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Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18

aos

Curso -Taller para el


Diagnstico Oportuno
de Cncer en menores
de 18 aos

Mayo 2011

Porque el cncer es curable,


detectmoslo a tiempo

y la Adolescencia

Direccin de Prevencin y Tratamiento del Cncer en la Infancia

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

El Cncer Infantil
en Mxico

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Qu es el cncer?
Es un trmino genrico para un
grupo de ms de 100 enfermedades
que pueden afectar a cualquier
parte
del
organismo.
Otros
trminos
utilizados
son
neoplasias y tumores malignos.
Una de las caractersticas que
define el cncer es la generacin
rpida de clulas anormales que
crecen ms all de sus lmites
normales y pueden invadir zonas
adyacentes
del
organismo
o
diseminarse a otros rganos en un
proceso que da lugar a la formacin
de las llamadas metstasis.
OMS. 2005

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Epidemiologa mundial del cncer en


la infancia y la adolescencia

160,000 nuevos casos al ao de nios con cncer.


90,000 morirn por cncer
80 % de los nios que padecen cncer no tienen
acceso a un tratamiento eficaz
1 de cada dos nios morir por falta de acceso a un
tratamiento eficaz

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Epidemiologa del cncer en la


infancia y la adolescencia.

La edad de mayor incidencia de


cncer se encuentra entre los
cuatro y nueve aos de edad.
En general se presenta una
mayor incidencia en el sexo
masculino.
Segunda causa de mortalidad
en los pases industrializados.
5% de todos los padecimientos
malignos en la poblacin
general
RevMedIMSS 2005;43(1):25-37

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Epidemiologa del cncer en la infancia


y la adolescencia en Mxico
103 millones de habitantes (INEGI 2005)
47% tienen menos de 18 aos de edad
Incidencia de 120 casos nuevos / milln / ao
en poblacin de 0 a 18 aos
Segunda causa de mortalidad en Mxico:
- 1977 4 lugar (5-14)
- 2001 2 lugar (5-14)

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Neoplasias ms frecuentes en Mxico, en menores de 18 aos
Diagnstico

Porcentaje

Leucemias

34.4

Linfomas

19.5

Tumores SNC

10

Retinoblastoma

8.5

Tumores seos

6.5

Tumores renales

5.6

Tumores germinales

5.1

Sarcomas de partes blandas

4.8

Neuroblastoma

2.7

Histiocitosis

1.5

otros

1.4

Fuente: Registro histopatolgico de Neoplasias en Mxico 1993-1996 DGE-SSA

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Factores predisponentes para cncer


en menores de 18 aos

Factor causal multifactorial

Factores genticos
Factores ambientales
Factores socio-econmicos
La etiologa en la mayora de las neoplasias
peditricas es desconocida; sin embargo hay
factores predisponentes que incrementan el
riesgo de cncer.

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Gentica del cncer

Cncer es el resultado de
mutaciones mltiples en
el ADN de las clulas
tumorales

Las mutaciones que contribuyen


al desarrollo del cncer afectan
a tres clases de genes:
Oncogenes, genes supresores
de tumor y genes de reparacin
del ADN.

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ALGUNOS FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS


PARA CNCER INFANTIL
Tipo de cncer

Factor de riesgo

Leucemia aguda
linfoblstica

Radiacin ionizante, raza, factores


genticos

Leucemia aguda
mieloblstica

Factores genticos, agentes


quimioteraputicos

Tumores cerebrales

Radiacin ionizante sobre el


crneo, factores genticos

Linfoma de Hodgkin

Antecedentes familiar, infecciones

Linfoma no Hodgkin

Inmunodeficiencia, infecciones

Osteosarcoma

Radiacin ionizante, factores


genticas

Retinoblastoma

Herencia

Tumor de Wilms

Anomalas congnitas, factores


genticos

Tumor germinal nio-

Criptorquidia

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Qu est haciendo Mxico en materia


de cncer en menores de 18 aos?

El 5 de Enero 2005 por


decreto Presidencial se crea
el Consejo Nacional para la
Prevencin y Tratamiento del
Cncer en la Infancia y la
Adolescencia

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Prevencin

La prevencin del cncer est


enfocada a disminuir factores
de
riesgo
promoviendo,
estilos de vida saludable, por
ejemplo: consejo nutricional,
inmunizacin, disminucin de
adicciones, etc..

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Prevencin
Estrategias
Educacin continua a personal Mdico y
Paramdico de 1er. Nivel de atencin para la
deteccin oportuna y el tratamiento oportuno
Educacin a la poblacin en general para
modificacin de los hbitos cancergenos y
de identificacin de factores de riesgo.
Inmunizacin contra el virus de la hepatitis B
Inmunizacin contra el virus del papiloma
humano

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Gracias

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Signos y sntomas de
alarma en cncer

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Diagnstico temprano del


cncer infantil
Objetivos:
Tratamiento oportuno
Mejor pronstico y supervivencia
Disminucin secuelas orgnicas y
psicolgicas
Menor costo
Mejora en la calidad de vida

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Supervivencia

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Estrategias para diagnstico


Oportuno en cncer infantil
Educacin a la comunidad: padres, cuidadores y
profesores.
Capacitacin continua dirigida al equipo de salud
a nivel atencin primaria.
Actualizacin permanente al pediatra y mdico
general, al nivel de atencin secundaria y servicio
de urgencia
Capacitacin continua al personal paramdico de
salud.

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El pediatra llega a diagnosticar


entre uno y cuatro nuevos
casos de cncer por ao.
Cuantos casos de cncer
diagnosticar el medico
de primer nivel?

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Factores que afectan el


diagnstico temprano
Biologa del tumor
Tardanza de los padres en consultar por falta de
educacin en la poblacin en general respecto de
estos padecimientos
Ignorancia para sospechar el diagnstico por
parte del mdico de primer contacto
Conocimiento y actitud del pediatra

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Consideraciones sobre
cncer en el nio
Son tumores de crecimiento rpido.
Diversidad de sintomatologa en las
diferentes neoplasias.
Sntomas y signos habitualmente
inespecficos.

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Cundo sospechar Cncer


en el nio?

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Sntomas que pueden asociarse


a cncer infantil

Fiebre

Palidez y/o hemorragia

Cefalea y signos neurolgicos


Dolor seo
Adenopatas
Masas y/o tumores
Alteraciones oculares
Perdida de peso (por s slo es muy raro)

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Fiebre
Intermitente
Persistente
Acompaada de sntomas sistmicos
Sudoracin, palidez, prdida de peso, astenia
y adinamia

Se presenta como fiebre de origen


desconocido en un 10% de los casos
No mejora con tratamiento antibitico
Deben
descartarse
enfermedades
infecciosas e inmunolgicas.

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Palidez y/o hemorragia


Palidez:
Progresiva
No mejora con hierro ni folatos
Su puede acompaar de hepato-esplenomegalia

Hemorragia (Sangrado anormal)


Hematomas y equimosis sin causa aparente
Aparicin de petequias
Gingivorragia, epistaxis
Se asocia menos con tumores slidos

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Cefalea
Matinal, recurrente, progresiva
Asociada a vmitos persistentes
Interrumpe el sueo
Asociada con alteraciones neurolgicas
Cambios de carcter
Presencia de alteraciones visuales o
edema de papila
Asociada a exploracin neurolgica
alterada

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Cefalea
Causas Malignas

Causas Benignas

Cualquier tumor cerebral

Cualquier estado
infeccioso

Metstasis tumorales

Sinusitis, otitis, foco


dentario

Leucemia menngea

Meningoencefalitis

Invasin cerebral de algn


tumor (sarcoma de partes
blandas paranasal
orbitario, retinoblastoma)

Crisis de migraa
Hipertensin arterial
Eventos vascularescerebrales

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Dolor seo
Persistente e intensidad creciente
Limitacin funcional
Aumento de volumen o asimetra del
segmento afectado
No cede con analgsicos habituales

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Dolor seo
Causas Malignas

Causas Benignas

Leucemias

Traumatismos, contusiones
Artritis post infecciosa

Osteosarcoma
Histiocitosis clulas de Langerhans

Artritis reumatoide

Sarcoma de Ewing

Otras patologas reumatolgicas


Sndrome de fibromialgia
Necrosis sea asptica
Osteomielitis

Metstasis en huesos

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Adenomegalias

Cortesa Dr. Esteban Lpez Gaitn


Hospital Infantil de Morelia

Sntoma que se convierte en una causa


frecuente de consulta para Mdicos de 1 y
2do. Nivel de atencin, que puede ser
originado por una simple infeccin o una
neoplasia.

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Causas de linfadenopata
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.

Infecciosas
Inmunitarias o del tejido conectivo
Otras autoinmunitaras
Neoplasias
Disfuncin fagoctica e inmunodeficiencias
Enfermedades por atesoramiento
Trastornos hematopoyticos
Relacionada con vacunas
Sndromes reactivos
Frmacos o txicos
Varas

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Cortesa Dr. Jun Carlos Ling. Onclogo pediatra

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Evaluacin inicial:
1. Localizacin:
Evaluar que regiones ganglionares
afecta:

Cervicales
Axilares
Inguinales,

etc.

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Evaluacin inicial:
2. Tamao: No existe un tamao a partir del
cul se valore que una adenopata es
patolgica, y depende de la regin afectada,
considerndose patolgicos:

Cervicales y axilares > 1cm


Inguinales > 1.5cm
Epitrocleares > 0.5cm
Supraclaviculares TODOS.
En las adenopatas que superan los
2 cm, el estudio debe ser minucioso.

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Evaluacin inicial:
3. Caractersticas fsicas del ganglio:
Inflamatorias: Sensibilidad, cambio de
coloracin, fluctuacin, aumento en la
temperatura, consistencia renitente.
No inflamatorias: Indoloro, consistencia
dura, fijo a planos profundos, sin
cambios de color ni temperatura.

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Evaluacin inicial:
4. Edad del paciente: En nios son habituales las
adenomegalias debido a la mayor reactividad
inmune y la mayora son de origen benigno.
5.

Contexto clnico en el que se encuentra la


adenomegalia:

Fiebre sin proceso infeccioso evidente.


Prdida de peso
Sudoracin nocturna
Mal estado general
Hepato o esplenomegalia
Palidez

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Tratamiento:
Dirigido a la causa de las adenomegalias:

Si se documenta un proceso infeccioso


con adenomegalias localizadas y con
datos inflamatorios iniciar tratamiento
antimicrobiano y anti-inflamatorio.

Si las adenomegalias son generalizadas


y se acompaan de sntomas sistmicos
se debe referir al siguiente nivel de
atencin.

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Cundo debo solicitar valoracin urgente por


un onclogo o hematlogo pediatra?
1.
2.
3.
4.
5.

Cuando las adenomegalias incrementen en


nmero o tamao durante el tratamiento
Adenomegalias crnicas, persistentes, sin
etiologa infecciosa que persistan por ms de
6 semanas.
Ganglios de ms de 2cm de dimetro con
ausencia de signos infecciosos.
Adenomegalia supraclavicular.
Presencia de sntomas sistmicos.

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Masas abdominales
Un 20% de los tumores slidos
se ubican en abdomen.
Se presentan como masa
palpable muchas veces de
crecimiento rpido, asociado
a veces a dolor abdominal,
hematuria, hipertensin,
ictericia, sangrado transvaginal.
Importante considerar: edad,
localizacin, consistencia,
movilidad.

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Masas abdominales mas frecuentes por edad


< 1 ao

1 5 aos

5 10 aos

> 10 aos

Neuroblastoma

Wilms

Linfoma Burkitt

Germinales

Hepatoblastoma

Neuroblastoma

Germinales

Linf. Burkitt

Germinales

Linf. Burkitt

Sarcomas

Sarcomas

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Ejemplos de sntomas y patologas asociadas

Sntomas

Patologas

Diarrea crnica

Neuroblastoma

Ndulos Subcutneo

Neuroblastoma

Equimosis periorbitaria

Cefalea y vmitos

Fiebre + citopenias

Anemia+prpura+fiebre

Neuroblastoma
Tumor SNC
Leucemia, Linfomas
Leucemias

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Ejemplos de sntomas y patologas asociadas

Sntomas
Dolores osteoarticulares
Claudicacin dolorosa
Derrame pleural
hemorrgico

Patologas
Leucemias, Tumor
seo, Neuroblastoma
Tumor seo
Linfoma,
Leucemia

Otorrea persistente
o hemorrgica

Rabdomiosarcoma,
Histiocitosis

Hematuria

Tumor de Wilms

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Ejemplos de sntomas y patologas asociadas

Sntomas

Patologas

Leucocoria y/o
Estrabismo

Retinoblastoma

Claudicacin dolorosa

Sarcomas,
Histiocitosis,
Neuroblastoma

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Conducta frente a la sospecha


de cncer en un nio
Realizar anamnesis y examen fsico completo,
consignando hechos destacados. Derivar al
siguiente nivel
Pediatra de nivel secundario descatar o bien
fundamentar la sospecha. El enviar a tercer
nivel, de acuerdo a la red establecida, para que all
se confirme o descarte el diagnstico.
No demore la derivacin realizando exmenes
sofisticados o especficos, en general, segn el
caso, es suficiente hemograma , radiografa y a
veces ecografa

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Conclusiones
El diagnstico y el tratamiento oportunos
son determinantes para mejorar el
pronstico y la calidad de vida
Si la posibilidad de cncer no se
considera,
considera se retrasa el diagnstico y el
tratamiento oportuno

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Porque el cncer es curable,


detectmoslo a tiempo

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VALORACIN DE LA
BIOMETRA HEMTICA

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Qu valoramos en la biometra
hemtica completa?

Serie roja:
Hb, hematocrito, volmenes eritrocitarios,
ancho de distribucin eritrocitaria y
reticulocitos

Serie blanca:
Conteo de leucocitos y diferencial, presencia
de formas atpicas o jvenes

Plaquetas:
Conteo del nmero de plaquetas, tamao de
stas y ancho de distribucin

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Utilidad de la revisin del frotis


Valoramos la forma, el tamao y
caractersticas de las clulas sanguneas
Valoramos el nmero de plaquetas
(apreciacin)
Buscamos intencionadamente formas
celulares anormales
Descartamos parsitos intracelulares

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Serie roja
Hemoglobina.- Parmetro utilizado para
medicin de anemia (funcional)
Unidad de medicin: g/dL
Vara de acuerdo a la edad, sexo, actividad fsica,
alimentacin y altura sobre el nivel del mar

Hematocrito.- Parmetro utilizado para


medicin de policitemia (funcional)
Unidad de medicin: Porcentaje
Porcentaje de la masa eritrocitaria con respecto a la
del plasma

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Parmetros de Wintrobe*
MCV (volumen corpuscular medio):
Valora indirectamente el tamao del eritrocito (normal:
76-100fL)

MCH (concentracin media de Hb):


Valora indirectamente la coloracin del eritrocito
(normal: 27-32)

MCHC (concentracin media de Hb corpuscular)


Valora la cantidad de hemoglobina de cada eritrocito
de forma indirecta (normal: 28-32g/%)
* Varan con la edad

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Ancho de distribucin eritrocitaria:


Valoramos la anisocitosis que existe entre
las clulas rojas
Anisocitosis = Diferencia de tamao
Abreviaturas: ADE, RDW

Reticulocitos:
Formas jvenes de eritrocitos
Aumentados en las anemias hemolticas
Disminuidos en:
Leucemias
Sndromes de falla medular

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Diferencias entre las patologas con


anemia
TALASEMIA
(A. HEMOLTICA)

LEUCEMIA

NORMAL

BAJO

NORMAL

BAJO

MUY
ELEVADO

BAJO

NORMAL

RDW

ELEVADO

NORMAL

NORMAL

NORMAL

RETICULOCITOS

NORMAL O
BAJO

NORMAL O
BAJO

ELEVADOS

NORMAL O
BAJO

CARACTERSTICA
ESPECIAL

TROMBOCITOSI
S OCASIONAL

POLISEGME
NTADOS

BASOFILIA
DIFUSA

BLASTOS

INDICE
ERITROCITARIO

DEFICIENCIA DE
HIERRO

A. MEGALOBLSTICA

MCH

BAJO

MCV

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Serie blanca
EDAD

VALOR
NORMAL DE
LEUCOCITOS

PORCENTAJE
DE NEUTRFILOS

PORCENTAJE DE
LINFOCITOS

Neonatos

4000-19500/ml

Nacimiento: 60%
Primer mes: 40%

Nacimiento: 30%
Primer mes: 50%

Lactantes

6000-17500/ml

30%

60 70%

Preescolares

5000-15500/ml

40%

55%

Escolares

4500-13500/ml

50%

40%

Adolescent
es

4500-13500/ml

60%

35%

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Plaquetas
Valores normales:
Mnimo 150000/ml
Mximo 450000/ml

Si las plaquetas son mayores a 450000/ml por lo


general en un nio es debido a infeccin,
proceso autoinmune o deficiencia de hierro pero
MUY RARA vez es indicativo de NEOPLASIA
(adultos)

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Cundo sospechar
cncer?
Presencia de pancitopenia (disminucin
en hemoglobina, plaquetas y neutrfilos)
Presencia de bicitopenia (disminucin
en 2 de 3 de los siguientes):
hemoglobina, plaquetas o neutrfilos

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Cundo sospechar
cncer?
Citopenia (Disminucin de alguna
de las 3 series de la BH)
+
Visceromegalias o tumor

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Cundo sospechar
cncer?
Si presenta alguna de las
alteraciones mencionadas hasta
este momento, entonces solicitar
valoracin por hematlogo u
onclogo pediatra

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Cundo sospechar
especficamente leucemia?

Alguna alteracin anteriormente mencionada


Presencia de blastos, linfocitos atpicos o formas
inmaduras de la serie mieloide en sangre
perifrica
Predominio de linfocitos en la biometra
hemtica (ms del 80%)
Leucocitosis sin proceso infeccioso activo

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Tips importantes
La biometra hemtica en una
leucemia o en algn cncer slido
que infiltra mdula sea SIEMPRE
empeora
La biometra hemtica DEBE ser
solicitada de forma completa

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SIEMPRE EN UNA BIOMETRA


HEMTICA DEBE SER
REVISADO EL FROTIS DE
SANGRE PERIFRICA AL
MICROSCOPIO

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SIEMPRE SE DEBEN BUSCAR LOS


VALORES NORMALES DE CUALQUIER
EXAMEN DE LABORATORIO DE LOS NIOS
EN LAS TABLAS PEDITRICAS ACEPTADAS

Anexo 1

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LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA

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Definicin
Enfermedad sistmica caracterizada por la
proliferacin no controlada de clulas
precursoras linfoides, comnmente
llamadas blastos, originada en la
mdula sea y que infiltra diversos
rganos, dando como resultado
disminucin en una o varias lneas
celulares hematolgicas

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aos

Definicin
Blastos.- Clulas inmaduras
caracterizadas por ser de
mayor tamao su forma
madura, cromatina laxa y
presencia de nuclolos en el
ncleo

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Frotis de sangre perifrica con bastos linfoides L2

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Epidemiologa
Cncer mas frecuente en pediatra (34%
de todos los cnceres peditricos)*
Tipo mas frecuente de las leucemias
(75% del total)
Edad ms frecuente: 2 a 5 aos
En Mxico se presenta con mas
frecuencia en el DF, Nuevo Len, Jalisco
y Puebla**
*Fuente: Registro histopatolgico de Neoplasias en Mxico 1993-1996 DGE-SSA
** Rivera-Luna, R., Oncologa peditrica, conceptos bsicos y clnicos, 2002, pg 27.

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Rivera-Luna, R., El nio con cncer, 1 edicin, 2007, pg.: 10

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Factores predisponentes
Tabaquismo materno y paterno
Exposicin a radiaciones*
Medicamentos
Predisposicin gentica
Enfermedades virales
Inmunodeficiencias
Fumigantes caseros**
Derivados del benceno**
Fertilizantes y organofosforados
*Cancer Epidemiol Biomarkers Prev, Oct 1999; 8, pp.: 925-934
**Cancer Epidemilo Biomarkers Prev, July 2004; 13(7), pp.: 1230-1235

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Cuadro clnico
Hepato-esplenomegalia (68%)
Palidez
Fiebre (61%)
Linfadenopatas (adenomegalias) (50%)
Sangrado (petequias/equimosis) (48%)
Dolor seo (23%)

Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 559

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cortesa Dr. Juan Carlos Ling


Onclogo Pediatra

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aos

Cuadro clnico

Sin embargo la leucemia se


puede presentar adems con:
Datos de alteracin neurolgica
cuando infiltra al SNC
Aumento del volumen testicular no
doloroso cuando infiltra a este rgano

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cortesa Dr. Jun Carlos Ling


Onclogo Pediatra

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuando hay infiltracin al SNC encontramos diversos datos neurolgicos


Cortesa Dr. Jun Carlos Ling
Oncologa peditrica

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aos

Cmo luce el paciente?


Decado
No juega
Disminuye su ingesta de
alimentos o no come
Se cansa fcilmente

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aos

Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo


Hospital Oncolgico del Estado de Sonora

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


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Diagnstico
Interrogatorio con exploracin
fsica completa
Dirigida a detectar palidez, petequias,
equimosis, adenomegalias, hepato y/o
esplenomegalia

Biometra hemtica completa


Radiografa de trax (descartar masa
mediastinal)

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico
Alteracin de 1 o ms lneas celulares en
la biometra hemtica y predominio de
linfocitos
Anemia
Neutropenia (<1500 neutrfilos totales/ml)
Trombocitopenia (<150000 plaquetas/ml)

Presencia de blastos en sangre perifrica


En 5% de los pacientes la BH puede ser
normal por lo que se debe evaluar todo el
contexto del paciente

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tips para el diagnstico


En caso de no contar con
laboratorio, la presencia de
SNDROME INFILTRATIVO nos
obliga a sospechar leucemia

Sndrome infiltrativo = Hepato y/o


esplenomegalia, adenomegalias

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tips para el diagnstico


Cualquier dato de sospecha de
leucemia es indicativo de referencia
al siguiente nivel de atencin lo
antes posible

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico diferencial
Infecciones
Virales (Mononucleosis infecciosa)
Bacterianas (Salmonelosis, shigelosis)

Prpura trombocitopnica
idioptica
Deficiencia de hierro
Enfermedades autoinmunes

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tratamiento
Envo inmediato a unidad de
referencia con BH o slo con la
sospecha diagnstica

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Por qu debo referir


inmediatamente a un paciente
con sospecha de leucemia?
Para mejorar su pronstico
Para evitar complicaciones graves secundarias
a una urgencia oncolgica

Urgencia oncolgica = Condiciones secundarias


al proceso neoplsico que ponen en peligro la
vida del nio

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Urgencias oncolgicas en
leucemias linfoblsticas

Hemorragia intracraneana
Sndrome de lisis tumoral
Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia e hiperuricemia
Debido a la destruccin masiva de los blastos linfoides el rin no depura
los metabolitos arriba mencionados

Insuficiencia renal
Edema
Hipertensin
Disminucin en el gasto urinario

Son mas frecuentes en:


>100000 leucocitos/ml
Visceromegalias masivas
Leucemia con masa mediastinal

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Qu debo hacer
ante la sospecha de
un caso de leucemia
linfoblstica aguda?

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos
Palidez/anemia
Fiebre
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Dolor seo
Adenomegalias

BH y
Rx trax

Alteracin de la BH
o blastos en sangre
perifrica

Estable?
Solicitar valoracin
por Hematlogo u
Onclogo pediatra

No

Anuria
Edema

Deterioro
neurolgico

Traslado urgente
a siguiente nivel
de atencin

Anemia
Sangrado abundante

Valoracin por
UTIP
Manejo de alteracin
metablica
Soporte
hematolgico

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Qu NO debo hacer?
Iniciar tratamiento emprico o con
cualquier tipo de esteroide
Retrasar la valoracin por el especialista
Dar como diagnstico definitivo
LEUCEMIA al paciente o familiar

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

LEUCEMIA MIELOBLSTICA AGUDA

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Definicin
Grupo heterogneo de
malignidades hematolgicas
derivadas de las clulas
precursoras de las diversas lneas
celulares de la mdula sea
(mieloide, monocitoide, eritroide y
megacarioctica)

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diferentes tipos de leucemias


mieloides

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Epidemiologa
Representa del 20 al 25% del total
de leucemias
Sobrevida baja (40 al 60%)
Picos de edad:
adolescencia
Rivera-Luna, R. El nio con cncer, 1 edicin, 2007, pg. 12

Neonatal

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Factores predisponentes
Ambientales
Radiacin ionizante
Exposicin a qumicos
Pesticidas
Derivados del petrleo
Derivados del benceno
Agentes quimioteraputicos citotxicos
Exposicin prenatal al alcohol
Exposicin prenatal a tabaco y/o
marihuana

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Condiciones
predisponentes
Hereditarias/Congnitas
Gemelo con LMA
Sndrome de Down
Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad
cromosmica)
Sndrome de Noonan
Neurofibromatosis tipo I
Otros

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico
Espectro muy amplio, desde
escasas manifestaciones
clnicas o paciente
asintomtico, hasta CID al
momento del diagnstico

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico
Visceromegalias 50%
Fiebre 30%
Palidez
Dolor seo 20%
Linfadenopatas 10 a 20%
Infiltracin a tejidos blandos
Cloromas (tumores extra medulares de blastos
mieloides)

Rivera-Luna, R. Hemato-oncologa peditrica, principios generales, Editores de Textos Mexicanos, 1 edicin, 2006, pg.: 238

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico
Interrogatorio con exploracin fsica
dirigida
Biometra hemtica completa
Presencia de blastos mieloides en sangre
perifrica
Alteracin en 1 o las 3 series de la BH

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Blastos mieloides, Leucemia mieloblstica aguda con maduracin M2

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Blastos mieloides, Leucemia promieloctica aguda (M3) hipogranular

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico
En caso de no contar con laboratorio,
la
presencia
de
SNDROME
INFILTRATIVO,
presencia
de
CLOROMAS
o
sospecha
de
coagulacin intravascular diseminada
nos obliga a enviarlo a hospital de
referencia

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico diferencial
Infecciones, ejemplos:
Mononucleosis infecciosa
Shigelosis, salmonelosis
Reaciones leucemoides (Sndrome
coqueluchoide)

Prpura trombocitopnica idioptica


Deficiencia de hierro
Otras neoplasias

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tratamiento
Ante la sospecha de leucemia,
referir de inmediato al siguiente
nivel de atencin

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Por qu debo referir


inmediatamente a un paciente
con sospecha de leucemia
mieloide aguda?

Para evitar complicaciones graves


secundarias a una urgencia
oncolgica

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Urgencias oncolgicas en
leucemia mieloide aguda
Son mas frecuentes con >200000
leucocitos/ml

Leucostasis.- Acumulacin de leucocitos en


vasos sanguneos pequeos condicionando
hipoxia/infarto o hemorragia
Cefalea, somnolencia, crisis convulsivas, coma, sangrado
intracraneano
Sangrado en mucosas
Taquipnea, dificultad respiratoria
Visin borrosa
Insuficiencia cardiaca congestiva
Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 606

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Urgencias oncolgicas en
leucemia mieloide aguda
Alteraciones hemorrgicas
Coagulacin intravascular diseminada:
Sangrado por sitios de puncin o
sangrado abundante
Sangrado en el Sistema
Nervioso Central

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Qu debo hacer ante la sospecha


de un caso de leucemia
mieloblstica aguda?
Ante la sospecha clnica o de laboratorio
de leucemia mieloide aguda, enviar
urgentemente al siguiente nivel de
atencin
En caso de presentar sangrado
importante o paciente inestable, enviar a
unidad de referencia inmediatamente

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tips para el diagnstico


Se deber sospechar leucemia en
todo paciente con palidez,
petequias, equimosis, ataque al
estado general, prdida de peso y
con alteracin de una o ms lneas
celulares en la biometra hemtica.

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Leucemia mieloblstica aguda (M2)

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tips para el diagnstico


En caso de sospecha de CID y para
disminuir el riesgo de sangrado a
nivel de sistema nervioso central:
Reposo absoluto
Evitar el llanto
No realizar esfuerzos
No realizar procedimientos invasivos
Envo urgente a unidad de referencia

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tumores del Sistema


Nervioso Central

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tumores del Sistema Nervioso


Central:
Definicin
Son un conjunto de neoplasias que derivan
de diversas estructuras del encfalo, bulbo
raqudeo
y
mdula
espinal,
cuya
sintomatologa est dada por infiltracin o
efecto de masa, dependiendo de la regin
afectada

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tumores del Sistema Nervioso


Central:

Clasificacin

Epidemiologa:

Tumores gliales

Astrocitomas
Ependimomas
Tumores de
plexos coroides
Gliomas mixtos

Tumores
neuronales
mixtos

Gangliocitoma
Neurocitoma

Tumores
embrionarios

Tumores
neuroectodrmic
os primitivos
Mduloblastoma

Tumores
pineales

Pineocitoma

Tumores
neurogliales
mixtos

Ganglioglioma

Segunda causa de cncer en


nios
Incidencia

1er pico 1 dcada


2do pico 7-8 dcada

Hombres 2:1 Mujeres


En Mxico se presenta en las
grandes ciudades, probablemente
relacionado con las Unidades
Mdicas de concentracin.
Ries, LA, SEER cancaer estadistics review, 1973-1994, NIH Pub
No. 97.2789. SEER program, 1997

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tumores del Sistema Nervioso


Central:
Factores predisponentes
Factores
Inductores

Tumor

En la etapa
prenatal

Tabaquismo*
Exposicin a
insecticidas**
Consumo de
alimentos
liberadores de
nitrosaminas
(carnes precocidas,
embutidos)

Tumores inespecficos

Ambientales

Radiacin ionizante

Gliomas, meningiomas

Infecciones virales

Polioma virus y virus


simiano 40***

Tumores inespecficos

Inmunodeficiencia
congnita o
adquirida

Linfomas

VIH
Sx de Wiskott-Aldrich

* Cancer Epidemiol Biomark Prev, feb 1996; 5, pp.: 127-133


** Environ Health Perspectivves, nov 1997; 105(11), pp.: 1214-1220
***Journal Clin Oncol, sept 2006; 24(28), pp.: 4356-4365

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro Clnico:
Los signos y sntomas de los
tumores de SNC son variados y
dependen de:
EDAD
DESARROLLO NEUROLOGICO
SITIO DE LOCALIZACION

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

CUADRO CLNICO DE ACUERDO A EDAD DEL


PACIENTE:
LACTANTE
MENOR:

Irritabilidad
Aumento del permetro ceflico
Detencin del desarrollo psicomotor
Prdida de habilidades adquiridas

LACTANTE MAYOR
Y PRE-ESCOLAR

Vmito
Alteraciones en la marcha
Paresias
Irritabilidad

ESCOLAR Y
ADOLESCENTE

Cambios de conducta, bajo


rendimiento escolar
Cefalea
Vmito
Ataxia
Pubertad precoz
Crisis convulsivas

Ann Pediatr, 2007; 66(2): pp.: 115-20

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuando debo sospechar un


tumor del SNC?

Lactante con irritabilidad, aumento


del permetro ceflico, detencin o
regresin del desarrollo psicomotor
Alteraciones en la marcha
Cefalea recurrente matutina:
Que mejora con el vmito y durante el da
Con exploracin neurolgica alterada
Despierta al nio en la noche
Con alteraciones endocrinas (pubertad
precoz, diabetes inspida, etc.)

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Resonancia magntica Tumor cerebral


Cortesa Dra. Aurora Medina Sansn
Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tumores del Sistema


Nervioso Central:
Diagnstico:
Lo primordial en el primer nivel de atencin es tener la sospecha
diagnstica en base a la historia clnica completa y exploracin
neurolgica

ESTUDIOS EN HOSPITALES ESPECIALIZADOS

Tomografa de crneo
Resonancia magntica

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

RMN de crneo con


Ependimoma

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tumores del Sistema


Nervioso Central:
Diagnstico diferencial
Diagnstico
Diferencial:

Hidrocefalia (lactante)
Hematoma subdural
Cefalea tensional
Sndrome de pseudo tumor
a) Vitamina A
b) Esteroides
Encefalitis viral
Meningitis
Tuberculoma
Traumatismo craneoenceflico
Cisticercosis cerebral

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tratamiento
:

Envo urgente a siguiente nivel


de atencin para:
Tratamiento en unidad
especializada
Descartar urgencia neurolgica
Hipertensin intracraneana
Sndrome de compresin medular

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Que debo hacer ante la sospecha de un


caso de Tumor del Sistema Nervioso
Central?:

La semiologa e identificacin
de los sntomas permitir tener
la sospecha diagnstica

Envo al siguiente nivel de atencin


(hospital de pediatra)

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Sospecha de
tumor intracraneano

Aumento de la presin
Intracraneana:

Signos y sntomas localizados:

Cefalea intensa
Vmito, convulsiones,
Deterioro del estado neurolgico
progresivo

Paresias, hemiparesia
Hiperrreflexia
Crisis convulsivas
Alteraciones visuales
Alteraciones vestibulocerebelosas
Alteraciones endcrinas

Traslado urgente
A Hospital de 3er
nivel

Valoracin por
neurlogo pediatra
en siguiente nivel de
Atencin.

Signos y sntomas no localizados:


Cambio en el afecto
Cambio en el comportamiento
Prdida o aumento de peso
Alteraciones en el crecimiento
Somnolencia
Cefalea matutina que disminuye
en el transcurso del da

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Linfoma de Hodgkin

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Definicin
Neoplasia del tejido linfoide
(ndulos
linfticos
y
bazo)
caracterizada por la proliferacin
de linfocitos, histiocitos, clulas
inflamatorias y presencia de
clulas caractersticas de origen
monoclonal (Clulas de ReedSternberg).

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Clula Reed-Sternberg

Cortesa Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncologa


peditrica
Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Epidemiologa
En los pases en desarrollo el primer
pico ocurre en nios y adolescentes
Raro en menores de 5 aos
En nios est asociado a niveles
socioeconmicos bajos
En pediatra predomina en el sexo
masculino

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Factores predisponentes
Predisposicin gentica
Inmunosupresin
Adquirida
Congnita
Asociada a infecciones virales
Epstein Barr virus
Anales Espaoles de Pediatra, 2001; 55(3), pp.: 239-243

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Variedades del
Linfoma de Hodgkin
Existen dos tipos principales
de LH
Linfoma de Hodgkin Nodular de
predominio linfoctico
Linfoma de Hodgkin Clsico

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Linfoma de Hodgkin Nodular


de predominio linfoctico
Afecta del 10 al 15% de los
pacientes
Mas comn en pacientes jvenes
Hombres
Enfermedad localizada

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Adenomegalia

Linfoma de Hodgkin
Cortesa Dr. Esteban Lpez Gaitn
Hospital Infantil de Morelia

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Linfoma de Hodgkin
Clsico
Esclerosis nodular:
Subtipo mas comn
70% en los adolescentes
30% en los nios mas jvenes
Ganglios afectados:
Parte inferior del cuello
Supraclaviculares
Mediastinales

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Linfoma de Hodgkin
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico
Linfadenopatas
Supraclaviculares o cervicales
No dolorosas
PERO si crecen rpido son dolorosas a la
palpacin
Consistencia ahulada
2/3 partes Afectacin a mediastino
Tos seca
Disfagia
Dificultad respiratoria
Ronquera

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico
Sntomas sistmicos:
Prdida de peso sin causa aparente
(aprox. 10% del peso en 6 meses
antes del diagnstico)
Fatiga
Anorexia
Fiebre (>38C) sin causa aparente
Sudoracin nocturna
Prurito (raro)

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico
Historia clnica y exploracin
dirigida a:
Cadenas ganglionares Adenomegalias en
cuello y regin supraclavicular
Trax Masa mediastinal

AP y lateral de trax
Corroborar masa mediastinal/Descartar
hiperplasia tmica
Valoracin de va area

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Masa mediastinal, Linfoma de Hodgkin


St. Jude Childrens Hospital

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico diferencial
Proceso infeccioso que curse con
adenomegalias (mononucleosis infecciosa)
Hiperplasia tmica
Comn en nios pequeos
En la radiografa corresponde a una regin radiopaca
en la regin tmica, algunas veces de forma
triangular y no hay afectacin ganglionar

Tuberculosis
Positividad para PPD en 48 horas

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Hiperplasia tmica en recin nacido (normal)


e-medicine

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cundo sospechar de un
Linfoma de Hodgkin?
Proceso infeccioso de evolucin trpida
con persistencia de signos sistmicos y
adenomegalias
Persistencia de adenomegalias despus
de 2 semanas con tratamiento a base de
antibitico y antiinflamatorio
Prdida de peso y fiebre sin causa
aparente, sudoracin nocturna SIN
PROCESO INFECCIOSO

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Qu debo hacer ante la sospecha


de un Linfoma de Hodgkin?
Descartar que no se trate de un proceso
infeccioso bacteriano
Descartar Tuberculosis
Descartar HIV*
Enviar a hospital de referencia en caso
de no tener mejora en las siguientes 2
semanas o si presenta mayor
sintomatologa
*En caso de contar con el recurso

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tips para el diagnstico


No retener al paciente por mas de 2
semanas SIN mejora
Los sntomas de prdida de peso, fiebre,
ataque al estado general y diaforesis nos
hablan de proceso NEOPLSICO o
INFECCIOSO CRNICO

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Linfoma No Hodgkin

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Definicin
Los Linfomas No Hodgkin son una
serie de enfermedades neoplsicas
derivadas del tejido linfoide que se
originan en los rganos del sistema
inmune (timo, bazo, ganglios y
placas de Peyer)

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Epidemiologa
Edad de presentacin 5 a 20 aos
Predominio en hombres 3:1
mujeres
Su incidencia en nios vara en el
mundo:
Africa ecuatorial 1 causa de cncer
Mxico 2 causa de cncer
EUA 3 causa de cncer
Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 722-724

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Factores predisponentes
No se han encontrado factores predisponentes
determinantes no obstante dentro de los factores de
riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan:
Exposicin a fumigantes*
Estados de inmunosupresin
Congnitos Wiscott-Aldrich, agammaglobulinemia
Adquiridos VIH, frmacos inmunosupresores

Infeccin por Virus Epstein Barr, HTLV-1

En los ltimos aos se ha observado un


aumento en la aparicin de este cncer
* Am J. Epidemiol, abril 2000, 151(7), pp.: 639-646

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico
Los siguientes son sntomas y
signos que se pueden observar
en los diferentes tipos de
linfomas, de acuerdo a cada tipo
de linfoma predominar una u
otra caracterstica

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Clasificacin

Existen 3 subtipos histolgicos


principales en pediatra
Linfoma de Burkitt
Linfoma linfoblstico
Linfoma anaplsico de clulas
grandes

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Linfoma de Burkitt
Tumor de mas rpido crecimiento
en pediatra = gran masa tumoral al
diagnstico
Abarca el 40% de los linfomas no
hodgkin
Frecuentemente se detecta como
MASA ABDOMINAL

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Linfoma de Burkitt
Segundo lugar de presentacin:
anillo de Waldeyer (amgdalas)
Afeccin a placas de Peyer =
oclusin intestinal
Puede infiltrar mdula sea y al
Sistema Nervioso Central

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Linfoma linfoblstico
Predominio en adolescentes masculinos
Masa mediastinal y adenomegalias de
rpido crecimiento en el 50 a 70 % de los
casos
Tos, dificultad para respirar, ortopnea
progresivos
Muy invasivo, se asocia a Sndrome de
vena cava superior y mediastino superior
Fiebre y prdida de peso

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Masa mediastinal
Cortesa Dr. Esteban Lpez Gaitn
Hospital Infantil de Morelia

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Linfoma anaplsico de
clulas grandes
Raro en nios, abarca del 8 al 10% de
los LNH en nios
Habitualmente afecta mediastino, piel
y/o hueso
En piel: lesin papular a necrtica,
crnica, recidivante, con lesin residual
hipocrmica y atrfica

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos
Burkitt

St. Jude Children`s Hospital

Linfoblstico

Clulas grandes

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico
Historia clnica y exploracin dirigida a:
Cadenas ganglionares Adenomegalias
Trax Masa mediastinal
Abdomen Masa abdominal

Tele y lateral de trax


Corroborar masa mediastinal
Valoracin de va area

Rx de pie y decbito de abdomen


Corroborar masa abdominal
Descartar oclusin intestinal

Biometra hemtica

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Linfoma no Hodgkin
Diagnstico diferencial

Mononucleosis infecciosa
Abscesos de cuello
Parotiditis
Adenopatas por infeccin
de vas areas superiores
Enfermedad de Hodgkin
Leucemia linfoblstica

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cundo sospechar que se trata


de un Linfoma No Hodgkin?
Presencia de masa mediastinal o
abdominal de crecimiento rpido
Adenomegalias indoloras de crecimiento
rpido que no disminuyen despus de un
tratamiento de 2 semanas con antibitico
y anti-inflamatorio
Alteraciones nodulares, papulares y/o
necrticas en piel recidivantes

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tips para el diagnstico


Adenomegalias + tos constante,
dificultad para respirar o dificultad
para la deglucin progresivas = Pb.
Linfoma no Hodgkin
Tumor que duplica su tamao en
48 horas = Pb. Linfoma no Hodgkin

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Qu hacer con un paciente con


sospecha de linfoma no Hodgkin?
Compromiso
Ventilatorio?

Compromiso
Cardaco?

-Ayuno
-Administrar O2
-Posicin de
semisentado
-No intubar
-Transado
urgente
a UTIP o
unidad 3er
nivel

Paciente con masa mediastinal + tos, disfona


dificultad respiratoria y/o para la deglucin
progresivas
Masa Abdominal
Evaluar ABC

Anuria o
edema?

BH, ES
RX TRAX/ABDOMEN

Sospecha de Linfoma
no Hodgkin / Masa
mediastinal/abdominal

Transado a unidad
con hematlogo u
onclogo pediatra

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Sndrome de vena cava


superior

Compromiso de las estructuras del


cuello por invasin tumoral
Ingurgitacin yugular
Dificultad respiratoria
Dificultad para la deglucin
Tos
Ronquera

ESTO ES UNA URGENCIA


ONCOLGICA

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Sndrome de lisis tumoral

Caracterizado por hiperfosfatemia,


hiperkaliemia e hiperuricemia
Debido a la destruccin masiva de las
clulas tumores el rin no depura los
metabolitos arriba mencionados

Insuficiencia renal
Edema
Hipertensin
Disminucin en el gasto urinario

ESTO ES UNA URGENCIA


ONCOLGICA

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Qu NO debo hacer con un paciente


con sospecha de Linfoma No Hodgkin?

Tomar biopsia
Retrasar la valoracin por el especialista
Sedar al paciente
Cuando se seda y se relaja el paciente con
frmacos para la intubacin o algn estudio de
imagen, la presin que ejerce la masa mediastinal
puede provocar obstruccin severa de las va
areas = asfixia
La intubacin oro-traqueal sin todo el equipo
especializado como anestesilogo, broncoscopio,
cirujano de trax, onclogo y terapista es MUY
arriesgada

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Retinoblastoma

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Definicin
En Mxico el tumor slido ms frecuente
despus de las neoplasias del sistema
nervioso central, nace de la retina y se
deriva del tejido neuroectodrmico

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Epidemiologa:
Su incidencia es de 11 nuevos casos/1 000 000 en nios
menores de 5 aos.
Su edad de presentacin es en < 4 aos
(inclusive desde el nacimiento)
No hay predominio de genero.
Puede ser de presentacin unilateral o bilateral

Rivera-Luna, R. Hemaato-oncologa peditrica, 1 edicin 2006, pp.: 367-368

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Epidemiologa en
Mxico:

En que lugares es ms frecuente su


presentacin en la Repblica
Mexicana:
Estado de Mxico, Tlaxcala, Guerrero,
Oaxaca, Chiapas, Quertaro,
Guanajuato, Jalisco y San Luis Potos
Rivera-Luna, R. Oncologa peditrica, conceptos bsicos y clnicos, 2002, pg.: 6

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Etiologa:
Se produce a causa de una mutacin de un gen supresor de
tumores denominado RB1.
Qu es el gen supresor RB1?
Gen codificador de protenas capaz de inhibir la proliferacin
celular al bloquear oncogenes y sus productos, ubicado en el
cromosoma 13
Yale Medical Group. El retinoblastoma, http://ymghealthinfo.org/content.asp

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico:
Leucocoria (reflejo de ojo de gato)
Estrabismo
Datos inflamatorios
Ojo rojo
Edema palpebral
Eritema palpebral

Hifema (coleccin de sangre en la cmara


anterior) no secundario a traumatismo
Glaucoma

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

SIGNOS DE ALARMA DE UN POSIBLE


RETINOBLASTOMA
Cortesa Dr. Marco Ramrez, Depto. Oftalmologa, Hospital Infantil de Mxico
Federico Gmez

PUPILA BLANCA

DESVIACIN DEL OJO

INFLAMACIN DE
PRPADOS
OJO MS GRANDE

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico:
Proptosis
Sndrome Orbitario (lo que indica un
estadio avanzado)
Escasa visin o cambios en la visin
del nio

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Proptosis de ojo izquierdo: Retinoblastoma


Cortesa Dr. Omar Tello, Hospital del Nio Morelense

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico:
Historia clnica completa y exploracin fsica que
incluya examen ocular.
Bsqueda intencionada de reflejo rojo
Con el consultorio oscuro
Utilizando el oftalmoscopio indirecto con el
dimetro mas grande

Ante la sospecha de retinoblastoma, referir


inmediatamente al siguiente nivel de
atencin

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Reflejo rojo con dilatacin pupilar (normal)


Cortesa Dr Marco Ramrez y Dra. Aurora Medina,
Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

En que pacientes debo


sospechar retinoblastoma?
Paciente < 4 aos que acude al
consultorio con:
Leucocoria
Estrabismo que persiste despus de los 6
meses de edad
Inflamacin de prpados persistente
Aumento de tamao progresivo de uno o
ambos ojos
Que la madre refiera que observa una
mancha blanca en uno o ambos ojos en
fotografas caseras

PROBABLE RETINOBLASTOMA

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Leucocoria
Cortesa Dr. Jun Carlos Ling, Onclogo Pediatra

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Incluso el diagnstico puede realizarse con una cmara


fotogrfica
Cortesa del Dr. Omar Tello, Hospital del Nio Morelense

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
PARA MDICOS DE PRIMER
CONTACTO:
Celulitis orbitaria
Cataratas
Estrabismo
Glaucoma

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Por qu debo referir a un paciente al


oftalmlogo con sospecha de retinoblastoma?
Cortesa Dr. Marco Ramrez, Depto. Oftalmologa Hospital Infanitl de Mxico Federico Gmez

Enfermedad de Coats

Toxocariasis en retina

Hiperplasia primaria del vtreo

Retinoblastoma

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tratamiento:
La sospecha diagnstica y la referencia oportuna en el
primer nivel de atencin son la base para el
tratamiento exitoso de estos pacientes
Actualmente la supervivencia de los pacientes con
retinoblastoma es:
Los pacientes con estadios localizados tienen ms
posibilidades de preservar tanto el globo ocular como la
visin con supervivencia de 93%
Los pacientes con estadios avanzados requieren
enucleacin de uno o ambos ojos

TU PUEDES MARCAR LA DIFERENCIA!

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Que debo hacer ante la sospecha


de un caso de Retinoblastoma?:

Paciente con:

Bsqueda del

Prdida del

Leucocoria

reflejo rojo y/o

reflejo rojo

Estrabismo

valoracin del fondo

o alteracin

Ojo rojo

de ojo

retiniana

No
Envo a oftalmologa
para valoracin

Sospecha de
Retinoblastoma

Envo a Oftalmlogo
Pediatra para
exploracin del fondo
de ojo URGENTE

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tumores hepticos

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Definicin:
Tumores embrionarios epiteliales que
derivan de clulas precursoras de los
hepatocitos maduros.

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Epidemiologa:
Poco frecuentes en la edad peditrica, sin embargo casi
75% de ellos son malignos y representan el 1.1% de los
tumores malignos en la infancia
En Mxico ocupan el 7 lugar de frecuencia en nios*
Las dos neoplasias ms comunes son el hepatoblastoma
y el hepatocarcinoma; la primera es ms frecuente en
lactantes y la segunda en escolares y adolescentes
*Rivera-Luna, R. El nio con cncer, 1 edicin 2007, pg.: 211

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos
Grfica de comportamiento de los Tumores Hepticos en los
ltimos aos

(Grfica del Libro Hemato-oncologa Peditrica Principios Generales; Roberto Rivera Luna; Editores de
Textos Mexicanos, 2006;pag.451; Captulo 29 Tumores hepticos)

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Factores predisponentes
Hepatoblastoma

Hepatocarcinoma

Prematurez

Infeccin por Hepatitis B

Bajo peso al nacer

Enfermedades por
atesoramiento:
Tirosinemia, glucogenosis

Algunos sndromes
genticos: ej: BeckwithWiedemann

Metabolopatas:
Deficiencia de alfa 1
antitripsina

Exposicin a aflatoxinas

Sndromes genticos:
Neurofibromatosis
Ataxia-telangiectasia

Consumo de
acetaminofn prenatal +
derivados del petrleo

Exposicin a aflatoxinas

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

CUADRO CLNICO:
HEPATOBLASTOMA

HEPATOCARCINOMA

EDAD DE
PRESENTACIN
PRESENTACIN
CLNICA
LOCALIZACIN

1 ao 6 meses

10 aos

Masa abdominal indolora

Hepatomegalia, fiebre,
dolor abdominal

Ndulo nico, parte


superior del lbulo derecho
del hgado

Abarca varios lbulos


hepticos

ICTERICIA

Ausente

Presente

PESO

Normal

Caquexia

ALTERACIONES
HORMONALES
SNTOMAS
ASOCIADOS

Virilizacin, pubertad
precoz

Ninguna

Anorexia, nusea, vmito e


irritabilidad en estados
avanzados

Ataque al estado general,


ascitis,

ASOCIACIN A
CIROSIS HEPTICA

No

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Hepatoblastoma
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico:
PRIMER NIVEL

Biometra hemtica
Pruebas de funcionamiento heptico
Rx simple de abdomen
USG abdominal*

*Si se cuenta con el recurso

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

ALTERACIONES DE LABORATORIO
HEPATOBLASTOMA

HEPATOCARCINOMA

Anemia y trombocitosis
Pruebas de
funcionamiento heptico
normales

Anemia, leucocitosis y
trombocitosis
Transaminasemia,
hiperbilirrubinemia
AgSHB positivo

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Radiografa simple de abdomen


Cortesa Dr. Jun Carlos Ling, Onclogo Pediatra

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tomografa computada de
abdomen con hepatoblastoma

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico
diferencial:
Diagnstico diferencial
Tumores benignos
Hemangiomas
Hemangioendoteliomas
Hamartomas
Adenomas
Tumores malignos
Rabdomiosarcoma
Linfoma

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Que debo hacer ante la


sospecha de un caso de Tumor
heptico?
Sospecha de tumor
Heptico

Masa abdominal indolora en hipocondrio derecho

Hepatomegalia y/o esplenomegalia


Dolor abdominal
Prdida de peso/caquexia
Fiebre
Ictericia (ocasional)

BH con anemia y trombocitosis


Radiografa de abdomen con masa abdominal en
cuadrante superior derecho
USG con tumor dependiente de hgado

BH con anemia, leucocitosis y trombocitosis


Radiografa de abdomen con masa abdominal.
USG con tumor que involucra varios
lbulos hepticos

Probable
Hepatoblastoma

Probable
Hepatocarcinoma
Enviar a unidad de referencia

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Prevencin:
Es de suma importancia promover
el uso de la vacuna de la hepatitis
B, cuya funcin es la de disminuir
la incidencia de esta infeccin, y
secundariamente la aparicin de
hepatocarcinoma

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tumores Hepticos:

Recuerda como Mdico de primer


nivel la referencia oportuna de cada
uno de los pequeos con cncer,
ser un logro tuyo

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

OSTEOSARCOMA

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Definicin:
Es una neoplasia maligna
primaria de hueso, que deriva del
mesnquima primitivo y que
produce de forma caracterstica
tejido osteoide o hueso inmaduro

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Epidemiologa:

Tumor maligno del hueso ms


frecuente
Su pico de incidencia se ubica en el
segundo decenio de la vida, durante
el crecimiento del adolescente
Quinto tumor maligno en la infancia

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Factores
predisponentes

Etiologa desconocida
Se ha asociado con antecedentes de:
Radioterapia
Lesiones seas crnicas; benigna o infecciosas (ej
osteomielitis crnica, encondromatosis)
Virus (Coxsackie y adenovirus)
Algunos sndromes genticos:
Retinoblastoma bilateral
Li-Fraumeni
Enfermedad de Paget

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico

Tumor localizado principalmente en


las metfisis de los huesos
largos:
Fmur distal
Tibia proximal
Hmero proximal

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico
Dolor crnico (Sntoma principal)
Progresivo
No cede con analgsicos habituales

Aumento de volumen
Claudicacin, limitacin de la funcin
Fractura patolgica
Raros los datos de afeccin sistmica
Astenia
Fiebre
Disnea

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico

Osteosarcoma tercio proximal de hmero


Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo
Hospital Oncolgico del Estado de
Sonora

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico:

Historia Clnica completa


Haciendo nfasis en tiempo de evolucin
Caractersticas de dolor

Examen Fsico detallado


Aumento de volumen en el rea afectada
Detectar limitacin de la funcin, fracturas
patolgicas, etc.

Radiografas simples
AP y lateral de la extremidad afectada
Comparativas

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Caractersticas
radiogrficas:

Imagen radio opaca que


corresponde a intensa formacin
de hueso
Destruccin del periostio e
intensa reaccin peristica
Con imagen de esclerosis 45%
de los casos
Osteoltica 30%
Mixta 25%
Calcificacin en tejidos blandos

Medwave. Ao 3, No. 7, Edicin


Agosto 2003. Derechos
Reservados.

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico:
IMGENES
RADIOLOGICAS :
TRIANGULO DE
CODMAN: Se forma por el
levantamiento del periostio
por la formacin de hueso
nuevo
IMAGEN DE SOL
NACIENTE: Imagen que se
observa secundario a la
formacin de hueso e
infiltracin a tejidos
blandos

Medwave. Ao 3, No. 7, Edicin Agosto 2003. Derechos Reservados.

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Caractersticas radiogrficas

Imgenes osteolticas y formacin de hueso


inmaduro con infiltracin a tejidos blandos en
pacientes con osteosarcoma.
Cortesa del Dr. Juan Carlos Ling

Fractura patolgica.
Cortesa Dr. Benjamn Arroyo

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Osteosarcoma de tercio distal de fmur izquierdo


Cortesa del Dr. Juan Carlos Ling

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

En que pacientes debo


sospechar osteosarcoma?

Adolescente con dolor crnico en


una extremidad:
Progresivo
Que no cede con analgsicos habituales
Se acompaa de limitacin de la funcin
Aumento de volumen en el sitio afectado

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico:
En primer nivel de atencin la
sospecha clnica con o sin
evidencia radiolgica de lesin
sea obliga a la referencia oportuna
al siguiente nivel de atencin

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico en tercer nivel de


atencin
Biopsia sea

Es el procedimiento fundamental para realizar el


diagnstico definitivo.

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico diferencial:
Diagnstico diferencial
Osteomielitis Puede tener reaccin
peristica pero nunca hay formacin de
hueso
Otros tumores:
-Sarcoma de Ewing Localizacin
diafisiaria
Lesiones benignas
(quiste seo)

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tratamiento:

En estadios localizados se puede lograr


la preservacin de la extremidad
afectada, con porcentajes de curacin
del 60 al 70%
En estadios avanzados no se logra
preservar la extremidad con porcentajes
de curacin menores al 40%

TU REFERENCIA OPORTUNA PUEDE


MARCAR LA DIFERENCIA!

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Qu debo hacer ante la sospecha de un paciente


con osteosarcoma?
Sospecha de osteosarcoma:
-Dolor seo progresivo
- Aumento de volumen

Radiografa AP y lateral
Comparativa

PB. OSTEOSARCOMA
Envo a unidad de
referencia
para:

Lesin esclertica u osteoltica con intensa reaccin peristica


S

No

Levantamiento de la cortical

Valoracin por

Formacin de hueso e involucro de tejidos blandos

ortopedia

Imgenes osteolticas

-Toma de biopsia
- Estadificacin
Vigilancia
Tratamiento

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Rabdomiosarcoma

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Definicin
Tumor maligno que deriva de
clulas mesenquimatosas que
darn
origen
a
msculo
esqueltico.

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Epidemiologa

Mas frecuente en menores de 6


aos
Existe un segundo pico en la
adolescencia
Ligeramente mas comn en
hombres que en mujeres

Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 971, 972

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico

Depende del lugar de


aparicin

Por lo general son masas


palpables, a veces indoloras

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Localizacin
Edad

Sitio afectado ms
frecuentemente

Porcentaje de
presentacin

<4 aos

Genitourinarios

25%

<8 aos

Cabeza y cuello

40%

Adolescentes

Extremidades

20%

A cualquier
edad

Otros

15%

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico

CABEZA Y CUELLO
rbita
Proptosis, aumento de volumen

Senos paranasales
Sinusitis crnica

Odo medio
Otitis crnica

Cara
Aumento de volumen indoloro, con cambios de
coloracin

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Rabdomiosarcoma en prpado
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Proptosis izquierda por un tumor retro orbitario que corresponde a un rabdomiosarcoma


Cortesa del dr. Juan Carlos Ling

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico
TRACTO GENITOURINARIO

Tracto genital femenino


Flujo mucoso-sanguinolento en nias muy
jvenes
Similar a cuerpo extrao en vagina
Afectacin a crvix y tero en nias mas
grandes con o sin flujo
Masa plvica o vaginal

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Rabdomiosarcoma plvico afectando vejiga y vagina


St. Jude Children`s Hospital

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Radiografa simple de abdomen en la que se observa desplazamiento de asas secundario a un


Tumor retroperitoneal que corresponde a un rabdomiosarcoma.
Cortesa del dr. Juan Carlos Ling

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tracto genitourinario
Tracto genital masculino
Aparicin en regin para testicular
Aumento del tamao del escroto
unilateral
Indoloro
Diseminacin a cadenas linfticas
cercanas mas frecuente en nios > 10
aos

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Rabdomiosarcoma paratesticular
St. Jude Children`s Hospital

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

USG testicular, rabdomiosarcoma paratesticular


St. Jude Children`s Hospital

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Reseccin quirrgica, rabdomiosarcoma paratesticular


St. Jude Children`s Hospital

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Extremidades

Aumento de volumen de la
extremidad afectada
Puede existir dolor y enrojecimiento
Puede confundirse con traumatismos
o lesiones propias de la edad escolar
que retrasa el diagnstico

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Rabdomiosarcoma

Femenino de 17 aos con ndulos mamarios y tumor en el pie


(rabdomiosarcoma alveolar)
St. Jude Children`s Hospital

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico
Historia clnica y exploracin fsica:
Descartar dolores de crecimiento
Interrogar tiempo de evolucin
Exploracin fsica detallada de la regin afectada
Aumento de volumen
Cambios de coloracin
Sntomas acompaantes
Si se encuentra clnicamente alguna masa en cara o cuello
que cause obstruccin y secrecin sanguinolenta Enviar
a hospital de referencia

Tiempo mximo de espera para valorar el


crecimiento de este tumor: 1 semana

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico

Biometra hemtica
til para descartar osteomielitis o procesos
infecciosos
Si no hay invasin del tumor a la mdula
sea, NO habr afectacin en la BH
Radiografa de lugares afectados
Se observa aumento de volumen en tejidos
blandos
til para descartar alteraciones en la
cortical del hueso, ej.: Osteosarcoma
LA SOSPECHA CLNICA ES LO MAS IMPORTANTE EN
LA CONSULTA DE PRIMER CONTACTO

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico diferencial
Cabeza y cuello
Traumatismos, hematoma
Tumores de la misma localizacin
Retinoblastoma

Trax
Tumores de la misma localizacin

Linfoma
Tumores germinales
Neuroblastoma
Sarcoma de Ewing

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico diferencial
Abdomen:
Estreimiento crnico
Otros tumores
Linfomas
Neuroblastoma
Tumor de Wilms
Hepatobalstoma

Genitourinario:
Infecciones (cistitis, vulvovaginitis, pielonefritis)
Lesiones del crvix
Cuerpo extrao

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Extremidades:

Traumatismos
Neurofibromas
Lipomas
Osteosarcoma

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Importante
El pronstico depende del lugar
en donde se encuentra el tumor
y su histologa, no obstante, lo
que mas influye es qu tan
temprano
se
hace
el
diagnstico

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tu diagnstico oportuno
hace la diferencia
La
supervivencia
en
estadios
localizados alcanza el 75%, pero en
estadios avanzados es menor al 30%

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tumor de Wilms

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Definicin

Tumor maligno primario de


rin
derivado
de
clulas
embrionarias renales.

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Epidemiologa

Es el tumor maligno de rin mas


frecuente en edad peditrica
Incidencia anual: 7.6 casos por
milln
Representa el 6% de todos los
cnceres de la infancia
Edad media al diagnstico: 3 aos
aproximadamente
Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 905,906

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Factores
predisponentes

No se han encontrado factores


predisponentes determinantes pero se
ha relacionado con:
Sndromes genticos asociados: Sx de
Beckwith-Wiedeman, WAGR, Dennis Drash
Tabaquismo, hipertensin en el embarazo
Ocupacin de los padres: Contacto con
hidrocarburos y plomo.

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico

Masa abdominal (usualmente descubierta por


el familiar)
Unilateral o bilateral
Aumento del permetro abdominal
Se palpa en fosa renal, incluso desde
abdomen anterior
No se mueve con la respiracin
Hipertensin
25% de los casos
Hematuria
Dolor abdominal
No se acompaa de sntomas sistmicos

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Paciente con tumor de Wilms

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico:

Historia clnica y exploracin fsica:


Detallar tiempo de evolucin y definir sitio de
localizacin de la masa abdominal.
Radiografa de abdomen
AP, lateral y oblicua:
Desplazamiento de asas intestinales
Localizacin de la masa abdominal
Descartar obstruccin intestinal
Descartar impactacin fecal
Deteccin de calcificaciones (se observan en
neuroblastoma)
Exmenes de laboratorio

Biometra hemtica, examen general de orina

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Rin normal

TAC de abdomen con tumor de Wilms de rin izquierdo

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

TAC abdomen
reconstruccin:
T. Wilms con
metstasis a
hgado

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico diferencial
Condiciones benignas
Hidronefrosis
Impactacin fecal
Obstruccin intestinal.

Otras masas abdominales


Neuroblastoma
Hepatoblastoma

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tratamiento

En primer nivel de atencin la sospecha diagnstica permite la


referencia oportuna de los pacientes

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Por qu debo referir a un


paciente con sospecha de
Tumor de Wilms?
Con tratamiento adecuado el 80 a
90% de los pacientes pueden ser
curados

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

En que pacientes debo


sospechar un tumor de
Wilms?

Paciente de 2 a 4 aos de edad que


acude a consulta:
La madre refiere que le palpa una masa
abdominal
Puede tener hipertensin arterial
Hematuria microscpica

La sospecha diagnstica de una masa


abdominal aunque no se documenten
otros signos y sntomas obliga a la
referencia inmediata

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Qu debo hacer ante la sospecha


de un caso de Tumor de Wilms?
Definir el sitio de origen del tumor
Exploracin fsica detallada
Estudios de imagen accesibles
No retrasar la valoracin por el
especialista
Enviar al siguiente nivel de atencin

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Qu NO debo hacer ante la


sospecha de un caso de Tumor de
Wilms?
OPERARLO, BIOPSIARLO,
RESECARLO

El abordaje quirrgico deber ser


realizado por un cirujano onclogo
pediatra ya que el pronstico depende
en gran parte del abordaje del cirujano

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Tumores de clulas
Germinales

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Definicin
Son tumores que se desarrollan
de clulas germinales
primordiales que durante la
embriognesis darn lugar a las
gnadas sexuales.

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Epidemiologa
Representan el 3% de todos los tumores malignos en
nios menores de 15 aos.
Tiene dos picos de incidencia mxima en la infancia:
En los primeros 2 aos de la vida
En la adolescencia
Son ms frecuentes en nias que en nios con una
incidencia de 4:1 hasta los 14 aos de edad
En la adolescencia es ms frecuente en nios con una
relacin de 2:1

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Factores predisponentes

Como en la mayora de los tumores


son de etiologa desconocida.
Factores que incrementan el riesgo:
Criptorquidia (aumenta 10 a 40 veces el
riesgo de tener cncer de testculo).
Sndromes genticos: Sx. de Turner, Sx.
de Klinefelter y pacientes con disgenesia
gonadal.

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Clasificacin
Por su localizacin:
Gonadales Testculo

T. de senos endodrmicos
Teratomas
Seminonas
Otros

Ovario

Disgerminoma
Teratomas
Otros

Extragonadales

Sacrococcigeos
Mediastinales
Cerebrales

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico

TUMORES DE OVARIO:
El sntoma ms frecuente es dolor abdominal
Son tumores de gran tamao
Benignos en su mayora
Estreimiento, sntomas urinarios
Pueden debutar con cuadro de abdomen
agudo
Pubertad precoz
Ms frecuentes en la pubertad y adolescencia

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Cuadro clnico

TUMORES TESTICULARES:
En ms del 50% de los casos son
malignos
Aumento indoloro y progresivo de un
testculo
Consistencia ptrea
Generalmente no se acompaa de
sntomas sistmicos
Tiene 2 picos de incidencia en la
lactancia y en la adolescencia

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Abordaje diagnstico
En primer nivel: La sola sospecha de una
masa testicular, vaginal o abdominal obliga a
la referencia inmediata
GABINETE:
Radiografas de abdomen en 3 planos
en caso de tumor abdominal.
Ultrasonido abdominal o testicular
segn sea el caso

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Diagnsticos diferenciales

T. DE OVARIO

T. DE TESTICULO

Diverticulitis

Epididimitis

Apendicitis

Hernia inguinal

Quistes de Ovario

Hidrocele

Torsin ovrica

Orquitis

Embarazo ectpico

Torsin testicular
Leucemia, linfoma,
rabdomiosarcoma

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TUMORES DE CLULAS
GERMINALES

Es de suma importancia la
sospecha diagnstica y referencia
oportuna
En la actualidad el 90% de los
pacientes con tumores de clulas
germinales pueden ser curados.

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Neuroblastoma

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Definicin
Tumor que deriva de clulas
primordiales de la cresta neural.
Estas clulas normalmente dan
origen a las glndulas suprarrenales
y a las cadenas ganglionares
simpticas.

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Epidemiologa
En nuestro pas ocupa el 6 al 7 lugar en
frecuencia*
Predomina en el sexo masculino
Edad de presentacin < 3 aos
Edad promedio: 19 meses

* Fuente: Registro histopatolgico de Neoplasias en Mxico 1993-1996 DGE-SSA

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Factores predisponentes

Etiologa desconocida
Factores predisponentes:
Consumo de marihuana o cocana por
parte de la madre
Frmacos anticonvulsivos (DFH),
fenobarbital, diurticos, medicamentos
para la fertilidad
Exposicin paterna a campos
electromagnticos

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Cuadro clnico
Vara de acuerdo a la localizacin del tumor:
Masa abdominal indolora (65%)
Anorexia
Nusea, vmito
Patrn ventilatorio restrictivo cuando hay infiltracin
extensa

Masa mediastinal (20%)


Dificultad respiratoria
Tos
Disfagia
Disfona

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Neuroblastoma abdominal
Cortesa Dr. Jos Benjamn Arroyo
Hospital Oncolgico del Estado de Sonora

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Cuadro clnico
Masa para-espinal:
Hemiplejia
Paraplejia
Incontinencia urinaria y fecal
Estreimiento
Retencin urinaria
Sndrome de compresin medular

Hipertensin arterial

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Cuadro clnico
La sintomatologa tambin va a depender del sitio que
tengan las metstasis del tumor en caso de tenerlas.
Ojo Ojos de mapache con hemorragia en
prpados inferiores
Mdula sea Anemia, neutropenia,
trombocitopenia o todas
Hueso Dolor seo
Piel Ndulos subcutneos palpables

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Cuadro clnico
Cmo parte del cuadro clnico el
neuroblastoma es de los tumores en
pediatra
que
ms
sndromes
paraneoplsicos presenta.
El trmino de sndrome paraneoplsico se refiere a las
manifestaciones del cncer en sitios que no estn
directamente afectados por la enfermedad maligna

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Cuadro clnico
Sndrome paraneoplsico

Caractersticas clnicas

Sndrome de Horner

Ptosis, miosis, anhidrosis y


enoftalmos unilateral (compresin
del ganglio estrellado)

Sndrome de Pepper

Lactante con dificultad respiratoria


(infiltracin extensa del hgado)

Sndrome de KernerMorrison

Diarrea osmtica con hipokaliemia


(secrecin de Pptido intestinal vaso
activo)

Opsoclonos-miclonos

Movimientos mioclnicos y oculares


errticos

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Diagnstico
Historia clnica y exploracin fsica
dirigida a detectar masa abdominal,
mediastinal o en cualquier sitio que haya
ganglios simpticos
Signos vitales
Descartar hipertensin arterial

Radiografa de trax y abdomen


Revisar mediastino posterior
Puede existir tumor con calcificaciones

Biometra hemtica*

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Neuroblastoma abdominal (localizacin suprarrenal)

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Diagnstico diferencial
Condiciones benignas:
Diarrea crnica
Hidronefrosis
Osteomielitis en casos de infiltracin sea

Otras neoplasias
Tumor de Wilms
Hepatoblastoma
Leucemia linfoblstica aguda

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Tratamiento
En el primer nivel de atencin :
Sospecha diagnstica
Referencia oportuna

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En qu pacientes debo
sospechar neuroblastoma?
Lactante
+
Masa abdominal/mediastinal
+
Ndulos subcutneos

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Qu debo hacer cuando


sospecho de un neuroblastoma?

Enviar a hospital de referencia con:


Diagnstico de sospecha
Signos vitales tomados

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Qu NO debo hacer cuando


sospecho de un neuroblastoma?

Intentar la reseccin del tumor


Corregir la hipertensin
arterial en lactantes
Retrasar la valoracin por
onclogo pediatra

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Evaluacin

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Caso 4

Masculino de 13 aos de edad con fiebre


intermitente de 2 semanas de evolucin,
palidez y equimosis generalizadas de 1
semana de evolucin. Posterior a revisin
usted encuentra palidez, hepatomegalia,
esplenomegalia, adenopatas axilares e
inguinales. Signos vitales normales. Su
siguiente accin es:
a)
b)
c)
d)
e)

Tomar exudado farngeo urgente


Doy tratamiento sintomtico
Solicitar serologa para Epstein Barr virus
Solicitar biometra hemtica urgente
Inicio tratamiento antibitico

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Caso 4

Se reporta por el laboratorio Hb


5g/dl,
leucocitos
150000/ml,
probables blastos en 90%,
plaquetas 30000/ml. Su siguiente
accin es:
a) Esperar valoracin por hematlogo u
onclogo pediatra
b) Solicitar serologa para Epstein Barr virus
c) Iniciar prednisona a 2mgkgda
d) Referir a unidad de 2do o 3er nivel
urgente
e) Corroborar biometra hemtica

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Caso 4

Usted tom la decisin anterior


debido a:
a) El paciente tiene alto riesgo de presentar
sndrome de lisis tumoral
b) El paciente seguramente tiene una leucemia
c) Por frecuencia debo descartar primero una
infeccin por Epstein Barr
d) Con el inicio del esteroide disminuyo la
cuenta de los blastos
e) No es creble la cifra de leucocitos

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Caso 4

Con los datos recolectados hasta


el momento, usted puede afirmar
a el familiar el diagnstico de
leucemia.
a) Verdadero
b) Falso

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Caso 4

Las siguientes son aseveraciones


correctas en cuanto a Leucemia
linfoblstica aguda en pediatra,
excepto:
a) Es el cncer mas frecuente en edad peditrica
b) El pico mas alto de incidencia se observa entre
los 2 y 5 aos de edad
c) Es factor de riesgo el tabaquismo durante el
embarazo
d) Siempre cursa con leucocitosis.
e) Se puede curar hasta en un 75% de los casos si
se trata en forma adecuada

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Caso 8
Lactante de 8 meses de edad con
estrabismo persistente, niega fiebre. A
la exploracin fsica se corrobora
estrabismo
convergente
de
ojo
derecho. Por lo anterior usted:
a) Solicita tomografa de crneo
b) Solicita biometra hemtica
c) Realiza bsqueda intencionada del reflejo rojo
bilateral
d) Deja a evolucin hasta los 2 aos de edad
e) Inicia tratamiento tpico

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


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Caso 8
Posterior
a
la
exploracin
oftalmolgica
usted
encuentra
reflejo rojo normal en ojo izquierdo,
en el derecho ausencia de este
reflejo. Por lo anterior usted:
a) Refiere a neurlogo pediatra
b) Refiere al siguiente nivel de atencin
con oftalmlogo pediatra
c) Indica lentes correctivos
d) Indica a la madre que es normal
e) Indica cloranfenicol oftlmico

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Caso 8

Para agilizar la atencin oportuna del


paciente usted resalta en la hoja de
referencia su sospecha diagnstica:
a) Estrabismo convergente
b) Catarata congnita
c) Conjuntivitis
d) Retinoblastoma
e) Rabdomiosarcoma

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Caso 8

En que momento y en que situaciones


est indicada la exploracin del reflejo rojo
en pediatra
a)
b)
c)
d)
e)

Desde el nacimiento y con cada consulta de nio


sano
Slo en caso de sospecha de retinoblastoma
A partir de los 2 aos
No est indicado
Una vez al ao

Diagnstico Oportuno de Cncer en Menores de 18


aos

Caso 8
En qu situaciones se sospecha
de retinoblastoma?
a)
b)
c)
d)

Leucocoria
Estrabismo en > 6 meses de edad
Proptosis
Celulitis orbitaria persistente que no cede
a tratamiento habitual
e) Todas las anteriores

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1. Cncer mas frecuente en Mxico


en edad peditrica
a)
b)
c)
d)
e)

Tumores SNC
Leucemias
Linfomas
Tumores germinales
Retinoblastoma

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2. Cules de las neoplasias en edad


peditrica se acompaa de
fiebre
a) Rabdomiosarcoma, tumor de wilms y
osteosarcoma
b) Tumor de Wilms, neuroblastoma,
Rabdomiosarcoma
c) Leucemia, Linfoma
d) Hepatoblastoma, Tumores germinales
y SNC
e) Ninguna de las anteriores

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3. En leucemias encontramos
frecuentemente:
a) Tumor seo con metstasis a pulmn
b) Aumento de volumen del alguna
extremidad
c) Diplopia, proptosis, estrabismo
d) Fiebre, palidez, visceromegalias
e) Crisis convulsivas, marcha atxica

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4. A partir de qu edad el
estrabismo ya no es normal
a)
b)
c)
d)
e)

2 aos
6 meses
12 meses
6 aos
2 meses

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5. Es una urgencia hematooncolgica


a)
b)
c)
d)
e)

Coagulacin intravascular diseminada


Leucostasis
Sndrome de lisis tumoral
Sndrome de vena cava superior
Todas las anteriores

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6. Son aseveraciones correctas para el


tumor de Wilms, excepto:
a) Se asocia con sndromes genticos como
hemi-hipertrofia
b) Es el tumor de rin mas frecuente en
pediatra
c) Uno de los diagnsticos diferenciales es
hidronefrosis
d) La edad de presentacin usualmente es en
menores de 5 aos
e) Una caracterstica patognomnica es la
presencia de hipertensin arterial

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7. Cncer peditrico ms asociado


a sndromes paraneoplsicos:
a)
b)
c)
d)
e)

Leucemia mieloide aguda


Linfoma no Hodgkin
Hepatoblastoma
Neuroblastoma
Linfoma de Hodgkin

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8. La cefalea matutina que disminuye


durante el da, cambios en la
personalidad, alteraciones visuales y
alteraciones endcrinas son algunas
de las caractersticas clnicas
asociadas a el siguiente tumor:
a)
b)
c)
d)
e)

Neuroblastoma
Tumor del SNC
Rabdomiosarcoma
Tumor germinal de ovario
Osteosarcoma

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aos

9. Tumor de hgado ms
frecuente en menores de 2
aos de edad:
a)
b)
c)
d)
e)

Tumor de clulas germinales


Hepatocarcinoma
Hepatoblastoma
Tumor de Wilms
Neuroblastoma

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10. Son los dos sitios de


presentacin ms frecuentes
del osteosarcoma:
a) Tercio distal del fmur y tercio
proximal de la tibia
b) Parrilla costal y esqueleto axial
c) Tercio distal del hmero y tercio
distal de la tibia
d) Crneo
e) Ninguna de las anteriores

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