AUTOIMUNE
DR. TATIC AURELIA
Hemoliza = procesul de indepartare a eritrocitelor din
circulatie
excretie in urina
Hemoliza intravasculara (h.i.v.)
hemopexina
serumalbumina
2) eliminarea renala
Haptoglobina (Hp)
- scaderea titrului haptoglobinei este indicatorul cel mai fidel al hemolizei intravascu
( al aparitiei Hb in circulatie)
I. PRIN ANTICORPI:
ALLOANTICORPI: posttransfuzional,boala hemolitica a nou-nascutului
AUTOANTICORPI: anemii hemolitice autoimune ( AHAI ) cu anticorpi
la cald si la rece , idiopatice si secundare
Clinic:
- semnele bolii de baza
- debut insidios triada: anemie, subicter, urini hipercrome
- rar debut exlploziv: hipertermie, adinamie, dispnee, paloare, icter, +/-
hemoglobinurie( infectie virala)
- hemoliza pote fi declansata de stres: interventii chirurgicale, sarcina,
suprasolicitare psihica
- 1/3 din cazuri splenomegalie ( distrugere intrasplenica a eritrocitelor/
boala limfoproliferativa)
AHAI CU ANTICORPI LA CALD
(2)
Examene de laborator:
• Hemograma : - anemie+ reticulocitoza
- +/- leucocitoza, trombocitoza
- auto-ac IgG
- au specificitate anti Rh (E/e)
- nu activeaza C’
- Ag Er (Rh E/e ) + Ig G ⇒imunoaderenta la nivelul
macrofagelor de le nivelul splinei prin rec Fcγ ⇒h.e.v. +
aparitia sferocitelor
- 1 Mcf ingera 4-5 Er , Er care scapa in circulatie ⇒
microsferocite
- Ig G are doua brate scurte⇒ nu produc aglutinarea Er
( Ac incompleti)
AHAI CU ANTICORPI LA CALD (3)
Confirmarea mecanismului imun testul COOMBS = element
cheie de diagnostic
- ser antiglobulinic total (polispecific) +
- ser monospecific IgG+ (Ac IgG fixati pe eritrocite):
- antiserurile standard sunt necesare 200 molec IgG / er
→ test +
( densitate mai ↓ Ig ⇒ test -)
TCI + 80% auto-Ac liberi de plasma (% ↑ in circulatie de
molecule de auto-Ac)
IgG → specificitate pentru Ac anti Rh e, mai rar E;
exceptional alte specificitati
AHAI CU ANTICORPI LA CALD
Tratament:
- forme minore – blocarea mecanismului hemolizei
- tintele tratamentului ⇒macrofagele – supresia receptorilor
de pe macrofage: - corticosteroizi
- Danazol
- Ig i.v.
⇒limfocitele producatoare de Ac:
- corticosteroizi
- Ciclofosfomida
- Azatioprina
Prednison
1) semne de hemoliza
anemie (microsferocite)
↑ Ret
↑ BI
urobilinogenurie
2) autoaglutinarea in eprubeta sau pe lama la temperatura camerei
3) aglutinarea constanta la 4°C in mediu salin
4) titruri ridicate de aglutinine la rece in ser si determinarea amplitudinii
termice
5)TCD pozitiv cu ser polivalent si cu ser monospecific a-C’3d
6)TCD negativ cu ser monospecific a-IgG
HEMOLIZA LA RECE
frotiu de sange periferic
HEMOLIZA LA RECE
frotiu de sange periferic
Tratament:
formele primare:
- repaus in atmosfera calda
- imunosupresie :- Ciclofosfamida 100-200mg/zi p.o.
- - Clorambucil 2-4mg/zi
- Anticorpi monoclonali anti CD 20 – Rituximab
- Plasmafereza
- Prednisonul nu este eficace (nu influenteaza activitatea celulelor Kupffer)
- transfuziile trebuie evitate – risc de agravare a hemolizei (eritrocitele
transfuzate nu sunt “invelite” in C3d ⇒ vor fi rapid hemolizate).
- se efectueaza teste de compatibilitate la 37°C, administrare de cantitati mici
care vor fi incalzite.
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA A FRIGORE
(HPF)
Tratament:
- tratamentul bolii de baza + incalzirea bolnavului
- transfuzii cu eritrocite spalate
ANEMII HEMOLITICE PRODUSE PRIN ALLOANTICORPI
1. hemoliza posttransfuzionala
2. boala hemolitica a nou-nascutului
1. Hemoliza posttransfuzionala
Alloanticorpii
- interactionaeaza cu Ag eritrocitare “de grup sangvin”, cel mai frecvent
sistemul AB0, Rh.
- apar in organismele lipsite de Ag respective, la un contact al organismului
cu Ag respectiv.
- in natura exista substante (alimente, bacterii) ce contin determinanti
antigenici comuni cu ai eritrocitelor din sistemul AB0 ⇒ imunizare “naturala”
a organsmului
- grup A → Ac anti B
- grup B → Ac anti A
- grup 0 → Ac anti AB
- grup AB → -
Hemoliza posttransfuzionala
- in sistemul Rh Ag sunt exprimate numai pe eritrocite, in mod normal nu exista Ac
anti antigene ale sistemului Rh.
- incompatibilitatea transfuzionala in sistemul AB0 apare la primul contact al
organismului cu Ag respectiv.
- incompatibilitatea transfuzionala in sistemul Rh necesita imunizare anti Rh, apare
la a doua expunere a organismului la Ag respectiv
- incompatibilitartea in sistemul AB0 este cea mai grava / mediata de alloAc tip
IgM ⇒ evenimente intravasculare severe:
aglutinare
hemoliza
CID ⇒ aglutinare activata de C’
- debut brusc cu stare de anxietate extrema, lombalgii, hemoglobinurie, ↓TA, febra,
afectare renala (anurie), soc.
- reactiile in sistemul Rh sunt mai usoare si mai lente: hipotermie / febra, frisoane.
- Ac de tip IgG → hemoliza la nivelul macrofagelor splenice.
Hemoliza posttransfuzionala
Tratament:
- exsangvinotransfuzie cu sange Rh negativ
- albumina umana i.v. care atrage bilirubina din tesuturi
profilaxia serologica a izoimunizarii mamei Rh negative – Ig umana anti
Rh dupa prima nastere
nastere cezariana - daca titrul de Ac la gravida este mare
ANEMII HEMOLITICE PRODUSE DE
MEDICAMENTE
3) Mecanism autoimun: