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AUTOINMUNES
DR MARIO GERONIMO RAMIREZ CEDILLO
RESIDENTE II
UNIDAD DE NEUROLOGIA
HOSPITAL ROOSEVELT
NEUROPATIA
ADQUIRIDA
INMUNE
DESMIELINIZANTE
GUILLAIN BARR
En
cuatro
seal
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
casos
resolucin
similares
y
espontnea
Georges
Guillain,
Jean-Alexandre
Barre',
Strohl reportaron dos similares
y Andre
casos.
Tomaron nota de la prdida de los reflejos
tendinosos en el examen y disociacin albumino
citolgica (protena elevada con normalidad
recuento de clulas) en el examen del LCR
lo
que
sugiere
un
sndrome
radiculoneuropatico
y
distinguirlo
de
la parlisis inducida por la poliomielitis
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
EPIDEMIOLOGIA
Es
una
polirradiculoneuropata
inmune
mediada
monofsica aguda con una incidencia que van desde 1,1
hasta 1,8 por 100.000.
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Polirradiculoneuropata
desmielinizante
inflamatoria aguda (AIDP)
comienza ms comnmente
con
acroparestesias,
seguido de 7 a 10 das ms
tarde
por
la
debilidad
ascendente simtrica, que
se asocia con dolor severo
lumbar radicular y el dolor
neuroptico en hasta dos
tercios de los casos.
Disautonoma,
ms
comnmente se manifiesta
como taquicardia sinusal,
se observa en dos tercios
de los casos de AIDP.
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Hiporreflexia
o arreflexia
pueden retrasarse por 1
semana.
La mayora llegan a
nadir debilidad por 2
semanas, pero el 80% lo
hacen por 3 semanas y
90% en 4 semanas.
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
El
sntomas
de disfuncin autonmica y
signos
incluyen
bradicardia,
hipertensin
e
hipotensin,
hipotensin
ortosttica,
arritmias,
edema
pulmonar
neurognico, cambios en el sudor y,
rara
vez,
vejiga
o
disfuncin
gastrointestinal (menos de 5% de los
casos).
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Una
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
PATOGENESIS
Se
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
El
mimetismo
molecular desempea
un
papel
en
la
patognesis
de
algunos Casos de SGB,
ya que esto ha sido
bien demostrado en la
variante de AMAN, en
el que autoanticuerpos
contra
eptopos
compartidos C. jejuni
con
ganglisidos
nervios perifricos
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
DX
DIFERENCI
AL
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
CRITERIOS
DIAGNOSTICO
S
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
PLASMAFERESIS INMUNOGLOBULIN
AS IV
FUERTE
PE recomienda IgIV recomienda en
SOPORTE en pacientes no pacientes
no
DE
ambulantes
ambulantes dentro
EVIDENCIA dentro de las 4 de 2 semanas del
semanas de la inicio
de
los
aparicin de los sntomas
sntomas
neuropticos.
neuropticos.
(Nivel A, Clase II)
(Nivel A *, Clase
II **)
TERAPIA
COMBINADA
El tratamiento
secuencial con
PE seguido de
IgIV no tiene
un
efecto
mayor
que
ya
sea
el
tratamiento
administrado
solo. (Nivel A,
Clase I)
CORTICOESTEROI
DES
Los esteroides no
se recomienda en
el tratamiento de
EGB. (Nivel A,
Clase I)
BUEN
SOPORTE DE
EVIDENCIA
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS IV
PE
recomienda
para IgIV recomendada en pacientes
pacientes
ambulantes no ambulantes comenz el plazo
dentro de 2 semanas del de 4 semanas desde el inicio de
inicio
de
los
sntomas los sntomas neuropticos. (Nivel
neuropticos.
(Nivel
B, B, Clase II)
Clase
II
limitada) Si se inicia dentro de 2 semanas
Si PE comenz a las 2 de la aparicin, IgIV tiene una
semanas del inicio, hay eficacia comparable a PE en
efectos equivalentes de PE pacientes que requieren ayuda
y IgIV en pacientes que para caminar si se inicia dentro
requieren
ayuda
para de 2 semanas de su inicio. (Nivel
caminar. (Nivel B, Clase I) B, Clase I)
PE
es
una
opcin
de IgIV es una opcin de tratamiento
tratamiento para los nios para los nios con SGB grave.
con SGB grave. (Nivel B, (Nivel B, derivado de la Clase II
derivado de la Clase II pruebas en adultos)
Adaptado de la Guaspruebas
de Inmunoterapia
del Sndrome de Guillain Barr Academia Americana de
en adultos)
Neurologa
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
TRATAMIENTO
COMBINADO
EVIDENCIA
No
hay
INSUFICIENTE pruebas
PARA APOYAR suficientes
O REFUTAR
para apoyar o
refutar
el
tratamiento
inmunoabsorci
n seguida de
IgIV. (Nivel U,
clase IV)
FILTRADO DE
LCR
No
hay
pruebas
suficientes
para apoyar o
refutar el uso
de la filtracin
de LCR. (Nivel
U,
Clase
limitada II)
INMUNOABSO
RCION
La
evidencia
es insuficiente
para apoyar o
refutar
inmunoabsorci
n
como
alternativa
a PE. (Nivel U,
clase IV)
PRONSTICO
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
POLINEUROPATA
DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIA
SUBAGUDA
Un
grupo
variante
temporal
consiste
en
pacientes
que
evolucionan durante ms de 4
semanas,
pero
menos
de
8
semanas, y por lo tanto no entran
perfectamente en cualquiera de
AIDP
o
CIDP.
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Una
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Todos
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
POLINEUROPATIA
DESMIELINIZANTE ADQUIRIDA
Las
polineuropatas
desmielinizantes
adquiridas
CRONICA
crnicas son neuropatas mediadas inmunolgicamente
con una serie de caractersticas comunes.
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
CIDP
El
Aunque
cuando
las
caractersticas
clnicas
presente solo sea distales, el diagnstico
diferencial es mucho ms amplio e
incluye txicas, metablicas, hereditarias
y trastornos de vasculitis.
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
FISIOPATOLOGIA
CIDP
CLINICA
Debilidad
reflejos
disminuidos.
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Continuum 2014;20(5):12611273
tendinosos
ausente
ESTUDIOS
Los
Continuum 2014;20(5):12411260
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Pruebas
Un
Mientras
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Continuum 2014;20(5):12611273
La
desmielinizacin se ve en
slo una mitad a dos tercios de
biopsias.
infiltrados inflamatorios pueden
apoyar el diagnstico de CIDP
pero estn presentes en menos
del 20% de los casos.
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
TRATAMIENTO
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
NEUROPATA DISTAL
ADQUIRIDA DESMIELINIZANTE
SIMTRICA
(DADS)
protena monoclonal.
Es
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NEUROPATA MOTOR
MULTIFOCAL (MMN)
Es
importante distinguir la
neuropata motora multifocal de
la enfermedad de la neurona
motora, ya que el primero es un
trastorno tratable.
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Continuum 2014;20(5):12611273
Los
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NEUROPATIA MULTIFOCAL
ADQUIRIDA DESMIELINIZANTE
SENSORIAL Y MOTORA
(MADSAM)
asociado con anticuerpos anti-GM1.
Los
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Continuum 2014;20(5):12611273
NEUROPATIA
ADQUIRIDA
INMUNE AXONAL
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Continuum 2014;20(5):12611273
La
presencia
de
una
mononeuropata mltiple doloroso y
afectacin
sistmica,
como
la
prdida
de
peso,
erupcin
o
sntomas
constitucionales
debe
impulsar la investigacin para la
neuropata secundaria a vascultis.
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Continuum 2014;20(5):12611273
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
En
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Continuum 2014;20(5):12611273
Un
mononeuropata dolorosa no
a
travs
de
un
sitio
de
compresin debe impulsar una
evaluacin
integral
de
las
vasculitis
sistmicas.
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LA POLIARTERITIS NODOSA Y
POLIANGEITIS
MICROSCPICO
La
poliarteritis nodosa es una
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Continuum 2014;20(5):12611273
Una
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ARTRITIS REUMATOIDEA
Afectacin
afecta
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Continuum 2014;20(5):12611273
que se
puede
artritis
polineuropata
sensoriomotora
axonal puede afectar hasta al
75% de los pacientes con artritis
reumatoide, que se producen
casi siempre despus de una
prolongada
duracin
de
la
enfermedad de ms de 5 aos.
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Continuum 2014;20(5):12611273
Aunque
es
poco
probable
que
sea
vascultica el mecanismo de la neuropata
distal leve en pacientes con artritis
reumatoide , los pacientes con una
neuropata axonal deben ser examinados
para el factor reumatoide si la neuropata
es particularmente agresivo o asociado con
caractersticas sistmicas o una velocidad
de sedimentacin globular elevada.
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LUPS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
Los
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Aunque
neuropatas
de
fibras
pequeas
neuropatas
craneales,
mononeuropata,
mononeuritis
mltiple no se produzca en el LES, la
mayora de los casos se presentan
con
una
polineuropata
axonal
sensitivomotora
inmunolgico.
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Resultados
de la biopsia en
pacientes
con
LES
han
demostrado
mecanismos
inmunes dirigidas tanto axones
distales y sensorial, ganglios
de la raz dorsal.
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Continuum 2014;20(5):12611273
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
es
Adems
de la mononeuritis mltiple o
polineuropata, sistemas de rganos
renales y respiratorias son clsicamente
afectados.
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Continuum 2014;20(5):12611273
SNDROME DE CHURGSTRAUSS,
El
nervios
perifricos
respiratorio.
Manifestaciones
la
participacin
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Al
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LA CRIOGLOBULINEMIA
se
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Continuum 2014;20(5):12611273
Continuum 2014;20(5):12411260
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Sndrome
Disrupcin
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Aunque
La
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SARCOIDOSIS
condicin
inflamatoria granulomatosa
multisistmica con el potencial de afectar
prcticamente
todos
los
tejidos
y
sistemas de rganos, ms comnmente
el sistema pulmonar.
Afectacin
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
La
presentacin perifrica
ms
comn
es
la
polirradiculoneuropata,
seguido de la polineuropata,
polirradiculopata
y
mononeuropata mltiple
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
NO VASCULITIS SISTMICA
DEL SISTEMA NERVIOSO
PERIFRICO
Vasculitis
nervio
perifrico
sin
caractersticas
clnicas
o
de
laboratorio de un proceso de
vasculitis sistmica se conoce como
vasculitis no sistmica del sistema
nervioso perifrico, que representa
aproximadamente el 25% de los
casos de vasculitis nervio perifrico
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
dolorosa,
sensoriales.
multifocal,
motor,
neuropatas
Aunque
Esto,
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VASCULOPATA INFECCIOSA
Las
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Estas
infecciones
pueden
presentarse con un patrn de
mononeuritis mltiple dolorosa;
Sin embargo, la mayora de las
infecciones no muestran cambios
inflamatorios clsicos dentro de la
pared real del vaso necesario para
un diagnstico de vasculitis.
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Polirradiculopata
es
una
presentacin
particularmente
comn en los pacientes con
infeccin
viral
como
el
citomegalovirus y el virus del Nilo
Occidental
y
las
infecciones
bacterianas,
incluyendo
la
enfermedad de Lyme y sfilis.
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Se
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
TRATAMIENTO
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
NEUROPATIA MOTOR
AXONAL AGUDA (AMAN)
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
INVESTIGACIONES
Y
TRATAMIENTO DEL SNDROME
DE GUILLAIN-BARR AXONAL
EMG:
amplitudes
bajas
o
ausentes.
pueden mostrar bloqueo de la conduccin
del motor debido al bloqueo ganglionar,
que puede ser difcil de distinguir de la
desmielinizacin visto en AIDP
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
Adems
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
INMUNE NEUROPATA DE
FIBRAS PEQUEAS
Enfermedades
Continuum 2014;20(5):12411260
Continuum 2014;20(5):12611273
GRACIAS