EL CICLO DE LA UREA

EL DESTINO DEL GRUPO

AMINO DE LOS
AMINOCIDOS

Recuerda

el amoniaco es TXICO

se produce

es

CICLO DE LA UREA

en

una ruta metablica cclica que

transforma el amoniaco de los
aminocidos en urea.

HGADO

en

Mitocondria
Citosol

otros

ANIMALES UREOTLICOS
AMONIOTLICOS Animales acuticos
URICOTLICOS P. ej. Aves

(En estados
terminales
produce EDEMA
CEREBRAL)

PRIMEROS PASOS

Requieren fosfato de
piridoxal, vitamina B6, como
coenzima

TRANSAMINACIN: aminotransferasas
ez. alostrico

DESAMINACIN, por L-glutamato deshidrogenasa.

Slo en matriz mitocondrial de los hepatocitos
Su mutacin produce hiperinsulismo
hiperamonemia
( NH4+ e hipoglucemia)

EJEMPLO

o 2 grupo
amino por
aspartato

esqueleto carbonado

NH2

alanina + -cetoglutarato
glutamato + NAD+ + H2O
alanina + NAD+ + H2O

aminotransferasa

glutamato DH

piruvato + glutamato

-cetoglutarato + NADH + NH
piruvato + NADH + NH4+

PROPIEDADES DE LA UREA
Molcula pequea, sin carga.
Difusible
Soluble
Atxica
El 50% de su peso es nitrgeno.
Permite la eliminacin de 2 productos de
desecho: CO2 y NH3
Valores Normales: 25-30 gr de urea diarios

CICLO DE LA UREA
Paso previo: formacin del
carbamoil fosfato
Enzima: carbamil fosfato sintetasa I
Aporta: un carbono y un grupo
amino.

 Inicio del ciclo:

ornitina
carbamiltranscarbamoilasa
fosfato

Ornitina +
citrulina

 Segundo grupo amino: lo aporta un

aspartato (que puede provenir del glutamato)
El ciclo de la urea consume ATP.

CICLO DE LA UREA

Conexin C. Krebs
(Observa que se produce tanto en la mitocondria
como en el citosol)

Translocasas

El grupo amino
proveniente de
la desaminacin
oxidativa del
glutamato en la
mitocondria, y
el CO3H- de las
oxidaciones
biolgicas,
forman un
compuesto
inestable, el
Carbamil fosfato

El
carbamilfosfat
o es utilizado
en la sntesis
de las bases
pirimidnicas
que
intervienen en
la formacin
de los
nucletidos

Reacciones del ciclo de la urea

Pasos Reactantes

Productos

Catalizado por

Localizacion

2ATP + HCO3 + NH4+

carbamoil fosfato + 2ADP + Pi

Carbamoil fosfato
mitocondria
sintetasa I

carbamoil fosfato + ornitina

citrulina + Pi

Ornitina
transcarbamilasa

citrulina + aspartato argininosuccinato +

AMP + PPi
+ ATP

Argininosuccinato
citosol
sintetasa

argininosuccinato

Arg + fumarato

Argininosuccinato
citosol
liasa

Arg + H2O

ornitina + urea

Arginasa

mitocondria

citosol

CICLO DE LA UREA

GASTO ENERGETICO DEL CICLO DE

LA UREA
Formacin de Carbamil fosfato:

Ingreso de Aspartato: 1 ATP

2 Pi

2 ATP

AMP + PPi

EN TOTAL: 4 ATP

REGULACION DEL CICLO DE LA

UREA

Regulacin a corto
plazo

Regulacin a largo
plazo

Carbamil
fosfato
sintetasa I

Biosntesis
de las
enzimas del
ciclo

(+) NAcetil
glutamato

(+) Aumento
protenas de la
dieta
Aumento
degradacin
protenas
endgenas
(Inanicin )

 Existen defectos genticos en diferentes

enzimas del ciclo de la Urea que lleva a una
incapacidad para convertir amonaco en urea
Los pacientes que tienen esta patologa no
pueden tolerar dietas ricas en protenas.
En estos casos para suplementar los
aminocidos esenciales se incluyen en la
dieta los -cetocidos anlogos que
constituye la parte esencial de estos
aminocidos.