SNDROME VASCULTICO

DEFINICIN
Proceso anatomoclnico caracterizado por:
Inflamacin
Lesin de los vasos sanguneos

Puede circunscribirse a un solo rgano o

afectar de manera simultnea a varios
rganos y aparatos.

CLASIFICACIN
Sndromes primarios de vasculitis
Granulomatosis con poliangitis
(de Wegener)
Sndrome de Churg-Strauss
Panarteritis nudosa
Poliangitis microscopica
Arteritis de celulas gigantes
Arteritis de Takayasu

Prpura de Henoch-Schnlein
Vasculitis cutnea idioptica
Vasculitis crioglobulinemia
Sndrome de Behet
Vasculitis aislada del SNC
Sndrome de Cogan
Enfermedad de Kawasaki

Sndromes secundarios de vasculitis

Vasculitis farmacolgica
Enfermedad del suero
Vasculitis acompaadas de otras enfermedades primarias:
Infeccin
Cncer
Enfermedad reumtica

FISIOPATOLOGA Y PATOGENIA
Mediada
Se supone

por

mecanismos

inmunopatgenos

que

ocurren por reaccin a ciertos estmulos antignicos.

Lo ms probable

Participen varios factores en la expresin final

Predisposicin gentica
Contacto con el entorno
Mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a
cierto antgenos.

MECANISMOS POSIBLES DE LA LESIN VASCULAR

Formacin o deposito de complejos inmunitarios patgenos

Purpura de Henoch Schlein
Vasculitis vinculada con vasculopatas del colgeno
Enfermedad del suero y sndrome de vasculitis cutnea
Vasculitis crioglobulinmica vinculada a hepatitis C
Panarteritis nudosa vinculada a hepatitis B

Produccin de anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos

Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)
Sndrome de Churg-Strauss
Poliangitis microscpica
Respuesta patgena de los linfocitos T y formacin de granulomas
Arteritis de clulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)
Sndrome de Churg-Strauss

GRANULOMATOSIS CON
POLIANGITIS (DE WEGENER)

DEFINICIN
CARACTERIZADA POR:
Vasculitis granulomatosa de las vias respiratorias superiores e
inferiores
Glomerulonefritis

Adems puede existir una vasculitis deseminada de intensidad variable

que afecta arterias y venas de pequeo calibre.

PATOGENIA E HISTOPATOLOGA
Rasgos histopatolgicos caractersticos:
Vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeo calibre
Formacin de granulomas que pueden ser:
Intravasculares
Extravasculares
Multiples infiltrados nodulares cavitados y
Afectacin pulmonar

bilaterales
Inflamacin

Lesiones de las vas resp.

superiores

Necrosis
Granulomas

No estn claros los fenmenos inmunitarios que intervienen

Afeccin de vas
areas superiores

sugiere

Reaccin de
hipersensibilidad anmala
Antgeno exgeno
Antgeno endgeno

Ser portador nasal

tasas de Granulomatosis

crnico de S. aureus

con poliangitis (de wegener)

MANIFESTACIONES CLNICAS
Lesiones de las vas respiratorias superiores:
Dolor y secrecin de senos paranasales
Secrecin purulenta o sanguinolenta por va nasal
Deformacin de la ``silla de montar
Otitis media serosa
Estenosis traqueal subgltica

Lesiones pulmonares:
Tos
Hemoptisis
Disnea
Dolor precordial

Lesiones oculares (52%):

Conjuntivitis leve
Epiescleritis

Lesiones cardiacas (8%):

Pericarditis
Vasculitis coronaria

Escleritis
Esclerouveitis granulomatosa

Lesiones cutneas (46%):

Ppulas
Vesculas
Purpura palpable
Ulceras
Ndulos subcutneos

Lesiones SNC (23%):

Neuritis de los pares craneales
Mononeuritis multiple
Granulomas cerebrales

DIAGNSTICO
Al demostrar VASCULITIS GRANULOMATOSA NECROSANTE en
biopsia.

Datos de laboratorio:
VSG: intensamente alta
Hemograma: Anemia con leucocitosis
Hipergammaglobulinemia leve, especial de la IgA
Factor reumatoideo: Elevado
ANCA antiproteinasa 3

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Sndrome de
Goodpasture

Policondritis
recurrente

Tumores en vias
resp.

Histoplasmosis

Leishmaniosis
mucocutnea

Rinoescleroma

Granulomatosis
linfomatoide

TRATAMIENTO
Tiene 2 FASES :
Induccin
Apoyo
Induccin con ciclofosfamida en casos graves:
Ciclofosfamida + Glucocorticoides

2 mg/kg/da

Prednisona
1 mg/kg/dia
durante primer mes
y se va reduciendo.

Induce remisin y
prolonga la
supervivencia

 Mantenimiento de remisin despus de la ciclofosfamida

Luego de 3 a 6 meses se suspende y se reemplaza por:
Metotrexato: va SC // Se empieza con dosis de:
o 0,3 mg/kg cada semana <15 mg/semana
o A los 7 - 14 dias dosis aumenta 2,5 mg por semana
hasta llegar a una dosis de 20 - 25 mg /semana
Azatioprina:
o 2 mg/kg/da

En casos menos graves

Metotrexato + glucocorticoide

SNDROME DE
CHURG - STRAUSS

DEFINICIN E INCIDENCIA
Se caracteriza por la presencia de:
Asma
eosinofilia hstica y perifrica
Formacion de granulomas extravasculares
Vasculitis de varios rganos y sistemas

Frecuencia anual 1-3 por milln de habitantes

Edad promedio de inicio 48 aos
Relacion mujeres hombres 1,2:1

MANIFESTACIONES CLNICAS

Fiebre

Malestar
general

Anorexia

Perdida de
peso

Crisis asmtica

Infiltrados
pulmonares

Mononeuritis
multiple (72%)

Rinitis y
sinusitis
alrgica (61 %)

Cardiopata
(14%)

Lesiones
cutneas (51%)

DIAGNSTICO
MEJOR MTODO

BIOPSIA

Pero algunas veces la confirmacin histolgica es dificil.

Para establecer el diagnostico el paciente debe tener:
Datos de asma
Eosinofilia en sangre periferica
Datos clinicos compatibles con vasculitis

TRATAMIENTO
Ciclofosfamida + Glucocorticoides

2 mg/kg/da

Prednisona
1 mg/kg/dia
durante primer mes
y se va reduciendo.

Induce remisin y
prolonga la
supervivencia