Cardiopatas Congnitas

Ciangenas

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Cardiopatas
congnitas

Ciangenas

Con aumento
del flujo
sanguneo
pulmonar

No
ciangenas

Con
disminucin
del flujo
sanguneo
pulmonar

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Cianosis
clnica:

Coloracin
azuladaCiano

5 g/100 ml
Desaturaci
n de la
sangre
arterial

Aumento
de la
extraccin
de
oxgeno
por el
tejido
perifrico

sis
centr
al

Cianosis
perifrica

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Cianosis
clnica:
Saturacin 90%
PO2 45 50
mmHg
RN 1 da de
vida:
PO2 60 mmHg

GASOMETR
A ARTERIAL

Nios mayores
y adultos:
PO2 de 60-65
mmHg
saturacin de
oxgeno del
90%.

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas

DISMINUCION
DEL FSP:
Obstruccin del flujo
sanguneo pulmonar y
cortocircuito
AUMENTO DEL FSP:
No asociadas a
obstruccin del flujo
sanguneo pulmonar

 CARDIOPATIAS CIANOGENAS ASOCIADAS A

AUMENTO DEL FLUJO SANGUNEO PULMONAR
D transposicin de los grandes
vasos:
Representa 5% de todas las cardiopatas
congnitas

V. sistmicas desembocan en la aurcula derecha

y las V. Pulmonares en la izquierda

La aorta nace del ventrculo derecho y la arteria

pulmonar del ventrculo izquierdo

La aorta se sita en la zona anterior y a la

derecha de la arteria pulmonar

 CARDIOPATIAS CIANOGENAS ASOCIADAS A

AUMENTO DEL FLUJO SANGUNEO PULMONAR
D transposicin de los grandes
vasos:

- Lactantes de madres diabticas

- Varones
- Delecin del cromosoma 22q11

Circulacin pulmonar y sistmica son

circuitos paralelos

 D transposicin de los grandes vasos con

tabique interventricular ntegro:

 D transposicin de los grandes vasos con

tabique interventricular ntegro
- Diagnostico:

 D transposicin de los grandes vasos con

tabique interventricular ntegro
- Tratamiento:

Septostoma auricular con globo

de Rashkind

 D transposicin de los grandes vasos con

tabique interventricular ntegro
- Conmutacin arterial (operacin de Jatene)

Cardiopatas Congnitas
Transposicin deCiangenas
grandes vasos con
comunicacin interventricular:

Cardiopatas Congnitas
Transposicin deCiangenas
grandes vasos con
comunicacin interventricular:

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
L- Transposicin de
grandes vasos:
Relaciones
auriculoventriculares
discordantes

Aurcula derecha
conectada al ventrculo
izquierdo

Aurcula izquierda
conectada al ventrculo
derecho

Las grandes arterias se

encuentran
transpuestas

La aorta nace del

ventrculo derecho y la
arteria pulmonar del
izquierdo

Sin obstruccin del

infundbulo de salida
pulmonar, los signos
clnicos de una CIV
aislada.

Si la l-TGV se asocia a
estenosis pulmonar y a
una CIV, los signos
clnicos de la tetraloga
de Fallot

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
L- Transposicin de
grandes vasos:

Diagnstico

Tratamiento

Rayos X de trax: Sugiere

posicin anormal de los
grandes vasos
EKG: ondas P anmalas,
trastornos de conduccin,
ausencia de onda Q en V6
Eco cardiografa: Rasgos del
ventrculo derecho permiten
determinar la presencia de
discordancia AV.

Conmutacin arterial
Ventrculo izquierdo como
cmara de bombeo sistmica

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Anomala de Taussig
Bing:
La CIV suele estar
directamente
subpulmonar

Si lesiones articas
obstructivas: bajo
gasto cardiaco
sistmico

Existe
cardiomegalia con
soplo sistlico
paraesternal

La aorta, a distancia
del ventrculo
izquierdo

SI no hay
obstruccin al flujo
pulmonar, los
pacientes
experimentan IC en
fases precoces

Desviacin del eje

hacia la derecha
con hipertrofia
izquierda, derecha o
biventricular.

Ambos vasos surgen

del ventrculo
derecho

Lesiones
obstructivas
articas son
frecuentes

Ecocardiografa,
potenciada por
cateterismo
cardiaco, RM o TAC.

Cerclaje de la arteria pulmonar en la lactancia con reparacin en edades

ms tardas, mediante una conmutacin arterial

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Ventrculo derecho de doble
La aorta y la arteria
salida
sin
estenosis pulmonar:
pulmonar nacen
del
ventrculo derecho

La nica salida del ventrculo

izquierdo es a travs de una
CIV

Hipertrofia
biventricular

Origen en el ventrculo
derecho de los grandes
vasos

Ausencia de obstruccin al flujo

sanguneo pulmonar : las
manifestaciones clnicas son muy
parecidas a las de una CIV

Desaturacin sistmica leve

Si estenosis pulmonar:
cianosis ms notoria.

Tnel intracardaco
Conmutacin arterial
Cerclaje de la arteria
pulmonar

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Retorno venoso pulmonar
anmalo
total: Drenaje
Desarrollo
anormal de
venas
pulmonares

Supracardaco

anormal parcial
o total de la
circulacin
sistmica

Cardaco

Mezcla
completa en el
interior del
corazn

Infracardaco (o
subdiafragmtico)

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Retorno venoso pulmonar
anmalo total:
Mezcla de sangre
oxigenada y no
oxigenada antes de
llegar a la aurcula
derecha

Sangre mezclada de la
aurcula derecha puede
pasar al ventrculo
derecho y a la arteria
pulmonar

Puede pasar a travs de

una comunicacin
interauricular o de un
agujero oval permeable
a la aurcula izquierda
nica fuente de flujo
sanguneo sistmico

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Sobrecarga de volumen
del lado derecho del
corazn y de la
circulacin pulmonar,
con aumento de tamao
de la AD, el VD, la AP y
las venas pulmonares

Retorno venoso pulmonar

anmalo total:Con obstruccin

Aumento de tamao de
la AD y el VD

RVPAT
Se produce un edema
pulmonar

Sin obstruccin

Ecocardiograma
;

Correccin
quirrgica
urgente

Anastomosis
del tronco
venoso
pulmonar

Cierre de la
CIA

corazn relativamente
pequeo y unos
patrones caractersticos
de congestin venosa
pulmonar o de edema
pulmonar

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Tronco arterial:
nico tronco
Se origina en el
arterial

corazn

Nutre la
circulacin
sistmica,
pulmonar y
coronaria

Siempre existe
CIV

El tronco cabalga
sobre la
comunicacin y
recibe sangre de
ambos
ventrculos

Tronco arterial
tipo I, II y III

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Tronco arterial:
EKG: hipertrofia
ventricular
izquierda,
derecha o
combinada
RX:
cardiomegalia y
sombra
llamativa que
sigue el
trayecto normal
de la aorta
ascendente
Ecocardiografa
: demuestra
una arteria
truncal grande
que cabalga
sobre la
comunicacin
IV

Tr
at
a
m
ie
nt
o

Di
a
g
n

st
ic
o

Primeros meses
de vida: El flujo
sanguneo
pulmonar
comienza a
volverse
torrencial
Cianosis leve
Cardiomegalia
Segundo ruido
cardiaco unico
y de alta
intensidad

Frmacos
anticongestivos
Correccin
quirrgica
Cierre de la CIV
arterias
pulmonares se
separan del
tronco
Continuidad
entre el
ventrculo
derecho y las
arterias
pulmonares

Cl
n
ic
a

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Ventrculo nico:

Vaciamiento de
sangre

Caractersticas
anatmicas
variables

Mezcla total de
retorno venoso
sistmico y
pulmonar

Vlvula
auriculoventric
ular comn

Dos vlvulas
separadas en
una nica
cmara
ventricular

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Ventrculo nico:
Obstruccin del
infundbulo de
salida

Sin obstruccin
del infundbulo de
salida

Hallazgos son
similares a los de
la tetraloga de
Fallot

Hallazgos son
similares a los de
la transposicin
con CIV

Cianosis intensa
sin IC

Cianosis mnima
con IC creciente

elevacin
paraesternal
izquierda y existe
frmito

Debutan con
taquipnea, disnea e
infecciones
pulmonares a
repeticin

Soplo eyectivo
sistlico de alta
intensidad

Elevacin
paraesternal
izquierda

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas

EKG: signos
inespecficos,
ondas P
normales,
picudas o bfidas
hipertrofia
ventricular
derecha,
combinada o
dominancia del
ventrculo
izquierdo
RX:
Cardiomegalia.
Ecocardiograma

Tr
at
a
m
ie
nt
o

Ventrculo nico:

Derivacin
aortopulmonar
de Blalock
Taussig
proporcionar una
fuente fiable
para el flujo
sanguneo
pulmonar
Cerclaje de la
arteria pulmonar

Di
a
g
n

st
ic
o

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Sndrome
hipoplasia
del
Falta de desarrollo delde
lado izquierdo
del
corazn
corazn izquierdo:
Hipoplasia de la aorta ascendente

Moderadamente hipoplasico, muy pequeo y

no funcional o totalmente atresico
El ventrculo derecho mantiene tanto la
circulacin pulmonar como la sistmica a
travs del conducto arteria
Sangre venosa pulmonar fluye a travs de una
CIA o un agujero oval dilatado

Mezcla del flujo venoso

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Sndrome de hipoplasia del
corazn izquierdo:

Cianosis
Hipoperfusion y shock
Pulsos perifricos
dbiles o ausentes
Elevacin palpable del
ventrculo

Aparicin rpida de
cardiomegalia
Hipertrofia del
ventrculo derecho
Ecocardiograma
diagnostico
Hipoplasia de la
vlvula mitral y de la
raz de la aorta

Tratamiento
preoperatorio
Procedimiento de
Norwood o de Sano

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
Sndrome de hipoplasia del
Prevencin
corazn izquierdo:
Estenosis
valvular aortica

Estudios
ecocardiogrfico
s fetales

Reduccin del
flujo sanguneo

Hipoplasia
gradual

Procedimiento de Norwood

Cardiopatas Congnitas
Ciangenas
ComplicacionesPolicitemia
de las
cardiopatas ciangenas
Hiperuricemi
a y gota

Acropaquias

Complicacio
nes del SNC

Escoliosis

Episodios
hipxicos

Trastornos
hemorrgico
s