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APLASICA
Patologa clnica
Grupo #1
CONCEPTO DE APLASIA
La aplasia medular se caracteriza por la falta
de produccin de las clulas de la
hematopoyesis.
Se manifiesta con la aparicin en sangre
perifrica
de
anemia,
leucopenia
y
plaquetopenia (pancitopenia).
La disminucin de las tres series constituye la
aplasia medular.
Puede disminuir o aplasiarse slo una de las
tres series.
Adquiridas
Antibiticos
Sustancias qumicas,
Anti-inflamatorios
Anticonvulsivantes
Insecticidas ( organos fosforados, etc.).
Procesos infecciosos vricos (hepatitis,
CMV, parvovirus B19, etc.)
Alteraciones genticas sobre todo en
relacin con la reparacin del DNA, as
como en enfermedades inmunolgicas.
Idioptica:
Cerca de 50 a 70% de los casos de anemia
aplsica no puede vincularse con causa
alguna; sin embargo, es posible que haya
un agente txico desconocido previo,
causante del dao a la clula
progenitora.
Secundaria
Frmacos: Son causantes de la tercera parte
de los casos de anemia aplsica adquirida. El
mecanismo de accin ms probable del
frmaco es una lesin directa sobre la clula
progenitora. Algunos
frmacos
no
se
metabolizan fcilmente por la mdula sea;
como resultado el frmaco se acumula y
ocasiona lesin a las clulas progenitoras.
Tambin es posible que puedan inducir una
supresin de la mdula sea mediada por
anticuerpos.
Hemoglobinuria paroxtica
nocturna (HPN):. En ocasiones un
paciente con diagnstico inicial de anemia
aplsica desarrolla una poblacin eritroctica
clsica de la observada en la HPN, con una
prueba de suero acidificado positiva (prueba
de Ham). Esta es una complicacin tarda
especialmente prominente en los pacientes de
anemia
aplsica
quienes
han
recibido
teraputica inmunosupresora con Gal.
Anemia aplsica
Datos clnicos
Puede aparecer a cualquier edad y en
ambos sexos.
Inicio incidioso y vinculado a la lnea
celular ms afectada.
Hemorragias:
signo
ms
comn
(petequias,
equimosis,
epistaxis,
sangrados menstruales prolongados, etc.)
Anemia aplsica
Datos clnicos
Anemia: debilidad, disnea, mareos, fatiga,
etc.
Infecciones
leves,
frecuentes
y
persistentes.
Ausencia de hepato-esplenomegalia y
linfoadenopata.
Anemia aplsica
Datos de laboratorio
Sangre perifrica:
- Pancitopenia; conteo de leucocitos, plaquetas
y eritrocitos por debajo de valores normales.
- Hemoglobina inferior a 7 g/dl.
- Eritrocitos normocticos y normocrmicos o
ligeramente macrocticos.
- Anisocitosis y poiquilocitosis de leve a
moderada.
Anemia aplsica
Datos de Laboratorio
- Trombocitopenia al momento del diagnstico.
- La neutropenia precede a la leucopenia.
- Aumento de la relacin neutrofilos en banda y
los segmentados, pueden encontrarse formas
ms inmaduras.
Anemia aplsica
Datos de laboratorio
Mdula sea:
- La mdula sea es hipocelular con grasa en
ms de 70%. Aspirado difcil.
- Algunas partes de estroma medular acelular
con su grasa contenida estn infiltradas con
acmulos de linfocitos, clulas plasmticas y
clulas reticulares.
Anemia aplsica
Anemia aplsica
Datos de laboratorio
- Se encuentran regiones de hiperplasia focal
puntos calientes sobre todo a principio de la
remisin, tambin pueden encontrarse en los
casos refractarios graves.
- Tinciones de hierro revelan muchos grnulos
de hierro en macrfagos, pero raramente se
ven en los normoblastos.
Anemia aplsica
Datos de laboratorio
Otro datos de laboratorio:
- Hemoglobina F puede estar aumentada (ms
de 1.5g/dL).
Anemia aplsica
Datos de laboratorio
- El hierro del suero se incrementa con ms
de 50% de saturacin de transferrina
(supresin eritroide y hematopoyesis
ineficaz).
- La tasa de depuracin del hierro del plasma
est disminuda debido a la poca utilizacin
por la mdula.
Anemia aplsica
Datos de laboratorio
- Con las pruebas serolgicas se obtienen
indicios sobre infecciones vricas
especialmente en el virus de Epstein-Barr y
del VIH.
- La resonancia magntica puede servir para
calcular la cantidad de grasa que contienen
algunas vrtebras con el fin de distinguir de la
MDS.
PANCITOPENIA
HPN
Sustitucin
Grasa
Fibrosis
Metaplasia
Mieloide
Anemia Aplasica
Primaria
Idiopatica
Secundaria
Medicamentos
Qumicos
Inmunes
Infecciosos
PANCITOPENIA
Medula sea
Acelular
Megaloblastosis
Infiltracin por
Neoplasias
Hematologicas
Anemia
Megaloblastica
Mielodisplasias
Acido
Folico
Vit
B12
Primarias ( AR)
Secundarias:
Quimioterapia
Radioterapia
Otros
Medicamentos
Leucemias
Agudas
Mieloma
Multiple
Linfomas
Infiltracin
por Celulas
Metastasicas
de
Carcinomas
Pulmon
Gastrico
Mama
Colon
Vias
Biliares
Celulas
Normales
Hiperesplenis
mo
Causa
Inmune