Sunteți pe pagina 1din 89

PARALIZIILE CEREBRALE

DEFINIIE
Grup de tulburri neurologice
neprogresive
Produse prin injurie cerebral pre
(70-80%), peri- sau postnatal
Injuria se produce asupra unui
SNC imatur
Dei leziunile cerebrale sunt
NEPROGRESIVE, manifestrile
clinice se schimb odat cu
trecerea timpului

COMORBIDITI
Convulsii (40-50%)
Tulburri de vedere (50%), auditive (25%)
Retard psihic (50%)
Dificulti de nvare, comportamentale, afective
Tulburri de comunicare, limbaj, de vorbire (65%)
Disfuncii orale
Tulburri gastrointestinale i tulburri de nutriie
Carii dentare
Disfuncii pulmonare
Disfuncii urinare/intestinale

PREVALENA/INCIDENA
Incidena PC este de aproximativ 2-2.5/1000 nou
nscui vii;
Anual, n US se nasc aproximativ 10000 de copii care
vor dezvolta PC;
Datele furnizate de "Northern Ireland Cerebral Palsy
Registry" arat c din copiii cu PC au avut
greutate mic la natere (sub 2500 gr.)

Ashwal S., Russman BS: Practice Parameter: Diagnostic Assessment of the Child with
Cerebral Palsy (CP), Neurology 2004; 62:851-863

MOMENTUL
AGRESIUNII
CEREBRALE

PRENATAL

Din momentul conceperii pn la


natere

PERINATAL

In primele zile de viata (28 zile)

POSTNATAL

Primii 2 ani de via

YacinS, Berker N, The HELP Guide of Cerebral Palsy, 2005

ETIOPATOGENIE
1. Cauze care intervin prenatal: 70-80%
- anomalii genetice
- malformaii congenitale ale SNC
- infecii intrauterine cu rsunet cerebral
2. Cauze care intervin n timpul travaliului i
expulziei: 19% (naterea dificil este
consecina unei suferine fetale anterioare)

ETIOPATOGENIE
3. Cauze perinatale: 8%
- septicemia
- infecii ale SNC
- hipoxia, patologia legat de prematuritate
4. Cauze care intervin n primii 3-5 ani: 5%
(meningite, traumatisme craniocerebrale,
ocluzia arterelor sau venelor cerebrale,
intoxicaii etc.)
5. Cauze necunoscute:24%

FACTORI DE RISC
Prenatali

Prematuritatea (VG<36 saptamani)


GN mica
Mama cu epilepsie
Hipertiroidism
Infectii (TORCH)
Sangerari in trimestrul lll
Toxemie severa, eclampsie
Hipertiroidism
Abuz de medicamente
Traumatisme
Sarcini multiple
Insuficienta placentara

Perinatali

Travaliu prelungit si dificil


Ruptura prematura a membranelor
Anomalii de prezentatie
Sangerari vaginale inainte de travaliu
Bradicardie
Hipoxie

Postnatali (0-2 ani)

Infectii ale SNC (encefalita, meningita)


Hipoxie
Convulsii
Coagulopatii
Hiperbilirubinemia neonatala
Traumatisme craniene

CLASIFICAREA CLINICA
Tonus

Sediul leziunii

Spastic

Cortex

Dischinetic

Ganglionii bazali- sistemul extrapiramidal

Hipoton/
ataxic

Cerebel

Mixt

Difuz

CLASIFICAREA ANATOMICA
Localizare

Descriere

Hemiplegie

Extremitatea superioara si inferioara a unui hemicorp

Diplegie

Cele patru extremiti, picioarele mai afectate dect


minile

Tetraplegie

Cele patru extremiti plus trunchiul, gtul i faa

Triplegie

Ambele membre inferioare si un membru superior

Monoplegie

O extremitate (rar)

Hemiplegie
dubl

Cele patru extremiti; minile mai afectate dect


picioarele

AFECTARE PARTIALA

Hemiplegie

Diplegie

SPASTIC

Tetraplegie

AFECTARE TOTALA A CORPULUI

Atetoza

Distonie

DISCHINETIC

ATAXIC

Sistemul de clasificare a funciei motorii


grosiere (GMFCS)
Gradul1:
Gradul1 Merge fr restricii
Gradul 2:
2 Merge fr dispozitive de asisten; dificulti ale
mersului in afara casei i n locurile publice
Gradul 3:
3 Merge cu dispozitive de asistent; dificulti ale
mersului n afara casei i in locurile publice
Gradul 4:
4 Copiii sunt transportai sau se deplaseaz utiliznd
scaunul cu rotile
Gradul 5:
5 Deplasarea este sever limitat, dependenta de
scaunul cu rotile

AFECTATEA PRIMAR
(corelat direct cu leziunea cerebrala)
TONUS
ECHILIBRU
FORTA MUSCULAR

AFECTAREA SECUNDAR
(in relatie cu leziunea primar si cu cretere
musculoscheletal)
CONTRACURI MUSCULARE
DEFORMRI OSOASE

AFECTAREA TERTIARA
(Reactie adaptativ, poziii anormale)
GENUNGHI HIPEREXTINSI

1. SINDROAME SPASTICE
SPASTICITATEA se caracterizeaz prin cretera
tonusului muscular la mobilizarea pasiv a unor
grupe de muchi la care se asociaz ROT
exagerate,
exagerate clonus i reflex plantar n extensie

AFECTAREA NEURONULUI MOTOR CENTRAL


(CALEA PIRAMIDAL)
Elementele care definesc sindromul de neuron motor
central:
Paralizia ocup un teritoriu ntins, dnd natere unei hemiplegii
sau paraplegii;
Muchii paralizai sunt spastici;
ROT sunt exagerate, reflexele cutanate abdominale i
cremasteriene sunt diminuate sau abolite;
Reflexul cutanat plantar se produce n extensie (semnul
Babinski);
Clonusul piciorului i al rotulei nsoesc hiperreflexivitatea
osteotendinoas;
Paraliziile intereseaz numai micrile voluntare
Atrofiile musculare lipsesc sau sunt discrete

1.1. HEMIPLEGIA CEREBRAL (1)


1. Definiie:
Definiie sindrom caracterizat printr-un deficit motor
unilateral de tip spastic, datorat lezrii unilaterale a cii
piramidale, la un anumit nivel, de-a lungul traiectului
su.
2. Etiologie:
- cauze prenatale (75%)
- cauze familiale rar
- cauze perinatale (4,5% la n.n la termen, 8,1% prematuri): hemoragii
hipoxie
- cauze postnatale (10,7%): afeciuni cerebrale para-/postinfecioase
- cauze necunoscute

1.1. HEMIPLEGIA CEREBRAL (2)


3. Anatomie patologic:
- dilataii chistice n teritoriul arterei cerebrale medii
produs pre- sau perinatal;
- accidente vasculare cerebrale cu infarctizri de
ntindere variabil;
- leucomalacie periventricular;
- tulburri de migrare neuronal (schizencefalie,
polimicrogire, hemimegalencefalia)
- malformaii cerebrale (17%): atrofie cortico-subcortical

1.1. HEMIPLEGIA CEREBRAL (3)


4. Tabloul clinic: (cazuri severe i cazuri uoare)
DEBUT
- brusc cu ictus ( hemiplegie flasc, care la scurt timp devine
spastic) sau dup o criz de convulsii (HH, HHE)
- progresiv cu un interval liber de aprox. 8 luni
PERIOADA DE STARE: sindrom piramidal unilateral:
- capul nclinat de partea bolnav, faa i brbia privind spre partea
snstoas;
- faa nu este afectat, dar poate exista un deficit minor al nv. facial;
- membrul sup. mai afectat, lipit de trunchi, flexia antebraului pe bra,
pronaia antebraului, flexia pumnului, mna nclinat cubital,
realiznd aspect de mna n ghear
- membrul inferior este n hiperextensie, cu piciorul n poziia varus
equin
- mersul este cosit,
cosit in formele severe digitigrad, dup 18 luni

1.1. HEMIPLEGIA CEREBRAL (4)


4. Tabloul clinic (continuare)
- ROT exagerate,
exagerate reflex plantar n extensie,
- reflexele arhaice persist peste 1 an
- micri asociate: sincinezii
- anomalii senzoriale:
senzoriale
Vizuale (strabism, anomalii de cmp vizual,
nistagmus, atrofie optic)
Auditive (surditate)
- convulsii focale sau cu generalizare secundar, rar
epilepsie refractar
- retard mental (18-50%)
- tulburri de comportament
- tulburri de vorbire
- tulburri trofice (cutanate, musculare, osoase)

1.1. HEMIPLEGIA CEREBRAL (5)


5. Diagnostic diferenial:
- la sugari: paralizia obstetrical de plex brahial
- la copilul mare: hemidistonia
hemiatetoza
hemipareza uoar

1.2. TETRAPLEGIA SPASTIC (1)


1. Definiie:cel
mai sever tip de PC caracterizat prin
Definiie
spasticitate la toate cele patru membrele.
2. Etiologie:
- cauze prenatale 30%: malformaii cerebrale
- cauze perinatale 16%
- cauze postnatale 18%
- cauze neprecizate

3.Anatomie patologic
- malformaii cerebrale
- leziuni cerebrale extinse parasagital bilateral care evolueaz ctre
encefalomalacii multichistice
- leziuni corticale, subcorticale, ale pedunculilor cerebrali, a
nucleilor bazali, a talamusului unde se dezvolt calcificri

Encealomalacie multichistica

Encefalomalacie multichistica

1.2. TETRAPLEGIA SPASTIC (2)


4. Tabloul clinic
- retard mental sever
- epilepsie
- atrofie optic (50%)
- crize de opistotonus
- manifestri pseudobulbare
- tulburri de deglutiie

aspiraie, caexie

formele severe se soldeaz cu deces n perioada de sugar

1.3. DIPLEGIA SPASTIC FORM PARAPLEGIC


1.Definiie:
1.Definiie sindrom caracterizat printr-un deficit motor de tip

spastic, datorat lezrii cilor piramidale, la un anumit nivel, de-a


lungul traiectului su.
2. Etiologie: cauze prenatale (malformaii cerebrale)
cauze perinatale - ( suferina perinatal, hemoragii
bilaterale)
cauze postnatale

3. Anatomie patologic
- leucomalacia periventricular
unghiul extern al ventricului lateral afectnd fibrele motorii
care merg ctre membrele inferioare
poriunea posterioar a ventriculilor laterali sunt afectate
radiaiile optice (strabism, tulburri de vedere)
- encefalomalacie chistic
- hemoragia intraventricular
- atrofie corticaal

1.3. DIPLEGIA SPASTIC FORM PARAPLEGIC


4. Forme clinice: pur
comun (sindr. piramidal, epilepsie, retard)
5. Tabloul clinic:
- contractura piramidal predomin la membrele inferioare
coapse lipite una de alta (spasm al adductorilor)
genunchii ncruciai n foarfec
gambe semiflectate i n rotaie intern
picioare n varus
- membrele sup. sunt mai puin afectate:
afectate stngcie n executarea
micrilor fine
- torace nclinat nainte, frecvent asociaz cifoz
- hipotonie axial
- mersul este dobndit tardiv (4-5 ani) digitigrad

1.3. DIPLEGIA SPASTIC FORM PARAPLEGIC


5. Tabloul clinic (continuare)
(
- n cazurile severe mersul nu este posibil
- ROT vii, clonus, reflex plantar n extensie
- reflexele arhaice persist pn la 3-4 ani
- tulburri senzoriale (strabism, nistagmus, atrofie optic)
- tulburri de vorbire
- intelect normal
- tulburri trofice mai rar.

6. Diagnostic diferenial
- mielita transvers

- sindromul de compresiune medular


- paraplegia familial spastic Sprumpel
- boli metabolice: hiperargininemie
- forme atipice de distonie

Forme clinice:
- pur
- comun
(retard mental, epilepsie)

1.4. DIPLEGIA ATON


TABLOUL CLINIC
- Hipotonie muscular generalizat care persist pn la 2-3
ani;
- ROT normale sau exagerate
- Semnul Foerster (cnd copilul este susinut n poziie
vertical, reacioneaz prin flexia coapselor)
- Retard mental
- Tulburri hipotalamice: adipozitate
febr de tip central

n evoluie PC tip spastic, dischinetic sau ataxic

2. SINDROAME DISCHINETICE (1)


Definiie: sindrom caracterizat prin micri involuntare, mai
accentuate n momentul n care se iniiaz o activitate
motorie.
Reprezint 10% din PC

Reglare inadecvat a tonusului i coordonrii musculaturii.


( sediul leziunilor la nivelul ganglionilor bazali)
starea marmorata a striatului
Forme clinice:
- TIPUL HIPERCHINETIC sau COREOATETOZIC
- TIPUL DISTONIC

CILE MOTILITII INVOLUNTARE


EXTRAPIRAMIDALE (1)
Conduc comenzi pentru:
- micrile autonome
- micrile involuntare
- micrile semivoluntare ale mm. striai
Centrii motilitii involuntare/extrapiramidali
- nucleul rou
- tuberculii cvadrigemeni
- olivele bulbare
- substana reticular din trunchi

CILE MOTILITII INVOLUNTARE


EXTRAPIRAMIDALE (2)
Centrii extrapiramidali
Tractul rubospinal (funicul lateral medular)
Tractul vestibulospinal (funiculul anterior)
Tractul tectospinal
Tractul olivospinal (tract vestibulospinal)
Tractul reticulospinal

2. SINDROAME DISCHINETICE (2)


Etiologie:
- Factori prenatali (21%)
- Factori perinatali (67%): hiperbilirubinemia
hipoxia
- Factori neidentificai

Tabloul clinic
1. Forma hiperchinetic
- micri atetozice: lente
caracter tonic
amplitudine mic
necoordonat, fr scop, vermiculare,
ondulante
tendin de repetitivitate
afecteaz segmentele distale: micri de flexie ce alterneaz
cu micri de extensie

2. SINDROAME DISCHINETICE (3)


1. Forma hiperchinetic (continuare)
(
- la fa: grimase
gura se deschide i se nchide ritmic cu protruzia limbii
ochii plafoneaz i coboar ritmic
- micrile atetozice afecteaz gtul i toracele
- disfagie i disartrie
- tonus muscular diminuat sau normal
- ROT normale
- ntrziere psihic (86%)
- Epilepsie (25%)
Tabloul clinic apare progresiv la 5-6 luni, fiind complet la 2 ani
MICRILE ATETOZICE SUNT EXAGERATE DE EFORTUL FIZIC I
STRESS-UL EMOIONAL, DIMINU N DECUBIT I DISPAR N
SOMN.

2. SINDROAME DISCHINETICE (4)


2. Forme distonice se caracterizeaz prin schimbri anormale ale

tonusului muscular general induse de micare


Postura distonic se caracterizeaz prin contracii tonice, brute,
lente, care afecteaz un membru n totalitate sau musculatura
axial, induse de micrile voluntare sau de efortul de a menine o
poziie.

Accese de rigiditate urmate de relaxare muscular, care


asociaz uneori tremor sau alte micri anormale
Poziii distorsionate stereotipe
- reflexe arhaice persistente
- intelect normal sau liminar
- mersul nu este posibil
3. Forme mixte (76%): hiperchinetice-distonice

3. SINDROAME ATAXICE (1)


Ataxia reprezint o tulburare a coordonrii motorii
voluntare datorate dissinergiei musculare.
ATAXIA CEREBELOAS NEPROGRESIV
- form clinic rar 7-10%

Etiologie:
- cauze prenatale 25%: (factori genetici, asfixia i hemoragiile
intracraniene)
- cauze postnatale: comoii cerebrale severe dup accidente

Anatomie patologic:
- leziuni displazice sau atrofice ale cerebelului
- aplazia de vermis
- atrofia, hipoplazia sau absena emisferelor cerebeloase

3. SINDROAME ATAXICE (2)


Tabloul clinic evident la 1-3 ani:
- disinergie cerebeloas (incapacitatea de coordonare a
micrilor)
- lips de control asupra tonusului postural (ataxie
(
static): mers ebrios
- dismetrie (dimensionare
greit a micrilor)
(
- adiadocokinezie
- tremurtur intenional
- microcefalie, retard mental, convulsii
- vorbire lent, sacadat, exploziv
- ROT pendulante

3. SINDROAME ATAXICE (3)


Diagnostic diferenial
- incoordonarea fiziologic a sugarilor i copiilor cu retard global
al achiziiilor motorii;
- ataxiile progresive
- alte cauze de ataxie cronic: tumori
: boli de metabolism (sfingolipidoze,
ceroidlipofuscinoze, anom. ale
refacerii AND etc.)
: boli heredodegenerative
(leucodistrofii)
: boli sistemice
: boli degenerative spinocerebeloase
: ataxia cerebeloas dobndit
neprogresiv (dup nec, stop
cardiac, hipoglicemie, oc caloric)

4. FORME MIXTE
Desemneaz cazurile de PC care asociaz:
- semne piramidale atetoz
- semne piramidale ataxie
- hemiplegie micri distonice/atetozice
- tetraplegie spastic sindrom diskinetic

4. FORME MIXTE
DIPLEGIA ATAXIC (Diplegie spastic ataxic)
Inciden rar (5-7% din toate PC)
Etiologie:
Etiologie congenital
dobndit
Clinic:
Clinic spasticitatea predomin la membrele
inferioare
ataxia domin la membrele superioare

DIAGNOSTIC POZITIV

*
*
*

Anamneza
Examenul clinic
Investigatii

ANAMNEZA

Evaluarea factorilor de risc


Dezvoltarea psihomotorie pe
etape de vrst
Prezena de comorbiditi

Se ridic suspiciunea de PC dac nu


exist:
Control al capului pn la 3 luni
Posibilitatea de a sta n ezut pn la 6-7
luni

Rsucire de pe o parte pe alta pn la 6


luni

Mers pn la 18 luni

Semne sugestive de paralizie cerebral


Comportament anormal
Hiporeactiv / iritabilitate
Contact vizual redus
Tulburri de somn/Insomnie

Probleme oromotorii
Vrsturi frecvente
Supt dificil
Retracia limbii
Grimase ale feei

Mobilitate sczut
Control redus al capului
Tonus anormal
Postur patologic, asimetric la un copil de 6 ani

EXAMENUL CLINIC

EXAMENUL CLINIC
Examen neurologic complet
Examen al musculaturii i scheletului (echilibru, for muscular,
tonus, contracturi, deformri,etc

.)

Evaluare funcional (dac susine capul, st n ezut, folosete minile)

INVESTIGAII

1.Investigaii neuroimagistice
2.Investigaii de laborator
3.Investigaii necesare pentru
evaluarea comorbiditilor

Este necesar evaluarea


neuroimagistic de rutin la
copilul cu PC?

Evaluarea neuroimagistic
Analiza evidenelor
La nou nscui, investigaiile neuroimagistice
se practic frecvent cnd:

Exist istoric de complicaii aprute n timpul


sarcinii, travaliului i naterii
Sugarul este nscut prematur (<32 sptmni)
Semne/simptome neurologice prezente la examenul
clinic al nou nscutului
Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology
and the Practice Committee of the Child Neurology Society, Neurology 2004; 62:851863

Evaluarea neuroimagistic
Util pentru:
precizarea tipului de leziune i localizarea acesteia;
ajut la diagnosticul diferenial cu sindroamele
neurologice progresive;
ofer date despre prognostic.
prognostic

Evaluarea neuroimagistic
Ecografia transfontanelar
Tomografia computerizat
Rezonana magnetic

ECOGRAFIE TRANSFONTANELARA

TOMOGRAFIE COMPUTERIZATA

REZONANTA MAGNETICA NUCLEARA

INVESTIGAII DE LABORATOR

Parametrii care recomand evaluarea


paraclinic:
istoricul, examenul clinic sau evaluarea
neuroimagistic nu deceleaz o anomalie structural
specific;
aspecte atipice prezente n anamnez sau la
examenul clinic;
prezena unei malformaii cerebrale identificat la
un copil cu PC.
Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice
Committee of the Child Neurology Society, Neurology 2004; 62:851-863

Se vor face teste genetice i


metabolice, de rutin, la
copiii cu PC?

RECOMANDRI
1.
2.

3.

Testele metabolice i genetice nu se recomand de rutin


pentru evaluarea copiilor cu PC (Nivel B, Clasa II i III de
eviden).
Dac istoricul clinic sau rezultatele evalurii imagistice nu
deceleaz o anomalie structural specific sau dac se
asociaz aspecte clinice atipice n istoric sau la examenul
clinic, se apreciaz c este necesar s se efectueze teste
metabolice si genetice (Nivel C, Clasa III i IV).
Decelarea unei malformaii cerebrale la un copil cu PC
justific suspiciunea unei etiologii genetice sau metabolice
subiacent (Nivel C, Clasa III si IV de eviden).
Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and
the Practice Committee of the Child Neurology Society, Neurology 2004; 62:851-863

Se vor efectua teste de


coagulare la copiii cu PC?

Hemiplegie infantil ca
tip de CP

infarct cerebral (13-37%) presau perinatal


Cauze posibile:
Coagulopatie
Maladie congenital de cord
Proces infecios
Report of the Quality Standards Subcommittee of the American
Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child
Neurology Society, Neurology 2004; 62:851-863

INVESTIGAII NECESARE PENTRU


EVALUAREA COMORBIDITILOR

Ce investigaii se recomand
pentru a se evalua comorbiditile
asociate n cazul pacienilor cu
PC?

RECOMANDRI
1.
2.
3.

4.

Nu se recomand efectuarea EEG de rutin cu scopul de a


descoperii etiologia CP (Nivel A; clasa I si II de eviden).
EEG se va efectua cnd copilul cu PC are un istoric sau la
examenul clinic prezint manifestri sugestive pentru epilepsie
sau sindrom epileptic (Nivel A; clasa I i II de eviden).
Deoarece exist o inciden crescut i a altor comorbiditi,
pacienii cu PC vor fi evaluai pentru retard mental, tulburri de
vedere/auz, tulburri de vorbire i de limbaj (Nivel A, clasa I i II
de eviden).
Tulburrile de cretere i de nutriie asociate cu tulburrile de
alimentaie vor fi monitorizate n permanen
Report of the Quality Standards Subcommittee of the American
Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child
Neurology Society, Neurology 2004; 62:851-863

Figure. Algorithm for the evaluation of the child with cerebral palsy (CP)

Ashwal, S. et al. Neurology 2004;62:851-863

TRATAMENT (1)
Terapie fizic:
fizic amelioreaz funcia motorie prin fortificarea
musculaturii funcionale;
: previne contraciile spastice fixe;
: redresarea tonusului i posturii anormale

Terapie ocupaional cu scopul dezvoltrii unor abiliti


motorii necesare autoservirii (mbrcat, mncat,
etc.)

Terapia de ameliorare a comunicrii


Tratamentul ortopedic: previne apariia deformrilor
ameliorarea funciei motorii
PROTEZE

Tratament medicamentos

TRATAMENT (2)
Tratament medicamentos:
1. Medicaie decontracturant
Pentru PC spastic: Baclofen, Diazepam (inhib elib. de
neurotransmitatori), Dantrolen (inhib contractilitatea
muscular);
Injectarea de alcool sau fenol cu scop de denervare
parial;
Toxina botuluinic: determin paralizie flasc
SELECTIC, i nu reduce direct spasticitatea

TRATAMENT (3)
Terapie anticonvulsivant
Tratament chirurgical:
chirurgical corectarea deformrilor
- alungirea tendonului lui Achile
- relaxarea adductorilor coapsei i a flexorilor
coapsei
- rizotomia dorsal selectiv (secionarea
unor rdcini nervoase posterioare senzitive
din regiunea lombar i sacrat): reduce
spasticitatea printr-un efect direct
Instruirea: nsuirea deprinderilor de autoservire

TRATAMENT (4)
Tratamentul patologiei asociate: anomalii vizuale,
auditive
Tratamentul complicaiilor
- combaterea i prevenirea malnutriiei
- combaterea hipersalivaiei (medicaie
anticolinergic)
- terapia de suport psihosocial