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Hiperbilirrubinemi

a Neonatal

Por, Emiro J. Noguera G.

Generalidades

RN aparece ictericia en valores >7mg/dl.


25-50% RNT y > en el prematuro presentan ictericia fisiolgica

Origen de la bilirrubina
Metabolismo de la bilirrubina
Excrecin
Met. Bilirrubina Fetal.

Origen de la
bilirrubina

Produccin RN 6-10mg/kg/da
Grupo Hem en un 75%
1gm Hb------ 34mg Bilirrubina
25% restante; bilirrubina marcada precoz

Metabolismo

CO2 +
Fe

Anillo hem

Biliverdina

Bilirrubin
a
Traspor
te
Captaci
n
Conjugaci
n
Excrecin

Albumin
a

Hepatocit
o

Disoci
a
UDPG-T
Pasa Tc
gastrointestinal

REL

Urobilinoid
es

Hiperbilirrubinemia
Fisiolgica

RNT valores pueden llegar primera semana hasta


un mximo de 6-8mg/dl a los 3 das de vida y
posteriormente descender
Neonatos prematuros, mximo 10-12mg/dl hacia el
5 da.

Mayor produccin
Mayor circulacin entero heptica
Dficit de captacin
Dficit de conjugacin
Menor excrecin heptica

Hiperbilirrubinemia
no fisiolgica

Situaciones
generales

Inicio precoz <24horas de vida


Cualquier elevacin, que requiera fototerapia.
Aumento de bilirrubina srica >0,5mg/dl/hora
Signos presuntivos patolgicos
Ictericia persistente desp 8 das RNT y desp 14
das en RNrT

Antecedentes
Familiares

Maternos

Ictericia, anemia, esplenectoma,


enfermedad vas biliares.
Hepatopatas; galactosemia, dficit
de a-antitripsina 1, enfermedad de
Gilbert, sx crigler- Najjar tipo I, II,
fibrosis qustica.
Grupo tnicos

Enfermedad materna durante


embarazo
Diabetes gestacional
Uso materno de drogas
Informe del parto
Aporte calrico insuficiente u
obstruccin intestinal

Lactancia materna: Ictericia


por leche materna

Inicio tardo, RNT incidencia del 2 al 4%.


Va incrementado (4to da de vida) llega alcanzar a valores 2030mg/dl a los 14 das, sigue el amantamiento, mantiene elevado
los valore y comienza a disminuir lentamente a 2 semana de vida,
normalizndose entre la 4 y 12 semana de vida.
Interrumpe los valores vuelve a la normalidad a las 48horas.
Si restablece la lactancia, vuelve a valores de 2-4mg/dl.

Ganancia adecuada de peso


Pruebas Funcin heptica normal
No hay signos de hemolisis

Ictericia por lactancia


materna

Menor ingesta de leche, aumento de la circulacin entero heptica


Aparicin temprana primeros 3 4 das
Nios alimentados con leche materna tienen una incidencia de
valores de bilirrubina superiores al 12mg/dl del 12-13%.
Disminucin del peso >10%

Exploracin

Lactante con ictericia se debe incluir los siguientes aspectos:

Prematuridad
Bajo peso para EG
Microcefalia
Extravasacin de Sangre
Palidez
Petequias
Hepatoesplenomegalia
Onfalitis
Corrioretinitis
Signos de hipotiroidismo

Pruebas de
laboratorio

Bilirrubinas totales/ directas-Indirectas


Hemoclasificacin , Rh, Test de Coombs directo al RN
ESP
Hematocrito
Ac en los hemates del RN
Ictericia prolongada : hepatopata, Infeccin congnita, Sepsis,
defecto metablico o hipertiroidismo galactosemia

Toxicidad de la bilirrubina

Bilirrubina libre ingresa a la BHE

KERNICTERUS: pigmentacin amarillenta del cerebro + signos de


lesin neuronal. Clnicamente se utiliza: denominar las secuelas
crnicas y permanentes debido a la toxicidad de la bilirrubina.
Encefalopata aguda por
bilirrubina:
Fase Inicial: hipotona, letargia, llanto agudo,
y problemas de succin.
Fase intermedia: hipertona de los msculos
extensores, irritabilidad, fiebre y convulsiones.
Fase avanzada: opistotonos pronunciado,
llanto estridente, apnea, convulsiones, coma y
muerte.

Toxicidad de la
bilirrubina

Encefalopata crnica por


bilirrubina.

Caracteriza por:
Atetosis
Sordera neurosensorial parcial o completa
Limitacin de la mirada hacia arriba
Displasia dental
Deficiencias intelectuales

Tratamiento

Neonatos con enfermedad


hemoltica

Enfermedad por incompatibilidad Rh inicial fototerapia intensiva,


si se considera que los valores podra alcanzar 20mg/dl debe
realizarse exanguinotransfusion
Enfermedad hemoltica ABO; inicia fototerapia si la bilirrubina
>10mg/dl a las 12h, >12mg/dl a las 18h, >14mg/dl a las 24h,
>15mg/dl en cualquier momento.
En otras hemolisis por otras causas, ser el mismo tratamiento
como incompatibilidad Rh.

Nomograma de Buthani

Nios prematuros

Neonatos <1000gr: fototerapias las primeras 24H, y se indica


exanguinotransfusion con bilirrubinas de 10-12mg/dl.
Neonatos de 1000-1500gr. Fototerapia con concentraciones de B
de 7-9mg/dl y exanguinotransfusion de 12-15mg/dl.
Neonatos de 1500-2000gr: fototerapia con concentraciones de 1012mg/dl y exanguinotransfusion con valores de 15-18mg/dl.
Neonatos de 2000-2500gr: fototerapia con concentraciones de 1315mg/dl y exanguinotransfusion con valores de 18-20mg/dl.

Fototerapia

Fotoisomerizacin
Isomerizacin estructural
Fotooxidacin

Indicaciones:
Cuando la concentracin de bilirrubina, su aumento suponga
riesgo para RN, pero an no haya alcanzado valores para
exanguinotransfusion.
Fototerapia profilctica
Enfermedad hemoltica se inicia inmediatamente, mientras se
revisa en la grafica y los valores para exanguinotransfusion
Contraindicada en Hiperbilirrubinemia directa

Hiperbilirrubinemia directa o
conjugada

Fallo de excrecin BC del hepatocito al duodeno


Manifiesta valores >2mg/dl o >15% de la bilirrubina total
Asociado a hepatomegalia, esplenomegalia, acolia, y coluria.

Diagnostico diferencial.
Lesin heptica : toxica, infeccin, metablica
Obstruccin al flujo biliar: atresia biliar intra o extra heptica.

Buen examen fsico


Perfil heptico: enzimas hepticas, FA, TP, TPT, niveles de
albumina.

Enfermedad hemoltica isoinmune del


Rn
Etiolog
a:

Exposicin materna a antgenos extraos de los eritrocitos


fetales, con produccin de IgG maternos dirigidos contra los
antgenos fetales , produccin de hemolisis.
Mas implicado antgeno Rh (D) y postnatal Ag A y B
Tipificacin sangunea
Madre Rh(-), y cribado de ac (-) repetir el analisis 28 SG y a
las 35SG, si el padre es Rh(+), repetir prueba necesariamente
a 18-20SG. Y posterior mensualmente.
Madre Rh(-) y cribado ac (+) titulos de ac se repite 16-18SG, a
las 22SG, y continua cada 2 semanas.

Tratamiento neonatal

50% de coombs directa + los Neonatos se observa una


mnima hemolisis e Hiperbilirrubinemia

Sangre del cordn <4mg/dl y Hb >14mg/dl. Solo fototerapia


25%: anemia Hb <14mg/dl e Hiperbilirrubinemia >4mg/dl +
trombocitopena +leucocitosis severa
Nios muestra hepatoesplenomegalia y requieren
exanguinotransfusion

Enfermedad hemoltica ABO RN


Etiolog
a:

Reaccin de AC maternos anti-A o anti-B frente al Ag A o B de los


hemates de feto o RN.
Solo se produce en neonatos de grupo A o B cuyas madres es del
grupo O, ya que solo estas producen Ac anti A, y Anti B, clase IgG
Mujeres con grupo A o B producen anti A y anti B pero IgM.

Presentacin clnica
Madre grupo O, con RN A o B, desarrollo de ictericia neonatal
primeras 24 horas
Prueba de Cooms directa RN y valoracin de las bilirrubina

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