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manejo.
Francisca Ramrez M
Tutora: Dra Escobar
Caso clnico:
Nombre: WLL
Edad: 18 aos
Estado civil: Soltero
Ocupacin: Estudiante
Nivel Educacional: 4t0 medio
Domicilio: Quilpu
Anamnesis remota:
Frmacos:
Sulfato ferroso 2 comprimidos al da.
Antecedentes familiares:
Madre y ta con anemia crnica.
Sin
antecedentes
de infancia
Motivo de consulta:
Astenia y adinamia
Anamnesis prxima:
Pacientes consulta en hospital de Quilpu por cuadro de
1 ao de evolucin, caracterizado por astenia, adinamia,
sensacin de fro constante y palidez progresiva, que se
exacerban hace 4 das.
Examen Fsico:
General
Segmentario:
Peso: 45
Talla: 1.60
IMC:16.8
FC : 78x min
PA: 111/64
T: 36,8
Piel y mucosas plidas. VEC
conservado
Exmenes:
Parmetros
Fecha: 16.05.14
Valores
HTO
19,9%
Hb
5,7
VCM
63
Leucocitos
2700
Plaquetas
245000 N
TSH : normal
Sedimento de orina
normal
VIH : No Reactivo
Funcin Renal:
normal
Pruebas Hepticas:
normales
Sangre oculta en
deposiciones:
negativo
Imgenes:
Diagnsticos:
1. Bicitopenia en estudio:
Anemia microctica
hipocrmica severa
Leucopenia
2. Esofagitis severa
3. Hernia Hiatal
4. Colelitiasis
Ingreso a HGF:
Hemograma 26.05
Paso 1:
Re entrevistar
Antecedente de
anemia desde
infancia
16.05
HTO
21.6%
Hb
6.3
5.7
VCM
61.8
60
HCM
18.1
CHCM
29.2
Leucocitos
3700
RAN
2150 N
RAL
1150
Plaquetas
312000N
19.9
2700
245000
Paso 2:
Paso 3:
Cintica fierro
Valores
Fierro
10
TIBC
437
UIBC
427
% Saturacin
2.29
Transferrina
310 N
Ferritina
2,3
ANEMIA
FERROPRIVA
B12:
NORMAL
CIDO
FLICO:
NORMAL
LDH:
NORMAL
Paso 4:
Manejo:
Se inicia tratamiento
con Venofer por 6
das y se logra
respuesta parcial de
la anemia
Prdidas o anemia
mixta?
Hemograma 2.06
HTO
26.1%
Hb
7,7
VCM
65,1
HCM
19.3
CHCM
29.6
Leucocitos
3700
RAN
2040 N
RAL
1210
Plaquetas
301000 N
Evolucin:
Paciente evoluciona
hemodinmicamente
estable y se encuentra
asintomtico, por lo que
se decide alta y completar
estudio
ambulatoriamente
Diagnsticos egreso:
Anemia microctica
hipocrmica moderada
ferropriva.
Colelitiasis
Esofagitis severa
Hernia hiatal
Exmenes pendientes:
1. Colonoscopa
2. Cintigrama con GR
marcados
3. Electroforesis de Hb
4. Fragilidad osmtica
5. Cariograma
Asintomtico.
Hemograma
2.07
2.06
26.05
16.05
HTO
30%
26.1%
21.6%
19.9
5.7
65,1
61.8
60
HCM
19.3
18.1
CHCM
29.6
29.2
3700
3700
RAN
2040 N
2150 N
RAL
1210
1150
Hb
9,3
7,7
VCM
68
Leucocitos
Plaquetas
4800
351000
6.3
301000 N 312000N
2700
245000
Microesferocitosis
Diagnsticos:
Diagnsticos
Plan
1.
Anemia mixta
Microesferocitosis
familiar
Ferropriva
2. Colelitiasis
3. Esofagitis severa
4. Hernia hiatal
Definicin de Anemia:
Disminucin del nivel de hemoglobina por debajo de los
niveles fisiolgicos para la edad y sexo del paciente
Edad y sexo
11
Nios de 6 a 14 aos
12
Hombres adultos
13
12
11
Clasificacin:
Anemias Hemolticas
Las anemias hemolticas son aquellas que se producen
por destruccin excesiva de los hemates,
manifestndose por un acortamiento en la sobrevida de
los glbulos rojos.
Esferocitosis hereditaria:
Anemia hemoltica
Defectos hereditarios de la membrana eritrocitaria.
Reduccin de la superficie y capacidad de
deformabilidad del GR.
Secuestro selectivo por el bazo y menor vida media
eritrocitaria.
Prevalencia: 1:2000 2500
Hereditary spherocytosis.
sphe-2014-01-08
Hereditary spherocytosis
Silverio Perrotta, Patrick G Gallagher, Narla Mohandas. Lancet 2008; 372: 141126
Fisiopatologa:
Clnica:
Historia familiar
Hereditary Spherocytosis
Recommendations from the society for diagnosis and therapy of haematological and oncological
diseases
Formas Clnicas:
Hereditary spherocytosis
Silverio Perrotta, Patrick G Gallagher, Narla Mohandas. Lancet 2008; 372: 141126
Complicaciones:
Cada
5
aos
Gua de Anemia 2012.
Sociedad Argentina de Hematologa. Capitulo 5
Crisis en ESH:
Laboratorio General:
Hemograma ESH
Valores
Hb
Normal o
VCM
Normal o
HCM
Normal
CHCM
ADE
% de Reticulocitos
Bb
LDH
Haptoglobina
Frotis:
Laboratorio especfico:
Inicial
1.
2.
3.
4.
Test de fragilidad
osmtica
Test de lisis en glicerol
acidificado
Auto hemlisis
Crio hemlisis
Excepcionales
1.
2.
SDS Page
Anlisis Gentico
Hereditary spherocytosis
Silverio Perrotta, Patrick G Gallagher, Narla Mohandas. Lancet 2008; 372: 141126
Tratamiento:
Esplenectoma:
Indicaciones:
1. ESH severa
2. ESH moderada sintomtica
3. ESH con colelitiasis
4. ESH moderada asintomtica?
Mejora
clnica
Hb
Bb y
reticulocitos
Va laparoscpica v/s
Laparotoma
Colecistectoma si presenta
litiasis biliar
Persistencia
inestabilidad
osmtica
Hereditary spherocytosis
Silverio Perrotta, Patrick G Gallagher, Narla Mohandas. Lancet 2008; 372: 141126
Complicacin:
Sepsis post esplenectoma
3,5% 60% fatal.
Hereditary spherocytosis
Silverio Perrotta, Patrick G Gallagher, Narla Mohandas. Lancet 2008; 372: 141126
Esplenectoma parcial:
Hereditary spherocytosis
Silverio Perrotta, Patrick G Gallagher, Narla Mohandas. Lancet 2008; 372: 141126
Conclusiones:
La anemia ferropriva es
la causa mas frecuente de
anemia.
Se debe sospechar otras
causas de anemia o
anemia mixta cuando la
anemia no responde o
responde parcialmente al
tratamiento.
Sospechar especficamente
microcitosis
Anemia hemoltica con
test de coombs directo Antecedentes familiares
de anemia
Anemia de inicio en la
infancia
Anemia asociada a
colelitiasis