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ANEMIA

APLASICA
Patologa clnica
Grupo #1

CONCEPTO DE APLASIA
La aplasia medular se caracteriza por la falta
de produccin de las clulas de la
hematopoyesis.
Se manifiesta con la aparicin en sangre
perifrica
de
anemia,
leucopenia
y
plaquetopenia (pancitopenia).
La disminucin de las tres series constituye la
aplasia medular.
Puede disminuir o aplasiarse slo una de las
tres series.

La anemia aplsica se pude clasificar en dos grupos:


adquirida y constitucional.

Adquiridas

Las causas de los tipos adquiridos de anemia no


siempre son claras, lo que hace apropiado el
diagnstico de anemia aplsica idioptica. A veces es
posible identificar una exposicin previa a frmacos,
sustancias qumicas, radiacin, agentes infecciosos u
otros factores ambientales, los cuales tienen el
potencial de daar a las clulas progenitoras de la
mdula sea.

Antibiticos
Sustancias qumicas,
Anti-inflamatorios
Anticonvulsivantes
Insecticidas ( organos fosforados, etc.).
Procesos infecciosos vricos (hepatitis,
CMV, parvovirus B19, etc.)
Alteraciones genticas sobre todo en
relacin con la reparacin del DNA, as
como en enfermedades inmunolgicas.

Idioptica:
Cerca de 50 a 70% de los casos de anemia
aplsica no puede vincularse con causa
alguna; sin embargo, es posible que haya
un agente txico desconocido previo,
causante del dao a la clula
progenitora.

Secundaria
Frmacos: Son causantes de la tercera parte
de los casos de anemia aplsica adquirida. El
mecanismo de accin ms probable del
frmaco es una lesin directa sobre la clula
progenitora. Algunos
frmacos
no
se
metabolizan fcilmente por la mdula sea;
como resultado el frmaco se acumula y
ocasiona lesin a las clulas progenitoras.
Tambin es posible que puedan inducir una
supresin de la mdula sea mediada por
anticuerpos.

Hemoglobinuria paroxtica
nocturna (HPN):. En ocasiones un
paciente con diagnstico inicial de anemia
aplsica desarrolla una poblacin eritroctica
clsica de la observada en la HPN, con una
prueba de suero acidificado positiva (prueba
de Ham). Esta es una complicacin tarda
especialmente prominente en los pacientes de
anemia
aplsica
quienes
han
recibido
teraputica inmunosupresora con Gal.

Anemia aplsica
Datos clnicos
Puede aparecer a cualquier edad y en
ambos sexos.
Inicio incidioso y vinculado a la lnea
celular ms afectada.
Hemorragias:
signo
ms
comn
(petequias,
equimosis,
epistaxis,
sangrados menstruales prolongados, etc.)

Anemia aplsica
Datos clnicos
Anemia: debilidad, disnea, mareos, fatiga,
etc.
Infecciones
leves,
frecuentes
y
persistentes.
Ausencia de hepato-esplenomegalia y
linfoadenopata.

Anemia aplsica
Datos de laboratorio
Sangre perifrica:
- Pancitopenia; conteo de leucocitos, plaquetas
y eritrocitos por debajo de valores normales.
- Hemoglobina inferior a 7 g/dl.
- Eritrocitos normocticos y normocrmicos o
ligeramente macrocticos.
- Anisocitosis y poiquilocitosis de leve a
moderada.

Anemia aplsica
Datos de Laboratorio
- Trombocitopenia al momento del diagnstico.
- La neutropenia precede a la leucopenia.
- Aumento de la relacin neutrofilos en banda y
los segmentados, pueden encontrarse formas
ms inmaduras.

Anemia aplsica
Datos de laboratorio
Mdula sea:
- La mdula sea es hipocelular con grasa en
ms de 70%. Aspirado difcil.
- Algunas partes de estroma medular acelular
con su grasa contenida estn infiltradas con
acmulos de linfocitos, clulas plasmticas y
clulas reticulares.

Anemia aplsica

Hipocelularidad medular, abundante tejido graso.

Anemia aplsica
Datos de laboratorio
- Se encuentran regiones de hiperplasia focal
puntos calientes sobre todo a principio de la
remisin, tambin pueden encontrarse en los
casos refractarios graves.
- Tinciones de hierro revelan muchos grnulos
de hierro en macrfagos, pero raramente se
ven en los normoblastos.

Anemia aplsica
Datos de laboratorio
Otro datos de laboratorio:
- Hemoglobina F puede estar aumentada (ms
de 1.5g/dL).

- Eritropoyetina puede estar aumentada al

compararla con pacientes con grado similar de


anemia.
- Las pruebas de coagulacin son anormales.

Anemia aplsica
Datos de laboratorio
- El hierro del suero se incrementa con ms
de 50% de saturacin de transferrina
(supresin eritroide y hematopoyesis
ineficaz).
- La tasa de depuracin del hierro del plasma
est disminuda debido a la poca utilizacin
por la mdula.

Anemia aplsica
Datos de laboratorio
- Con las pruebas serolgicas se obtienen
indicios sobre infecciones vricas
especialmente en el virus de Epstein-Barr y
del VIH.
- La resonancia magntica puede servir para
calcular la cantidad de grasa que contienen
algunas vrtebras con el fin de distinguir de la
MDS.

Aplasia Medular Severa: presenta celularidad


de mdula sea < 25 % de la normalidad y al
menos dos de los siguientes criterios:
1. - Granulocitos < 0,5 x 10 9/ L
2. - Plaquetas < 20 x 109/ L
3. - Reticulocitos corregidos para
hematocrito < 1 %
4. - No cumpliendo los tres criterios
anteriores, precisen soporte transfusional
repetido.

Aplasia Medular Moderada: presenta


celularidad de mdula sea < 25 % de la
normalidad y al menos dos de los
siguientes criterios:
1. - Granulocitos 1,0 a 2,0 x 10 9/ L
2. - Plaquetas 20-50 x 109/ L
3. - Reticulocitos corregidos para
hematocrito < 1 %
4. Hb 10.

PANCITOPENIA

Medula sea Acelular

Medula sea Celular

HPN
Sustitucin
Grasa

Fibrosis

Metaplasia
Mieloide

Anemia Aplasica

Primaria

Idiopatica

Secundaria

Medicamentos
Qumicos
Inmunes
Infecciosos

PANCITOPENIA

Medula sea
Acelular

Medula Osea Celular

Megaloblastosis

Infiltracin por
Neoplasias
Hematologicas

Anemia
Megaloblastica
Mielodisplasias

Acido
Folico

Vit
B12

Primarias ( AR)
Secundarias:
Quimioterapia
Radioterapia
Otros
Medicamentos

Leucemias
Agudas
Mieloma
Multiple
Linfomas

Infiltracin
por Celulas
Metastasicas
de
Carcinomas

Pulmon
Gastrico
Mama
Colon
Vias
Biliares

Celulas
Normales

Hiperesplenis
mo

Causa
Inmune

A la mujer hay que


amarla, no comprenderla.
Eso es lo primero que hay
que comprender