SINDROME

EXTRAPIRAMIDAL

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL
RECUENTO ANATMICO
Incluye los Nucleos Grises:
-Caudado
-Putamen
-Globo Plido
-Subtalamico
-Sustancia Negra
-Nucleo Rojo
Vias medulares descendentes:
-Vestibuloespinal
-Rectoespinal
-Reticuloespinal
-Rubroespinal

Cuerpo Estriado
formado

El cuerpo estriado es la zona donde

convergen las mayoras de las
aferencias:
Corteza Cerebral:

Dorsal

Ventral

Conjunto Nucleo Putamen y Caudado

Nucleo Lenticular

-Corteza frontoparietal
-Pre-Motora
-Campo Visual Frontal

 Los nucleos intralaminares del talamo,

sustancia negra y nucleos del rafe
mesencefalico

En el cuerpo estriado:
-Inhibitorias (GABAergicas)
-Excitadoras (Acetilcolina)

El caudado y el putamen, envan axones

inhibitores (GABAergicas)

Modelo de Actividad Ganglionar

FUNCIONES
-Movimientos Voluntarios

-Tono Muscular

-Movimientos Automticos y Asociados

TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES

1. Trastornos de los
Movimientos:
A)Hipocineticos
B)Hipercineticos

2. Trastornos de Tono:

3. Trastorno Postural:

A)Hipotonia
B)Hipertonia

-Distonia

TRASTORNOS DE LOS MOVIMIENTOS

A) Hipocinesia
Se observa en los pacientes

B) Hipercinesia
-Temblor:

Movimientos Involuntarios

-Pobreza
-Lentitud
-Hipomimia
-Micrografia
Tipos de Temblores:
1. Temblor de Accin:
a) Temblor de Actitud
-Temblor fisiolgico
-Aumento del temblor fisiolgico
-Enfermedades Cerebelosas
-Enfermedad de Wilson

b) Temblor Intencional
-Enfermedades Cerebelosas
-Enfermedad de Wilson
-Intoxicacin de Drogas
2. Temblor de Reposo:
-Enfermedad de Parkinson
-Enfemedad de Wilson
-Intoxicacin por Metales

Exploracin de Temblor
1. Paciente que se siente en la silla con
piernas colgando
2. Posicin de Juramento.
3. Prueba de Confrontacin de ndices.
4. Se le indica que tome un vaso.
5. Paciente que toque su Nariz con el dedo
Indice.
6. Dibuje una espiral o circulo.

-Corea:

Sacudidas musculares rpidas e irregulares

Sueo

Afecta:
a) Corea Generalizadas
b) Corea Focales
c) Hemicoria

Estres
Se presentan movimientos coreicos:
Movimientos Coreicos:
-Pronosupinacion y extensin del miembro
-Extension del antebrazo sobre el brazo
-Desplazamiento del mentn
-protrusin del labio
-Flexion y Extension del cuello

-Nivel axial
-Miembros Inferiores:
(Marcha Danzante)

Corea

Bradicinesia

Etiologa de Corea
a)Hereditaria:
-Enfermedad de Huntington

Corea De Huntington

-Enfermedad de Wilson
-Corea Hereditaria Benigna
-Ataxia Teleangiectasia
-Gangliosidosis
b)Encefalopatias
c)Toxicidad por Frmacos

La Base Fisiopatolgica
Perdidas
De
Clulas

Ncleo Caudado
Ncleo Putamen

d) Enfermedades

Cerebrovasculares
e)Otras causas:
-Tirotoxicosis
-Hipocalcemia
-Cirrosis Heptica

-Hemibalismo

-Mioclonias:

Se Produce
Ncleo Subtalamico
Contralateral
Balismo

Sacudidas Mioclonicas

Se observan mioclonias:
-Miembros
-Tronco
-Ojos
-Rostro
-Velo del Paladar
-Diafragma
-Laringe
Clasificacin segn su distribucin:
a) Focales

Monobalismo

b) Multifocales
c)Generalizadas

Pueden ser
espontaneas

Mioclonias Estimulo-Sensibles

Clasificacin y Etiologa de las Mioclonias

1.- Mioclonias Fisiolgicas
2.- Mioclonias Esenciales
3.- Mioclonias Epilpticas:
-Mioclonias epilpticas aisladas
-Epilepsias mioclonicas de la infancia
-Epilepsia mioclonicas progresivas
4.- Mioclonias Sintomticas:
a) Enfermedades Degenerativas
b)Enfermedades Infecciosas
c)Trastornos Metablicos
d) Dao Cerebral Focal

-Asterixis:

Mioclono Inverso

-Tics:

Movimientos anormales involuntarios

Aspecto Fisiologico
Tono Postural
Detecta:
-Paciente con brazos, dedos de las
manos y muecas extendidas.
Movimiento de la manos en
Aleteo

Estrs
Actividad Voluntaria
Sueo
Los Tics pueden ser:

1)Tics Motores

2) Tics Vocales

1)Tics Motores

a) Tics Motores

Pueden ser:
a) Simples
b) Complejos

b) Tics Motores

Simples
-Guiar un ojo

Complejos
-Frotarse las manos

-Parpadear

-Rascarse la cabeza

-Sacudir la cabeza

-Patear

-Arrugar la frente

-Copropraxia
-Ecopraxia

2)Tics Vocales
Pueden ser:
a) Simples
b) Complejos

a) Tics Vocales

b) Tics Motores

Se pueden distinguir en 3
grupos:

Simples
-Gruir

Complejos
-Palilalia

Tics Simples Transitorios

-Ladrar

-Ecolalia

Tics Simples Crnicos

-Tos

-Coprolalia

-Silbido

Tics Crnicos, Motores

Complejos o Crnicos

Sindrome de Gilles de la Tourette

Se Acompaa frecuentemente:
-Trastorno obsesivo compulsivo
-Dficit de Atencin
-Hiperactividad
Etiologia
Es de carcter familiar
Cuadro Clinico
Fisiopatologia
Disfuncin cortico-estriato-talamocortical

-Tics Motores
-Tics Vocales
-Sensacion disforicas
-Tics sensitivos
-coprolalia

-copropraxia
-ecolalia
-palilalia
-trastornos conductuales

2. Trastorno del Tono

Enfermedades Extrapiramidales:

A) Hipertona:

- Enfermedad de Parkinson
- Degeneracion Hepalenticular

Aumento del tono muscular

A) Hipotona:
Disminucin del tono muscular
Se Observa:
-Corea de Huntington
-Corea Sydenham

3. Trastorno de la Postura
Distona:

Contracciones musculares sostenidas,

se activa los msculos antagonistas.

Los movimiento diastonicos pueden estar

acompaado:
-Temblor diastonico
-Tics diastonico

Algunos ejemplos de diastonias

Fijas:
-Enfermedad de Parkinson
-Enfermedad de Wilson

Se pueden clasificar de acuerdo a su

topografa:
a) Focales:
-Blefarospasmos
-Distonia oromandibular
b) Segmentarias:
-Torticolis
c) Multifocales
d) Hemidistonia:
-ACV
-Tumor
-Traumatismo
e) Generalizadas

Etiologia de Distonia
a) Encefalopata perinatal
b) Frmacos
c) Txicos
d) Encefalitis
e) ACV
f) Tumores del SNC
g) Traumatismos

Diagnostico

Ejemplo: Enfermedad de Parkinson

Anamnesis.
Raza: personas de tez blanca
Grupo etario:
-Precoz: antes de los 40 aos
-entre 60 y 80 aos
Sexo: Masculino
Antecedentes familiares:
-Antecedentes de enfermedad cerebro vascular
-Antecedente de Encefalitis confirmada,
-Antecedente de exposicin a MPTP
-Dos o ms familiares con parkinsonismo.

Comienzo y Evolucin:
-El comienzo: es insidioso
-Cuando progresa: la rigidez muscular y
la bradicinesia
Frmacos:
-Neurolpticos como la (fenotiazinas,
butirofenonas)

Exploracion Fisica
Inspeccin general:
Fascie:

Actitud y Postura:
Marcha:

PRUEBAS ESPECIALES PARA EVALUAR ALTERACIONES DEL

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

GIRAR SOBRE SI MISMO

TAPPING:

REFLEJO GLABELAR

REFLEJO
PALMOMENTONIANO

DIBUJAR UNA ESPIRAL QUE SE EXPANDE

RETROPULSIN (MANIOBRA DEL EMPELLN)

Exmenes complementarios

Exmenes de laboratorio

Electroencefalograma.

-Hemograma ayuda a descartar policitemia,

vasculitis, lupus eritematoso sistmico

Estudios por imgenes:

Revela:
-Disfuncin Hepatica
-Degeneracion hepatocerebral adquirida
-hipocalcemia

-TC
-Radiografa de crneo
-Resonancia magntica