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LEPRA

Enfermedad de
Hansen

Es

una enfermedad infecciosa crnica, que


afecta principalmente piel y nervios perifricos
Es causada por el mycobacteriun leprae

INTRODUCCION
La

lepra es una enfermedad infecciosa


con probable susceptibilidad gentica y de
larga evolucin que se transmite por el
contacto directo y prolongado con
pacientes.
La lepra tiene dos formas comunes de
manifestacin: la tuberculoide y la
lepromatosa.

INTRODUCCION
El

complejo se
localiza en la unin
dermoepidrmica,
(Folculo piloso,
glndula sebcea,
msculo erector del
pelo, glndulas
sudorparas, alrededor
de los vasos
sanguneos y nervios)

Predomina

en hombres, sobre todo el tipo


lepromatoso, y en mujeres es mas frecuente el
tipo tuberculoide
Se adquiere en las primeras dcadas de la vida
pero tiene un periodo de incubacin largo ( 6
meses a 5 aos ) y es poco sintomatica por lo
que se diagnostica generalmente entre los 0 a
60 aos
En nios menores de 5 aos solo se presenta
del tipo tuberculoide

El

agente causales un bacilo acido alcohol


resistente, mycobacteriun leprae
actinomicetales
mycobacteriales
Tiene forma de bastoncillo alargado que mide
de 1 a 8 u de largo
En un microorganismo intracelular obligado

Es

un bacilo con muy baja virulencia y poca


patogenicidad, hasta ahora el nico reservorio
es el ser humano
Es una enfermedad multifactorial y poco
transmisible
5% desarrollan enfermedad
la va de transmisin mas factible es la
respiratoria a travs de las gotitas de fluge o
por la piel traumatizada la frecuencia de
infeccin es 5 a 8 veces mayor

Su

manifestacin va a depender de la respuesta


inmune del husped mas que de invasin por el
bacilo
Para su clasificacin se tienen en cuenta cuatro
parmetros clnico, histologico, respuesta
inmune del paciente al bacilo y bacteriolgico
2 tipos polares lepromatoso
anrgico, y el
tuberculoide hiperergico en general siempre
son estables

LEPRA LEPROMATOSA
Capacidad de producir gran cantidad de Ac.
Normalidad de linfocitos B.
Ausencia
de linfocitos T supresores:

formacin de complejos inmunes con


estado inflamatorio severo Reaccin
leprosa

LEPRA TUBERCULOIDE

Inmunidad

normal
Destruccin rpida del
bacilo.
No se encuentran grandes
cantidades del m.o en piel.
No es trasmisible

CONTACTO PROLONGADO CON


BACILOS
1. INMUNIDAD CONTRA M. LEPRA NORMAL
Fagocitosis y destruccin de bacilos
Infeccin pero NO enfermedad.

CONTACTO PROLONGADO CON


BACILOS
2. INMUNIDAD CELULAR NORMAL O AUMENTADA
Luego de destruir del m.o:
Hipersensibilidad
2da inoculacin: lepra tuberculoide o
resultado (+) lepromina

CONTACTO PROLONGADO CON


BACILOS
3. DETERIORO ESPECIFICO DE LA INMUNIDAD
CELULAR
Lepra tuberculoide o lepromatosa

CONTACTO PROLONGADO CON


BACILOS
4. DETERIORO INMUNE SEVERO
Lepra tuberculoide o lepromatosa

FACTORES DE RIESGO
Convivir

con el paciente por aos (un


contacto ntimo y prolongado).

Estar

genticamente predispuesto
para adquirir la enfermedad.
(Hay un factor de resistencia natural de la lepra que
est presente en el 95% de la poblacin )

SIGNOS Y SINTOMAS

Mycobacterium leprae es la nica bacteria que invade


los nervios perifricos y casi todas sus complicaciones
son la consecuencia directa de esta invasin.

Debido a que la incapacidad de sentir el tacto, el dolor,


el fro y el calor, los enfermos pueden quemarse,
cortarse o herirse sin darse cuenta.

SIGNOS Y SINTOMAS
Afecta:
Nervios perifricos
Msculos
Piel
Ojo
Nariz
Testculos

SIGNOS Y SINTOMAS

Facial
Auricular
Cubital
Mediano
Radial
Citico
Poplteo externo
Tibial posterior

Nervios perifricos

Fase: Progreso de lesin


Ausencia de sudoracin
Prdida de sensibilidad
Debilidad muscular
Parlisis
incompleta o
parlisis completa reciente
Restablecimiento

posible

Fase: Destruccin
Parlisis completa del nervio
Destruccin del nervio
Restablecimiento imposible

LEPRA LEPROMATOSA

Sistmica
Progresiva
Infectante
Piel
Mucosas
Nervios
Cualquier rgano
Excepto SNC

LEPRA LEPROMATOSA

LEPRA LEPROMATOSA
DIFUSA
Afectacin de toda la piel
Mas polar que la nodular
Piel lisa, brillante,
turgente,seca, atrfica y
escamosa.

SIGNOS Y SINTOMAS
Piel

Prdida de la sensibilidad
Placas redondeadas de bordes ntidos
Destruccin de glndulas sebceas
Destruccin de folculos pilosos
Perdida parcial de la sensibilidad
Ndulos firmes y difusos.
Tumefacciones ampliamente distribuidas

LEPRA LEPROMATOSA
Infiltraciones de las cejas causando
madarosis, orejas, nariz y abundantes
tubrculos cutneos

Ojos, testculos, rin e hgado

SIGNOS Y SINTOMAS
Ojo

Queratitis
Conjuntivitis
Iritis
Ceguera
Madorosis

SIGNOS Y SINTOMAS
Nariz

Rinorrea
Perforacin y colapso del tabique nasal
Aplastamiento de la nariz (Nariz en silla de montar).

LEPRA TUBERCULOIDE
Piel y n. perifricos.
No trasmisible.
Destruccin de los nervios.
Lesiones escasas y
asimtricas.
Complejo
cutneo nervioso
tuberculoide

LEPRA TUBERCULOIDE
Placas nodulares infiltradas de
diversas formas.
Bien delimitadas con borde mas
activo que el centro.
Nodulos: brillantes, duros y
firmes. Crecen y evolucionan
lentamente asociados a
trastornos de la sensibilidad.

LEPRA TUBERCULOIDE

LEPRA INDETERMINADA
Lepra
lepromatos
a

Lepra indeterminada

Lepra
tuberculoid
e

Maculas
mal
definidas
hipocrmicas, anhidrticas,
anestsicas y alopcicas.
Tronco,
mejillas,
cuello
anterior y nalgas.
Signo de la mancha de
Castaeda

LEPRA DIMORFA

Interpolares
Inestables
Mueven

a otro

de un polo

Lesiones

lepromatosas o
tuberculoides

SECUELAS
Daos

nerviosos permanentes
Desfiguracin esttica
Ceguera
Infertilidad
Impotencia

DIAGNOSTICO

BACILOSCOPIA

LEPROMINOREACCI
LEPROMINOREAC
CION
ON

CLINICO

HISTOLOGIA

Baciloscopia

5 muestras
Moco nasal

2 Linfa oreja izquierda


3

Linfa oreja derecha

4 Linfa de lesiones
Ndulos /borde interno
de mculas.

codo o rodilla izquierda

Codo o rodilla derecha


5. Linfa lesiones.

Tincin por Ziehl Neelsen y


Lectura

Baciloscopia
Escala semicuantitativa
(-) No se encuentran BAAR en 100 campos
microscpicos observados o en 10 minutos
de observacin
(+) Menos de un BAAR en promedio, en 100
campos microscpicos observados
(+ Uno a diez BAAR en promedio, en 50
+) campos microscpicos observados
(++ Se observan ms de 10 BAAR en promedio,
+) en 20 campos microscpicos observados.

ndice Bacilar : promedio de cruces/ 5

Mitsuda / Lepromina

No es prueba diagnstica

Ayuda a clasificar la lepra

determinar capacidad de respuesta

Inoculacin intradermica 0.1ml

Lectura positiva: 6 mm o ms

Negativa : menos de 6 mm
Es positiva en Tuberculoides y
negativa en lepromatosos

Diagnostico por Serologia y PCR

Soporte diagnostico lepra


paucibacilar

Acs anti PGL-I.


90% casos
lepra lepromatosa no tratada
40-50% paucibacilar
1-5% c controles sanos

PCR sensible y especfica


DNA M.leprae 95% casos multibacilar
55% casos Paucibacilar

Actualmente no usada en la prctica clinica

TRATAMIENTO LEPRA

Tiene como objetivo evitar


la transmisin de la
enfermedad del paciente y
la prevencin de secuelas
y
el
desarrollo
de
resistencias.
los pacientes deben ser
tratados
de
forma
ambulatoria
y
con
naturalidad,
la
hospitalizacin solo se
justifica ante la presencia
de una reaccin leprosa.

TRATAMIENTO LEPRA
Con fines prcticos se recomienda el uso de dos
esquemas.
pacientes paucibacilares : con 2 frmacos
Pacientes multibacilares: con 3 frmacos

TRATAMIENTO LEPRAPAUCIBACILAR
indeterminada y tuberculoide
Rifampicina

Dapson
a

600

mg/mes, con
supervisin de la
ingesta.
Dapsona

100mg/dia,
autoadministrada.

Rifampic
ina
Dosis
mensual
supervisad
as

TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR


indeterminada y tuberculoide
Se darn mnimo 6 dosis
mensuales durante 9 meses
o hasta que desaparezcan
los signos de actividad
clnica.
Se seguirn durante 2 aos,
luego
de
completar
el
esquema, con una consulta
semestral, baciloscopia al
final de la quimioterapia, y
antes de dar de alta al
enfermo por curacin.

El

concepto bsico es
siempre emplear por lo
menos
dos
drogas
antileprosas
simultneamente de las
cuales una deber ser la
rifampicina la cual tiene
accin bactericida contra
el M. leprae.

TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR


indeterminada y tuberculoide
En casos de resistencia a
sulfonas se aconseja dar
un
Tto
segn
el
siguiente es quema:
Rifampicina 600 mg/dia (6
meses-2 aos)
Clofazimina: 100 mg/dia
por 6 meses. luego
100mg 3 veces por
semana
indefinidamente.
Etionamina 375 mg/dia,
indefinidamente.

TRATAMIENTO LEPRA
PAUCIBACILAR
indeterminada y tuberculoide
Si

hay compromisos de los nervios es conveniente


agregar dosis bajas de esteroides sistmicos.

Los

casos infantiles no requieren tratamiento.

Tratamiento de lepra Bacilifera

Rifampicina 600
mg/mes, con supervision
de la ingesta.

Clofazimina 300
mg/mes, con supervision
de la ingesta.

Clofazimina 50 mg/dia y
Dapsona 100 mg/dia
autoadministradas, por 2
aos o hasta
negativizarse las
baciloscopias.

Tratamiento de lepra Bacilifera


Se deben dar por lo menos
24 dosis supervisadas en
un tiempo de 36 meses, y
si
continua
con
baciloscopia + se debe
continuar hasta lograr la
negativizacin de estas y
por
6
meses
mas,
posterior/.
No se debe interrumpir el tto
aun cuando se presenten
cuadro
reactivos
de
cualquier tipo.

Si hay reaccin leprosa


con bacteriologa
negativa, se sigue
hasta la desaparicin
de la reaccin y por 6
meses mas.

Tratamiento de lepra Bacilifera

Se debe vigilar a estos


enfermos durante 5 aos
despus de completar los
esquemas
con
consulta
medica
semestral
y
baciloscopias trimestrales.

Para muchos autores el tto en


los pctes lepromatosos se
debe dar de forma indefinida,
ya que no se ha precisado el
momento
en
que
debe
suspenderse.

Tratamiento de lepra Bacilifera


Hay otros medicamentos
antileprosos como la
minociclina. La ofloxacina, la
perfloxacina y la
claritromicina.
Estos pueden utilizarse de
forma combina:
rifampicina 600 mg,
ofloxacina 400 mg y
minociclina 100 mg en
dosis mensuales por tres a 6
meses, o como dosis unica
en pctes paucibacilares con
una sola lesion.

ERITEMA NODOSO LEPROSO


En casos de reaccin
leprosa tipo II esta
indicada la Talidomida
en dosis de
200 a 300 mg al dia
(6 mg/kg/dia) por 3 a 4
dias o hasta lograr el
control de los sntomas
que
empiezan
a
desaparecer al segundo
o tercer dia de tto.

VACUNA
Las vacunas para la lepra pueden
ser de dos tipos
1)Inmunoprofilactica
2)Inmunoterapeutica
La profilactica pretende lograr que
el huesped reconozca algunos
antigenos que comparte con
otras micobacterias, para prover
la respuesta TH1 e inducir a los
linfocitos CD8 y la degranulacion
de cells T para producir
interleucinas 4 y 5

VACUNA
La vacuna inmunoterapeutica
tiene como objetivo apagar
los mecanismos del huesped
que producen la enfermedad
y potenciar los mecanismos
intracelulares por medio de
los cuales el bacilo es
destruido.

PREVENCION SECUNDARIA
Diagnstico oportuno

Manifestaciones clnicas y exmen fsico


Raspado de piel para detectar bacilos (+L, T)
Prueba cutnea con lepromina (-L, +T)

PREVENCION SECUNDARIA
Limitacin del dao
Lepra lepromatosa
Rifampicina: 600 mg (1/30)
Diaminodifenilsulfona: 100mg (30/30)
Clofazimina: 50 mg (30/30) y 300 (1/30)

La OMS sugiere que se de por dos aos

Lepra tuberculoide
Rifampicina 600 mg (1/30)
Diaminodifenilsulfona 100 mg (30/30)

La OMS sugiere que se de por 6 meses

PREVENCION TERCIARIA
Rehabilitacin

En el pasado, las deformaciones causadas por la lepra


conducan al ostracismo y los enfermos infectados solan ser
aislados en instituciones y colonias.
En algunos pases, esta prctica contina siendo frecuente. A
pesar de que el tratamiento precoz puede prevenir o corregir la
mayora de las deformidades ms importantes, las personas con
lepra son propensas a sufrir problemas psicolgicos y sociales.

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