GANGLIONEUROMA

y
OTROS TUMORES
RETROPERITONEALES
PRIMARIOS
a propsito de un caso
.

CASO CLNICO
TUMORES RETROPERITONEALES
GANGLIONEUROMA

CASO CLNICO. NHC: 219427

39 aos
AP:

NAMC
No hbitos txicos
DM gestacional
No otros AMQ de inters
No tto habitual

EA: Remitida a Urologa por hallazgo ecogrfico

de masa retroperitoneal durante estudio de
hipertransaminasemia, sin clnica.

IQ (10/02/10):

CASO CLNICO

Incisin transversa subcostal

Liberacin del meso y RI
Ligadura de vena y arteria renal izda. Por separado
Penrose en lecho
Cierre en dos planos

EVOLUCIN POSTQUIRRGICA:

Ingreso del 10 al 23/02/10

Hematoma en herida
Episodio de hipopotasemia
Stop penrose el 22/02
Sialorrea

AP: tumor neuroblstico maduro con predominio de ganglioneuroma. No se

sabe precisar si el origen es retroperitoneal o suprarrenal.
SEGUIMIENTO:

Control en CCEE el 25/03/10

BEG
Pendiente TAC y analtica de control

CASO CLNICO
TUMORES RETROPERITONEALES

Introduccin
Diagnstico
Clasificacin
Factores pronsticos
Tratamiento

GANGLIONEUROMA

TUMORES
RETROPERITONEALES

TUMORES RETROPERITONEALES
Origen: estructuras no parenquimatosas
del rea retroperitoneal
Morgagni, 1761. Lobstein, 1834
1:1
Edad ms frecuente: 5-6 dcada
0,07-0,6% de todas neoplasias

TUMORES RETROPERITONEALES
Benignos 15%. Malignos 85%
10-15% libre de enfermedad a los 5 aos
Origen:
Mesodermo (75%)
Neuroectodermo (24%)
Remanentes embrionarios (1%)

El ms frecuente: Liposarcoma

TUMORES RETROPERITONEALES:

DIAGNSTICO
CLNICA Y EXPLORACIN FSICA
ANALTICA
IMAGEN
PUNCIN

TUMORES RETROPERITONEALES:

CLNICA
Pocos sntomas, tardos e inespecficos
Dolor abdominal y dorsal
TUMOR
Aumento de peso +
DOLOR
Sintomas gastrointestinales
(nauseas,
+
vmitos, trastornos disppticos)
SNT. COMPRESIVOS
Sntomas genitourinarios (dolor lumbar,
hidronefrosis)
Otros: edemas EEII, fiebre, anorexia

TUMORES RETROPERITONEALES:

DIAGNSTICO I.
EXPLORACIN FSICA
Masa palpable
consistencia blanda vs. dura

Aumento del IMC/ Permetro abdominal

Presencia de circulacin colateral
Edemas EEII

TUMORES RETROPERITONEALES:

DIAGNSTICO
CLNICA Y EXPLORACIN FSICA
ANALTICA
IMAGEN
PUNCIN

TUMORES RETROPERITONEALES:

DIAGNSTICO II.
ANALTICA
Hallazgos inespecficos
Posibles alteraciones:

Reactantes de fase aguda

Aumento LDH
Anemia
Valores funcin renal (si compromiso va urinaria)

Marcadores (hormonas/ catecolaminas)

TUMORES RETROPERITONEALES:

DIAGNSTICO
CLNICA Y EXPLORACIN FSICA
ANALTICA
IMAGEN
PUNCIN

TUMORES RETROPERITONEALES:

DIAGNSTICO III. IMAGEN

RX SIMPLE

Datos difciles de interpretar

Alteracin distribucin gases intestinales
Borramiento lnea del psoas
Elevacin del diafragma
Erosin cuerpos vertebrales
Aumento de radioopacidad, calcificaciones en regin tumoral

ECOGRAFIA

Precisar localizacin tumor (guiar puncin)

Slido vs. qustico
Repercusin sobre vas urinarias y sobre zonas vecinas
Alta dependencia del radilogo

UIV

Urter desplazado hacia fuera/delante

Obstruccin parcial/completa

TUMORES RETROPERITONEALES:

DIAGNSTICO III. IMAGEN

TAC/URO-TAC

Corrobora diagnstico US
Informacin densidades tumor
Extensin y relacin con estructuras adyacentes
Alta radiacin

RMN
Previos
Mayor sensibilidad para determinar tipo de tumor
Mayor coste

Otros:
Arteriografa
Neovascularizacin

Medicina nuclear
Depende del tumor
Diferenciacin

TUMORES RETROPERITONEALES:

DIAGNSTICO
CLNICA Y EXPLORACIN FSICA
ANALTICA
IMAGEN
PUNCIN

TUMORES RETROPERITONEALES:

DIAGNSTICO IV. PUNCIN

Eco / TAC
Diagnstico histopatolgico
Plantear alternativas teraputicas
Resultados no siempre fiables

TUMORES RETROPERITONEALES:

CLASIFICACIN
Diferentes clasificaciones:
Qusticos / Slidos
Benignos / Malignos
Segn origen de la estructura retroperitoneal

TUMORES RETROPERITONEALES:

CLASIFICACIN
TUMORES QUSTICOS
RETROPERITONEALES (Lahley y
Eckerson, 1934)

Quistes Wolffianos
Quistes quilosos
Quistes dermoides
Quistes mesoclicos
Quistes parasitarios
Quistes traumticos

TUMORES RETROPERITONEALES:

CLASIFICACIN

CLASIFICACIN SEGN ACKERMANN, 1983

ORIGEN

Mesenquima

BENIGNOS

MALIGNOS

Lipoma

Liposarcoma

liso

Leiomioma

Leiomiosarcoma

estriado

Rabdomioma

Rabdomiosarcoma

Tej. fibroso

Fibroma

Fibrosarcoma

Vasos linfticos

Linfangioma

Linfosarcoma

Mesnquima primitivo

Mixoma

Mixosarcoma

Origen vascular

Hemangioma

Hemangiosarcoma

Origen histiocitario

Fibrohistiocitoma

Fibrohistiocitoma maligno

Ns. perifricos

Nerinoma (schwanoma beningo)

Neurofibroma

Schwanoma maligno

Stma. simptico

Ganglioneuroma

Ganglioblastoma
Neuroblastoma

Stma. cromafn

Paraganglioma

Disembriomas simples

Origen Wolffiano o Mlleriano

Disembriomas complejos

Quiste dermoide
Teratoma

Tej. Adiposo
Tej.
muscular

Formas mixtas
Neuroectodermo

Embrionario

Canceres embrionarios

Teratocarcinoma
Teratocarcinoma
Germinoma maligno (seminoma,
tumor del seno embrionario)

TUMORES RETROPERITONEALES:

ESTADIAJE: TNMG, RUSSEL, 1977

T: Tamao tumoral:
T1 menor de 5 cm
T2 igual o mayor de 5 cm
T3 Invade huesos, vasos grandes o nervios importante

N: Afectacin de ganglios linfticos retroperitoneales:

N0 sin adenopatas metastsicas
N1 con adenopatas metastsicas

M: Metstasis a distancia:
M0 no existen
M1 si existen

G: Grado histolgico:
G1 bajo grado
G2 moderado grado
G3 alto grado

TUMORES RETROPERITONEALES:

ESTADIAJE: ESTADIOS
Estadio I
Ia T1 N0 M0 G1
Ib T2 N0 M0 G2

Estadio II
IIa T1 N0 M0 G2
IIb T2 N0 M0 G2

Estadio III
IIIa T1 N0 M0 G3
IIIb T2 N0 M= G3
IIIc T1-2 N1 M0 G1-3

Estadio IV
IVa T3 N0-1 M0 G1-3
IVb T1-3 N0-1 M1 G1-3

TUMORES RETROPERITONEALES:

FACTORES PRONSTICOS
Grado de diferenciacin
Factor pronstico ms importante

Tipo histolgico
ndice mittico
Tamao (< 5cm)
Estadio tumoral
Posibilidad de exresis completa
Presencia de necrosis tumoral
Edad

TUMORES RETROPERITONEALES:

FACTORES PRONSTICOS
35% susceptibles de IQ
Reseccin completa en el 38-40%

Recidivas en 40-82%
Importante tratamiento complementario

Supervivencia a los 5 aos

Reseccin completa: 50-74%
Reseccin no completa: 8-35%

Tiempo de aparicin de recidivas:

Sarcoma alto grado: 15 meses
Sarcoma bajo grado: 44 meses

Estrecho seguimiento 3-4 aos

Si recidiva, intentar ciruga

TUMORES RETROPERITONEALES:

TRATAMIENTO
CIRUGA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA

TUMORES RETROPERITONEALES:

TRATAMIENTO. CIRUGIA
1 opcin
Agresiva
Cuidadosa evaluacin preoperatoria
Reseccin transperitoneal. Incisin media.
Preparacin intestinal
70% exresis rganos

TUMORES RETROPERITONEALES:

TRATAMIENTO
CIRUGA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA

TUMORES RETROPERITONEALES:

TRATAMIENTO. RADIOTERAPIA
Alta frecuencia de tumor residual y
recidivas
Papel de RT postoperatoria incierto
Prolongacin del tiempo libre de
enfermedad
No aumenta la supervivencia global

TUMORES RETROPERITONEALES:

TRATAMIENTO
CIRUGA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA

TUMORES RETROPERITONEALES:

TRATAMIENTO. QUIMIOTERAPIA
Monoterapia / Combinacin
Adriamicina / Ciclofosfamida + Vincristina
+ Adriamicina
Resultados contradictorios
Efectos colaterales pueden influir
negativamente en evolucin del tumor

Rabdiomiosarcoma embrionario

CASO CLNICO
TUMORES RETROPERITONEALES
GANGLIONEUROMA

Introduccin
Localizacin
AP
Clnica
Diagnstico
Estadiaje
Tratamiento

GANGLIONEUROMA

GANGLIONEUROMA
Tumor neuroblstico (SNP simptico)
Generalmente benigno
Frecuencia: 1/105
1:1,5
10-40 aos
Masas de crecimiento lento
Asintomticos, sntomas por compresin
Asociacin con sndromes gneticos

GANGLIONEUROMA:
LOCALIZACION
Mediastino posterior (38%)
Retroperitoneo (30%)
Glndula suprarrenal (15%)
Mdula espinal (10%)
Otros (excepcional):
Corazn, hueso, intestino

GANGLIONEUROMA: AP
Tumor neuroblstico
Maduracin
Bien circunscritos por tejido fibroso
Contienen clulas ganglionares, Schwann, fibras
nerviosas
Origen: de novo? evolucin?
No elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis celular

GANGLIONEUROMA: CLNICA
Depende del lugar
Secretor o no
tipo de sustancia

Inespecfica. Clnica como resto de

tumores retroperitoneales.

GANGLIONEUROMA:
DIAGNSTICO
Ganglioneuroma y Ganglioneuroblastoma
radiolgicamente casi idnticos
Masa bien circunscrita, lisa o lobulada,
puede contener calcificaciones.

GANGLIONEUROMA: DIAGNSTICO
RADIOGRAFIA

Similaridad entre tumores neuroblsticos

Calcificaciones 30%
Erosin costillas, aumento espacio
intercostal, erosiones pedculo vertebral

ECOGRAFA
Masa bien delimitada, homognea,
hipoecoica
Calcificaciones
Flujo sanguneo
Metstasis?

GANGLIONEUROMA: DIAGNSTICO
TAC

Tcnica ms usada
Tamao, rgano, invasin, vascularizacin, adenopatas, calcificaciones
Masa bien definidos, lobulada
Sin contraste: baja densidad; Con contraste: retraso en captacin
Crecimiento alrededor de vasos sin comprimirlos

RMN

Mayor discriminacin que el TAC

Indicaciones absolutas:
Tumor paraespinal
Descartar Mtx hepticas en nios con enfermedad 4S (hiperintensas T2)

Lesin homognea, seal intermedia

Peor diferenciacin con schwanomas y neurofibromas

MEDICINA NUCLEAR

Diseminacin
MIBG
Tc99

GANGLIONEUROMA: ESTADIAJE
INSS
Estadio I: reseccin completa. Ganglios
Estadio IIA: reseccin incompleta. Ganglios
Estadio IIB: Ganglios ipsilaterales , contralaterales
Estadio III: Irresecable. Ganglios regionales
Estadio IV: Diseminado
Estadio IVS: I-II, < 12-18m, con afectacin de piel, hgado
y/o mdula sea (< 10%)

GANGLIONEUROMA: TRATAMIENTO
Tendencia a recidiva local
Puede malignizar
Bajo riesgo: reseccin quirrgica completa
Riesgo intermedio: IQ QT
Riesgo alto: QT IQ
Si recidiva, 1 opcin IQ