ANEMIA

HEMOLTIC
A

Caractersticas generales
El termino anemia hemoltica agrupa a un
conjunto de trastornos en los que se produce
una destruccin acelerada de los hemates
(HEMOLISIS), con disminucin de su
supervivencia (< 120 das)
MECANISMO COMPESATORIO

Aumento de la eritropoyesis (para

garantizar el adecuado transporte de
oxigeno)

> Destruccin y < produccin

ANEMIA

Clasificacin de la Anemia
Hemoltica
CORPUSCULARES O
INTRINSECAS (AH
CONGENITA)

o ALTERACION DE LA MEMBRANA
( esferocitosis hereditaria, estomatocitosis)
o DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
o HEMOGLOBINOPATIAS (talasemias,
A.falciforme)

MECANISMO
EXTRACORPUSCULARES
O EXTRINSECAS (AH
ADQUIRIDA)

SITIO DE LA
HEMOLISIS

DURACION

o AH. INMUNE (anticuerpos,

aloanticuerpos)

o AH. NO INMUNE (fragmentacion de

ertrocitos, agentes fisicos,
hiperesplenismo, infecciones, entre
o EXTRAVASCULAR otras
(BAZO)
o INTRAVASCULAR
o AGUDAS (suelen ser intravasculares y cursan con
hemoglobinuria, anemia e ictericia)
o CRONICAS( suelen se extravasculares y cursan con
ictericia esplenomegalia y colelolitiasis)

MECANISMOS DE DESTRUCCIN DE LOS

HEMATES
Normalmente la HEMOCATERESIS de los eritrocitos est relacionada con la edad
celular (Deterioro de sistemas enzimticos, disminucin del ATP) y se da en el
Sistema Fagoctico Mononuclear (SFM) = BAZO

Anemia Hemoltica
Extravascular

Intravascular

ANEMIA
HEMOLTICA
CONGNITA
o La integridad del eritrocito depende de la interaccin de tres

unidades celulares la Hb, la membrana eritrocitaria, y los

elementos solubles intracelulares (enzimas, coenzimas, y
substratos del metabolismo de la glucosa).
o De acuerdo a la etiopatogenia se pueden dar por defectos

en la membrana del eritrocito (membranopata), defectos

en las enzimas del eritrocito (enzimopatas) y por defectos
en la Hb (hemoglobinopatias)

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA

La membrana de los GR es la responsable de las propiedades mecnicas y de la mayora de las
funciones fisiolgicas de la clula. Protenas (mantener los lpidos en la membrana del hemate y
facilitar la adaptacin de la morfologa del hemate en las diferentes zonas de la microcirculacin.

Interacciones Verticales

desacoplamiento entre la doble capa lipdica y el citoesqueleto

(esferocitosis)
interviene activamente
en la eliminacin de
eritrocitos envejecidos
(25%)

+ abundante y responsable
del mantenimiento del
enrejado proteico

Interacciones Horizontales
Rotura del citoesqueleto = hemolisis

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA

Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard
DEFINICIN: Es la
causa mas comn de
AHC, Se caracteriza por
la presencia de
esferocitos. Ms
frecuente en la raza
blanca. En el 80% de los
casos, se transmite con
carcter autosmico
dominante.
Frecuencia de 1 en
5,000

FISIOPATOLOGA
Defecto en la unin del
citoesqueleto con la capa
Por una alteracinlipdica y disminucin de la
en las protenas
30%
de la Sp
elasticidad
(interaccin
vertical)

30-45% en la Sp y la
Ank
20% la banda 3.
(0,8%) protena 4.2

Perdida de membrana
Disminucin en
la
superficie/volu
men
ESFEROCITO
(cell. Redonda y
menos
deformable)

Permeabilidad al
Na+
Perdida de K y
agua
intraeritrocitarios

Quedan atrapados en los

sinusoides esplnicos y

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA

Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard
MANIFESTACIONES
CLNICAS: La sintomatologa
aparece durante las primeras dcadas
de la vida y rara vez en la edad adulta.
Los pacientes portadores de EH
presentan anemia, esplenomegalia e
ictericia (por hiperbilirrubinemia
indirecta). Tambin colelitiasis,
alteraciones en el desarrollo del crneo
(CRANEO EN CEPILLO), lceras
maleolares. Puede complicarse con
crisis hemolticas, apasicas o
DIAGNSTICO:
omegaloblasticas
La morfologa presencia de esferocitos.
o En el hemograma: VCM normal disminuido,
CHCM aumentada.
o Prueba de la fragilidad osmtica: consiste en
colocar los hemates del paciente en un medio
hipoosmolar, y observar cmo se produce la
hemolisis por la alteracin de la permeabilidad
citada de la membrana del hemate.previene
aadiendo al medio GLUCOSA
o LDL y BI aumentadas.
o

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA

Eliptocitosis congnita
DEFINICIN: es menos comn y
su caracterstica es la presencia
de eritrocitos ovalados o
elpticos, hallazgo que hasta la
fecha es el principal criterio
diagnstico. Se transmite por
herencia autosmica dominante
y afecta a 1 de 4000 o 5000
habitantes.

FISIOPATOLOGA
Consiste en un defecto de la
espectrina, que ocasiona una
forma elptica anormal del
hemate, pero no se
acompaa de fragilidad
osmtica lo que conducir a
cambios esquelticos que
pueden hacer que la clula
cambie a la forma elptica

Clnica y diagnostico:
o Asintomtica (87% de los casos) y el resto
puede cursar con anemia presente.
o En el hemograma se encuentra la presencia
de eliptocitos (eritrocitos con relacin
dimetro longitudinal/ transversal > 1) en
porcentajes mayores al 12%.
o 10 a 15% de pacientes la hemlisis es
considerablemente mayor.
o El diagnstico definitivo se hace con el

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA

ESTOMATOCITOSIS CONGNITA: Corresponde a un grupo
heterogneo de trastornos de la membrana del glbulo rojo,
cuya caracterstica es un defecto de la permeabilidad a
los iones monovalentes (sodio y potasio).
La bilirrubina aumenta y la reticulocitosis es moderada. El
frotis sanguneo de estos pacientes presenta el 10 a 50% de
estomatocitos.

AH POR DEFICIENCIAS ENZIMTICAS

Trastornos de la va hexosa-monofosfato
Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa.
o Es la causa ms frecuente de anemia hemoltica
y se transmite mediante herencia ligada al
cromosoma X y su prevalencia esta relacionada
con reas de paludismo endmico. Esta enzima
cataliza la primera reaccin de la va de las
pentosas fosfato y su funcin principal es
proteger el eritrocito de agentes oxidantes.
PATOGENA: La utilidad G6PD es la
generacin de NADPH, cuya finalidad
es reducir el glutatin, que a su vez
evita la oxidacin de los grupos
sulfhidrilos de la Hb. La oxidacin de
los grupos sulfhidrilos produce
metahemoglobina, que precipita en
el interior del hemate ocasionando
los denominados cuerpos de Heinz,
que ocasiona hemolisis intravascular

AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMTICAS

Trastornos de la va hexosa-monofosfato
Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa.
MANIFESTACIONES CLNICAS:
desde casos asintomticos o con
hemolisis compensada hasta
procesos hemolticos neonatales
graves. En situaciones especiales, se
puede producir un incremento de la
hemolisis (crisis hemoltica), que
generalmente son secundarias a
DIAGNSTICO:
infecciones.
o Hematlogicos: aumento del HCM,
cuerpos de Heinz (hemoglobina
desnaturalizada que precipita en el
interior del eritrocito.
o Bioqumicas. aumento de
bilirrubina plasmtica y
uroblingeno urinario y fecal.
o Medir la actividad enzimtica y
establecer el tipo de mutacin.

AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMTICAS

Trastornos de la va glucoltica o de Embden-Meyerhof

eficiencia De Piruvato-quinasa
Constituye la causa ms frecuente
de trastornos enzimticos de la va
glucoltica ( 9 0 % de los casos de
hemolisis de dicho grupo).
La piruvato kinasa es la ltima
enzima de la gluclisis y cataliza la
transformacin de fosfo-enol-piruvato
a piruvato, proceso en que se
produce una molcula de ATP.

PATOGENIA
Las enzimopatas del
metabolismo glucoltico alteran
la capacidad energtica del
eritrocito, dificultando la
formacin o utilizacin del
ATP.
Cuando disminuye la capacidad
energtica del eritrocito ste
envejece prematuramente y es

AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMTICAS

Trastornos de la va glucoltica o de Embden-Meyerhof

eficiencia De Piruvato-quinasa
MANIFESTACIONES CLNICAS
El cuadro hemoltico se puede
presentar desde el periodo neonatal o
en la primera dcada de la vida y sus
caractersticas son parecidas a las del
cuadro clnico de la esferocitosis
hereditaria, excepto por la presencia
de esferocitos circulantes y fragilidad
osmtica normal
DIAGNSTICO
Hemoglobina entre 6 a 12 g/dl,
reticulocitosis, moderada
macrocitosis (VCM: 98-105 fl),
disminucin de la vida media
eritrocitaria, equinocitosis ausencia
de esferocitos circulantes y fragilidad
osmtica normal.

Tratamiento

En la mayora de los casos de AHC por defecto de la

membrana el tratamiento a seguir es la
esplecnotoma, pues el objetivo es eliminar el lugar
donde se destruyen los eritrocitos.
Adems, como en todas las anemias hemolticas, es
preciso administrar cido flico para prevenir las
crisis megaloblsticas.

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Son trastornos de la hemoglobina

Sntesis de una cadena de globina

estructuralmente anormal

Hemoglobinopatas estructurales

Ausencia o bien disminucin en la

sntesis de una cadena normal

Sndromes talasmicos

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Hemoglobinopatas estructurales
Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopata S)

Se debe a la sustitucin del cido glutmico en posicin 6 de la cadena beta por

valina, con lo cual hay sustitucin de adenina por timina en el cdigo ADN. Las
molculas de desoxihemoglobina S se agregan ordenadamente, formando
microtbulos en forma helicoidal; debido a sto surge la forma de hoz del
eritrocito.

En el desarrollo clnico se pueden considerara tres fases

Fase Estacionaria

Fase de Expresividad Aguda

1-4 aos. Tiene

manifestaciones
clnicas de un
cuadro hemoltico
moderado o
intenso: anemia,
ictericia y retraso
del crecimiento
seo y gonadal.

A partir de los 4 aos (Hb

Fase de Expresividad Crnica

Se presenta en la adolescencia y
<de 8 gr/ L). Las crisis
en la edad adulta, afectando el
vaso oclusivas afectan al
crecimiento y el desarrollo
pulmn, rin y tejido
corporal as como el sistema
seo; caracterizndose por nervioso central, cardiovascular,
dolor intenso en los
pulmonar, gastro intestinal y
territorios afectados.
renal. Otra complicacin
relativamente frecuente en esta

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Hemoglobinopatas estructurales
Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopata S)
DIAGNSTICO
Hemograma: muestra una anemia normoctica o ligeramente macroctica
con hemoglobina entre 7 y 9 gr/dl, acompaada de reticulocitosis. El frotis
evidencia la presencia de drepanocitos y dianocitos.
Electroforesis de Hemoglobinas a pH alcalino: Es el procedimiento
diagnstico ms usado.

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Hemoglobinopatas estructurales
Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopata S)
o
o
o
o

o Tratamiento curativo
Folato: 1 - 5 mg/ da en forma permanente.
Transfusiones sanguneas: solo cuando sea
necesario, pues al aumentar la viscosidad sangunea
se incrementa el riesgo de hemlisis.
Hidratacin adecuada: cuyo objetivo es evitar la
hiperviscosidad sangunea.
Analgsicos: de acuerdo a la intensidad del dolor.
Agentes antidrepanociticos: Hidroxiurea, cuyo objetivo
es incrementar la concentracin de hemoglobina fetal
(HbF).
Transplante de Mdula sea: Este procedimiento se
debe reservar para los casos de mal pronstico o
incompatibles con una calidad de vida mnimamente
Tratamiento preventivo: Evitar todas
aceptables.
aquellas situaciones que desencadenen
las crisis vaso oclusivas: infecciones,
acidosis, hipoxemia y exposicin al
fro .

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Talasemias

Talasemia mayor (anemia de cooley) o talasemia

homocigota

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Cuadro Clnico
La anemia se inicia a partir del

sexto mes de nacimiento,

siendo sta de intensidad grave
lo que obliga a recurrir a
transfusiones peridicas.
Generalmente se acompaa de
esplenomegalia que aparece al
tercer ao de vida y de una
hepatomegalia variable.
Tambin son hallazgos
caractersticos las alteraciones
seas, especialmente en el
crneo y la cara, implantacin
anmala de dientes y
alteraciones en la configuracin
normal del organismo .

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Mielograma: Los depsitos de hierro se encuentran incrementados y la

celularidad hematopoytica se caracteriza por ser hiperplsica sobretodo
en la serie eitroide.

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Tratamiento
Transfusiones sanguneas: Tienen como objetivo mantener los

niveles de hemoglobina alrededor de 10,0 g/ dL para asegurar un

desarrollo psico motriz normal y una mejor calidad de vida del
paciente.
Quelantes de Hierro: La deferoxamina es el ms usado y menos

txico. Este frmaco se administra por va subcutnea a dosis de 50

a 60 mg/ Kg.
Esplenectoma: Se recomienda en los pacientes con intensa
esplenomegalia sobretodo si hay compresin de rganos vecinos e
hiperesplenismo.
Transplante de Mdula sea: siempre que sea posible, debe ser

el trasplante alognico de precursores hematopoyticos, ya que se

trata de una enfermedad gentica.

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Talasemia minor o rasgo talasmico (heterocigotos
simples)
Corresponde a los estados heterocigotos para los genes de la
cadena beta, en donde una de ellas se encuentra alterada
mientras que la otra, es normal (+/ y / ). El cuadro clnico se
caracteriza por la presencia de anemia muy leve y en muy pocos
casos se puede presentar esplenomegalia.
DIAGNSTICO

Hemograma: anemia leve de tipo

microctica hipocrmica con reticulocitosis.
En el frotis perifrico se puede encontrar la
presencia de dianocitos y punteado basfilo.

Mdula sea: aumento de la hemosiderina

y maduracin megaloblstica por consumo
de folato

Electroforesis de Hemoglobina:
Caractersticamente se presenta un
incremento de la hemoglobina A2, mientras
que la hemoglobina fetal puede estar
normal o discretamente elevada.

Se pueden observar glbulos rojos sanguneos de varias

formas (poiquilocitosis), plidos (hipocrmicos) y pequeos
(microcticos),

AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Talasemia minor o rasgo talasmico (heterocigotos
simples)
TRATAMIENTO
Su objetivo es bsicamente preventivo y se
consigue mediante la administracin de cido
flico a dosis de 1 mg por da. No se debe
administrar suplementos de hierro por el riesgo
de hemocromatosis .

ANEMIAS
HEMOLITICAS
ADQUIRIDAS
(EXTRACORPUSCUL
ARES)
Las anemias hemolticas extracorpusculares
pueden ser causadas por mecanismos inmunes
o no inmunes.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

Estn producidos por auto-Ac dirigidos

contra Ag presentes en la membrana del
hemate.
El mecanismo de hemolisis y el cuadro
clnico depender de la clase de
inmunoglobulina del auto-Ac (Ig G o Ig
M), de su temperatura de reaccin optima
y de su capacidad para activar el

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
ANTICUERPOS CALIENTES

Es el tipo de AHAI mas frecuente.

Producida por anti-Ac que reaccionan a 37
C dirigidos contra el aAg de naturaleza
proteica (Ig G).
EPIDEMIOLOGA

Su incidencia es de 10 casos por 1000000 de

habitantes.
Predomina en mujeres.
Puede aparecer a cualquier edad.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
ANTICUERPOS CALIENTES
CUADRO
CLNICO
La presentacin puede ser aguda
o insidiosa.
Esplenomegalia (1/3 de los casos).
Adenopatias
Presencia de enfermedad
Adenomegalias
concomitante
Exantema cutneo
DIAGNSTICO
La PAD es positiva para Ig G.
Presencia de microesferocitosis en la extensin de sangre.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
ANTICUERPOS CALIENTES
TRATAMIENTO
Primera lnea:
Prednisona 1mg/kg de peso al da.
La mejora suele producirse a las 2 primeras semanas.
Cuando la Hb suba a 10 o 11 g/dl, se retirar paulatinamente
el glucocorticoide (objetivo: de pasar a das alternos y a menor
dosis que evite la recidiva AHAI).
Fracaso del tratamiento: cuando no se consiga respuesta
dentro de las 3 o 4 primeras semanas o la dosis de
mantenimiento necesaria sea elevada (15 mg/kg de peso al
da).
En tratamiento prolongado: los pacientes deben recibir
La esplenectoma es el tratamiento de eleccin cuando ha
proteccin gstrica con IBP as como difosfonatos, vitamina D
fracasado los glucocorticoides.
y calcio como profilaxis para la osteoporosis. Vigilar la
Rituximab 375 mg/m2 cada 7 das por 4 dosis.
glucemia y presin arterial.
Antes de la ciruga los pacientes deben ser vacunados contra
el neumococo, Haemophilus y meningococo.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
CRIAGLUTININAS
Las crioaglutininas son auto-Ac que reaccionan mejor a bajas
temperaturas.
La gran mayora a de personas sanas tienen crioaglutininas a baja
concentracin incapaces de reaccionar por encima de 15 C.
Para producir hemolisis las crioaglutinina debe tener amplitud trmica
superior a 30 C.
La crioaglutinina produce aglutinacin de los hemates en las vnulas
de las zonas acras (dedos, nariz, orejas).
Cuando los hemates ingresan a la circulacin general , cuya
temperatura es de 37 C, la crioaglutinina se desprende , pero el
complemento continua y se activa hasta la fraccin C3b.
La C3b es inactiva a C3d, pero,los hematies que aun siguen cubiertos
por C3b son capturados por macrfagos hepticos.
Los hemates cubiertos solo con C3d tienen supervivencia normal.
Cursa con forma aguda 8infeeciones) y crnica (idioptica).

ANEMIAS HEMOLITICAS
AUTOINMINES
2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
CRIAGLUTININAS
CUADRO
CLNICO
Se caracteriza por acrocianosis.
En su evolucin crnica cursa con anemia.
Los parmetros de hemolisis siguen un curso cclico;
empeoramiento durante el invierno y mejora durante el verano.
DIAGNSTICO
Aumento desmesurado de VCM y CHCM.
En extensin de sangre se observan microesferocitos y pueden
verse aglutinacin de hemates.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
CRIOAGLUTININAS
TRATAMIENTO
Es muy importante instruir al paciente para que evite la exposicin
al frio.
Las formas agudas estn asociadas a enfermedades infecciosas y
no requieren ningn tratamiento especifico.
En las formas crnicas resulta til el tratamiento con rituximab. O
con ciclofosfamida o clorambusil.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

3.- HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA
Esta producida por auto-Ac de clase Ig G que se unen a los hemates a baja
temperatura y producen hemolisis intravascular cuando la sangre se calienta de
nuevo.
La fisiopatologa es similar a la AHAI por crioaglutininas con la diferencia de
que :
el auto- Ac no aglutina a los hemates en zonas acras.
la activacin del complemento progresa hasta el complejo litico C5b-C9.
CUADRO
CLNICO
Se manifiesta por brotes de hemolisis intravascular despus de la
exposicin al frio.
Pocos minutos despus de exponerse
Fiebre
al frio
Escalofrios
Dolor lumbar
Emisin de orinas oscuras
Los sntomas remiten espontneamente cuando cesa la exposicin al
frio.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

DIAGNSTICO
PAD ser positivo en C3.
Diagnostico se establece tras demostrar la presencia de
hemolisis bifsica mediante la prueba de DonanathLansteiner.

Es un examen de sangre para

detectaranticuerposdainos
relacionados con un raro
trastorno llamado
criohemoglobinuria paroxstica
. Los anticuerpos se forman y
destruyen los glbulos rojos
cuando el cuerpo se expone a

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

4.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ASOCIADA A
MEDICAMENTOS

Son de 3 tipos:

Segn el mecanismo inmunolgico subyacente:

Ejemplo: la induccin de auto-Ac eritocitarios
es el antihipertensivo alfa-metildopa.
Mecanismo de heptenos:
Antibiticos que se emplean por dosis altas por
VE.
La mayora de los medicamentos asociados al
tratamiento de AHAI actan por mecanismos de
inmunocomplejos.
TRATAMIENTO
Retirar el medicamento.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

4.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ASOCIADA A
MEDICAMENTOS

ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
Estn producidas por alo-Ac
producidos por el paciente y
dirigidos contra el Ag eritrocitario
de los que el carece o por alo-Ac
transferidos al paciente al
paciente y que reconocen Ag
eritrocitarios propios del mismo.

ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
1.- REACCIN POSTRANSFUSIONAL HEMOLTICA

La hemolisis de la sangre trasfundida ocurre cuando el receptor tiene

alo-Ac contra Ag presentes en los hemates transfundidos.
Puede ser inmediata o retardada.
La forma retardada pasa desapercibida y se manifiesta a los 5 o 10
das.
La reaccin hemoltica retardada ocurre en pacientes inmunizados
por embarazos o transfusiones previas en los que el alo-Ac ha
disminuido con el paso del tiempo hasta hacerse indetectable en las
pruebas de compatibilidad transfusional.
Manifestaciones clnicas:
Cahida del Hto.
Sntomas y signos de hemolisis.
PAD positivo para Ig G.

ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
2.- SINDROME LINFOCITICO PASAJERO

En el trasplante de rganos slidos se

produce un traspaso de clonas linfoides
desde el donante al receptor..
Algunos de estos linfocitos pasajeros viajan
con el rgano o tejido trasplantado, pueden
estar programados para producir Ac contra
Ag de los hemates del receptor del sistema
ABO o otros sistemas, si el donante
estuviera sensibilizado por transfusiones o
embarazos previos.
CUADRO CLINICO: se manifiesta a los 7 o

ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO

Esta producida por Ac de la madre

dirigidos contra los Ag eritrocitariso del feto
que han sido heredados del padre.
En la mayora de los caos ocurre en
madres del grupo sanguneo RHD-.
En el feto, la anemia hemoltica provoca
un marcado aumento de eritropoyesis
compensadora
en el bazo
en el hgado
La hipoalbuminemia
y la yanemia
causan edemas generalizados y
que
lleva
a
anular
la
produccin
de
ascitis, capaces de provocar la muerte del feto.
albumina
por parte
del hgado.
La bilirrubina
indirecta
que es producida por la hemolisis se livera en
elliquido ammiotico y es eliminada por el hgado de la madre.
Si la enfermedad no es tan grave y el feto llega a nacer, la bilirrubina ya
no es metabolizada por la madre y se fija en los ncleos cerebrales
debido a la inmaduros de la barrera hemetoencefalica del recin nacido.
Puede provocar la muere del recin nacido o dejar secuelas neurolgicas
permanentes.

ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO
PREVENCIN

Se administra gammaglobulina anti-RhD a todas las madres del

grupo RhD- dentro de las 72 h siguientes del parto.
Se complementa con la administracin sistmica de anti.RhD
en la semana 28 de gestacin y tras aborto o cualquier maniobra
obsttrica que se llave a cabo durante la gestacin.
TRATAMIENTO
El gen RHD del feto puede determinarse en el plasma materno
mediante PCR ay en el segundo trimestre de la gestacin.
La ecografia permite detectar la existencia de anemia fetal
mediante la medicin de la velocidad de la sangre en la rteria
cerebral media.
Cuando este indicado se puede administrar trasfusiones de
sangre compatibles al feto mediante cordocentesis.
En casos leves responde a la fototerapia y a la infusin de Ig

HEMOLISIS CAUSADA POR

AGENTES INFECCIOSOS
ESTAN CAUSADAS POR LA PARASITACIN DEL HEMATIE POR EL
AGENTE INFECCIOSO O POR TOXINAS BACTERIANAS QUE
DESTRUYEN EL HEMATIE.
HEMOLISIS POR
Clostridium perfringens
Esta producida por enzimas (lecitinasa, sialidasa) que son
liberadas del germen y que destruyen la membrana de los
hemates.
Se presenta como una hemolisis intravascular masiva y
fulminante en pacientes con factores predisponentes:
Neoplasia intestinal.
Diabetes
El foco de infeccin suele ser intraabdominal:
Va biliar
Accesos hepticos
Discordancia entre cifras de Hto y Hb.
La tincin de Gram en sangre perifrica (bacilos gram+ en el
interior de los neutrofilos)

HEMOLISIS CAUSADA POR

AGENTES INFECCIOSOS
PALUDISMO
Se acompaa de anemia.
En la prueba de gota gruesa o en el examen
microscpico de extensin de sangre mostraran la
parasitacin de hemates por P. falciparum.
OTRSOA AGENTES
INFECCIOSOS
La bartonelosis o fiebre de la Oroya esta producida por
Bartonella bacilliformis (bacilo flagelado, transmitido por
mosquito del genero Phebotumus).
Cursa con anemia hemoltica extravascular.
En el examen microscpico se mostrar la presencia de
mltiples bacilos en el interior del hemate.

HEMOLISIS POR AGENTES

QUMICOS Y FSICOS
1. La intoxicacin por el gas hidruro de arsenico, produce anemia
hemoltica intravascular grave.
2. Intoxicaciones por cobre y plomo, en la intoxicacin por plomo se
puede encontrar punteados basfilos en los hemates.
3. En la enfermedad de Wilson, la anemia hemoltica se debe a la
acumulacin de cobre inorgnico.
4. La hemolisis intravascular por lesin termica, en quemaduras
graves.
5. La introduccin de ms de 600 ml de agua o de otros fluidos
hipotnicos en torrente circulatorio, produce hemolisis osmtica
intravascular.

HEMOLISIS POR FRAGMENTACIN

DE HEMATIES
Se produce cuando el hemate se
ve sometido a fuerzas de
cizallamiento elevadas en territorios
donde el flujo sanguneo laminar
normal, se haya vuelto turbulento.
Puede ocurrir por consecuencia de
alteraciones estructurales en el
corazn o en grandes vasos o bien
por enfermedades que afecten a la
micro circulacin.
En la anemia hemolitica
microangipatica es caracterstica la
hemolisis por fragmentacin
(presencia de esquistocitos).
Los esquistocitos son fragmentos
de hemates, en la extensin de
sangre se presentan en forma de
media luna.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Una vez establecida en Sndrome hemoltico, el
diagnostico diferencial se fundamenta en 4 pilares:
1. La historia clnica.
2. La clasificacin de la hemolisis en intra y
extravascular.
3. El resultado del PAD.
4. Examen de morfologa eritrocitaria en la extensin
de sangre.

Gracias..