
CLNICA
Los sntomas articulares pueden abarcar:
La rigidez matutina
El dolor articular
Con el tiempo, las articulaciones
pueden perder su rango de movimiento
y volverse deformes.
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ARTRITIS REUMATOIDE
Otros sntomas abarcan:
Dolor torcico al respirar
Resequedad en ojos y boca
Ardor, prurito y secrecin del ojo.
Ndulos bajo la piel
Entumecimiento, hormigueo o ardor en
las manos y los pies.
Dificultades para dormir.
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ARTRITIS REUMATOIDE
DIAGNOSTICO
Realizar historia y exploracin fsica completa
Artritis en 3 o mas articulaciones
Rigidez matinal (> 30 min)
Afeccin de metacaporfalangicas o interfalangicas
proximales de manos y metatarsofalangicas de pies.
Realizar estudios: Factor reumatoide, velocidad de
sedimentacin globular, radiografa de manos, pies, trax y
columna cervical, protena C reactiva
Gua de practica clnica. Diagnostico y tratamiento de artritis reumatoide del
adulto ISBN: 978-607-7790-77-8
ARTRITIS REUMATOIDE
Pulmones implicados en un 30-40%
1. Pleuritis crnica con derrame
2. Neumonitis intersticial difusa con
fibrosis
3. Ndulos reumatoideos
intrapulmonares
4. Hipertensin pulmonar
Patologa de Robbins y Cotran octava edicin.
POLIMIOSITIS -DERMATOPOLIMIOSITIS
DEFINICIN
Dao en la musculatura estriada por
lesin autoinmune vascular
perimisial o por citotoxicidad directa
de la fibra muscular.
Manifestaciones pulmonares de las enfermedades del tejido
conectivo.
A. Falces Sierra, C. Maza Ortega
POLIMIOSITIS
-DERMATOPOLIMIOSITIS
ETIOLOGA
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POLIMIOSITIS
-DERMATOPOLIMIOSITIS
SINTOMAS
Dificultad para deglutir.
Dolor muscular.
Debilidad en los msculosproximales
(hombros, caderas, etc.)
Problemas con la voz.
Dificultad para respirar.
POLIMIOSITIS
-DERMATOPOLIMIOSITIS
Los pacientes tambin pueden
experimentar:
Fatiga.
Fiebre.
Dolor articular.
Inapetencia.
Rigidez matutina.
Prdida de peso.
COP
La neumona en organizacin, se
caracteriza por
focos de tejido conectivo laxo en la va
area distal asociado a inflamacin
crnica
Dermatomiositis refractaria asociada a
neumona en organizacin tratada con
rituximab: Reporte de un caso.
Yez V Jorge, Cisternas M Marcela,
FISIOPATOLOGA
el defecto fundamental del LES es el
fallo de los mecanismos que mantienen
la autotolerancia
PROTOTIPO DE UNA ENFERMEDAD
MULTISISTMICA DE ORIGEN
AUTOINMUNITARIO
DE INICIO AGUDO Y EVOLUCIN CRNICA
NEFRITIS
LESIONES CUTANEAS
ARTRITIS
ENTRE OTRAS
ANA
CONTRA EL ADN
CONTRA HISTONAS
CONTRA PROTEINAS DISTINTAS DE HISTONAS UNIDAS
A ARN
CONTRA ANTIGENOS NUCLEOLARES
Sm
ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDICOS
EN PROTROMBINAS
ANEXINA V
2.- GLUCOPROTENA I
PROTEINA S
PROTEINA C
FACTORES GENTICOS
GENES DEL CPH Y NO ASOCIADOS A ESTE
FACTORES INMUNITARIOS
ELIMINACIN DEFECTUOSA DE LINFOCITOS B
AUTORREACTIVOS
ADN Y ARN CON INMUNOCOMPLEJOS PUEDEN ACTIVAR
LINFOCITOS B
OTROS
FACTORES AMBIENTALES
EXPOSICIN A LUZ UV
HORMONAS SEXUALES
FRMACOS
CLNICA Y DIAGNSTICO
FIEBRE
COMPROMISO GENERAL
ERITEMA MALAR
ALOPECIA
ARTRITIS
LCERAS MUCOSAS
SEROSITIS
SNDROME NEFRTICO
CONVULSIONES
PSICOSIS
FENMENO DE RAYNAUD
TROMBOSIS
ABORTOS REPETIDOS
EXANTEMA DISCOIDE
FOTOSENSIBILIDAD
TRASTORNO INMUNITARIO
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
IMAGENOLOGA
MANIFESTACIONES RADIOLGICAS QUE
AFECTAN A DIVERSOS RGANOS Y SISTEMAS
DERRAME PLEURAL
NEUMONA
FIBROSIS PULMONAR
DISFUNCIN DIAFRAGMTICA
DERRAME PERICRDICO
ARTROPATA
INFARTO CEREBRAL
ATROFIA Y FALLO RENAL
DERRAME PLEURAL
NEUMONA
FIBROSIS PULMONAR
DISFUNCIN
DIAFRAGMTICA
DERRAME PERICRDICO
ARTROPATA
INFARTO CEREBRAL
ATROFIA RENAL
POSIBLES COMPLICACIONES
SECUNDARIAS AL TRATAMIENTO
(INMUNOSUPRESORES Y
CORTICOIDES):
INFECCIONES POR GRMENES NO
HABITUALES
OSTEOPOROSIS
OSTEOPOROSIS
BIBLIOGRAFA
KUMAR, V., A. K. ABBAS, N. FAUSTO y J. C. ASTER Robbins y Cotran Patologa estructural y funcional Ed. Elsevier, 8 ed., 1464 pgs., 2010
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http://www.elsevier.es/es-revista-radiologia-119articulo-osteoporosis-idiopatica-juvenil-hallazgosradiologicos-13079966
Esclerosis Sistmica
Progresiva
Afecta piel
Pulmones, intestino, rin y
el corazn
Hipertensin
pulmonar
Neumotrax
Neumotrax
Carcinoma Bronquioalveolar
Sndrome de Sjgren
Enfermedad inflamatoria que
afecta principalmente
glndulas salivales y
lacrimales
Manifestaciones:
Pulmonares:
Enfermedad interticial
difusa
Derrame pleural
Derrame pleural
Neumonas a repeticin
GRACIAS