Blastomicosi

s
sudamerican
a

 La Blastomicosis Sudamericana (Paracoccidioidomicosis, Granuloma paraccocidioidal,

Micosis de Lutz, Enfermedad de Lutz,
Splendore, De Almeida).
Es
una
micosis
profunda,
enfermedad
granulomatosa subaguda o crnica, que
compromete la piel, mucosas, ganglios
linfticos
y
rganos
internos
(preferentemente pulmones), tiene una
evolucin maligna, sin tendencia a la curacin
espontnea

 Es una enfermedad endmica

regional de zonas rurales tropicales y
subtropicales de Amrica Latina,
desde el centro de Mxico por el
norte, en Argentina y Uruguay.
producida por un hongo dimrfico,
conocido como Paracoccidioides
brasiliensis, que en su vida
saproftica e infectante se
encuentra en la naturaleza. Se
adquiere por va inhalatoria por
aspiracin de las formas infectantes.

EPIDEMIOLOGIA: DISTRIBUCIN
GEOGRFICA EN EL PERU
La Blastomicosis Sudamericana se presenta en
el Per slo en las regiones de ceja de
selva y selva baja amaznica, debido a que
estas zonas de clima tropical renen las
condiciones ecolgicas apropiadas para la
superviviencia de la vida saproftica del
Paracoccidioides brasiliensis, que es la forma
infectante.
Esta micosis no existe en forma autctona ni en
la costa ni en la regin andina.

MECANISMO DE
INFECCIN.
Esta micosis sistmica se adquiere a travs de la inhalacin de los
conidos de la fase micelial que habita en el suelo.

Se depositan en alvelos, donde inicia la infeccin.

En muy pocas ocasiones se ha descrito la infeccin por inoculacin

directa a la piel.
Por lo general, es una infeccin pulmonar primaria, con tiempo de
incubacin variable y con manifestaciones clnicas importantes.
En la forma sistmica, Paracoccidioides brasiliensis se disemina por
va hematgena, causando lesiones en rganos profundos como
riones, bazo, ganglios linfticos, hgado y sistema nervioso
central.

ASPECTOS
CLNICOS
En los adultos, la forma clnica predominante es la crnica

En nios y adolescentes, aguda o subaguda (PCC juvenil),

comprometiendo en especial los ganglios linfticos, bazo e hgado, dando
lugar a disfuncin de la medula sea.
En las mujeres, el hongo en su forma miscelnea, sufre la accin de la
hormona femenina 17-B-estradiol, volvindose incapaz de transformarse
de la forma micelar (forma infectante) a la forma de levadura
(diseminante), fundamental para la produccin de la enfermedad PCC .

FORMAS CLNICAS:

1. Forma mucocutnea
Su presentacin es de inicio bucal,
originando diversos tipos de lesiones y
localizaciones;
estas
lesiones
son
lceromicro
granulomatosas,
con
puntillado hemorrgico tpico, que le confieren
un
aspecto
moriforme
(estomatitis
ulceromoriforme de aguiar pupo), con
compromiso de las comisuras labiales, mucosa
labial, geniana, paladar blando, pilares
amigdaleanos y lengua; todas son muy
dolorosas, cubiertas de secrecin blanquecina.
La sintomatologa incluye sialorrea, odinofagia
y, cuando compromete la laringe, disfona. En
algunas oportunidades se encuentra
gran
tumefaccin,
por
infiltracin
edematosa inflamatoria de labios con
coloracin
rojo
vinosa,
dando
una
apariencia tapiroide.

2. Linfangtica
Algunas formas clnicas ganglionares primarias, sin puerta de
entrada aparente , se presta al diagnstico diferencial con
linfoma y tuberculosis ganglionar, por el volumen de las
adenopatas.
Las formas ganglionares secundarias a lesiones
mucocutneas dan lugar a ganglios con contenido purulento
que se fistulizan o a micropoliademias duras no dolorosas.
3. Visceral
La forma clnica mucocutnea linftica visceral tiene, en
nuestro medio, gran predominancia con localizacin en
diferentes rganos internos , siendo la localizacin ms
frecuente la pulmonar, en donde destacan las lesiones
macro y micronodulares e hiliobasales. Hemos tenido
oportunidad de observar formaciones cavitarias aun
de localizacin apical en ausencia de tuberculosis
agregada.
4. Tipo mixto.

BASADOS EN LA PRESENTACIN CLNICA

1.Paracoc
cidioido
micosis
infecci
n
3.Paracoc
cidioidom
icosis
residual
latente
posttratamien
to

2.Paracoccidioidomico
sis enfermedad
2.1 forma
aguda/subaguda
2.2 forma crnica
2.2.1 unifocal
2.2.2. multifocal

1.- PARACOCCIDIOIDOMICOSIS INFECCIN

Se determina mediante la positividad de la prueba intradrmica paracoccidioidina
en individuos sin lesiones.
2.- FORMA AGUDA/ SUBAGUDA (TIPO JUVENIL)

Esta forma de presentacin clnica es responsable del 3 a 5 % de los casos, afecta

nios, adolescentes y adultos jvenes, eventualmente se presenta en individuos
hasta los 35 aos de edad, tiene un periodo de incubacin corto, su distribucin
es semejante en nios de ambos gneros.
Las principales manifestaciones clnicas son:

Rpido compromiso del estado general (fiebre, prdida de peso,

anorexia, etc.),
Poliadenopatas en varias regiones (cervical, axilar, inguinal,
cadenas paravertebrales y peritoneales)

Lesiones polimorfas en piel en diversas localizaciones (nodulares,

forunculoides, verrucosas, ulcero granulomatosas, etc.)
compromiso digestivo (hepatoesplenomegalia y ascitis)
Lesiones osteoarticulares, muy escaso compromiso pulmonar y de
mucosas. P. brasiliensis muestra un considerable tropismo por el tejido
linftico.

3.- FORMA CRNICA (TIPO ADULTO)

Esta forma clnica corresponde a ms del 90 % de los pacientes y se presenta
principalmente entre los 30 y 60 aos, predominando en el sexo masculino
(proporcin 13/1) se han descrito perodos de incubacin hasta de 20 aos.
Las manifestaciones pulmonares estn presentes en el 90% de los pacientes.
Se denomina unifocal cuando solamente afecta un rgano, siendo los
pulmones el nico rgano afectado en un 25% de los casos. Generalmente afecta
ms de un rgano simultneamente (presentacin multifocal), los pulmones, la
mucosa orofarngea, los ganglios linfticos y la piel son las zonas de mayor
predileccin.
Las principales manifestaciones clnicas son:

Compromiso insidioso del estado general (fiebre, prdida de peso y astenia),

lesiones pulmonares (infiltrado moteado bilateral y adenopata hiliar) que provocan tos,
expectoracin, disnea, hemoptisis, lesiones mucosas, localizadas en boca y faringe, son ulcero
granulomatosas (estomatitis moriforme) provocan dolor a la masticacin y deglucin, cuando se
localizan en encas dan lugar a gingivitis que afloja los dientes.
Por extensin las lesiones afectan la laringe y traquea dando lugar a disfona, en casos
avanzados hay destruccin del velo del paladar y la epiglotis, en piel y ganglios linfticos las
lesiones son similares a las descritas en la forma aguda.
Otras localizaciones menos frecuentes son esfago, estmago, pncreas, suprarrenales, huesos,
articulaciones, hgado y sistema nervioso central.

 4.- FORMA RESIDUAL LATENTE POST TRATAMIENTO

Comprende aquellos casos aparentemente curados donde la
enfermedad se mantiene en estado latente, en los cuales
pueden quedar como secuelas: fibrosis, calcificaciones o
ndulos pulmonares. La inmunidad celular debe estar
recuperada y los anticuerpos circulantes ausentes o presencia
de ttulos muy bajos son considerados como "cicatriz
serolgica". Es importante sealar que la PMC no cura
totalmente, permanece latente y puede reactivarse en el
futuro en funcin del estado inmunitario del husped.
La paracoccidioidomicosis puede presentarse asociada a
otras enfermedades infecciosas y no infecciosas,
la tuberculosis con porcentajes de 5 a 10%,
tambin se asocia con hansen, sida, leishmaniosis, enteroparasitosis,
sfilis, chagas, otras micosis (dermatofitosis, candidiosis,
histoplasmosis, criptococosis). Entre las patologas no infecciosas figura
la enfermedad de Hodgkin y carcinomas.

SINTOMAS

El principal motivo de una cita de

pacientes con PCC es :
Prdida significativa de peso en
corto periodo de tiempo,
Astenia
Sensacin de cansancio

 Forma pulmonar asintomtica aguda:

La infeccin pulmonar suele ser asintomtica en 95% de los
casos.

Forma pulmonar sintomtica aguda:

Fiebre
Escalofros
Tos
Disnea
Adenomegalias
Infiltrados Pulmonares
lceras bucales y mucosa farngea con perforacin del paladar

Forma pulmonar crnica:

Tos con expectoracin purulenta y hemorrgica (hemoptisis)
Insuficiencia respiratoria
Dolor torcico
Infiltrados Pulmonares
Sudoracin
Fiebres que pueden ser similares a las de la tuberculosis
pulmonar
lceras bucales y mucosa farngea con perforacin del paladar

Desde el punto de vista radiolgico:

Probablemente las lesiones iniciales tienen apariencia de

vidrio esmerilado con algunas lesiones acinares y algn
espesamiento del intersticio axial probablemente debida a
diseminacin linftica.
Hay que destacar la reduccin del volumen pulmonar,
lesiones bilaterales, simtricas y de carcter retrctil,
padrones lineales y nodulares heterogneos de los dos pulmones.
A medida que la enfermedad se disemina se pueden hallar
toda clase de lesiones con la destruccin del rbol pulmonar
tendremos hiperinsuflacin, bullas subpleurales y/o
espesamiento del intersticio axial pudiendo llegar a mostrar
panalizacin.

 imgenes radiopacas mltiples parecidas a motas de algodn,

diseminadas a lo largo de toda la superficie de ambos pulmones.

PRUEVAS Y EXMENES
Radiografas de trax y abdomen,
Analtica de sangre (hemograma completo, velocidad de
sedimentacin),
Analtica heptica (ALT, AST, gGT, fosfatasa alcalina),
electroforesis de protenas,
Analtica renal y metablica (creatinina, niveles de sodio y
potasio)
Los test hematolgicos pueden revelar la presencia del hongo
antes de los dems test de cultivo o histopatolgico. Se pueden
detectar los anticuerpos IgM eI gA del P.brasiliensis en el suero
del paciente
ELISA para deteccin de la glicoprotena 43 Kda, un antgeno
exocelular secretado durante la fase de infeccin por el hongo, en fluido
cerebroespinal y lavado bronco alveolar, con un grado de fiabilidad de
100%.

Tratamiento
a) Trimetropin-Sulfametoxazol: 800/60 mg/da, va oral, cada 12
horas, durante 30 das, seguido de 400/80 mg cada 12 horas, hasta un
ao despus de que la serologa se haga negativa.

b) Ketoconazol: 400 mg/da, va oral, durante 45 das, seguido de 200

mg/da hasta completar 12 meses.
c) Fluconazol: 400 mg/da, va oral, durante un mes, seguido de 200
mg/da, durante 6 meses. Este frmaco es la mejor opcin para el
tratamiento da neuroparacoccidioidomicosis, debido a su elevada
concentracin en el SNC; la dosis de ataque puede llegar hasta 800
mg/da durante 30 das El fluconazol es menos txico
la penetracin dentro del lquido cere- broespinal; adems
tiene una eficacia mayor en contra de candidiasis,
criptococosis y coccidioidomicosis sistmicas.

d) El Itraconazol: de 100 a 400 mg/da. Es un antimictico derivado de los triazoles de espectro muy amplio. Cuando se
administra oralmente, el Itraconazol alcanza altos niveles de
concentracin y los mantiene en muchos tejidos, como la piel, las
uas y la mayora de los rganos profundos.
Es la droga de eleccin para infecciones sistmicas como
blastomicosis, histoplasmosis, paracoccidioidomicosis,
esporotrico- sis linfocutnea, aspergilosis crnica
diseminada y muchos casos de candidiasis y criptococosis
profundas y de largo tiempo de evolucin, an cuando la
infeccin mictica ya haya alcanzado las meninges u otro
rgano del SNC.
e) Anfotericina B: 1 mg/kg/da, IV, diluido en 50 ml de suero
glucosado al 5% ms acetato de delta hidrocortisona 50-100 mg. La
dosis mxima de anfotericina B no debe de ser superior a 3
g/da. Para uso hospitalario. La anfotericina sigue siendo la terapia
estndar de eleccin para las micosis ms profundas.

CO
ST
I

O
N
PR

El pronstico de la PCC es sombro,

pues es muy difcil que el paciente
cure
por
completo,
necesitan-do
generalmente ser revisado de forma
peridica. Las opciones teraputicas
son variables y dependen de las
condiciones del sistema de salud
pblica del pas, de la severidad de las
manifestaciones clnicas y del estado
inmunolgico
del
paciente.