GLOMERULOPATAS

PRIMARIAS

Dr. Jos D. Bolaos A.

SNDROME NEFRTICO
Es la consecuencia clnica del aumento de la
permeabilidad de la pared capilar glomerular,
que se traduce en proteinuria masiva e
hipoalbuminemia.
Proteinuria nefrtica: > 3.5 gr/24 hs/1.7m2 en
adultos o 40 mg/hs/m2 en nios.
SINDROME NEFRTICO
Proceso inflamatorio que daa el glomrulo renal y
se caracteriza por la aparicin brusca de:
Hematuria micro o macroscpica,
HTA
Edemas
Oliguria
Proteinuria en rango no nefrtico.
Insuficiencia renal aguda

Evaluacin general del paciente

Anamnesis:

Antecedentes, signos y sntomas de

enfermedades sistmicas
Antecedentes de enfermedades infecciosas
Ingesta de frmacos
Exploracin fsica:
Signos de enfermedad sistmica
Situacin hemodinmica (TA, ortostatismo, FC,
IY)
Intensidad de los edemas, peso y diuresis
diarios

 LBT:

Suero: glucemia, urea, creatinina, ionograma,

protenas totales, albmina, perfil lipdico,
citolgico completo, APP, KPTT, rto de
plaquetas.
Reactantes de fase aguda
Orina de 24 hs: FG, proteinuria, ionograma
Sedimento urinario
Proteinograma por inmunoelectroforesis
Pruebas serolgicas especficas:
Fracciones del complemento
ANA
ANCA
Anti DNA
Anticuerpos frente a Streptococo
HIV, HB, HC

 Tcnicas

de imgen:
Ecografa renal y vesicoprosttica con
medicin de residuo postmiccional.
Rx de torax
TAC
Biopsia renal: indicaciones
Fallo renal agudo o insuficiencia renal crnica
inexplicada
Sndromes nefrticos agudos;
Proteinuria y hematuria inexplicada;
Lesiones previamente identificadas y tratadas
para definir un plan de tratamiento;
Enfermedades sistmicas asociadas con
disfuncin renal, como lupus eritematoso
sistmico (LES), sndrome de Goodpasture, y
granulomatosis de Wegener, para confirmar
la extensin del compromiso renal y una
gua para el manejo.

NEFROPATA DE CAMBIOS
MNIMOS

 Responsable

del 80% de los sndromes

nefrtico de la infancia y de un 15-20% en
adultos.
Proteinuria selectiva. Se debe a una
alteracin electroqumica.
Se caracteriza por presentar cambios
mnimos en la MO.

Manifestaciones clnicas:
Proteinuria

selectiva, hipoalbuminemia y

edemas.
Hipo-normo-hipervolemia.
Mayor susceptibilidad a las infecciones.
Dislipemia.
Hipercoagulabilidad.

Tratamiento:
CORTICOTERAPIA: Dosis nica matinal de 6-

Metilprednisolona durante 8 semanas con pauta

descendente hasta suspender.
Dieta:

normocalrica y normoproteica.
Vacunacin: se debe cumplir el calendario
de vacunacin completo para virus
inactivados, para virus atenuados
(sarampin, rubeola, parotiditis, varicela) se
debe esperar 3 meses luego de finalizar la
corticoterapia.
Edemas: restriccin moderada de sodio.

GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL

Definicin:
Caracterstica

del sindrome nefrtico

corticorresistente del nio, con evolucin
a la Insuficiencia Renal.

Existe

una forma Primaria

Idioptica
Hereditaria: debido a mutaciones de los genes
que codifican para protenas de la MBG y/o
en la diferenciacin podocitaria.
Secundarias

PRIMARIAS
Curso

clnico de
rpida instauracin.
Edema evidente.
LBT: sindrome
nefrtico
Biopsia: volumen
glomerular normal
con fusin
podocitaria difusa.

SECUNDARIAS
(hiperfiltracin)
Lenta

instauracin de
la proteinuria en aos.
Ausencia de edema.
LBT: ausencia de
hipoalbuminemia.
Biopsia:
glomerulomegalia y
fusin podocitaria
limitada a la zona de
esclerosis.

Tratamiento:
Factores

pronsticos:
*Respuesta al tto.
*Grado de proteinuria.
*Grado de disfuncin renal
*Sustrato histolgico
IECA/ARA
Esteroides
Corticodependencia
Corticorresistencia

NEFROPATA
MEMBRANOSA

Definicin:
Es

la causa ms frecuente de sndrome nefrtico

del adulto. Corresponde a un diagnstico
antomo-patolgico caracterizado por cambios en
la MBG:
MO engrosamiento difuso de la MBG con escasa o
nula proliferacin y/o infiltracin celular.
ME se observan depsitos densoelctricos a nivel
subepitelial, de naturaleza inmune, evidenciado
en la
IF con presencia predominante de IgG y
complemento.

Etiologa:
Idioptica

(62-86%)
Secundaria

Nefropata membranosa secundaria. Causas principales

Neoplasias:
Tumores slidos, principalmente (pulmn, colon, mama,
etc.)
Enfermedades multisistmicas:
Lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide,
enfermedad mixta el tejido conectivo, sndrome de Sjgren
Infecciones:
Hepatitis B; hepatitis C; sfilis: congnita y secundaria;
malaria; esquistosomiasis
Drogas:
Penicilamina, sales de oro, mercurio
Miscelneas:
Tiroiditis de Hashimoto, GNM de novo en rin trasplantado,
otras enfermedades glomerulares
Raras:

Manifestaciones clnicas: S.
Nefrtico
Predominio

de sexo masculino.
Mayores de 30 aos (mxima incidencia en
la 5ta dcada de vida).
Comienzo insidioso.
Factores predictivos de mal pronstico:
*Proteinuria persistente
*Insuficiencia renal
*Compromiso tbulointersticial
*Edad avanzada
*HTA
*Sexo masculino

GLOMERULONEFRITIS
ENDOCAPILAR
AGUDA

Definicin:
Glomerulopata caracterizada por proliferacin
celular (mesangiales, endoteliales e
inflamatorias) que afecta reas mesangiales y
las luces capilares.
Etiologa:
Idioptica
Secundaria:
*Infecciones bacterianas, virales
*Nefropata lpica
*Nefropata IgA
*Vasculitis
*SUH

Patogenia: GNAPE
Frecuentemente

relacionada a infeccin por

Streptococus pigenes en faringe o piel.
Cepas nefritognicas: VAS 1/2/4/12. Piel:
49/55/57/60.
Factores predisponentes individuales.
La lesin glomerular no est asociada a
infeccin directa por el microorganismo,
sino, a la formacin de complejos
inmunes.

GLOMERULONEFRITIS POST
INFECCIOSA:

Presetacin clnica:
Ocurre

ms frecuentemente en nios, pero

no hay edad en la que no pueda presentarse la
enfermedad.
Perodo de latencia entre el inicio de la
infeccin y el desarrollo de la GN, 1 a 2
semanas para la faringitis y 3 a 6 para las
infecciones de la piel.
Sublnico 80%
Formas clnicas
S. NEFRTICO 95%
S. Nefrtico 4%
GNRP 1%

Diagnstico:
Ausencia

de signos de enfermedad sistmica.

AELO

+
Complemento srico
La biopsia renal no est indicada ....

Tratamiento:
ATB: penicilina benzatnica 1200000 UI im o
eritromicina en ptes alrgicos.
Restriccin de la ingesta de sodio y lquidos.
Diurticos de Asa: 1-2 mg/kg c/12 o 24 hs.
HTA: nifedipina10 mg c/12 hs (1/2 dosis en
nios); nitroprusiato en caso de encefalopata
hipertensiva.
Dilisis.

GLOMERULONEFRITIS
EXTRACAPILAR

DEFINICIN:
Grupo de enfermedades glomerulares
caracterizadas por:
1.Presencias de semilunas en > 50% de los
glomrulos del cilindro renal.
2.De curso clnico con deterioro progresivo de la
funcin renal, con signos de lesin glomerular
(Hematuria dismrfica, cilindruria eritrocitaria ,
proteinuria glomerular).
3.Sin intervencin terapetica, el 85% ptes
evolucionan a ERT en das, semanas o meses.

GLOMERULONEFRITIS
RAPIDAMENTE
PROGRESIVA
Es

por el deterioro rpido a insuficiencia

renal, asociado al desarrollo de lesiones
glomerulares inflamatorias con predominio
de proliferacin extracapilar.
Proteinuria, hematuria y sndrome nefrtico.

GNRP I: PEOR PRONSTICO!!!!

predomina en el sexo masculino
compromiso renal exclusivamente, ms frecuentes en
mujeres en la 6 dcada.
Raza blanca
Los que tienen hemorragia pulmonar tienen APP: infeccin,
tabaquismo, exposicin a hidrocarburos, anti-MBG(+++)
ELISA.
Hasta 1/3 de los pacientes se asocian ANCA (80% ANCA
P+).

GNRP II: Determinar, ANA, Anti DNAdc, FR, complemento y

fracciones, Ig A, crioglobulinas, serologa HIV, B, C, evidencia
bacteriolgica.

GNRP III: MAL PRONSTICO!

Pacientes mayores de 60 aos,
80% de estas son ANCA (+),
75% tienen afectacin sistmica por lo que es muy bajo el
porcentaje que afecta nicamente al rin (vasculitis
limitada al rin). Las tres entidades asociadas a ANCA son,
PAM, CS, GW.

Diagnstico:
Sedimento

urinario francamente patolgico.

Anemia, leucocitosis, VSG , PCR+, BUN,
creatinina.
RX de torax: infiltrados alveolares.
Ecografa renal: tamao conservado, de la
ecorrefringencia y prdida de la relacin crtezamdula.
Inmunolgico:
*Tipo I: anti MBG + IgG 95% (colgeno tipo
IV)
*Tipo II: ANA, anti DNA, ANCA, FR, AELO,
Complemento, Serologa (HIV, B, C)
*Tipo III: ANCA +
BIOPSIA RENAL URGENTE!

Diagnstico
Indicaciones
-

de biopsia renal:

Proteinuria masiva en el estado agudo

Incremento progresivo de creatinemia
Persistencia de hipocomplementemia

Tratamiento:
Tener en cuenta!!!
Nivel de creatinina al momento del diagnstico.
Severidad de los hallazgos en la biopsia reanl:
porcentaje y caractersticas de las de semilunas
y compromiso tbulo intersticial.
Premisas:
Contrarrestar la inflamacin cortioides en
pulsos.
Anticuerpos circulantes plasmafresis (Tipo
I).
Inhibicin de la produccin de Anti cuerpos
alkilantes (ciclofosfamida).

Tratamiento
Es

sintomtico
Se debe guardar reposo durante la fase
aguda
Restriccin de Na y lquidos en la dieta
Congestin circulatoria: Diurticos
(furosemida 1-2 mg/kg IV o VO/12-24hrs o la
clorotiazida 10 mg/kg VO)

Tratamiento
La

hipertensin tambin se beneficia de la

restriccin y eliminacin del Na en exceso
En hipertensin importante se recomienda:
-nitroprusiato
-diazxido
-hidralazina
-nifedipino
-prazosn

Tratamiento
Restriccin

proteica moderada (40%)

Dilisis (uremia)
Restriccin de potasio
Si existe IC resistente a diurticos o IR grave
se debe recurrir a dilisis peritoneal o
hemodilisis

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
O MESANGIOCAPILAR

Clasificacin:
Formas primarias o idipticas:
Tipo I o variedad de depsitos
subendoteliales
Tipo II o variedad de depsitos densos
intramembranosos
Tipo III o variedad de depsitos
subendoteliales y subepiteliales
Formas secundarias: a procesos
autoinmunes, neoplsicos, infecciosos,
trombticos microangiopticos.

Presentacin clnica:
Las formas primarias son ms frecuentes en
nios y adolescentes, mientras que las
secundarias lo son en adultos. Sin
predominio de gnero. Raza blanca.
Hematuria

microscpica y proteinuria no
nefrtica 35%
S. Nefrtico con disfuncin renal leve 35%
Glomerulonefritis crnica progresiva 20%
GNRP 10%
DDD precedida de infeccin respiratoria
Degeneracin macular relacionada con la
edad.

Caractersticas:
Tipo I: PEOR PRONSTICO! presencia de CCI y
activacin de la va clsica del complemento, con
depsito de los CCI en mesangio y subendotelio.
HIPOCOMPLEMENTEMIA 80%.
Tipo II: no se detectan CCI, hay activacin de la va
clsica del complemento por autoanticuerpo
circulante o factor nefrtico C3.
HIPOCOMPLEMENTEMIA 100% debido a disfuncin de
la va del complemento. Tienen depsitos
electrodensos a nivel sistmico; el orgen y la
composicin de los depsitos se desconoce.
Tipo III: hay activacin de la va alterna del
complemento por un factor nefrtico de la va
terminal del complemento.

Pronstico:
Lenta

progresin a la IRT en el 50% de los

pacientes.

Criterios

desfavorables:

*SN grave persistente

*IR al momento de la Bx renal
*HTA
*Mayor edad
*Glomrulos esclerosados
*Presencia de semilunas
*Compromiso tbulo-intersticial grave

NEFROPATA IgA

Definicin:
Se caracteriza por el depsito difuso y
generalizado de IgA en el mesangio glomerular.
La Prpura de Schonlein Henoch es la forma
sistmica de IgA ms frecuente.
Se presentan formas primarias y secundarias a
enf autoinmunes, neoplasias, infecciones.

Formas de presentacin clnica:

Alteraciones

urinarias asintomticas.
Hematuria macroscpica aislada o recidivante.
S. Nefrtico.
Insuficiencia renal aguda.

Nefropata por IgA

Depsitos

difusos y predominantes de IgA en

el mesangio glomerular.
Relacin hombres:mujeres de 2:1.
Frecuencia mxima entre la 2 y 3 dcada
de la vida.
Es la glomerulopata ms frecuente del
mundo.
Es una de las causas ms frecuentes de
hematuria macroscpica recurrente y
aparentemente idioptica.

Enfermedades asociadas a nefropata

por IgA
Idioptica (mayora)

Limitada al rin o secundaria a prpura de

Henoch-Schnlein

Asociada a enfermedades generales o

medicamentosa
Hgado

Hepatopata crnica con afeccin del rbol

biliar

Aparato digestivo

Enfermedad celaca, enfermedad de Crohn,

adenocarcinoma

Aparato respiratorio

Neumonitis intersticial idioptica,

bronquiolitis obstructiva, adenocarcinoma

Piel

Dermatitis herpetiforme, micosis fungoide,

lepra

Ojos

Epiescleritis, uvetis anterior

Otros

Espondilitis anquilosante, policondritis

recidivante, sndrome de Sjgren,
gammapata monoclonal por IgA,
esquistosomosis

Marcadores de mal pronstico:

Dx

en edad adulta
Sexo masculino
Proteinuria persistente
Ausencia de brotes de hematuria recidivante
HTA
IR al momento del dx

Tratamiento:
Medidas

generales
Segn el grado de proteinuria se asocian
esteroides, inmunosupresores.

TRATAMIENTO GENERAL
Y ESPECFICO

MUCHAS GRACIAS