Hernia

Diafragmtica
Congnita
Interna Pediatra

Celena Cerda R.
Pediatra Docente

Dr. Merardo Aravena M.

Hospital San Jos de Coronel
Coronel, Junio de 2014

Hernia Diafragmtica Congnita

DEFINICIN
Defecto embrionario en que
falla el cierre del canal
pleuroperitoneal entre la
semana 8 y 10 de gestacin.

Desplazamiento de
los rganos
abdominales hacia
la cavidad torcica.
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Hernia Diafragmtica Congnita

EPIDEMIOLOGA
Malformacin
diafragmtica ms
frecuente (8%)

Incidencia de 1 en
3.000 RN vivos

90% son
izquierdas

95% tipo
Bochdalek
(posterolateral)

5% tipo Morgagni
(anterior)

40% de los RN
presentan otras
malformaciones
asociadas

La sobrevida en
distintos centros
va desde un 40% a
un 80%

Morbimortalidad dada
por hipoplasia
pulmonar e
hipertensin pulmonar

Riesgo en prximo
embarazo 2% (50
veces)

Relacin
Mujer:Hombre
=2:1

30% Fetos nace

muerto

Graham et al. Seminario Perinatologa 2005; 29:69-76

Hernia Diafragmtica Congnita

EMBRIOLOGA
Septum
transverso

Pared del
cuerpo
mioblastos

Membranas
pleuroperitoneales

Mesenterio
dorsal del
esfago
Embriologa Humana. Formacin del Diafragma. www.embriomcpuman.blospot.com

Hernia Diafragmtica Congnita

EMBRIOLOGA

Embriologa Humana. Formacin del Diafragma. www.embriomcpuman.blospot.com

Hernia Diafragmtica Congnita

FISIOPATOLOGA
Hipoplasia
Ventricular
Izquierda
Dficit Agente
Tensoactivo

Hipoplasia
Pulmonar

Circulacin Fetal
Persistente
Cortocircuito de
derecha a
izquierda

Hipoxia
Hipercapnia
Acidosis

Vasoconstriccin
Arterial
Pulmonar

Hipertensin
Arterial
Pulmonar

Hernia diafragmtica Congnita. Dr. Jos Luis Zapico Quiroga. Universidad Autnoma de Veracruz Villarrica

Hernia Diafragmtica Congnita

FISIOPATOLOGA
Ductus
Persistent
e
Hipoplasi
a
Pulmonar

Mal
Rotacin
Intestinal
Sndrome de
Hernia
Diafragmtica
Congnita

Hernia diafragmtica Congnita. Dr. Jos Luis Zapico Quiroga. Universidad Autnoma de Veracruz Villarrica

Hernia Diafragmtica Congnita

HERNIA DIAFRAGMTICA DE BOCHDALECK

90% defectos de diafragma

Etiologa desconocida
1/2000-5000
RN vivos

50% asociados a
otras
malformaciones

Familiar <2%

85% Localizacin
izquierda
12% Derecha
2% Bilateral

Mortalidad 3060%

Dficit
Vitamina A

Drogas
(Antiepilpticos,
Talidomida)

Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76

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CLNICA

Larvado: Dificultad
en alimentacin,
enfermedad
respiratoria crnica,
obstruccin
intestinal

Nace bien pero

luego inicia
dificultad
respiratoria

Sndrome de
distrs
respiratorio
severo desde el
nacimiento

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CLNICA

Recin Nacido con

Hernia Diafragmtica

Hernia Diafragmtica Congnita. Dr. Rodrigo Donoso M. Neonatologa. Hospital de Puerto Montt.

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CLNICA
Palidez
Cianosis

Polipnea

Quejido

Abombamiento
de hemitrax
afectado

Retraccin
torcica

Disminucin o
ausencia del
murmullo
pulmonar

Desplazamient
o de los ruidos
cardacos

Auscultacin de
ruidos
hidroareos en
trax

Abdomen
excavado

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DIAGNSTICO

Establecer
pronstico

Posibilidad
de
tratamiento
prenatal

Definir
centro de
referencia

Consejera
a padres
Programas de
deteccin
neonatal
pesquisan 2
de 3 casos

Hernia Diafragmtica Congnita. Dr. Rodrigo Donoso M. Neonatologa. Hospital de Puerto Montt.

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DIAGNSTICO

Ecografa 2D
Medicin del rea del
pulmn contralateral
correlacionada con la
circunferencia de
crneo

Se encuentran vsceras abdominales en el

trax, frecuentemente asociado a
desviacin del mediastino

Lung to Head Ratio

(LHR) < 1
(22-27 semanas)

Diagnstico
antenatal es ms
difcil en hernias de
localizacin derecha

70% se asocia a
polihidroamnios

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DIAGNSTICO

Medicin del dimetro ms largo del

pulmn contralateral que luego se
multiplicar por el dimetro
perpendicular ms largo, para luego
obtener el LHR
Hernia Diafragmtica Congnita, criterios pronsticos y estado actual del tratamiento prenatal. Ral Garca Posada.

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DIAGNSTICO

Hernia Diafragmtica Congnita, criterios pronsticos y estado actual del tratamiento prenatal. Ral Garca Posada.

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FACTORES PRONSTICOS
Diagnstico antes de 25 semanas de gestacin
Presencia de hgado
Presencia de malformaciones o sndromes asociados
ndice ecogrfico relacin pulmn/cabeza

Ecocardiografa
fetal

Resonancia
Nuclear Magntica

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CONFIRMACIN DIAGNSTICA

Radiografa de Trax
Aire en asas intestinales y estmago en
trax
Velamiento difuso de un hemitrax
(frecuente en intubacin precoz)
Desplazamiento del mediastino

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CONFIRMACIN DIAGNSTICA

Radiografa de Trax

*Ecografa Abdominal para precisar

contenido herniario

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TRATAMIENTO
Corticoides en
sospecha de
Parto Prematuro
< 34 semanas
Inhibidores de la
Fosfodieterasa 5
Oclusin
Traqueal
Fetoscpica con
Baln(FETO)

ANTEPART
O

PARTO

>38 semanas y >3000 gramos

Centro de Alta Complejidad
Cardologo y Cirujano infantil
Ecocardiografa
Ventilacin de alta frecuencia

Mdico
Quirrgico
POSTPARTO

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TRATAMIENTO

Hernia Diafragmtica Congnita, criterios pronsticos y estado actual del tratamiento prenatal. Ral Garca Posada.

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TRATAMIENTO POST PARTO

INMEDIATO
Intubacin
endotraqueal

Evaluacin
hemodinmica y
cardaca precoz

Alertar a
cirujanos
infantiles

Sedacin con
Fentanyl o
Morfina
endovenosa

Lnea arterial
umbilical o radial
derecha, Catter
venoso umbilical

NO ES UNA
EMERGENCIA
QUIRRGICA

Iniciar
Ventilacin
mecnica
convencional

Sonda
Nasogstrica de
doble lumen

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Recomendaciones para
el primer da de vida

TRATAMIENTO MDICO
Gases en sangre arterial a los 20 minutos cada 3 a 4
horas cada 6 a 8 horas
Radiografa de Trax para confirmar diagnstico, descartar
complicaciones y evaluar
Calcemia en primeras 6 horas cada 24 horas
Sodio y Potasio a las 12-18horas de vida cada 12 horas
Infusin de glucosa precoz
Hemoglucotest a las 2 horas cada 6 a 8 horas
Ecocardiografa antes de las 12 horas de vida
Nutricin Parenteral Total si no es posible alimentacin
Enteral

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TRATAMIENTO MDICO

VENTILACIN MECNICA
Mnimo Baro-volutrauma

Gentil Propender a ventilacin espontnea

Hipercarbia permisiva
Sedacin mnima
Hipotermia, Acidosis Metablica, y Dolor
Evitar Hipertensin Pulmonar
Evitar Hipoxemia y factores asociados a Vasoconstriccin

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TRATAMIENTO MDICO

VENTILACIN DE ALTA FRECUENCIA

OSCILTORIA (VAFO)
No responde a soporte habitual
Hipoplasia pulmonar severa

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TRATAMIENTO MDICO
XIDO NTRICO
INHALATORIO (NOi)
No mejoran su oxigenacin
Presenta Hipertensin pulmonar
Prueba por 2 horas, si no
responde suspender lentamente

OXIGENACIN POR
MEMBRANA
EXTRACORPREA
(ECMO)

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TRATAMIENTO
QUIRRGICO
Una vez estabilizado el paciente desde el punto de
vista hemodinmico y respiratorio, en espera de una
disminucin significativa de la resistencia vascular
pulmonar

No antes de 12 horas de vida

Generalmente entre da 2 y 6 de vida

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Hernia Diafragmtica Congnita

TRATAMIENTO
QUIRRGICO
Restituir al
abdomen
vsceras
herniadas

Cierre del
defecto
herniario

Correccin de
la mal
rotacin
intestinal

Hernia diafragmtica Congnita. Dr. Jos Luis Zapico Quiroga. Universidad Autnoma de Veracruz Villarrica

Hernia Diafragmtica Congnita

TRATAMIENTO
QUIRRGICO
Confirmacin diagnstica

Tcnica:
Reducir todo el contenido visceral del trax

Incisin
Subcosta
l por va
abdominal

Observacin directa del pulmn, identificar los bordes

del diafragma y cerrar el defecto (frenorrafia directa,
uso de malla sinttica, flap muscular)
No utilizar drenaje pleural en el postoperatorio
Imagen de aire a tensin en hemitrax afectado
Reabsorcin espontnea
Control con cirujano infantil y Broncopulmonar

Serie Guas Clnicas MINSAL. Sndrome de Dificultad Respiratoria en el Recin Nacido.

Hernia Diafragmtica Congnita

TRATAMIENTO QUIRRGICO

Hernia Diafragmtica Congnita

TRATAMIENTO QUIRRGICO

Hernia Diafragmtica Congnita

PRONSTICO
Malformaciones
asociadas

Grado de
Hipoplasia
pulmonar

Cambios
Cardiovasculares

Hernia diafragmtica Congnita. Dr. Jos Luis Zapico Quiroga. Universidad Autnoma de Veracruz Villarrica

Hernia Diafragmtica Congnita

COMPLICACIONES
Enfermedad
Pulmonar
Crnica

Reflujo
Gastroesofgico

Hipertensin
Pulmonar

Recidiva de
Hernia

Retraso en
Crecimiento y
Neurodesarrollo

Neumotrax

Hemotrax

Vlvulos
Intestinales

Escoliosis

Hernia diafragmtica Congnita. Dr. Jos Luis Zapico Quiroga. Universidad Autnoma de Veracruz Villarrica

Hernia Diafragmtica Congnita

BIBLIOGRAFA
Serie Guas Clnicas MINSAL. Sndrome de Dificultad Respiratoria en el Recin Nacido. 2011

Hernia Diafragmtica Congnita, criterios pronsticos y estado actual del tratamiento prenatal.
Ral Garca Posada. Diagnstico Prenatal. Vol. 23 Nm 03. Julio 2012- Septiembre 2012

Hernia Diafragmtica Congnita. Dr. Rodrigo Donoso M. Neonatologa. Hospital de

Puerto Montt. 2010
Diagnstico Prenatal de Hernia Diafragmtica Congnita Bilateral. Enrique Gonzlez
Daz. Progresos de Obstetricia y Ginecologa. Vol. 51. Nm. 09. Septiembre 2008
Hernia diafragmtica Congnita. Dr. Jos Luis Zapico Quiroga. Universidad Autnoma de
Veracruz Villarrica