Artritis idioptica juvenil

Concepto
Grupo heterogneo de artritis
idiopticas que comienzan en la
infancia o adolescencia, caracterizadas
por la presencia de inflamacin
articular y de manifestaciones
especficas de rganos o sistmicas
Artritis
Ms de 6 semanas
Menores 16 aos

Clasificacin

Epidemiologa
Incidencia 10/ 100.000
Prevalencia 86/100.000
Mujer-hombre de 3:1
Inicio 1-3 a (oli-poli) y 9 a (EA)
Japn (sist), India (poli)

Etiopatogenia
Ambientales
Infecciosos (B19, Coxackie B, VEB, etc.)

Factores genticos
Agregacin familiar
Genes HLA
Genes no HLA ( IL6, MIF, TNF-a, SLC1A1,
etc.)

Etiopatogenia

AIJ sistmica

10% de AIJ
Mujer=hombre
1-5 aos
IL1, IL6, IL18 y macrfagos
Mutacin de NALP3/criopirina
Triada (fiebre, exantema, artritis)

AIJ sistmica
Manifestaciones clnicas
Fiebre
Exantema evanescente
Adenopatas
Hepatoesplenomegalia
Serositis

AIJ sistmica
Evolucin
50 % remisin
50 % persistente
25 % actividad a 10 aos

Complicaciones
Talla baja, osteoporosis, amiloidosis
SAM

Sndrome de activacin
macrofgica
10% de AIJ-S
Etiologa (infeccin, Fx)
Patogenia: LT y MO citocinas
Fiebre, exantema, visceromegalia, alt SNC
Pancitopenia, coagulopata, PFH y VSG normal
Gc, Ciclosporina, Ig, Etopsido, inh IL1 y IL6

Criterios SAM

AIJ oligoarticular

40-60%
2-4 aos
Mujer-hombre 3:1
Persistente y extendida
Caracterstico
Nia < 6 aos, oligoartritis, uvetis y
ANA(+)

AIJ oligoarticular
Manifestaciones clnicas
Oligoartritis
Asimtrica (rodilla, tobillo)

Uvetis
ANA+, HLA-DR5, DR8, HLA-B27
Asintomtico, bilateral
Tto: Gc tpicos, midriticos, FAMEs

Alteraciones de laboratorio leves

Deteccin de uvetis
asintomtica

AIJ oligoarticular
Evolucin
Mejor pronstico
50% remisin a 5 aos

Complicaciones
Dismetras, micrognatia
Sinequias, glaucoma, ceguera

AIJ factor reumatoide

positivo
5%
Mujer-hombre 5:1
1-4 aos, 14 aos y 6-9 aos
HLA-DR4
ACPA 73% y ANA 55%

AIJ factor reumatoide

positivo
Sntomas generales
Anorexia, PP, bajo crecimiento, febrcula

Articular
Poliarticular y simtrica
Agresiva con destruccin articular
Ndulos reumatoides

Sistmica
Hepatoesplenomegalia, linfadenopatas

AIJ factor reumatoide

positivo
Evolucin
Mal pronstico
Afectacin de cadera
Enfermedad activa 84%
Remisin 5%
Vasculitis, Sjgren y Felty

AIJ factor reumatoide

negativo
10-30%
1-4 aos y 10-12 aos
Mujer-hombre 3:1
ANA+ (oligoarticular) y ANA- (AR-)

AIJ factor reumatoide

negativo
Manifestaciones clnicas
Poliartritis

Inicio insidioso
Cadera, hombros, cervicales, IFD
Simtrica o asimtrica
Forma seca

Uvetis ANA+

AIJ factor reumatoide

negativo
Laboratorio
RFA elevados, ANA+ 40%, ACPA 80%

Pronstico
Respuesta a tto
Artritis de cadera, cervical
ACPA+, dao radiolgico
30% remisin

AIJ psorisica

5%
2-4 y 7-10 aos
Mujer-hombre 2,6:1
Dos subpoblaciones:
2 aos, ANA+, dactilitis, ms persistente
9 aos, oligoarticular, axial, entesitis, >
remisin

AIJ psorisica
Manifestaciones clnicas
Artritis
Oligo o poliarticular
Asimtrica (rodillas, manos y pies)
Dactilitis, IFD, sacroileitis

Psoriasis
Vulgar (80%) y del paal

Uvetis ANA+

AIJ relacionada con entesitis

15%
6 aos
Hombre-mujer 7:1
HLA-B27
Incluye:
Artritis reactiva
Artritis asociada
EII
EAJ

AIJ relacionada con entesitis

Manifestaciones clnicas
Articular
Oligoartritis asimtrica
Tarsitis , lumbalgia, sacroileitis

Entesitis
Rtula, Aquiles, fascia plantar

Uvetis
Muy sintomtica

AIJ relacionada con entesitis

Evolucin
Remisin y persistente
Algunos EA
Sacroileitis
HLA-B27, inicio 8 aos, artritis de cadera

Remisin 17%
Historia familiar, precoz, artritis de tobillo

Estudios complementarios
Hemograma y bioqumica
PCR y VSG
Inmunologa (FR, ACPA, ANA, HLA-B27)
Artrocentesis
Biopsia sinovial

Estudios complementarios
Tcnicas de imagen
Radiografas
TC
Ecografa
RM
Gammagrafa

ndices de actividad