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S
CEREBR
ALES
Macip Espinoza Andrea
Cabrera Suriano Aurea Guadalupe
Facultad de
Medicina
Neurologa
Dr. Guillermo
Enrquez Coronel
Verano 2013
Introduccin
La incidencia a nivel mundial es de 3,5 casos por
cada 100.000 habitantes.
Mortalidad de 2,6 casos por cada 100.000 habitantes
(1).
Adems se relaciona el aumento de su prevalencia
con la edad en forma constante hasta los 75-84 aos
(2).
Representa la tercera causa de mortalidad por cncer
(3).
Frecuencia en poblacin
infantil
Los tumores primarios enceflicos en nios
se ubican en el segundo lugar en
frecuencia despus de las leucemias. Se
presentan 2 a 5 casos por 100.000
habitantes.
0 6 meses: 27%
6 - 12 meses: 53%
12 - 24 meses: 74%
2 - 16 aos: 42% ( se acepta como cifra
promedio 60%).
En Mxico
Epidemiologa
Central Brain Tumor Registry of the
United States (CBTRUS) determin
que la localizacin ms frecuente de
los tumores cerebrales primarios son
las meninges 34%, seguido por
los lbulos cerebrales: frontal,
parietal, temporal y occipital con
Primary Brain and Central
un System
22%.
Nervous
Tumors Diagnosed in the
United States in 2004-2007. Disponible en:
http://www.cbtrus.org/2011-NPCRSEER/WEB-0407-Report-3-3-2011.pdf.
Fecha de Acceso:
16 Feb 2012.
Epidemiologa
Localizacin ms frecuente:
En adultos: supratentorial
infratentorial
En nios:
Clasificacin
OMS
Crecimiento tumoral
Los tumores del SNC crecen
bsicamente de tres formas:
a) Por expansin, al aumentar su
masa slida.
b) Por degeneracin qustica, lo
que se traduce en aumento del
volumen tumoral.
c) Por infiltracin, es decir afectando
directamente la histologa enceflica.
Tumores cerebrales
primarios
CLASIFICACION WHO
Existen 9 categoras
A. Neuroepiteliales
B. Meninges
C. Nervios Craneales y Raqudeos
D. Hematopoyticos
E. Clulas germinales
F. Lesiones qusticas y tumor-like
G. rea sellar
H. Extensiones locales de tumores
regionales
TUMORES
NEUROEPITELIALES
A. Astrocitomas - Infiltrantes - Pilocticos
- Xantoastrocitoma pleomrfico Subependimario de clulas gigantes
B. Oligodendrogliomas
C. Ependimarios
D. Gliomas mixtos
- Oligoastrocitoma
E. Plexos coroideos
F. Tumores neuronales y mixtos neuro-gliales
Gangliocitoma
- Ganglioglioma
- Neuroepitelial
disembrioplsico
G. Tumores pineales
H. Tumores embrionarios
- Neuroblastoma
Retinoblastoma
- Tumores neuroectodrmicos primitivos
Oligodendroglioma
Tienen un curso ms benigno y
responden al tratamiento mejor
que los astrocitomas. Derivan de la
oligodendrogla.
Localizacin: Es
fundamentalmente supratentorial.
Anatoma patolgica: Clulas en
huevo frito. Son los que ms se
calcifican y los que ms cursan con
convulsiones. La supervivencia a
los 5 aos es mayor al 50%.
Ependimomas
Ms frecuente en nios, dentro de los
ventrculos y en adultos, en el canal
vertebral. Pueden metastatizar por LCR:
metstasis por goteo.
Anatoma patolgica
Formaciones en roseta.
Buen pronstico, sobre todo si se pueden
resecar por completo. Suelen recidivar, y
la supervivencia a los 5 aos es del 80%.
Meningiomas
El segundo tumor intracraneal ms frecuente , el ms frecuente de los
extraparenquimatosos y el ms frecuente encontrado en las autopsias.
Generalmente benignos. No suelen invadir el cerebro.
Tendencia a la calcificacin (cuerpos de Psammoma).
Localizacin y Clnica
Segn la localizacin:
Hoz frontal producen un cuadro similar al de la hidrocefalia
normotensiva
Ala menor del esfenoides, el sndrome de Foster-Kenedy (anosmia ms
atrofia ptica homolateral ms papiledema contralateral)
Foramen magno hay que hacer diagnstico diferencial con la ELA.
Dx: TAC y la RM + Biopsia
TX: La reseccin total es curativa, si no es posible la radioterapia
disminuye el nmero de recurrencias (la quimioterapia no aporta ningn
beneficio).
Se presenta en eltejido
aracnoideode
lasmeningesy se
adhiere a laduramadre,
es de crecimiento lento.
Es el tumor primario
ms comn del SNC
Adenoma hipofisario
Se pueden manifestar de cuatro
formas, las dos primeras ms
frecuentes:
1. Por trastornos endocrinolgicos
2. Por efecto de masa.
3. Apopleja hipofisaria.
4. Fstula de LCR
Sintomatologa
Los sntomas que produce el tumor se pueden
dividir en dos tipos:
Sntomas focales, debidos a la presin y
la destruccin que produce el tumor en una
estructura del cerebro y que se manifiestan a
travs de crisis epilpticas y de los dficits
neurolgicos.
Sntomas generales, que se producen por
el aumento de presin dentro de la cabeza.
Estos se manifiestan a travs de hipertensin
intracraneal = dolor de cabeza, sensacin de
nusea y vmitos.
Sntomas focales
Crisis epilpticas
Sntomas focales
Dficit neurolgico
Deterioros
intelectuales,
alteraciones de la
conducta, cambios
de la personalidad
Prdida de la
sensacin del tacto.
Ataxia, disartria.
Alteraciones de la
memoria y
comprensin del
lenguaje.
Sndrome Frontal
Trastorno de la atencin
Trastorno de la memoria no verbal ( visual)
Alteraciones de la relacin visual-espacial
Cuadrantopsia superior homnima
Sndromes Parietales
- Trastorno hemisensitivo contralateral de predominio facio-braquial y
sobre las sensibilidades discriminativas
- Dolor de tipo central
- Autotopoagnosia *
- Alteracin de los movimientos sacadicos guiados visualmente
Por lesin del lado dominante ( izquierdo)
- Apraxia ideomotora
-Sndrome de Gertsmann *
Por lesin del lado No dominante
-Desorientacin topogrfica
-Anosognosia *
-Apraxia constructiva ( de las formas )
Sndromes Occipitales
Por lesin de uno u otro lado
-Hemianopsia homnima contralateral con respecto o no de la
visin macular.
-Heminegligencia visual *
Por lesin Izquierda
-Alexia sin agrafia
-Anomia colores
-Agnosia para los objetos reales
Por lesin derecha
-Desorientacin atopogrfica
-Agnosia para objetos presentados desde una perspectiva
inhabitual
- Acromatopsia
- Prosopagnosia
Pruebas de imagen
1 TAC
2 RNM **
3 Espectrografa por RM *
4 Resonancia dinmica, nos
permite conocer si se est
produciendo una vascularizacin
nueva para el tumor.
Diagnstico
R
M
N
Pruebas complementarias
A veces es necesario realizar otro tipo de pruebas para concretar determinadas
indicaciones:
Puncin lumbar. Se suele hacer en tumores que tienen tendencia a diseminarse
precisamente por el LCR, como puede ser el linfoma, el meduloblastoma o
algn otro.
Biomarcadores de protenas o cidos nucleicos del tumor en diferentes uidos
o tejidos.
Electroencefalograma. Es til para el diagnstico y el manejo de los pacientes
que han tenido alguna crisis epilptica.
Evaluaciones endocrinas: se realizan especialmente en los tumores que han
afectado a la zona de la hipfisis o zonas prximas, tambin tras un
tratamiento radioterpico que haya incluido la zona.
Biopsia. Esencial, bsica y necesaria para efectuar el diagnstico. Es la nica
prueba que permite confirmar con seguridad el diagnstico definitivo,
lo que es imprescindible para planificar el mejor tratamiento
Tratamiento
Medidas generales:
Dexametasona
Bevacizumab* ??? (30.000 al ao) $ 500,851
Anticonvulsivantes
Especfico:
- Radioterapia: es el principal tratamiento de las metstasis
cerebrales
- Quirrgico: en lesiones solitarias (o mltiples, en casos muy
especficos), con escasa o nula afectacin sistmica y accesibles.
- Quimioterapia: en metstasis de algunos tumores slidos
Rgimen comnmente usado es la administracin de Temozolamida
(RUBRUM ASF CAPSULAS o TEMODAL) 20, 100 y 250mg 1 vez al da
por 5 das, ciclos de 28 das, PRECIO $1,751.02 - $1,500.00
Tratamiento
SINDROMES FAMILIARES
Recapitulando
TUMOR
TX
FREC
SITIO
TUMOR
TX
FREC
SITIO
Metstasis
Metstasis cerebrales
Son los tumores ms frecuentes del sistema nervioso central
Localizacin
Sobre todo en la unin corticosubcortical de los hemisferios
cerebrales. Generalmente mltiples.
Vas de
diseminacin
metastsica:
1. Linftica
2. Hematgena
3. Siembra en
cavidades
corporales
35 % cncer de pulmn
10% cncer de mama
30 40% melanomas
10% tumores germinales testicular
5% cncer de colon
5% carcinoma anaplsico de tiroides.
Protocolo de exmenes en la
bsqueda de tumor MTS al SN
Radiografa y TAC de trax
Broncoscopia o biopsia
Tacto rectal
Tacto de testculo y ecografa
Tacto de mama y mamografa
Marcadores tumorales (antgeno
carcinoembrionario, alfa
fetoproteina)
Sangre en heces
Complicaciones neurolgicas
del cncer sistmico y su
tratamiento
Cerebrales
Leptomenngeas
Medulares
Compresiones e
infiltraciones de
plexos y pares
craneales.
NO
METASTSICAS
EVC
Trastornos metablicos
Complicaciones del
tratamiento
Infecciones
oportunistas
Sndromes
paraneoplsicos.
Metastsicas:
Cerebrales:
Ms frecuentes.
Depsito en el cerebro de clulas tumorales procedentes de
un cncer en otra localizacin del organismo.
10 - 15% de pacientes desarrollan metstasis
Los tumores que ms frecuentemente se asocian a
metstasis cerebrales son los de mama, pulmn y
melanoma, aunque tambin aparecen en otros cnceres
(prstata, ovario, tumores gastrointestinales).
Sntomas: Difusos, focales y multifocales, pueden
presentar afasia, apata, abulia, somnolencia,
delirium, convulsiones, amaurosis, etc.
Leptomenngeas:
Se produce en el 5-8% de los pacientes con cncer.
Cuando las clulas tumorales se introducen en el LCR
Los tumores que la producen: mama, pulmn, melanoma,
tumores del aparato digestivo, leucemias y linfomas.
Sntomas muy variados:
Afectacin del cerebro o de los nervios
craneales:
Confusin, somnolencia, crisis epilpticas,
diplopa, hipoacusia, desviacin de la boca,
alteraciones sensibilidad facial, disfagia
Aumento de presin en
LCR: cefalea, nuseas,
vmitos
Medulares:
5-10% de los
pacientes con cncer.
Las clulas tumorales
se depositan en el
espacio epidural
Los tumores que la
producen con mayor
frecuencia son los de
mama, pulmn y
prstata.
Compresin de la mdula
espinal por metstasis
epidural:
-Dolor en la espalda, empeora
progresivamente
-El dolor puede desplazarse
desde la espalda a la regin
anterior del trax, a modo de un
cinturn.
- Otros sntomas posibles son:
parestesia y/o paresia
extremidades inferiores,
inestabilidad, dificultad para
No
metastsicas:
EVC:
Pueden ser arteriales o venosos,
isqumicos o hemorrgicos o
tromboemblicos.
Estado de hipercoagulabilidad y el
tratamiento (quimioterapia y
radioterapia) pueden predisponer a
trombosis arteriales o venosas.
Hemorragias cerebrales de pacientes con
cncer suelen estar asociadas al sangrado
de metstasis.
Trastornos metablicos:
Encefalopatas
Son casi siempre de origen
multifactorial: trastornos
electrolticos, quimioterapia, sepsis,
dficit de tiamina, etc.
Otras causas dependen de la
invasin tumoral de rganos como
el rin o el hgado.
Complicaciones del
tratamiento:
Relacionadas con la
Relacionadas con la
radioterapia:
quimioterapia:
-
- Encefalopata aguda
Mielopatas agudas y
subagudas
Leucoencefalopata
necrotizante
Polineuropata perifrica
Convulsiones
Ceguera cortical
Abscesos cerebrales
Sndromes neurolgicos
paraneoplsicos
Capacidad de ciertos tumores de
producir diversos signos y
sntomas a distancia del tumor
primario o de sus metstasis
Son alteraciones de diversos tipos
que tienen su origen directo o
indirecto en ciertos productos
tumorales y no estrictamente en la
Sndromes
paraneoplsicos
1. Encefalomielitis
paraneoplsica
2. Encefalitis lmbica
3. Neuropata sensitiva
4. Degeneracin cerebelosa
5. Sndrome opsoclono
mioclono
Sndrome de Eaton-Lambert
Miastenia gravis
Degeneracin retiniana
1. Encefalomielitis paraneoplsica
Se caracteriza por la participacin de diferentes
reas como el hipocampo, el tallo cerebral inferior,
la mdula espinal o ganglios de la raz dorsal.
Cuadro clnico incluye:
Falla de memoria y deterioro cognitivo
Diplopa, disartria, disfagia, parlisis de la mirada,
hipoestesia facial, sordera neurosensorial, ataxia,
trastornos sensitivos perifricos disautonoma
2. Encefalitis lmbica
Afectacin de la regin medial de los lbulos
temporales, sobre todo el hipocampo
Manifestaciones cognitivas y neuropsiquitricas:
cambios de carcter, irritabilidad, ansiedad,
depresin, alteraciones del comportamiento,
desorientacin, inversin del ritmo sueo-vigilia y
alucinaciones.
A esto se superponen un dficit amnsico
antergrado y crisis parciales complejas.
Clulas y proteinas altas LCR
Anticuerpos anti Ma (Ma1,Ma2)
Tumores testiculares
3. Neuropata sensitiva
Se produce por la afectacin de las neuronas del ganglio
raqudeo posterior.
Debutan con dolor y parestesias, distribucin asimtrica,
y afectan ms a extremidades superiores. Posteriormente
se produce entumecimiento y ataxia de extremidades.
El dficit sensitivo es progresivo y muy intenso. Prdida
de la sensibilidad propioceptiva. Ataxia sensorial con
signo de Romberg
Anticuerpo anti Hu positivo
4. Degeneracin
cerebelosa
Inicialmente se manifiesta con ataxia de la
marcha y posteriormente del tronco y
extremidades hasta llegar a ser
invalidante.
Suele estar asociado al linfoma de Hodkin
y al cncer de pulmn clula pequea y es
debido a la gran prdida de neuronas de
Purkinje.
El diagnstico se basa en la clnica y en la
presencia de anticuerpos anti-Yo, anti-Ri y
anti-Hu en suero y LCR.
5. Sndrome opsoclono
mioclono
Opsoclono: alteracin de la motilidad ocular
caracterizada por movimientos conjugados
sacdicos de gran amplitud, irregulares y
continuos, en todas las direcciones de la mirada.
Clnica:
Sndrome subagudo con opsoclono, ataxia de
tronco y de la marcha, disfagia, vrtigo, diplopa,
disartria. Mioclonias.
Asociado a los neuroblastomas y en segundo
lugar al cncer microctico de pulmn.
El diagnstico es clnico y es habitual la presencia
de anticuerpos anti-Ri en suero y LCR.
6. Mielopata necrtica
subaguda
Carcinoma de pulmn.
Paraplejia ascendente a dorsal.
LCR normal y No hay clulas
neoplsicas
RM: medula espinal engrosada.
Por patologa se observa que la
mdula ha sufrido una necrosis de
coagulacin masiva .
8. Neuronopata motora
Debilidad y amiotrofia de las
piernas
EMG lesin neurognica sin
afectacin de las velocidades de
conduccin nerviosa
Lesin selectiva de las neuronas
motoras del asta anterior de la
9. Neuropatas sensitivomotora
Frecuentemente asociadas al
cncer de pulmn.
La neuropata sensitivomotora
subaguda que aparece en alguna
ocasin en pacientes con linfoma y
leucemia puede ser debida a la
infiltracin directa de los nervios
perifricos.
Miastenia gravis.
Es un trastorno producido por la accin
de anticuerpos frente a receptores de
acetilcolina.
Debilidad muscular, en especial la
debilidad palpebral.
Degeneracin retiniana.
Fotosensibilidad, reduccin del campo visual con un
escotoma en anillo, pudiendo llegar a la amaurosis.
Histolgicamente, se observa prdida de las clulas
ganglionares, con depsito de anticuerpos que
tambin reaccionan con antgenos de las clulas
tumorales.
Al observar fondo de ojo se aprecian depsitos de
pigmento y estenosis arteriolar.
Se asocia a carcinoma microctico de pulmn,
tumores ginecolgicos y melanomas.
Referencias bibliogrficas
1. International Agency for Research of Cancer, World
Health Organization, GLOBOCAN; Estimated cancer
Incidence, Mortality, Prevalence and Disability-adjusted
life years (DALYs) Worldwide in 2008
2. American Brain Tumor Association, Facts & Statistics;
2011 http://www.abta.org/sitefiles/pdibrary/ABTAFactsandStatistics2011-FINAL.pdf Feb 2012
3. Meneses CA, Penagos P, Zubieta C, De los Reyes CA,
Mart A, Lpez J. Neurociruga Radioguiada en tumores
cerebrales de alto grado. Instituto Nacional de
Cancerologa, Bogot, Colombia: 2011
http://www.neuroruber.com/especialidades/neurolo
gia/q_tratamos_no_01.php
Journal Club: Complicaciones neurolgicas del
cncer sistmico y su tratamiento. Instituto
Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin
"Salvador Zubirn. Departamento de Medicina
del Dolor y Paliativa 2012. Resumen a cargo de
GRACIAS