MALFORMATII CARDIACE

CONGENITALE

Ionescu Alexandra An V MG.

Def: Bolile cardiovasculare congenitale
reprezinta totalitatea anomaliilor
structurale sau functionale ale inimii
prezente de la nastere fiind rezultatul unei
alterari a dezvoltarii embrionare
cardiovasculare.
Sunt cele mai frecvente anomalii
congenitale avand o incidenta de 1% sau
8 din 1000 nou nascuti.
Aproape 5% din decesele în prima săptămână de
viaţă şi până la 33% din cele care survin în
prima lună după naştere sunt determinate de
cardiopatii congenitale nedepistate sau netratate
la timp
11/04/21 2
 ETIOLOGIE

MCC par a fi rezultatul interactiunii dintre factoii

genetici si factorii de mediu.
S-au facut progrese in intelegerea factorului
genetic identificandu-se unele gene
responsabile pentru aceste malformatii.
S-a constatat agregarea familiala a acestor boli.
MCC fac parte din numeroase sindroame
genetice: Sdr.Down,Turner, sindromul Di
George si altele.

11/04/21 3
 Etiologie
 Factori de mediu:
virusuri:v.rubeolei,v.gripal,v.he
rpex simplex I si II
 Factori chimici
 Noxe:alcool,droguri(cocaina),f
umatul,cofeina
 Medicamente:Isotretinoin,
vitamina A in
exces,med.antidepresive,antie
pileptice,sedative,anxiolitice,m
eprobamat,biseptol
 Boli ale mamei:DZnetratat
corespunzator
11/04/21 4
 Clasificarea fiziopatologica
1. Cianogene cu flux pulmonar crescut:
 Transpozitia marilor vase
 Trunchi arterial comun
2. Cianogene cu flux pulmonar scazut:
 tertalogia Fallot
 Boala Ebstein
 Atrezia pulmonara cu/fara DSV
 Atrezia tricuspida cu stenoza pulmonara

11/04/21 5
3.Necianogene cu flux pulmonar crescut
 DSV,DSA
 Canal arterial persistent
 Stenoza mitrala congenitala
4.Necianogene cu obstructia tractului de
ejectie ventriculara:
 Coarctatia de aorta
 Stenoza aortica
 Stenoza pulmonara
 Cardiomiopatie hipertrofica obstructiva

11/04/21 6
 Diagnosticul MCC
 Anamneza:
 sarcina+perioada perinatala,GN,scorul Apgar
 Postnatal:alimentatia,cresterea si
dezvoltarea,cianoza,dispnee,sincope,palpitatii,
toleranta la efort
 AHC
 Examenul clinic:asocierea altor
anomalii,cianoza,sufluri
cardiace,temperatura,TA,AV,insuficienta
cardiaca
11/04/21 7
 Paraclinic:
1. ECG si Rx toracic in 40 -45 % din cazuri
2. Eco cardiac:pune un diagnostic anatomic si
functional in 99% din cazuri
3. Cateterizare si angiografie pt determinarea presiunii
pulmonare si in scop terapeutic
4. Scintigrama si RMN in cazuri speciale

11/04/21 8
 DSA
=defect de structura la nivelul septului atrial
care realizeaza comunicarea intre cele 2
atrii
Tipuri DSA:
 Ostium secund(1/3 superioara)
 Ostium prim(treimea inf)
 Canal atrio ventricular comun
 Foramen ovale persistent

11/04/21 9
 DSA
Fiziopatologie:Sunt AS-AD =>
dilatarea AD=>HTP
Tablou clinic:este sarac pentru
nou nascut;la copii mai mari apare
dispnee de
efort,fatigabilitate,aritmii
Stetacustic:suflu de ejectie la
focarul pulmonarei, dedublarea
zgomotului IIP
ECG:bloc minor de ram drept
Evolutie:lenta in DSA secund
Tratament:plastie de sept
interatrial
Complicatii:embolii,endocardita
bacteriana,tulburari de
ritm,sindrom Eisenmenger
11/04/21 10
 DSV=defect de structura la nivelul septului ventricular
care permite comunicarea intre cei 2 ventriculi
 Fiziopatologie:sunt VS-
VD=>hipertrofie si dilatarea
VD,incarcarea circulatiei
pulmonare si dilatarea inimii stangi
 Tablou clinic:
 sugarii cu DSV mic-asimptomatici
 DSV mare:insuf.cardiaca
congestiva;retard in dezvoltarea
staturo ponderala,pneumonii repetate
 Stetacustic:suflu pansistolic dur in
DSV mic si salb in DSV mari
 ECG:hipertrofie biventriculara;
 Complicatii:endocardita,embolii,
tulb.de ritm ventricular
 Tratament:chirurgical
11/04/21 11
 Canalul arterial persistent
 Def:persistenta canalului
Botalo=>trecerea sangelui din AO in
AP cu HTP cu hipertrofia VD si
dilatarea VS
 Tablou clinic:dpeinde de marimea
suntului;se aude un suflu sistolo-
diastolic la focarul pulmonarei
 ECG:hipertrofie
biventriculara,Rx:semne de HTP
Evolutia progresiva-28 ani dat
complicatiilor:HTP,sdr
EIsenmeinger,endocardita de
canal,dilatarea si ruptura canalului
Tratament:chirurgica;l-ligaturarea
canalului
11/04/21 12
 Coarctatia de aorta
 Def:ingustarea istmului AO sub emergenta arterei subclavie
stangi=>gradient de presiune supra si substenoza(P crescuta pe
AO asc.si scazuta substenotic
 Clinic:HTA la membrele superioare si tensiune scazuta la membrele
inferioare
 Auscultatia:suflu holosistolic de ejectie la focarul AO
 Rx:eroziuni costale-patognomonic
 Eco;cateterism pe artera femurala
 Evolutie lenta pana la 50 -55 de ani
 Complicatii:HTA.AVC.IM.
 Tratament:chirurgical

11/04/21 13
 Tetralogia Fallot
 DSV
 Stenoza pulmonara
 Hipertrofia VD
 AO calare pe sept

11/04/21 14
 Tetralogia Fallot
 Tablou clinic:
 Cianoza intensa
 Hipocratism digital
 Crize de hipercianoza cu sincopa
 Auscultatie:suflu de ejectiela
focarul pulmonarei si ZII diminuat
 Rx:”coeur au sabot”
ECG:hipertrofie VD;eco
 Evolutia si prognosticul
rezervat(IC,tulburari de ritm
ventriculat)
 Tratament:
 paleativ sunt AO-pulmonar;
 Curativ:rezectia surplusului de sept
si plastia
 Mortalitatea post op. de 60 %
11/04/21 15
 Bibliografie
 Bolile cardiovasculare,Prof.Dr.Corneliu
Dudea
 Lectiuni de pediatrie,Prof.Univ.Dr.Maria
Despina Baghiu
 Cardiopatii congenitale
 Internet

11/04/21 16