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DE LOJA
TRASTORNOS DE LAS
PLAQUETAS Y DE LA PARED
VASCULAR
Integrantes:
Diana Macas
Silvana Flores
Geovanny Guamn
HEMOSTASIA
Proceso de formacin de cogulos de sangre en
el sitio de la lesin del vaso
Proceso Hemosttico
Vasoconstriccin localizada
Adhesin plaquetaria
Agregacin plaquetaria
Hemostasia 1
Hemostasia 2
Fibrinlisis
AGREGACIN
ADHERENCIA PLQUETARIA
Las plaquetas se someten a cambios significativos de la forma, la
produccin de pseudpodos alargados que hacen que las plaquetas
muy adhesivo.
La adhesin est mediada principalmente por la unin de
receptor de la superficie de las plaquetas GP complejo Ib / IX / V
con el factor de von Willebrand (VWF) en la matriz subendotelial
HEMOSTASIA
Lesin Endotelial
Vasoconstriccin
refleja
Colgeno
Plaquetas
Adhesin
Serotonina
F III
P. Plasma
Coagulacin
intrnseca
Coagulacin
extrnseca
Liberacin
FIBRINOGENO
ADP
Agregacin Reversible
Agregacin Irreversible
TROMBO PLAQUETARIO
Trombina
COAGULO DE FIBRINA
Fibrinolisis
Fgto. Fibrina
RECEPTORES NO GLICOPROTEICOS DE
LA MEMBRANA PLAQUETARIA
1. CLASIFICACION FUNCIONAL:
Receptores activadores:
ADP, Adrenalina, Colgeno, Serotonina, Trombina, Tromboxano A2
Receptores inhibidores:
Prostaglandinas I2 y E1, Prostaglandina D2, Adenosina
2. PAPEL DE LOS LIGANDOS DE RECEPTORES:
ADP:
Su unin induce la expresin de gpIIb/IIIa
Induce la agregacin a travs de fibringeno
Inhibe la adenil ciclasa
Adrenalina (receptores adrenrgicos):
Induce agregacin sin cambio de forma
Potencia la accin de otros agonistas
Tromboxano A2:
Induce la movilizacin de Ca2+ intracelular
Potencia la accin de otros agonistas
Prostaglandinas:
Inducen la activacin de adenil ciclasa
El AMPc aumentado inhibe la activacin de plaquetas
GLICOPROTEINAS DE LA MEMBRANA
PLAQUETARIA
1. FUNCIONES GENERALES:
Mediadores de los procesos de adhesin y agregacin
Receptores para ligandos extracelulares
Participacin en reconocimiento y fagocitosis
Unin de protenas del complemento
Identidad antignica
Mediacin de procesos de transporte de membrana
Funcin como enzimas o como antiproteasas
Estabilizacin de la membrana
GP IIb-IIIa
- pertenece a la familia de
las integrinas
- es la GP ms abundante
40.000-80.000 copias
- existe un pool intracelular
en las membranas internas
- en el estado activo tiene
dos sitios de unin
para fibringeno, tambin
une vWF y fibronectina
- la unin a estos ligandos
genera una activacin
adicional de la plaqueta
INTEGRINAS DE LA MEMBRANA
PLAQUETARIA
gp Ib:
Forma complejos en la membrana plaquetaria con gpIX y citoesqueleto
Receptor de contacto con la lmina basal endotelial: factor Von
Willebrand
Posible receptor de la trombina
Es deficiente en los pacientes con Sndrome de Bernard-Soulier
gpIa:
Receptor de colgeno y fibronectina
Complejo gpIIb/IIIa:
Su formacin es dependiente de Ca 2+
Receptor de fibringeno, factor Von Willebrand, fibronectina
Implicado en la unin plaqueta-plaqueta en la agregacin
Diana de tratamientos antiplaquetarios
Es deficiente en pacientes con Tromboastenia de Glanzmann
gp IV:
Posible receptor de colgeno y trombospondina
VIA INTRNSECA
VIA EXTRINSECA
VIA EXTRINSECA
VIA EXTRINSECA
VIA EXTRINSECA
INHIBIDORES DE LA CASCADA DE
COAGULACIN
Trastornos de las
plaquetas y de la
pared vascular
La hemostasia es un proceso en el
cual intervienen de manera
importante las plaquetas y la pared
de los vasos sanguneos
PLAQUETAS
El tapn plaquetario
estabilizado por malla de
fibrina formado como producto
de cascada
PARED VASCULAR
La fluidez de la sangre
y la hemostasia son
reguladas por el
equilibrio de las
propiedades
antitrombotica/
protromboticas y
vasodilatadoras/vasoc
onstrictoras de cel
endoteliales
TROMBOCITOPENIA
(infecciones)
TROMBOCITOPENIA (frmacos)
Los
multmeros
de
peso
molecular
ultraelevado del factor de von Willebrand
(vWF), producidos por las clulas endoteliales,
son procesados en multmeros ms pequeos
por una metaloproteinasa del plasma
ADAMTS13.
Prolonga la vida
del factor VIII
TIPO 1
Hemorragias en las
mucosas
Hemorragias
posoperatorias
Se presenta en etapas
avanzadas de la infancia.
Epistaxis prolongada
Menorragia
Durante extracciones
dentales
Tipo 2 A
TIPO 2B
TIPO 2M
TIPO 3
Mieloma multiple
Se denomina Hemofilia
Autosmica
Macroglobulinemia de Waldestrom
TRATAMIE NTO
TIPO 1
Administracin de
1-desamino-8-darginina
DDAVP IV
O Va intranasal
Dosis habitual
Permite liberacin
0,3 ug/Kg
de F-vWF de las
Reservas endoteliales Actividad
Complemento
Antifibrinoltico:
cido
aminocaproico
epsilon
cido tranexmico
mxima 30 min.
Dosis 1,5mg/ml
Recomendacin:
Restriccin de lquidos
pacientes
con
gammapatas
monoclonales,
MM
TALENGIECTASIA
HEMORRGICA
HEREDITARIA
se caracteriza por un defecto en la
composicin en la estructura de los
vasos sanguneos, producindose
pequeos
micro
aneurismas.
Posiblemente se pierdan las fibras
elsticas.