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Snchez Gutierrez,
Paul
CONCEP
TO
Enf.
De la MO que se
caracteriza por:
acompaados
de
disminucin de clulas sanguneas en la sangre perifrica
(una, dos o las tres series)
ETIOLOG
A
ANEMIA DE FANCONI
Anomalas cromosmicas
en los linfocitos de la SP o
MO con carcter
autosmico recesivo.
Suele manifestarse en la
infancia (5-10).
Adems de anemia hay
malformaciones cutneas
(manchas caf con leche) y
seas (hipoplasia del pulgar
y malf. del radio), y F: malf.
Renales, oculares,
microcefalia, sordera o
retraso mental.
APLASIAS
CONGNITAS
DISQUERATOSIS
CONGNITA
Enf. Infrecuente
(<Fanconi).
Tiene transmisin
ligada al Cr. X.
Presenta alteraciones
cutneas asociadas
APLASIAS
SELECTIVAS
CONGNITAS
Aplasia pura de cel. Rojas:
tambin
ERITROBLASTOPENIA: es el
sndrome de Diamond
Blackfan. Se caract. por la
Agranulocitosis congnitas
casi ausencia de
o
Aplasia pura
reticulocitos
ende
SPserie
blanca:
- Sd. De Schwachman: +
insuf. Endocrina del
pncreas
- Sd. De Kostmann:
Aplasia pura de
Neut<500/L. Mon y Eos
megacariocitos:
recibe el
pueden estar elevados
nombre de
Trombocitopenia
ETIOLO
GA
PRIMARIAS
APLASIAS
ADQUIRIDAS
SECUNDARIAS
70% de causa
desconocida o
idiopticas.
Es una enfermedad
de adultos jvenes
con un segundo pico
a partir de los 60.
Timoma: 30% de eritroblastopenia selectiva adquirida
PATOGENIA
DE LA
APLASIA
Anomalas de la regulacin
inmunolgica (humoral y/o
celular) de la hematopoyesis
por expansin
oligoclonal de cl. T
citotxicas
que
secretan IF
y FNT
CLNIC
A MC derivadas de la de las clulas sanguneas de las 3 series
hematopoyticas.
SNC:
dificultad
Astenia,
en la adinamia,
concentracin,
fatigafatiga
muscular,
intelectual,
Generales:
Cardiovasculares: palpitaciones, taquicardia
calambres musculares,
somnolencia,
alteraciones
anorexia,
en la memoria.
zumbido de odos,
compensadora, soplo funcional eyectivo (hipercintico).
Gastrointestinales:
disnea,
flatulencias,
palidez cutaneomucosa,
malestar abdominal.
tisular,
Hto)vrtigo, cefalea,
trastornos del ritmo menstrual.
(consec. de
neutropenia)
Fenmenos hemorrgicos
Prctica:
(trombopenia)
CRITERIOS DE GRAVEDAD de
la aplasia
ANEMIA APLSICA
MODERADA
ANEMIA APLSICA
GRAVE
TRATAMIEN
TO
El tratamiento de
eleccin de la aplasia
grave
Terapia de 1ra Inea para
pcts < 40 con formas
graves o muy graves
TRASPLAN
TE
ALOGNIC
O
De progenitores hematopoyticos de
donante familiar, que consigue
curaciones en el 80% de los casos
2da Inea para pcts > 40 con
formas refractarias a terapia
inmunosupresora
es importante
minimizar el nmero
de transfusiones
TRATAMIEN
administracin de
TO
ALTERNATI
VA AL
TRASPLAN
TE
GLOBULINA
ANTILINFOCITAR
IA O
ANTITIMOCTICA
con ciclosporina
como
tratamiento
INMUNOSUPR
ESOR
Otros
tratamientos son:
- Esteroides en dosis altas en eritroblastopenia congnita.
- Transfusiones como tratamiento sustitutivo en todos los
casos.
- Gammaglobulina intravenosa
- Factores de crecimiento hematopoytico: Eltrombopag: +
de la prod. plaquetas
1ra Inea
para pcts
> 40