Sindroamele anemice: Clasificare

Conf. Dr. Daniel CORIU

Catedra de Hematologie
Universitatea de Medicina si Farmacie “Carol Davila”

Centrul de Hematologie si Transplant Medular

“ Stefan Berceanu”, Institutul Clinic Fundeni
 Obiective:
 Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

 Definitia anemiei

 Elementele importante in anamneza, examen

obiectiv si evaluarea de laborator

 Clasificarea anemiilor
 Obiective:
 Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

 Definitia anemiei

 Elementele importante in anamneza, examen

obiectiv si evaluarea de laborator

 Clasificarea anemiilor
 Sangele
 Eritrocite (RBCs)
 Leucocite (WBCs)
 Trombocite ( PLT)
 Plasma
 Adult ~ 5L de sange
Frotiu de sange periferic – aspect
Frotiu de sange periferic – aspect
 Celula stem multipotenta:
- autoreplicare
CFU = Unitati Formatoare de - migrare in sange periferic
Colonii( CS angajate ) - diferentiere ( angajare )

Linia mieloida Linia

limfoida
HEMATOPOIEZA NORMALA

lipocit

sinus

lipocit

Vena centrala megakariocit

Celule endoteliale
 rearanjament genic
CFU = Unitati Formatoare de => diferentiere
Colonii( CS angajate )

Linia mieloida Linia

limfoida
HEMATOPOIEZA NORMALA
Maturatie: - reducerea dim. nucleare
- hemoglobinizarea citoplasmei
Durata: 7-8 zile
etapa de reticulocit: - 2 zile in maduva
- 1 zi in sangele periferic
Reticulocitele = indicator de
Reticulocite – coloratie supravitala (fara fixare) cu albastru cresyl
Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile
- 2 zile in maduva
- 1 zi in sange
Numar de reti. = 0,5 – 1,5 % ( 90 000 / μl )
TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL

Reticulocitele Reticulocitele
M.O din sangele periferic
Hematocrit (%) (zile) (zile)
45
2 1.0
35 1,5 1.5
25 1 2.0

15 0.5 2.5

Factorul de corectie
“SHIFT”

Reticulocyte Production Index - Correction for left shift

Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile
- 2 zile in maduva
- 1 zi in sange
Numar de reti. = 0,5 – 1,5 % ( 90 000 / μl )
TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL
Hematocrit (%) maturatie ( zile)
45 1
35 1,5
25 2
15 2,5
Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1
Ht ideal timp de maturatie
Ip > 3 = An. Hiperregenerativa
Ip < 2 = An. Hiporegenerativa
Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1
Ht ideal 2

Ip > 3 = An. Hiperregenerativa

Ip < 2 = An. Hiporegenerativa
Red Blood Cells (RBC) -
Eritrocitele
Red Blood Cells (Eritrocitele)

 Productie in maduva
hematogena
 Durata de viata ~ 120 zile
 Rol – transport gaze
 Nu are nucleu
 Paloare centrala (1/3)
 Culoare roz (Hb
 Diametru 7- 8 µ - capill. 2 µ
 RBC-
 Hemoglobina
– Legare reversibila si transport 02 de la
plamani spre tesut
– 4 lanturi de globina si fier
 RBC- distructie

Hemoliza fiziologica = indepartarea eritrocitelor

imbatranite (cu varsta peste 120 de zile)
Eritrocitele imbatranite :
=>  hemoliza extravasculara (intracelulara) 
indeparteaza aproximativ 90% din eritrocitele
senescente
=> hemoliza intravasculara 5 – 10 %
Formarea si distructia eritrocitelor
Metabolismul hemoglobinei intravasculare
Hb libera
 tetrameri)

Hb
haptoglobin
dimeri

rinichi ficat

complexe
haptoglobin-
hemoglobin
metHb

Legare la
Hemopexin si albumin
globin ferriheme (Fe3+)
 Obiective:
 Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

 Definitia anemiei

 Elementele importante in anamneza, examen

obiectiv si evaluarea de laborator

 Clasificarea anemiilor
 ANEMIA – definitie

ANEMIE – scaderea cant. de sange

FIZIOPATOLOGIE: → tulburare fundamentala: incapacitatea sangelui de a-si
indeplini functia de transport a 0 2

LABORATOR: - scaderea RBC, Hb, Ht, sub valoarile normale

pentru varsta si sexul respectiv
CLINIC: - sindrom cu simptomatologie diversa care are la baza hipoxia
Tabloul clinic depinde de:
- modul de producere rapid sau lent al anemiei
- capacitatea de compensare a mecanismelor homeostaziei
- gradul anemiei
 Obiective:
 Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

 Definitia anemiei

 Elementele importante in anamneza, examen

obiectiv si evaluarea de laborator

 Clasificarea anemiilor
 ANEMIA: Etape de diagnostic

- Anamneza: AHC, APF, APP, CVM

- Ex. Obiectiv
- Hemograma
- Determinare: sideremie, CTLF, feritina,
- Examenul Maduvei Osoase
- Teste speciale: dozare cobalaminemie, folatemie,
test Coombs, …….
 ANEMIA: Etape de diagnostic -
anamneza
Anamneza:
- AHC : anemie, icter, crize biliare
- APF: menstra, sarcini, avorturi, alaptare
- APP: boli cronice, pierderi de sange; malabsortie
- CVM: obiceiuri alimentare (vegetarieni, alcool),
expunere profesionala ( ex. Plumb, benzen..),
medicamente
!!! Vechimea anemiei

-
 ANEMIA: Etape de diagnostic
- examen obiectiv
 Tegumente / mucoase: paloare
 Limba depapilata – glosita
 Icter, purpura
 Adenopatii
 Hepato-splenomegalie
 Astenie / Dispnee de efort
 Tahicardie / Insuficienta Cardiaca
 Sangerari
 Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA

- Automata – analizor de hematologie (Coulter ….)

- Manuala - camera de numarat
- Determinarea reticulocitelor: analizor automat sau
metoda clasica
- Examinare a la microscop a frotiului de sange
periferic (Col. MGG)
 Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA

PARAMETRII ERITROCITARI:
1. Cantitatea de Er. existente in circulatie RBC
2. Volumul Er procentual HCT
3. Hb dintr-un decilitru de sange HGB
4. Volumul Er. mediu VEM
5. Incarcarea cu Hgb a Er. HEM = hemoglobina Er medie
CHEM = conc.medie a Hgb din Er
6. Productia de Er a M.O. Reticulocitele
7. Variatia dimensiunilor Er: RDW = largimea distributiei Er

-
 PARAMETRII ERITROCITARI: Valori normale
(analizor – Coulter)

PARAMETRII
BARBATI FEMEI
ERITROCITARI

HEMOGLOBINA
13,5 - 17,5 12,0 - 16,0
g/dL

ERITROCITE x
4,5 - 6,0 4,0 - 5,4
106/μL

HEMATOCRIT (%) 40 - 52 36 - 48

< 14,6% < 14,6%

RDW
 Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA

INDICII ERITROCITARI:
VEM (MCV) = Ht% x 10 N = 80 – 94 fl
RBC (x 106/μL)
HEM (MCH) = Hb (g/dL) x 10 N = 25 – 33 pg
RBC (x 106/μL)
CHEM (MCHC) = Hb (g/dL)x 100 N = 32 – 36 g/dL
Ht
 Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)
- Leucocite
- Trombocite
- Eritrocite
 Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)
Leucocite:
- formula leucocitara
- modificari morfologice: - hipogranulare
- hipersegmentare nucleara
 Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)
Trombocite: - aspect / marime
- grupe
 Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)
Eritrocite : normocromie / normocitoza
Modificari de culoare (anizocromie)
Modificari de marime (anizocitoza )
Modificari de forma ( poikilocitoza)
 Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)
Eritrocite : normocromie / normocitoza
Modificari de culoare (anizocromie)
- hipocromie
- anulocite
 Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)
Eritrocite : normocromie / normocitoza
Modificari de culoare (anizocromie)
Modificari de marime (anizocitoza )
- microcite
- macrocite
 Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)
Eritrocite : normocromie / normocitoza
Modificari de culoare (anizocromie)
Modificari de marime (anizocitoza )
Modificari de forma ( poikilocitoza)
- microsferocit, schizocit
- Er. in semn ”de tras la tinta”
- Ovalocit , Dacrocit ( “in lacrima”)
- drepanocit
Incluziuni Eritrocitare:
- punctatii bazofile
- corpi Jolly
- inele Cabot
- Corpi Heinz
 Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic
(Col. MGG)
Normal
Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu
de sange periferic (Col. MGG)

Macrocite
Hipersegmentarea
granulocitara
Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu
de sange periferic (Col. MGG)

Hipocromie
Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu
de sange periferic (Col. MGG)

Punctatii bazofile:
- talasemie
- intoxicatie cu Pb
Etape de diagnostic: HEMOGRAMA -
frotiu de sange periferic (Col. MGG)

 Eliptocite / ovalocite
 Etape de diagnostic: HEMOGRAMA
- frotiu de sange periferic (Col. MGG)

 Corpi Howell Jolly = resturi

nucleare:body:
- anemii hemolitice
- hiposlenism
Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu
de sange periferic (Col. MGG)
 Schizocite / Eritrocite
fragmentate
- Fragmented (mechanical
or phagocytosis)
- DIC
- PTT
- valve cardiace mecanice
Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de
sange periferic (Col. MGG)

 drepanocite
 Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu
de sange periferic (Col. MGG)

 Eritroblasti:
- nou nascut
- hemoliza
 Etape de diagnostic: HEMOGRAMA -
frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Sferocite:
- AHAI
- sferocitoza ereditara
 Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu
de sange periferic (Col. MGG)

Eritrocite in semn de tras la

tinta:
- hemoglobinopatii
- talasemie
- SMPC
 Etape de diagnostic: HEMOGRAMA -
frotiu de sange periferic (Col. MGG)

 Eritrocite in picatura:
- myelofibrosis
- talasemie
 Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI
HEMATOGENE
RECOLTARE:
- aspiratie (medulograma) = ex. Citologic
- biopsie osteomedulara = ex. Histologic
 Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI
HEMATOGENE
MEDULOGRAMA:
Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)
– celularitatea medulara
– nr / aspect megacariocite
– prezenta celulelor straine
– se cauta o zona de imersie
Ex. cu obiectivul mare( 100x)
– identificare diverselor tipuri celulare
– maturatia celulara
– modificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma
- raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1)
Concluzii:
Coloratie speciala: ex. Col. Perls pt. Hemosiderina medulara.

 
STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE:
MEDULOGRAMA

Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)

– celularitatea medulara
– nr / aspect megacariocite
– prezenta celulelor straine
– se cauta o zona de imersie
75% din MO pentru seria granulocitara
(G)
25% din MO pentru seria eritroida (E)
Raport E / G = 1:3
Grasimea – zone intinse din maduva
 Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI
HEMATOGENE
MEDULOGRAMA:
Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)
Ex. cu obiectivul mare( 100x)
– identificare diverselor tipuri celulare
– maturatia celulara
– modificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma
- raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1)
Concluzii:
STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE:
maduva normala
 Obiective:
 Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

 Definitia anemiei

 Elementele importante in anamneza, examen

obiectiv si evaluarea de laborator

 Clasificarea anemiilor
 ANEMIE – Clasificare

Clasificarea morfologica: - An. Hipocrome- Microcitare

- An. Normocrome-
Normocitare
- An. Macrocitare
 
Clasificarea fiziopatologica:
– An. Hiporegenerative (cauza centrala) I.P < 2
– An. Hiperregenerative ( cauza periferica) I.P >3
 ANEMIE – Clasificare

Clasificarea morfologica (indicii eritrocitari):

- An. Normocrome- Normocitare

- An. Hipocrome- Microcitare
- An. Macrocitare
 
ANEMIA - Clasificarea morfologica
(indicii eritrocitari)

1) Anemie prin deficit de fier (Fe)

I. Anemie microcitara
2) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii
(VEM < 80 fl)
cronice, neoplasme, insuficienta renala),
hipocroma
3) Talasemiile (α si β)
(HEM < 27 pg)
4. anemii sideroblastice

1) Sangerare recenta
2) Insuficienta medulara (aplazia medulara, infiltrare
II. Anemie normocitara
medulara cu celule anormale / fibroza…)
(VEM 80 – 100 fl)
3) Anemia Hemolitica
normocroma
4 ) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii
(HEM > 27 pg)
cronice, neoplasme, insuficienta renala),

III. Anemie macrocitara 1) Anemiile Megaloblastice (deficit de folati /

(VEM > 100 fl) cobalamina …..)
 ANEMIE – Clasificare fiziopatologica

 
– Anemia Hipo-regenerative (cauza centrala) I.P < 2

– Anemia Hiper-regenerative ( cauza periferica) I.P >3

 ANEMIE – Clasificare fiziopatologica

 CAUZA CENTRALA:
– aplazia medulara
– dislocare medulara (LA, LM, BH, Metastaze, MM, mielofobroza)
– hipoproductie prin carenta de fier / biocatalizatori
– Mielodisplazie
CAUZA PERIFERICA:
– Hemoragii acute
– An. Hemolitice – cauza intra corpusculara (ereditare)
- cauza extra corpusculara ( auto-imuna , iso-imuna,
infectioasa, hipersplenism, CID, PTT)
 Ce este Anemia ?
Important de retinut:
- anemia este semnalul clinic pentru o boala / mecanism
de boala
- anemia ca atare nu este o singura boala
- este nevoie sa cautam cauza de baza
- diagnosticul anemie nu este simplu !!
- anemia este foarte importanta si frecventa in practica
medicala
- tratamentul depinde de cauza