Sndrome de

Sjgren
Nieto Corrales Abigail

Definicin
Enfermedad inflamatoria crnica que afecta las glndulas endocrinas

Extraglandulares
Glandulares
manifestaciones
clnicas
Disminucin de
secreciones

Lagrimales
xeroftalmia
Salivales
xerostoma

Determinan
pronstico

Clasificacin
SS
primario

Entidad nica
Lagrimas y saliva
Anticuerpos SS-A y SS-B
ANAs
Riesgo de enfermedades linfoproliferativas

SS
secundario

Acompaado de otra enfermedad crnica autoimmune

AR
ETC
Sin anticuerpos

Epidemiologia
0.5-1% de la poblacin general
40-50 aos
> frec en mujeres, 9:1
5/100 000
Tiempo del primer sntoma al diagnostico 2-8 aos

Etiopatogenia

Autoinmune

Infiltrado linfocitario de las glndulas

exocrinas
Auto anticuerpos circulantes
Asociacin con otras enfermedades AI
Marcadores del CMH HLA
HLA-B8, DR3, DRW52 y DQA10501

Histologa
Infiltrado
inflamatorio
local

Linfocitos
TCD4 y CD8,
3:1 a 5:1

I-y, IL-10,
quimiocinas

Linfocitos B
20%

Auto
anticuerpos
Factor
reumatoide
Anti-Ro
anti-La

Clulas NK
5%

Clulas del
epitelio
glandular

Molculas DR
IL-1
IL-6
TNF-a

M3
R

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B

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Fod
B) rina
(

Histologa
Linfocitos T y B
responden a

Histologa
Destruccin glandular

Disminucin
de la
secrecin
exocrina

Anticuerpos anti-MR3

Mecanismos proteolticos
Laminina y colgeno IV
Colgeno tipo I y II y fibronectina
metaloproteinasas

Xeroftalmi
a

Manifestaciones
Glandulares
Irritacin
Ardor
Sensacin de
cuerpo extrao
Fotofobia
Perdida del
epitelio corneal
y conjunctival
Erosiones
Ulceraciones
Peroracin
ocular

Xerostoma

Manifestaciones glandulares
Sensacin
ardorosa en
boca
Dificultad
para deglutir
Fisuras
linguales
Alteracin
del gusto
Caries dental

Glndulas partidas
y submaxilares

Manifestaciones glandulares
Crecimiento
bilateral o
unilateral
Obstruccin
ductal
Estomatitis
Infeccin
agregada

Otras xerosis

Manifestaciones glandulares
Mucosa
nasal
Faringe
Vas
respiratorias
bajas
Piel
Mucosa
vaginal

Manifestaciones extra
glandulares
1/3 de los pacientes
Trastornos linfoproliferativos
Purpura palpable
Raynaud
Neumonitis intersticial

Manifestaciones Extraglandulares

Osteomusculares:

Cutneas

Poliartralgias inflamatorias en
pequeas articulaciones
Artritis no erosiva
Artropata de jaccoud

Purpura en MI
Fenmeno de Raynaud 35%
Lesiones lupus-like
Eritema anular

Vasculitis
Pequeos y medianos vasos
5% de los pacientes

Manifestaciones Extraglandulares
Tos seca
Xerotraquea
Disnea
Enfermedad intersticial
(ANA)
Obstruccin de va area
HA pulmonar
Hiperreactividad bronquial
Seudolinfoma

Aparato
respiratorio

Pericarditis subclnicas

Disfagia
Gastritis atrfica
Pancreatitis autoinmune

Cardiacas

Gastrointestinales

Manifestaciones extraglandulares
Hepticas

Renales

Hepatomegalia
Hipertransaminasemia
Cirrosis biliar primaria
50%
Mas del 5% anticuerpos
antimitocondriales

Nefritis intersticial
GMN mal pronostico
Acidosis tubular renal
distal con hipokalemia

Otras

Tiroiditis
autoinmune hasta
15%

 Depresin
Ansiedad
Alteraciones memoria
Trastornos sueo
Fibromialgia 25%

Linfomas

Neuropata perifrica
sensitiva
Neuropata craneal
Meningitis asptica
Encefalitis

Psiquitricas

Neurolgicas

Manifestaciones extraglandulares

Bajo grado
En partida, pulmn o
tubo digestivo.
Riesgo aumentado 5%,
muerte 1/5 de pacientes
Adenopatas
Purpura
Anemia
Descenso de
complemento C4
Anticuerpos anti-Ro y
anti-La

Diagnostico
Criterios de clasificacin
Sntomas oculares

a. Sensacin de ojo seco de manera

persistente durante mas de 3 meses
b. Sensacin recurrente de arenilla en los
ojos
c. Utiliza sustitutos de lagrimas mas de 3
veces al da

Sntomas orales

a. Sensacin diaria de sequedad de boca

por mas de 3 meses
b. Inflamacin recurrente o persistente de
las glndulas salivales en la vida adulta.
c. Necesidad de tomar lquidos para
deglutir alimentos secos

Diagnostico
Criterios de clasificacin
Signos oculares

a. Prueba de Schirmer -1(<=5 mm en 5 min)

b. Prueba de rosa de Bengala mayor o igual a 4

Datos histopatolgicos

Biopsia labia con foco score mayor a 1

Afeccin de glndulas salivales

a. Gammagrafa salival (hipocaptacion)

b. Sialografa parotdea (obstruccin de
conductos)
c. Flujo salival sin estimulacin (<=1.5
ml en 15 min)

Auto anticuerpos

a. Anti-Ro/SSA o Anti-La/SSB
b. Anticuerpos antinucleares
c. Factor reumatoide

Criterios de Clasificacin ACR

2012
Individuos con sntomas sugestivos de Sndrome de Sjgren
que cumplan con al menos dos de los 3 criterios objetivos:
1. Serologa positiva
para Anti-SSA/Ro y/o
Anti-SSB/La
factor reumatoide +
ANAs positivos
1:320.

2. Biopsia de glndula
salival positiva
Con un focus
score de 1
foco/4 mm2.

3. Queratoconjuntivitis
seca con ndice de
tincin ocular 3
No debe usar gotas
para glaucoma, ni
haber tenido ciruga
corneal o cosmtica
palpebral en los
ltimos 5 aos.

Anemia

Laboratorio

Leucopenia

Linfopenia

Elevacin de los
reactantes de fase aguda
Hipergammaglobulinemia
policlonal

Laboratorio
Anticuerpos afodrina

40% de adultos y 100% de nios

IgA 48%
IgG 39%

En otras
Enfermedades
del TC

AR 38%
AR juvenil 56%
LES 29%
Esclerosis sistmica 20%
Miopatas inflamatorias 10-30%

Laboratorio
Anticuerpos
Anti-Ro y Anti-La
Se asocian a severidad y desarrollo de
vasculitis

Anti-MR3
FR
Anticuerpos antitiroideos
Anticuerpos antiducto salival
Valores bajos de C4 o purpura
Mayor incidencia de linfoma

Queratoconjuntivitis
sicca y Xerostoma

Diagnostico
Probadas con
pruebas de
secrecin
glandular
Prueba de
Schirme
Prueba rosa
bengala o
fluorescena

Xerostoma

Diagnostico
Gammagrafa
Sialografa
biopsia de
labio
dos o mas
focos de 50 o
mas linfocitos
en un rea de
4mm

Metilcelulosa
Suero
autologo
Revisin
peridica
oftalmolgica

Xerostoma

Lagrimas artificiales

Tratamiento
Ingesta de
lquidos
Sustitutivos
de saliva
Estimulantes
de flujo
salival
Prevencin de
caries

Tratamiento
Medidas generales
Ingerir abundantes liquidos, frios y acido, poco azucarados
Limpieza bucal energica despus de cada comida
Visitar al odontlogo y gineclogo con regularidad
Evitar frmacos anticolinrgicos
Evitar lugares cerrados, humo, temperaturas altas
Compresas hmedas para evitar perdida nocturna de lagrimas
Utilizar blsamo labial

Tratamiento
Sequedad Oral
Clorhidrato de pilocarpina
20mg/da en 4 dosis

Cevimelina
30-60mg/da en 3 dosis

Tratamiento
Hidroxicloroquina
Tx Manifestaciones musculo esquelticas

Esteroides
Ciclofosfamida
Manifestaciones graves extraglandulares

Agentes biolgicos
Anti-CD-20
Rituximab

Tratamiento
Manifestaciones extraglandulares

AINES
Antipaldicos
Corticoides
Inmunosupresores
Ciclofosfamida
Linfoma B
rituximab

Pronostico

Buen
pronostico
Neoplasias
linfoproliferativas

Tratamiento
sintomtico

Evaluar
peridicamente

LITERATURA CITADA
Sndrome de Sjogen. Reporte de dos casos y revisin de la literatura

Guerrero, Acosta, Cutio, Pompa Multimed 2014 18(3)

Sndrome de Sjgren Enrique - Calvo Aranda y Santiago Muoz Fernndez -

Seccin de Reumatologa, Hospital Infanta Sofa, Madrid Octubre 2011