VASCULITES

Ac. Tamara Melissa Zavadzki Albuquerque

DEFINIO

Grupo heterogneo de sndromes

Achado em comum de inflamao destrutiva da parede

dos vasos sanguneos

Lmen do vaso comprometido -> isquemia tecidual

Laboratrio: VHS alto, PCR alta, leucocitose

neutroflica, trombocitose e anemia normoctica,
normo ou hipocrmica

Primria ou Secundria

FISIOPATOLOGIA

No completamente conhecida

Teoria: Mecanismos Imunopatognicos

Formao

de complexos antgeno-anticorpo
Deposio de imunocomplexos nos vasos
Aumento permeabilidade vascular (aminas vasoativas)
Ativao do Complemento (C5a)
Quimiotaxia de neutrfilos
Dano parede do vaso
Clulas mononucleares infiltram a parede celular
Comprometimento do lmen vascular

VASCULITES DE GRANDES VASOS

Incio na camada adventcia

Ativao de linfcitos T (CD8+)

Cascata

inflamatria

Inflamao granulomatosa
Destruio da lmina elstica interna
Hiperplasia das CML
Ocluso vascular
Alguns casos: dilatao e aneurismas

VASCULITES DE PEQUENO E MDIO VASOS

Leso Vascular Mediada por Complexo Imune

Leso Vascular Mediada pelo ANCA

Interagem

com citocinas, neutrfilos, moncitos

Amplificao do processo inflamatrio
Contra antgenos de grnulos primrios
Tipos:

PR3-ANCAs: contra proteinase-3 (PR-3)

MPO-ANCAs: contra mieloperoxidase (MPO)

CLASSIFICAO

DE ACORDO COM OS VASOS ENVOLVIDOS DE MODO

PREDOMINANTE

GRANDES VASOS

VASOS MDIOS

PEQUENOS VASOS

Arterite de Takayasu

Poliarterite nodosa
clssica/cutnea

Prpura de Henoch-Schnlein

Arterite de clulas
gigantes (Temporal)

Vasculite reumatide

Vasculite Crioglobulinmica

Sndrome de Cogan

Doena de Buerger

Vasculite Urticarial

Sndrome de Behet

Doena de Kawasaki

Granulomatose de Wegener

Angiite primria do SNC

Poliangete microscpica
Sndrome de Churg-Strauss

CLASSIFICAO

VASCULITES DE
GRANDES
VASOS

ARTERITE DE TAKAYASU

ARTERITE DE TAKAYASU

Inflamao granulomatosa transmural

Leses

irregulares focais
Estenose, ocluso, dilatao, aneurismas

Aorta e ramos principais (Sd. Do Arco Artico)

Subclvias,

coronrias

A. Pulmonares

Doena sem Pulso

Oblitera

pulsos perifricos, princ. MMSS

Mulheres jovens, < 40 anos, Asiticas

ARTERITE DE TAKAYASU

Manifestaes clnicas
Fase

Inflamatria Sistmica

Febre + sintomas constitucionais

Fase

Inflamatria Vascular

Fase

Tardia Isquemia

Diminuio ou ausncia dos pulsos na a. braquial

Assimetria da PA em MMSS > 10mmHg
Sopros arteriais
FO
Retinopatia de Takayasu - retinopatia hipotensora
Estenose de a. renal - retinopatia hipertensiva

FASE ISQUMICA

CLASSIFICAO - AT

ARTERITE DE CLULAS GIGANTES

(TEMPORAL)

ARTERITE DE CLULAS
GIGANTES

Ramos extracranianos da cartida (a. temporal)

Mulheres, >50 anos

Associada Polimialgia Reumtica (40-50%)

Dor

e rigidez cervical e cintura escapular e plvica

QC:
Cefaleia

(regio temporal)
Claudicao mandibular: Dor ao mastigar ou conversar
Alteraes visuais: Reduo acuidade visual, Amaurose fugaz
Sintomas constitucionais

SNDROME DE BEHET

SNDROME DE BEHET

Vasos de qualquer calibre

Adulto jovem - 20 a 35 anos
Perodos de remisses e exacerbaes (sequelas graves)
QC:
Mucosas: lceras aftosas orais e genitais recorrentes
Pele: acne, pseudofoliculite, leses semelhantes a eritema

bolhoso e pioderma gangrenoso

Olhos: Uvete A e P, vasculite retiniana, hippio

VASCULITES DE
MDIOS VASOS

POLIARTERITE NODOSA

POLIARTERITE NODOSA (PAN)

Vasculite Necrosante Sistmica

Homens, 40 a 60 anos
QC:
Sintomas

constitucionais
Neuropatia (80%): Mononeurite mltipla
Manif. Cutneas: livedo reticular, gangrena digital e
ndulos subcutneos (50%)
Corao: Infarto do miocrdio e ICC (subclnico)
Intestino: Angina mesentrica
SNC: Cefaleia, convulses, isquemia
Rim: infartos renais, hipetenso renovascular, IR
Pulmo:

raro

POLIARTERITE NODOSA (PAN)

Associada infeco por HBV (at 30% dos casos)

DOENA DE KAWASAKI

DOENA DE KAWAZAKI

Sndrome do Linfonodo Mucocutneo

Crianas < 5 anos (80%), pico aos 2 anos
Quadro agudo, geralmente benigno e autolimitado
Se

aneurismas de coronrias: Letalidade de 0,5 a 2,8%

QC - Agudo
Febre

alta
Linfadenopatia cervical
Congesto conjuntival
Eritema bucal
Lngua em morango
Erupo polimrfica no tronco
Eritema palma e planta
Descamao da pele das pontas dos dedos

VASCULITE DE
PEQUENOS VASOS

SNDROME DE
CHURG-STRAUSS

SNDROME DE CHURG-STRAUSS

Vasculite necrotizante associada a asma e

eosinofilia (>10%)
Inflamao

granulomatosa rica em eosinfilos,

envolvendo o trato respiratrio

P-ANCA + e aumento de IgE

QC:
Fase

Prodrmica: asma e rinite alrgica (meses a anos)

Fase Eosinoflica: infiltrao pulmo, TGI e miocrdio
Fase Vasculnica: sintomas constitucionais, vasculite cutnea
com prpura palpvel, monomeurite mltipla (aprox. 3 anos
aps)

SNDROME DE CHURG-STRAUSS

GRANULOSATOSE COM
POLIANGETE
(GRANULOMATOSE DE WEGENER)

GRANULOMATOSE DE WEGENER

Vasculite granulomatosa necrotizante

Acometimento primrio:
Trato

respiratrio superior e os rins

40 a 50 anos, H:M, caucasianos

c-ANCA +
QC:
Sintomas

constitucionais

Pulmo: tosse seca crnica, hemoptise entre moderada

e grave, e insuficincia respiratria

Trato

respiratrio superior: sinusite crnica (50-

80%), perfurao septal e nariz em sela, otite

GRANULOMATOSE DE WEGENER

POLIANGETE
MICROSCPICA

POLIANGETE MICROSCPICA

Vasculite no-granulomatosa
Acomete microvasos (capilares, arterolas e vnulas)
Homens, 40 a 60 anos
P-ANCA +

QC

Sintomas

contitucionais
Prpura palpvel (microvasos)
Glomerulonefrite (80%) -> GNRP
Capilarite pulmonar (30%): hemoptise, infiltrados
Manifestaes da PAN
Sd. Pulmo-rim pode estar presente

PRPURA DE
HENOCH-SCHNLEIN

PRPURA DE HENOCH-SCHNLEIN

Vasculite mais comum da infncia

Meninos,

idade mdia de 5 anos

Prpura anafilactoide
Associada a hiperproduo de IgA aps infeco de
VAS
Plaquetas normais

Ttrade clssica

1)

Prpura palpvel no-trombocitopnica (MMII)

2) Artralgia/artrite simtrica (85%): joelhos e tornozelos
3) Dor abdominal (75%): vasculite mesentrica
4) Hematria (50%): glomerulite (deposio mesangial de IgA)

PRPURA DE HENOCHSCHNLEIN

VASCULITE
CRIOGLOBULINMICA

VASCULITE CRIOGLOBULINMICA

Crioglobuminemia:
Aumento

das Crioglobulinas no sangue

Tipos

Tipo I (Monoclonal): Ig monoclonal

Tipo II (Mista): Ig policlonal + fator reumatide
Tipo III (Policlonal): Ig policlonal + fator reumatide policlonal

Crioglobuminemia tipo II: mais associda vasculite

Causa:

Hepatite C

Consumo de complemento C4

VASCULITE CRIOGLOBULINMICA

QC
Pele:

Prpura palpvel (precipitao de crioglobulinas)

Fenmeno de Raynaud
Rim: glomerulonefrite membrano-proliferativa
Artralgias/Artrites
Hepatoesplenomegalia
Neuropatia perifrica

VASCULITES SECUNDRIAS

REFERNCIAS

Tratamento da Arterite de Takayasu Takayasus Arteritis Treatment Alexandre Wagner Silva de

Souza(1), Raissa Maria Sampaio Neves(1), Kathia Regina Oliveira(1), Emlia Inoue Sato(2) - Rev Bras
Reumatol, v. 46, supl.1, p. 2-7, 2006

Rev Bras Reumatol, v. 48, n.2, p. 106-109, mar/abr, 20 - Arterite de Takayasu e Arterite Temporal
(Arterite de Clulas Gigantes) Takayasus Arteritis and Giant Cell Arteritis Boris Afonso Cruz1

FERREIRA, Rosa et al . Doena de Behet intestinal.J Port Gastrenterol., Lisboa , v.

17,n. 6,nov. 2010 Disponvel em http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?
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2015.

PEREIRA, Ivana Cardoso et al . Granulomatose de Wegener: relatos de casos.Arq. Bras.

Oftalmol., So Paulo , v. 70,n. 6,p. 1010-1015,Dec. 2007 . Available from
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http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27492007000600024.

BRANDT, Hebert Roberto Clivati et al . Vasculites dos mdios e grandes vasos.An. Bras.
Dermatol., Rio de Janeiro , v. 84,n. 1,p. 55-67,Feb. 2009 . Available from
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http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962009000100008.

REFERNCIAS

GOLDMAN, Lee, AUSIELLO, Dennis - Cecil

Tratado de Medicina Interna 2 Volumes - 24
edio - Editora Elsevier, Rio de Janeiro,
2010.

BRAUNWALD, Eugene, FAUCI, Anthony S.,

HAUSER, Stephen L., LONGO, Dan L.,
KASPER, Dennis L., JAMESON, J. Larry HARRISON Medicina Interna - 2 Volumes -18
edio. Editora Artmed, Rio de Janeiro 2009.