Dermatomiositis

MARROQUN MNDEZ GIOVANNA

REUMATOLOGA

Introduccin

Miopata inflamatoria idioptica

Grupo heterogneo de enfermedades de etiologa desconocida cuya

principal caracterstica es la aparicin progresiva de debilidad muscular
y la identificacin de una inflamacin subyacente en la biopsia
muscular

Dermatomiositis

Polimiositis

Miositis con cuerpos de inclusin

Enfermedades sistmicas

Definicin

La dermatomiositis es un tipo de miopata

inflamatoria idioptica que afecta al
msculo esqueltico y a la piel.

Enfermedad inflamatoria de etiologa

autoinmunitaria que afecta al msculo
esqueltico y a la piel.

Proceso inflamatorio no supurativo con

predominio de inflamacin linfocitaria.

Subtipo

Definicin

Clsica

Cuando las lesiones

cutneas se manifiestan
con debilidad muscular.

Amiopatic
a

La dermatomiositis no se
asocia a sintomatologa
muscular

Juvenil

Aparece en menores de 18
aos.

Epidemiologia

Incidencia anual media de 2,1 a 7,7 casos nuevos por

milln de habitantes

Se pueden manifestar a cualquier edad, pero se ha

observado la existencia de dos picos de mxima
incidencia: uno en la infancia (en individuos
generalmente menores de 10 aos) y otro entre los 45 y
los 60 aos.

Es dos veces ms frecuente en mujeres que en hombres

Fisiopatologa

Respuesta humoral contra los capilares musculares.

Inicia con activacin de C3 y formacin del complejo de ataque de

membrana.

Clulas B y T-CD4 estn presentes en abundancia en la zona

inflamatoria.

Destruccin capilar y microinfarto muscular

La presencia de anticuerpos anti nucleares y hacia antgenos

citoplasmticos.

Agentes infecciosos

Etiopatogenia

1. Factores genticos.

HLA- B8, B14, DR3, DRW52, DQA1

Juvenil al HLA-DR3

Etiopatogenia

2. Mecanismo inmunitario.

Inmunidad humoral .

Se fundamenta en la presencia frecuente de anticuerpos sricos

como los antisintetasa (Jo-1), anti-SRP o anti-Mi-2.

Inmunidad celular .

Se han encontrado linfocitos B y T-CD4 en la biopsia muscular de la

DM, que sugieren una reaccin de citotoxicidad dependiente de
anticuerpos.

Etiopatogenia

3. Virus

La influenza A o B

La hepatitis B

Virus de la leucemia T humana (HTLV)

Virus Coxsackie.

Clasificacin

Clasificacin

Cuadro clnico

Manifestaciones cutneas
Enfermedad muscular
Caractersticas
sistmicas

Manifestaciones cutneas

Rash en heliotropo
Es un rash eritematosoviolceo con o sin edema,
simtrico que abarca piel
periorbitaria

Ppulas de Gottron
Son ppulas y placas
violceas ligeramente
elevadas
Aparecen sobre
prominencias seas, sobre
todo en articulaciones
metacarpofalngicas,
interfalangicas proximales
y distales. A veces en
codos, rodillas y pies.

Manifestaciones cutneas

Manifestaciones cutneas

Manifestaciones cutneas

Otras manifestaciones cutneas:

Eritema malar
Poiquilodermia: Atrofia cutnea con
pigmentacin y telangiectasias.
En

superficies extensoras, v del

cuello y espalda alta (signo del
chal)

Eritema violceo en superficies

extensoras

Cambios ungueales y cuticulares

Telangiectasias
Hipertrofia

periungueales

cuticular

Manifestaciones cutneas menos

comunes:

Paniculitis

Telangiectasias gingivales

Urticaria

Hiperqueratosis de palmas y
dedos (manos de mecnico)

Manifestaciones cutneas

Manifestaciones musculares

Caractersticas de la miopata:

Afecta primariamente msculos proximales, es

simtrica y lentamente progresiva

Inicia con dificultad para subir

vestirse, cansancio despus de jugar

Mialgias

Sensibilidad sin alteraciones

escaleras,

Manifestaciones sistmicas

Artralgias o artritis (25%):

simtrica no
matutinos.

deformante,

con

entumecimientos

manos, muecas y tobillos.

Enfermedad esofgica (15-50%):

Disfagia proximal: por afeccin del msculo

estriado de la faringe

Disfagia distal: por afeccin del msculo liso del

esfago

Manifestaciones sistmicas

Enfermedad pulmonar (15-30% ):

Suele verse neumonitis intersticial

Puede ser consecuencia de aspiracin secundaria a la disfagia

Se relaciona con un peor pronstico

Enfermedad cardiaca :

Rara

Se asocia al peor pronstico

Se han descrito arritmias y bloqueos, pericarditis y valvulopatas

Complicaciones: calcificaciones

40-70% en DM infantil y 5% en DM de
adultos

Calcificaciones distroficas como resultado de

la necrosis muscular consecutiva a la
destruccin vascular

Mayor agudeza de miositis

Musculares y drmicas

Complicaciones: vasculitis

Tubo digestivo

Debido a oclusin arterial y venosa por

hiperplasia de la intima que da lugar a necrosis e
infartos

Dolor abdominal difuso, nausea, vomito, diarrea,

melena

Perforacin intestinal

Complicaciones: paniculitis

Infrecuente

DM infantil y juvenil

Perdida progresiva de grasa facial, brazos y piernas

Acumulo de grasa en abdomen

Aumento de colesterol y triglicridos

Resistencia a insulina

Dermatomiositis y neoplasia

6 veces mas riesgo de

desarrollar alguna
neoplasia que la poblacin
general

Mayor riesgo durante los

primeros 3 anos del
diagnostico de DM

TGI

Pncreas

Pulmn

Mama

Ovario

Criterios diagnsticos Bohan y Peter

Diagnostico

Enzimas musculares

CPK

ALT

Diagnostico

Electromiografia

Diagnostico

Biopsia muscular

Miositis con infiltrado linfocitario perivascular e intersticial

Degeneracion o necrosis de fibras musculares

Inflamacin intersticial y vasculopata

Los msculos ms afectados son habitualmente los de las cinturas escapular

y plvica

Diagnostico

Biopsia cutnea

Degeneracion hidrpica de la capa basal

Engrosamiento de capa basal

Deposito de mucina en la dermis papilar

Infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario, con histiocitos, clulas

plasmticas

Diagnostico

Autoanticuerpos

Presentes en un 90%

Especificos

Anti-sintetasa se asocia con miositis, artritis, fenmeno de raynaud,

lesiones de hiperqueratosis

Anti-PM/Scl contra protenas que no contienen RNA del nuclolo

ANAs

Anticuerpos anti Mi-2 estn presentes en 25% de los pacientes

Anticuerpos anti Ro (SS-A) estn presentes en algunos casos

Tratamiento
Corticoides en forma de prednisona o deflazacort

Prednisona:

1-2 mg/kg/da, 3-4 dosis, oral. Durante 1 mes mejora de la

debilidad muscular y disminucin de las enzimas musculares. En
los casos de comienzo grave agudo, considerar va intravenosa.

Disminucin gradual, siempre valorando la evolucin, hasta

alcanzar la mnima dosis que mantenga el control de la
enfermedad. Se debe hacer de manera individualizada

Pulsos de metilprednisolona (20-30 mg/kg/dosis, i.v. sin pasar de 1 g).

Especialmente en el estadio inicial cuando la enfermedad es grave.

Tratamiento
Inmunosupresores

Metotrexato . 10-15mg /dosis semana

Efectos secundarios: alteracin heptica, pulmonar o gastrointestinal,

dermatitis.

Ciclosporina A: 2,5-7,5 mg/kg/da oral.

Efectos secundarios: nefropata, hipertensin arterial, hepatotoxicidad,

hipertricosis, hipertrofia gingival.

Azatriopina: 1-3 mg/kg/da oral.

Hidroxicloroquina: 5-7 mg/kg/da (manifestaciones drmicas

graves resistentes a los corticoides)

Tratamiento

Gammaglobulina i.v. 100 mg/kg/da durante 5 das o 1-2 g/kg/da en

uno o dos das consecutivos.

Su eficacia a largo plazo es dudosa y terapia experimental.

Tratamiento complementario. calcio y vitamina D3. Protectores

solares.

Tratamiento de la calcinosis. no hay ningn tratamiento plenamente

efectivo, y muchos de los casos regresan espontneamente.

antagonistas del calcio: Diltiazem (5 mg/kg/da).