Tetraloga de Fallot

Dra. Lucelli Yez Gutirrez

Servicio de Cardiopatas Congnitas
HC CMN SXXI

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Aspectos histricos
1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas
Steno
1771: Dr. Eduard Sandifort refiere
otro caso
1888: Etienne-Louis Arthur Fallot
public:
Contribution lanatomie pathologique
de la maladie bleu (cyanose cardiaque)

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Aspectos histricos

Blalock y Taussig en
1945: Primera
intervencin quirrgica la
cual consisti en una
ciruga paliativa

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Aspectos histricos

1948: Sellors y Brock publican la

apertura quirrgica o valvulotoma
de la vlvula pulmonar y del tracto
de salida del ventrculo derecho o
infundibulotoma

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Comprende 4 defectos clsicos

DEFECTO SEPTAL
VENTRICULAR
OBSTRUCCIN MUSCULAR
DEL TRACTO DE SALIDA
DERECHO
CONEXIN BIVENTRICULAR
DE LA AORTA
CABALGANDO AL SEPTUM
HIPERTROFIA DEL
VENTRCULO DERECHO

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Alteraciones embriolgicas
El septo conal se
desarrolla en una
posicin anormal
Situndose ms
anterior de lo normal
El cono cardiaco
primitivo queda dividido
anormal en dos canales
desiguales (en anterior
ms estrecho)

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Anatoma patolgica
Infundbulo
subpulmon
ar
muscular
hipoplsic
oy
estrecho

Estenosis
valvular
pulmonar
en 75%

Agenesia
de vlvula
pulmonar
en 2%

Hipertrofia
ventricular
derecha

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Anatoma patolgica
Aurcula derecha aumentada con
paredes hipertrficas
Dextroposicin de Aorta
Anomalas de las arterias coronarias
en 2-8%
Aorta de tamao superior al de la
arteria Pulmonar
En 25% arco artico derecho
Comunicacin interventricular

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Incidencia
3.5% Cardiopatas Congnitas
10% en Mxico
1 por cada 3,600 nacidos vivos
Sin predominio de sexo
Cardiopata ciangena ms frecuente
despus del 1er. Ao de vida

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Etiologa
Etiologa
desconocida,
probable delecin de
cromosoma 22q11
(15%)
Asociado a Sx de
Down, DiGeorge,
Laurence
Moon, Bield y
Goldenhar

Factores asociados

Consumo excesivo de alcohol

Ingesta de anticomiciales
Madres con fenilcetonuria

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Fisiopatologa
Las consecuencias
hemodinmicas dependen
de:
Severidad de la obstruccin del
tracto de salida
Tamao del defecto septal
ventricular (generalmente
grande)

Los flujos relativos pulmonar

y sistmico dependen:
Resistencias
Cortocircuito
Presiones ventriculares

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Anomalas asociadas
Arteria subclavia izquierda
aberrada 10%
Canal AV comn 2%
Drenaje venoso anmalo parcial
1%
Dextrocardia 1%
VCS izquierda 8%

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Cuadro clnico
Cianosis y/o crisis hipoxia
Tolerancia disminuida al
esfuerzo
Posicin en cuclillas
(incrementa retorno venoso)
Dedos en palillo de tambor
Soplo sistlico pulmonar o III
EIC izquierdo
Soplo continuo cuando hay
PCA

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Radiografa de trax

Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
Levantamiento de la punta del corazn
Oligohemia pulmonar
Arco aortico derecho (25%)

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Radiografa de trax

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Radiografa de trax

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Electrocardiograma

Normal los primeros das de vida

Ondas P picudas en DII y V1
AQRS a la derecha
CVD

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EKG

Existe transicin brusca entre el QRS en V1 (bsicamente R

monofsica)
Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de
las izquierdas y en V2 (QRS isodifsico)

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Electrocardiograma

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Ecocardiograma

La localizacin y las caractersticas anatmicas de la comunicacin interventricular.

El grado de dextroposicin y cabalgamiento de la aorta.
La obstruccin del tracto de salida del ventriculo derecho
El tamao de la unin ventrculo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las caractersticas de la vlvula
pulmonar
El tamao de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguneo pulmonar.
Origen y distribucin de las arterias coronarias.
Anomalas asociadas.

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Datos ecocardiogrficos
La obstruccin del
tracto de salida del
VD (TSVD)
El tamao de la
unin ventrculo
derecho-arteria
pulmonar (anillo
pulmonar) y las
caractersticas de la
vlvula pulmonar.

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Hemodinamia
Presiones ventriculares
similares
Gradiente de presin
entre VD y TAP
Contractilidad
ventricular aumentada
CCID o CCDI
Salto oximtrico AD a
VD
Desaturacin de VI a
Aorta

84/4
84%

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Angiocardiografa

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Aspectos angiogrficos

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Indice de McGoon
Para una correccin
completa, en
proyeccin A-P, la
medicin de los
diametros de las
ramas debe ser >= al
diametro de Aorta a
nivel del diafragma

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Coronariografa
- Aortograma y
coronariografa
selectiva para
demostrar anomalas
coronarias (5%) lo cual
puede impedir o
dificultar la
ventriculotoma

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Anomalas coronarias ms frecuentes

1) La DA se origina
de la Coronaria
derecha, pasando
por enfrente o
detrs de la
pulmonar.
- enfrente: evita la
ventriculotoma
- detrs : no la
evita

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Anomalas coronarias frecuentes

2) La coronaria
derecha se
origina de la
coronaria
izquierda y sta
puede pasar
enfrente o detrs
de la pulmonar

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Anomalas coronarias frecuentes

3) arteria
coronaria nica.

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Angiocardiograma

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Otro caso

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Otros estudios :
Resonancia Magntica Nuclear

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Lesiones asociadas

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Lesiones asociadas Graves

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Tratamiento

El 70% de los pacientes con

tetraloga de Fallot sintomticos
necesitan una intervencin en el
primer ao de vida.

Si se dejan a la evolucin natural,

slo llega a la edad adulta un 5%

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Historia natural

25% fallecen antes del ao

40% antes de los 4 aos
70% antes de los 10 aos
Accidente trombtico con edad y
policitemia
Dao miocrdico (x hipoxia,
sobrecarga de P y vol. de VD)
ICC, isq. subendocrdica
Crisis de hipoxia
MUERTE

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Dos grandes grupos

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Tratamiento

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Tratamiento Mdico

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Tratamiento quirrgico
La decisin entre ciruga paliativa o
correctora depender de la experiencia y
de los resultados de cada grupo.
En la ciruga paliativa deben evitarse las
conexiones que pueden provocar
hipertensin pulmonar o distorsiones de
las arterias pulmonares.
La recomendacin fundamental es
intentar la correccin completa lo
antes posible.

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Clasificacin quirrgica

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Eleccin de la tcnica quirrgica

< de 6 meses Qx paliativa

6 12 meses Qx paliativa excepto en
casos con anatoma favorable
> de 1 ao asintomticos y anatoma
favorable: correccin total

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Se estudiaron 227 nios con TF entre

1993-1998 a quienes se les realizo
Correccin total, en donde se
concluye de acuerdo a los resultados
bsicos fisiolgicos una menor
mortalidad si se realiza la reparacin
entre los 3 a 11 meses de edad

Circulation. 2000;102[suppl III]:III-123-III-129

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Complicaciones de ciruga

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Factores que aumentan la morbimortalidad

Anomalas de la
arteria pulmonar
Defectos
asociados
Hematcrito preQx
Bajo peso y corta
edad
Edad > de 3 aos

Tx Qx paliativo
previo
Ventriculotoma
Parche de
ampliacin
Insuficiencia
pulmonar
Relacin VD/VI >
0.8
Arritmias

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Pronstico y sobrevida

Bueno
Mortalidad hospitalaria < de 2%
PO inmediato: GC, disf. diast. der,
arritmias
90% de sobrevida a los 20 a, 85% 30
a
Buena calidad de vida
Mortalidad (FCD, arritmias,
endocarditis)

Pacientes de por vida

Necesitan un cardilogo con
conocimiento

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Cundo prtesis pulmonar?

Actualmente : estamos viviendo todas

las complicaciones secundarias a la
ciruga
La insuficiencia pulmonar es frecuente
en postoperados de tetraloga de Fallot
Dilatacin progresiva VD
Arritmias
M. sbita

Lesin benigna, bien tolerada

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Predictores de riesgo para desarrollar

IP

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Cmo evaluar a los pacientes

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Parmetros Ecocardiogrficos

Dimetro VD
Pendiente de desaceleracin pulmonar
Insuficiencia valvular pulmonar y
tricuspdea
Onda s del anillo tricuspdeo lateral
con Doppler tisular
Indice de desempeo miocrdico
TAPSE
Relacin E / A

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Doppler color y Doopler continuo

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Doppler pulsado y TAPSE

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Doppler tisular

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Experiencia en el hospital

N= 11 casos operados de correccin total

8 hombres, 3 mujeres
Edad 5 a 36 aos (media 13.2 aos)
Tiempo entre la ciruga y las
complicaciones de 5 a 30 aos (promedio
7.8 aos)

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Parmetros clnicos, radiolgicos y EKG

Clase funcional:
I y II (82%)
III (9%)
IV (9%)

Radiografa de trax:
Cardiomegalia I (36%)
Cardiomegalia II (27%)
Cardiomegalia III (9%) IV (27%)

Se midi la amplitud del QRS que vari

de 120-220 ms con media de 177.1.

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Parmetros ecocardiogrficos
Parmetro
Relacin EA Tricspide
Indice de TEI
TAPSE
Pendiente de desaceleracin
pulmonar
Pared libre VD
Anillo tricuspdeo lateral

Valores
1.18 +
0.36
0.30 +
0.17
14.3 +
3.5
962 +
315
6.7 + 2.5
8.5 +
2.09

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Resonancia Magntica

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Cateterismo cardiaco

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Criterios para reemplazo valvular

pulmonar

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Criterios para el
reemplazo valvular pulmonar

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Pronstico

Pediatr Card Surg Ann 2006; 9:11-22

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Dos tipos de prtesis percutneas

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Melody

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Edwards Sapien

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Cul es la importancia
Patients per
year
potentially
eligible

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Conclusiones

El diagnstico se debe hacer en

forma temprana
Se debe enviar a correccin total a
temprana edad
Se requiere vigilancia
multidisciplinaria DE POR VIDA
EL paciente operado NO EST
CURADO

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Conclusiones

La ecocardiografa convencional y
con Doppler tisular representa una
excelente alternativa.
La medicin de stos parmetros nos
brindan la base de apoyo para
indicar implante de prtesis en
posicin pulmonar en pacientes PO
de correccin total de TF

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Conclusiones

La Resonancia magntica ( estndar

de oro):
Vol. Diast. Final del VD: 150 200
ml/m2
es indicacin precisa
La cardiologa intervencionista
representa una alternativa excelente
y evita la ciruga de un miocardio de
por s daado

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Dudas o comentarios .