Patologia Renal

Patologa del Aparato
urinario
Enfermedades Congnitas
10% de los individuos tienen malformaciones del

tracto
urinario,
aunque
muchos
son
asintomticos
15% de las anomalas urogenitales congnitas
son secundarios a un trastorno cromosmico
subyacente
En los nios, el 20% de la insuficiencia renal
crnica se debe a la displasia renal o hipoplasia
En los adultos, el 10% de la insuficiencia renal
Casi el 50% de los nios con enfermedad renal en

etapa terminal tiene anomalas congnitas del rin y
vas urinarias.
Estas anomalas se presentan en alrededor de tres a

seis por 1000 nacidos vivos y constituyen el 20-30% de
Anomalas congnitas de los riones y de las vas
todas las anomalas identificadas en los recin nacidos.
urinarias (CAKUT) ocurren en 1 de cada 500 recin
nacidos, y constituyen aproximadamente el 20-30% de
todas las anomalas detectadas en el perodo prenatal.
CAKUT es la causa del 40% de la insuficiencia

renal en fase terminal en la infancia.
La Glomerulonefritis adquirida y los sndromes

nefrtico congnito, representan el 18% y el
8% de los casos, respectivamente.
Otras enfermedades: nefronoptisis, 5%;

cistinosis, 3%; enfermedades del rin
poliqustico 3%.
Anomalas congnitas de los riones

y de las vas urinarias (CAKUT)
Anomalas renales fetales (malformaciones renales)
Agenesia renal (aplasia renal)
Hipoplasia renal
Riones displsicos multiqusticos (displasias renales) (MRD)
Anomalas ureterales fetales
megaurter
obstruccin de la unin pieloureteral
obstruccin de la unin ureterovesical
Incompetencia ureterovesical
riones duplex / urteres (duplicaciones renales)
Anomalas vesicales fetales (anomalas de la vejiga)
Anomalas uretrales fetales
I.
Clasificacin morfolgica de las

enfermedades renales
Anormalidades de Cantidad de Tejido Renal
A. Parnquima Renal Definitivo Deficiente

1. Agenesia Renal Bilateral
I.
Anormalidades de Cantidad de
2. Agenesia Renal Unilateral
3. Hipoplasia Renal
a. Hipoplasia Verdadera
b. Hipoplasia Unilateral
Tejido Renal
B.
Tejido Renal Excesivo

1.
Renomegalia
2.
Rin Supernumerario
c. Hipoplasia Oligonefrnica (Oligomeganphronie)

d. Hipoplasia Segmental (Rin de Ask Upmark)
Clasificacin
II.
Anomalas de Posicin, Forma y Orientacin

A.
B.
Ectopia Simple
1.
Simple
C.
Anomalas de Rotacin
2.
Cruzada
D.
Anomalas de Lobulacin
Fusin Renal
1.
Lobulacin Fetal Persistente
2.
Dimorfismo Lobulillar
Clasificacin
III.
Anomalas de Diferenciacin
A.
Displasia Renal
1.
Total
B.
Enfermedad Renal Poliqustica

1.
Tipo Adulto
a. Unilateral
2.
Tipo infantil
b. Bilateral
3.
Asociada con Fibrosis Heptica Congnita
2.
Segmentaria
3.
Asociada con Obstruccin Congnita
Clasificacin
III.
Anomalas de Diferenciacin D.
Quistes Diversos de Origen Renal
Enfermedad Qustica Medular E.
C.
D.
Quiste Renal Multilocular

1.
1.
Rin en Esponja
2.
Enfermedad Qustica Medular Urmica

2.
Quiste Renal Simple
Quiste Retroperitoneal de Origen

nfrico
Quiste Disodontognico en la Fosa
Renal
F.
Quistes de la Fosa Renal de otro

Origen adems del Nfrico (no
necesariamente del desarrollo)
Agenesia
Ausencia total de tejido renal; unilateral o
bilateral; 0,03% de los recin nacidos y el
0,3% de mortinatos.
Agenesia bilateral: incompatible con la
vida; asociado con grandes glndulas
suprarrenales; conduce a la Secuencia de
Potter; posibles causas son la diabetes
mellitus materna insulino dependiente y el
sexo masculino del feto, pero por lo
general no tiene etiologa especfica.
Agenesia unilateral: no fatal
Agenesia Renal
Bilateral
a.Esta enfermedad no es
compatible con la vida.
b.Ambos riones estn ausentes.
c.Condiciones resultantes
incluyen oligohidramnios, o
disminucin de lquido
amnitico.
Agenesia Renal
Bilateral
d.Otras condiciones resultantes
incluyen mltiples anomalas
fetales (por ejemplo, pulmn
hipoplsico, defectos en las
extremidades), todas causadas
por oligohidramnios.
rin en herradura
Enfermedad renal congnita ms frecuente, 0,15 0,25% de todos los recin nacidos
90% se fusionan en el polo inferior
Asociado con obstruccin, anmala vena cava superior
La fusin completa de los riones produce una masa sin
forma en la pelvis.
hipoplasia
Fracaso de rin en desarrollar su tamao normal y sin
cicatrices
Por lo general unilateral, con un nmero reducido de nefronas
y pirmides (6 o menos), pero la arquitectura por lo dems
normal.
Asociado con mutaciones PAX2
Oligomeganephronia: tipo de hipoplasia con rin pequeo
pero nefronas hipertrofiados debido a la hipertrofia
compensatoria causada por reduccin del nmero de
nefronas
displasia renal
Trastorno del desarrollo
Se caracteriza por estructuras tubulares indiferenciadas
rodeadas de mesnquima primitivo, a veces con el
tejido heterotpico tales como el cartlago.
Los quistes a menudo se forman a partir de los tbulos
anormales.
displasia renal
Resulta de la diferenciacin metanfrico anormal y tiene
mltiples causas genticas y somticas.
Algunas formas familiares de displasia, probablemente,
el resultado de las seales de diferenciacin anormales
que afectan las interacciones inductivas entre la yema
ureteral y la metanfrico
blastema. Muchas formas de displasia se acompaan de
otras anomalas del tracto urinario, especialmente las
que causan la obstruccin del flujo de orina.
Displasia Renal
La manifestacin de
nefrognesis alterada
denominada displasia renal se
define por ciertos aspectos
microscpicos:
Displasia Renal MICROSCOPIA

La caracterstica histolgica de la displasia renal son
tbulos indiferenciados y conductos revestidos por
epitelio cbicoo columnar.
Estas estructuras estn rodeadas por capas de
mesnquima indiferenciado que puede contener
msculo liso e islas de cartlago.
Pueden observarse glomrulos rudimentarios y los
tbulosy conductos pueden estar dilatados formando
estructuras qusticas.
Displasia Renal
La displasia renal as definida puede ser
unilateral
bilateral.
Los
procesos
displsicos pueden involucrar toda la

masa renal o un segmento de esta o
puede hallarse focalmente en todo el
rin.
Sndrome de Potter
En el sndrome de Potter, el defecto primario es la
insuficiencia renal prenatal, ya sea por incapacidad
de los riones para desarrollarse (agenesia renal
bilateral) o por otro tipo de enfermedad que
provoca su insuficiencia.
En condiciones normales, los riones producen el
lquido amnitico
(como tambin la orina) y la
ausencia de este constituye la causa de la
apariencia tpica del sndrome.
Facies de Potter
Hipertelorismo
orejas
grandes
y
de
implantacin baja con escaso cartlago,
pliegue subocular desde el canto interno al
malar, nariz plana, retrognatismo (desviacin
posterior de la mandbula) y epicanto (pliegue
cutneo
sobre el canto interno).
Rin
en esponja
Sinnimos:
enfermedad
renal
poliqustica
autosmica
recesiva,
rin
qustico
con
gigantismo tubular, enfermedad poliqustica o
rin poliqustico infantil). Corresponde a una
malformacin qustica renal tipo I de Potter. La
Enfermedad Renal Poliqustica del Adulto

Macroscpicamente
los
riones estan agrandados.
El aumento de tamao
suele ser simtrico.
La superficie de corte
muestra la presencia de
quistes
en
todo
el
parnquima renal.
Enfermedad Renal Poliqustica del Nio

Es un desorden que ocurre en 6000 de 50000 nacidos vivos.
Se hereda como una entidad autosmica recesiva y as puede
verse en los hermanos pero casi nunca en los padres.
Afecta los riones y el hgado en proporciones aproximadamente
inversas. Es decir, la enfermedad puede verse como un espectro
que va del dao renal severo y en cambio un dao leve del
hgado y viceversa.
La forma del dao renal severo es la ms comn y es la forma
que se presenta cerca del tiempo de nacimiento.

Los riones estn
agrandados, presentan un
contorno normal y a
diferencia del tipo adulto la
superficie suele ser ms lisa.
Al corte en todo el rin se
encuentran quistes
cilndricos o fusiformes.

Al microscopio los espacios
qusticos estn cubiertos por
epitelio columnar o cuboideo,
que puede ser focalmente
hiperplsico formando placas
epiteliales estratificadas. Los
glomrulos estn disminuidos
en nmero y se hallan
dilatados.
PATOLOGIA INFECCIOSA E
INFLAMATORIA
Pielonefritis aguda
Infeccin ascendente a partir del tracto urinario inferior. Los factores que
predisponen a este tipo de infeccin son embarazo, diabetes mellitus,
estasis urinario, defectos estructurales del tracto urinario y reflujo de
orina de la vejiga a los urteres (reflujo vesicoureteral).
Diseminacin hematgena en enfermedades con bacteriemia o septicemia.
Aunque menos frecuente, esta causa parece ser la ms probable en
ancianos que desarrollan fiebre de origen desconocido, a menudo con
escalofros e insuficiencia renal aguda.
Pielonefritis Crnica
La pielonefritis crnica es una causa frecuente de insuficiencia
renal crnica terminal, de la que es responsable en un 15% de

los casos. Se caracteriza por inflamacin crnica intersticial y
cicatrizacin, con destruccin de nefronas.
Las zonas cicatriciales provocan una distorsin del sistema
pielocalicial renal. Puede desarrollarse una hipertensin de

origen renal y la lesin vascular resultante puede agravar la
lesin renal.
Malacoplaquia
Es una enfermedad granulomatosa rara de etiologa
infecciosa.
Tambin conocido como: nefritis intersticial
megalocIticA
Ndulos confluentes amarillos sustituyen el parnquima
renal
Infiltrado histiocitario, con pocos linfocitos.
Cuerpos de Michaelis-Gutmann (bacterias parcialmente
digeridos, calcificado) en el estroma y en las clulas
Malacoplaquia
Se cree que el resultado de la muerte inadecuada de
bacterias por los macrfagos o monocitos que muestran
una actividad fagolisosmica defectuosa.
Bacterias parcialmente digeridas se acumulan en los
monocitos o macrfagos y conducen a la deposicin de
calcio y hierro en glicolpido bacteriano residual.
La presencia de la inclusin basfila resultante, el
cuerpo de Michaelis-Gutmann, es considerado
patognomnico de malacoplaquia.
Tuberculosis
La afectacin renal puede ser indolente, pueden no ser
evidentes hasta ms de 20 aos a partir de la
deteccin de la infeccin primaria
Compromiso habitualmente unilateral del rin; rin
excluido en el 27% de los casos, con insuficiencia renal
presente en 7%
En pacientes inmunocomprometidos, la tuberculosis
urogenital normalmente tiene sntomas sistmicos,
diseminacin, focos renales mltiples.
NEOPLASIAS RENALES
Tumor de Wilms (Nefroblastoma)
Es la neoplasia mas comn entre los tumores peditricos renales,
que afecta a 1 por8-10.000nios.
El 90% diagnosticadosantes de los6 aos, raramente congnito,
en ocasiones se diagnostica en adolescentes y adultos. M= F
La mayora son espordicos pero algunos estn asociados con
varios sndromes, as como con nefroblastomatosis.
Sndrome Del
Tumor Wilms El
sndrome de WAGR:
Aniridia
Tumorde
Wilms,Aniridia,
anomalas
Genitourinarias,
Retardo mental
Debido a ladelecin de
11p13.
Dr. Alejandro Alfaro
SndromeDe
Denys Drash
Disgenesia gonadal
(pseudohermafroditis
mo masculino)
Glomeruloesclerosis
(esclerosis mesangial
difusa) y
Tumor de Wilms.

El
sndrome
de
Beckwith
Wiedemann:
exoftalmos,
macroglosia y gigantismo; hemihipertrofia, quistes renales,

citomagalia
tienen
suprarrenales
anormalidad
medulares
11p15.5;
mayor
hipoglucemia;
riesgo
para
el
hepatoblastoma,tumores suprarrenales, rabdomiosarcoma,

tumores pancreticos o restos nefrognicos perilobares.

Presentacin: masa abdominal
(raramente como hematuria,
hipertensin o proteinuria).
Macroscopa: tumor grande
blanquecino, bien circunscrito,
slido, con zonas de hemorragia
y necrosis.
Tres componentes histolgicos;
puede tener uno, dos o todos.
Tejido epitelial: estructuras tubulares embrinarias ( con o sin

glomrulos) pequeas y rosetas.
Blastema indiferenciado: clulas primitivas pequeas redondas
u ovales, con escaso citoplasma.
Tejido mesenquimal: clulas fusiformes (semejante a
fibroblastos); puede diferenciarse a msculo liso o esqueltico
( si la cantidad de msculo esqueltico es grande, el nio
tendrn un tumor bilateral en aproximadamente 50%.
Patrones Epiteliales en el Tumor de Wilms

Patrones o Clulas que Semejan Nefrognesis
Tubular
Glomeruloide
Papilar
Transicional
Tipos Celulares Heterlogos
Clulas Mucinosas
Clulas Escamosas
Clulas Nerviosas
Clulas Neuroendocrinas
El grado histolgico es favorable o desfavorable; histologa

desfavorable requiere: anaplasia, hipercromasia y mitosis
anormales.
Diseminacin: local al tejido perirenal, suprarrenales,
intestinos, hgado, pelvis renal o invasin al urter (rara).
Metstasis: ganglios regionales en 15%, a distancia :
pulmones, hgado y peritoneo.
Patrones Histolgicos versus Estadio de Distribucin

en El Tumor De Wilms
Estadio distribucin (%)
Patrn
Histolgico
II
III
IV
Nmero
Tubular
81
13
123
Difuso
blastemal
19
47
30
249
Organoide
blastemal
32
28
24
16
429
Mixto
37
31
21
11
1178
Neoplasias de Clulas Renales

Benign
Oncocytoma
Papillary (chromophil) adenoma
Metanephric (embryonal) adenoma
Nephrogenic adenofibroma
Malignant
Conventional (clear cell) carcinoma
Papillary (chromophil) carcinoma
Chromophobe carcinoma
Collecting duct carcinoma
Medullary carcinoma
Renal cell carcinoma, unclassified
Tumor of undetermined malignant potential
Multilocular cystic renal cell carcinoma
Carcinoma de Clulas Renales

(Hipernefroma)
La mayora de neoplasias renales son de origen epitelial. Los
carcinomas de clulas renales se ha considerado como una
sola entidad hasta hace poco. Basado en el concepto histrico
que ellos derivan de los restos suprarrenales en el rin, se les
denomin Hipernefromas En
1959, Oberling y colegas, establecido el problema,
encontraron evidencia ultraestructural convincente que estos

tumores nacen de las clulas renales en lugar de restos
suprarrenales.
Adultos de edad media 55 60 aos; razn 2 3 : 1

varn / mujer.
85 90 % de todas las neoplasias malignas renales;
2% de todos los cnceres en los adultos (USA).
Puede desarrollarse en el marco del sndrome de
von Hippel Lindau (tumores qusticos mltiples),
enfermedad qustica adquirida (secundaria a dilisis
de larga data), enfermedad poliqustica del adulto.
Los pacientes se presentan con una trada de

hematuria (59%), dolor en el flanco (41%),
masa abdominal (45%); se puede presentar
tambin, prdida de peso (28%), anemia (21%)
y fiebre (7%).
A menudo producen hormonas; resultando en
Policitemia, hipercalcemia, hipertensin,
feminizacin, sndrome de Cushing.

Los tumores aparecen como bien
delimitados, centrados en la corteza,
a menudo extendindose por fuera del
rin pero se extiende a la pelvis muy
tardamente.
Presentan una superficie de corte de
color amarillo dorado, con una cpsula
fibrosa; hemorragia, necrosis,
calcificacin, cambios qusticos y
mltiples ndulos en alrededor del 5%.
Microscpicamente
se
observan grandes clulas
claras, o con citoplasma
granular; puede contener
gotas hialinas y nucleos
centrales.
Las
clulas
claras
contienen
glucgeno,
grasa
y
algunas
organelas.
Se observan patrones papilares,

tubulares, slidos, alveolares o
trabeculares.
Un tercio tienen invasin de la
grasa perirenal o de los ganglios
regionales. La invasin de la vena
cava es comn. Un tercio tiene
metstasis a distancia: pulmones,
huesos, glndula adrenal.
Las metstasis pueden
desarrollarse aos despus de
removido el tumor primario.
NEOPLASIAS
Neoplasias de Vas Urinarias
La mayor parte son de estirpe epitelial, siendo el 90%
uroteliales, el 6% epidermoides y el 2% adenocarcinomas.
Se originan en el epitelio transicional y su localizacin ms
frecuente es la vesical (90%) aunque pueden aparecer a
cualquier nivel del tracto urinario (5% en el tracto urinario
superior y 1% en uretra).

Factores Endgenos
Edad: Casi el 50% de los casos se presentan entre los 60 y
70 aos.
Predisposicin gentica: Aparece con ms frecuencia en
algunos antgenos HLA, como el A9, B5 y CW4.

Tabaco: Incremento del riesgo cuatro veces
mayor que en los no fumadores. El efecto
carcingeno es producido por la presencia de
nitrosaminas, 2-naftilamina y elevacin de
metabolitos del triptfono en la orina.
Exposicin
a
productos
qumicos:
Relacionados con los tintes, anilinas, 2naftilamina, bencidina, auramina, etc. La
mayora de los carcingenos son aminas
aromticas, nitritos y nitratos presentes en la
dieta. En algunas profesiones el contacto con
estos productos es ms frecuente: pintores,
trabajadores del cuero, del automvil, del
metal, del caucho, peluqueros, etc.

Abuso de analgsicos: El consumo elevado
de fenacetina (con un perodo de latencia
largo) u otros como acetaminofeno.
Cistitis crnica: La presencia de catteres
vesicales, clculos o infeccin crnica por
Schistosoma Haematobium, aumentan el
riesgo de carcinoma escamoso vesical.
Irradiacin plvica: En mujeres tratadas por
carcinoma de crvix.

Ciclofosfamida: Su metabolito llamado
acroleina produce ulceracin, hemorragia y
neovascularizacin del urotelio, que
aumenta 9 veces el riesgo de desarrollar
una neoplasia vesical habitualmente
infiltrante.
Metabolitos del Triptfano: Sus niveles
elevados en orina se asocia con cncer
vesical y alta tasa de recurrencia.
Virus: dudoso.
Carcinoma de clulas uroteliales transicionales: Es el tipo ms frecuente (90%). La

mayora son superficiales, papilares o mixtos, aunque pueden infiltrar la capa muscular
de la vejiga en el 30% de los casos. Existen variantes del carcinoma urotelial puro, con
focos de elementos escamosos (epidermoides) o glandulares o por ambos.
Carcinoma de clulas escamosas: presentan un aspecto uniforme. Con islotes
irregulares de clulas escamosas con grados diversos de queratinizacin y puentes
en un estroma con abundante tejido fibroso.
intercelulares
Carcinoma de clulas glandulares o adenocarcinoma: El patrn mixto es l ms
frecuente, as como el glandular. Todos ellos se engloban en el trmino de
adenocarcinoma urotelial primario. Se suele localizar en el trgono y representa el 0,52% de los tumores vesicales.
Carcinoma indiferenciado: Las clulas pueden ser fusiformes o gigantes recibiendo la
denominacin de carcinoma fusocelular o sarcomatoide y de clulas gigantes.
Grado
Grado I (bajo o diferenciado), con clulas de ligera
anaplasia, el 4,4% progresaran en grado o estadio en
recidivas posteriores.
Grado II (intermedio o moderadamente diferenciado),
clulas con moderada anaplasia, progresan el 12%.
Grado III(alto o pobremente diferenciado), con
anaplasia marcada, progresan el 62%.
Glomerulonefritis
Nefrona
Es la unidad funcional del parnquima renal y cada
rin contiene alrededor de 1.200.000.
La estructura de la nefrona es relativamente sencilla y
se compone de un corpsculo renal en comunicacin
con un tbulo renal.
El corpsculo renal de Malpighi es una estructura
esferoidal, de aproximadamente 200 mm de dimetro,
constituida por la cpsula de Bowman y el ovillo capilar
contenido en su interior o glomrulo.
Nefrona
La cpsula, revestida
interiormente por un
epitelio
aplanado,
posee dos aberturas:
el polo vascular, a
travs del cual penetra
la arteriola aferente y
emerge la eferente, y
el polo urinario, que
comunica con el tbulo
renal.
Entre la cpsula y el
Glomrulo
El ovillo capilar o glomrulo procede de la ramificacin de la
arteriola aferente.
En el polo vascular, la arteriola aferente se subdivide en varias
ramas, cada una de las cuales origina una red capilar
glomerulares).
independiente
Cada lobulillo (lobulillos
est formado
bsicamente por varios capilares
dispuestos alrededor de una regin de soporte o mesangio
glomerular y contiene tres tipos de clulas: endoteliales,
mesangiales y epiteliales (podocitos).
La pared de los capilares del glomrulo est constituida por una
membrana basal (MBG) revestida en su interior por un endotelio
y externamente por los podocitos. Las clulas endoteliales
separan la MBG de la luz del capilar.
Glomrulo
Glomrulo
Biopsia Renal
La biopsia renal est indicada en enfermedades del
parnquima renal de carcter difuso. Nunca constituye
una exploracin inicial, sino que se reserva para los
casos
en que no se ha alcanzado un diagnstico
Las
principales indicaciones de la biopsia renal son: a) proteinuria
definitivo con
otros medios.
permanente,
b) hematuria
microscpica o macroscpica recurrente,
c) sndrome nefrtico, d) insuficiencia renal aguda de causa
inexplicable o de duracin prolongada, e) afeccin renal en las
enfermedades sistmicas y f) rechazo del rin trasplantado.
Nefropatas Glomerulares Primarias

Glomerulonefritis aguda
Estreptoccica
No estreptoccica
Glomerulonefritis rpidamente progresiva

Por Anticuerpos anti-MBG
Por inmunocomplejos
Inmunonegativa
Nefropatas glomerulares crnicas

Nefropata Mesangial IgA
Glomerulonefritis mesangiocapilar
El trmino glomerulonefritis aguda (GNA) designa una
afeccin renal de comienzo agudo, precedida por una
infeccin, por lo general estreptoccica, que se
caracteriza por proteinuria, hematuria macroscpica y/o
microscpica, alteraciones funcionales, como oliguria,
disminucin del filtrado glomerular, edemas e
hipertensin arterial, y que presenta una tendencia
espontnea a la recuperacin.
La biopsia renal muestra una inflamacin aguda de los
glomrulos consistente en una proliferacin endocapilar
difusa, acompaada a menudo de infiltracin
leucocitaria.
No
obstante,
otras
enfermedades
glomerulares, relacionadas o no con una infeccin
previa, pueden cursar con manifestaciones clnicas muy
parecidas a una GNA postinfecciosa, razn por la cual
este cuadro clnico recibe el nombre de sndrome
nefrtico agudo.
Glomerulonefritis Postestreptoccica
La GNA postestreptoccica puede presentarse en forma
espordica o epidmica. En infecciones estreptoccicas
con poder nefritgeno, la prevalencia de GNA es de
alrededor de un 15%, siendo el riesgo de nefritis mayor
en
las
infecciones
cutneas
que
en
las
faringoamigdalianas.
El germen responsable es el estreptococo betahemoltico del
grupo A o Streptococcus pyogenes y su potencial nefritgeno
depende del tipo de antgeno M presente en la pared celular del
estreptococo. La mayora de las infecciones farngeas o
amigdalianas que preceden a una GNA se deben al tipo 12,
La
aunque
estn implicados
los tipos
1, junto
3, 4, 18
y 25.
GNA tambin
postestreptoccica
rara vez
existe
con
la fiebre
reumtica. La infeccin deja una inmunidad prolongada y, por
consiguiente, la GNA casi nunca recidiva.
Se acepta en general que la GNA representa una enfermedad renal por
depsito de inmunocomplejos circulantes.
La naturaleza exacta del sistema antgeno-anticuerpo que participa en
esta enfermedad permanece indeterminada. El antgeno implicado
Se ha demostrado la presencia de un antgeno derivado de
estreptococos nefritgenos (endostreptosn) en el mesangio
glomerular de pacientes con GNA postestreptoccica. La
presencia de monocitos-macrfagos en los glomrulos de
pacientes con GNA es frecuente y sugiere adems una
participacin de la inmunidad celular.
En microscopia ptica (MO), la biopsia muestra una glomerulonefritis
proliferativa endocapilar difusa. Los glomrulos tienen un aspecto
agrandado e hipercelular debido a la proliferacin de las clulas
endocapilares (mesangiales y endoteliales) y a la infiltracin por
leucocitos (polimorfonucleares y monocitos-macrfagos) que estrechan y
ocluyen las luces capilares.
El examen por inmunofluorescencia (IF) revela la
presencia de depsitos granulares de IgG y C3 a lo largo
de las paredes capilares y/o del mesangio glomerular,
acompaados casi siempre de pequeas cantidades de
Se han descrito tres patrones:
properdina.
en cielo estrellado (30%),

en guirnalda (25%) y
mesangial (45%), siendo este ltimo el que tiene
un pronstico ms favorable.
Glomerulonefritis No Estreptoccica
En la mayora de las GNA de origen no estreptoccico, el

mecanismo de la enfermedad glomerular es probablemente una
nefropata por inmunocomplejos. En algunos casos de infecciones
por neumococos, estafilococos y salmonelas se ha comprobado la
presencia en los glomrulos de antgenos relacionados con el
germen
responsable.
En
las GNA
asociadas a estados bacterimicos se comprueban a
menudo
inmunocomplejos
circulantes,
crioaglutininas
e
La
biopsia renal muestra en general una glomerulonefritis proliferativa
Hipocomplementemia.
endocapilar difusa o segmentaria y focal, de intensidad discreta o
moderada.
Sin embargo, algunas GNA no estreptoccicas desarrollan una proliferacin

extracapilar intensa y cursan con un cuadro de insuficiencia renal
Glomerulonefritis Rpidamente Progresiva
El trmino glomerulonefritis rpidamente progresiva (GNRP)

designa un grupo de afecciones caracterizado por la aparicin
rpida, en cuestin de semanas o meses, de insuficiencia renal
progresiva y por el desarrollo de lesiones de proliferacin
extracapilar.
La
proliferacin extracapilar (semilunas epiteliales) suele ser
extensa y afectar ms del 50% de los glomrulos. El pronstico
suele ser desfavorable. Esta afeccin renal tambin se ha
denominado glomerulonefritis necrosante con semilunas o
Desde un punto de vista etiolgico, las GNRP pueden presentarse
glomerulonefritis proliferativa extracapilar.
como una enfermedad renal primaria de origen desconocido
(idioptica), o como una enfermedad renal secundaria a otro
proceso (p. ej., de causa infecciosa o sistmica) o sobreaadida a
una Desde
nefropata
un punto
glomerular
de vistapreexistente
patognico, las GNRP son el resultado
de mecanismos muy diversos. A partir del examen por IF de las
biopsias renales, se han identificado tres mecanismos bsicos:
Glomerulonefritis Rpidamente Progresiva

1. GNRP por anticuerpos anti-MBG, con depsitos
lineales de IgG y C3 de ubicacin capilar. Se observa de
modo caracterstico en el sndrome de Goodpasture,
pero tambin existe una forma exclusivamente renal sin
2.
hemorragia
GNRP pulmonar.
por inmunocomplejos, con depsitos
granulosos de inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA) y de C3
difusos y de ubicacin capilar y/o mesangial. Puede ser
idioptica, secundaria a otros procesos o una
complicacin sobreaadida a una nefropata previa.
3.
GNRP con inmunofluorescencia negativa (o
pauciinmune) para las inmunoglobulinas y fracciones
del complemento. Constituye el grupo ms frecuente y
se la relaciona con las vasculitis necrosantes sistmicas.
GNRP por Anticuerpos Anti MBG

Constituye alrededor del 20% de todas las GNRP. La
enfermedad est causada por anticuerpos especficos
dirigidos contra un antgeno presente en el colgeno IV
presente
La causaen
delalaMBG.
formacin de estos autoanticuerpos es
desconocida. En alrededor de la mitad de los casos, la
nefropata se acompaa de hemorragia pulmonar y de
anticuerpos que reaccionan con la membrana basal de
los alvolos pulmonares, lo que constituye el sndrome
de Goodpasture. Los casos restantes cursan sin
hemorragia pulmonar y, por consiguiente, se consideran
formas idiopticas de GNRP.
GNRP por Inmunocomplejos

Esta variedad representa actualmente el 10-20% de los
casos de GNRP.
En general, la nefropata es secundaria a un proceso
infeccioso (faringitis estreptoccica, endocarditis, sepsis
visceral) o sistmico (LES, prpura de Schnlein ///
pero en
algunos casos aparece
sobreaadida
a una nefropata
Henoch,
crioglobulinemia,
etc.),
///
glomerular
primaria
(mesangiocapilar,
mesangial
IgA
o
membranosa).
Por ltimo, en un pequeo porcentaje de casos no se identifica la
enfermedad causal y se consideran formas idiopticas de GNRP.
La biopsia renal muestra, adems de las caractersticas semilunas
epiteliales, en algunos casos proliferacin endocapilar asociada.
La IF se caracteriza por depsitos granulares de IgG, IgM y C3

difusos y de ubicacin capilar y/o mesangial.
La ME confirma la existencia de depsitos electrodensos.
GNRP Inmunonegativa o Pauciinmune

En la actualidad es la forma ms frecuente, ya que
constituye el 50-70% de los casos de GNRP. Se
caracteriza por la ausencia de depsitos inmunes a
nivel glomerular y por la presencia de anticuerpos tipo
ANCA. Este tipo de glomerulonefritis incluye la afeccin
renal grave de ciertas vasculitis sistmicas, como la
de
Wegener
y
la
poliangitis
granulomatosis
La biopsia renal muestra
una glomerulonefritis
proliferativa
microscpica,
as como
forma idioptica.
con semilunas
y a una
menudo
lesiones necrosante
segmentarias o difusas del ovillo glomerular.
En general no se detectan lesiones evidentes de necrosis
en los vasos renales. La IF es por definicin negativa o
pauciinmune.
Glomerulopatias crnicas primarias

Nefropatas con Cambios Mnimos
Glomeruloesclerosis Focal
Nefropata Membranosa
Nefropata Mesangial IgA
Glomerulonefritis Mesangiocapilar (I y II)
Nefropata Con Cambios Mnimos

El trmino nefropata con cambios mnimos (NCM) se
emplea para designar una enfermedad glomerular que
cursa con sndrome nefrtico y cuyos glomrulos son
prcticamente
normales,
sin
depsitos
de
inmunoglobulinas ni de complemento. La afeccin ha
Es la causa ms frecuente de sndrome nefrtico idioptico en
recibido
nombre
lipoidea". entre
la
infanciatambin
y de mseldel
80% dede
los"nefrosis
casos diagnosticados
los 2 y los 6 aos. Asimismo, es responsable del 20% de los
casos de sndrome nefrtico idioptico del adulto. La incidencia
de la enfermedad es algo ms elevada en los varones (2/1).
Nefropata Con Cambios Mnimos

La etiologa de la enfermedad es totalmente
desconocida y su patogenia objeto de controversia. La
IF es negativa y no se observan depsitos glomerulares
al examen con el ME. Aunque la MBG no muestra
alteraciones, se acepta que la anomala fundamental
responsable de la proteinuria consiste en una prdida
de las cargas fijas negativas (polianiones) de la pared
de los capilares del glomrulo.
Glomerulonefritis Focal y Segmentaria

Esta nefropata, conocida tambin con el nombre de "hialinosis
segmentaria y focal", se caracteriza por el hallazgo de reas de
esclerosis glomerular con depsitos de IgM y C3 en pacientes
portadores,
en
general,
de
un
sndrome
nefrtico
La
enfermedad es ms frecuente en nios y adolescentes y existe
corticorresistente.
un ligero predominio en los varones. Se observa en alrededor del
10% de los sndromes nefrticos idiopticos de la infancia y en
el 20% de los del adulto.
casi
La glomerulosclerosis
focal (GSF) es, en general, una enfermedad
de causa desconocida (idioptica). La presencia de IgM y C3 en
las lesiones glomerulares sugiere un mecanismo patognico de
naturaleza inmunolgica, pero tambin puede tratarse de
depsitos inespecficos relacionados con el elevado peso
Glomerulonefritis Focal y Segmentaria

Las reas de esclerosis glomerular afectan slo algunos
glomrulos (focal) y, en los glomrulos afectos,
nicamente algunas asas capilares (segmentaria). En
estas reas se observan depsitos hialinos PAS-positivos
y aumento de la matriz mesangial.
La IF muestra depsitos nodulares de IgM y C3 en las
reas afectas, pero es negativa en el resto. La ME
confirma la presencia de depsitos subendoteliales en
dichas reas, asociada a la fusin de los podocitos en
los glomrulos restantes.
La nefropata membranosa (NM) se caracteriza por un

engrosamiento uniforme de la pared de los capilares
glomerulares, con depsitos granulares de IgG y C3 a lo largo
de la cara externa de la MBG. La nefropata suele ser
idioptica,
pero
en 1/3 en
delalos
casosyes
a procesos
La
NM es poco
frecuente
infancia
la secundaria
mayora de los
casos se
patolgicos
diversos.
descubren
a partir
de la cuarta dcada. La NM es una de las causas ms
frecuentes de sndrome nefrtico del adulto (20-30%) y en especial de los
que aparecen en sujetos mayores de 50 aos (35-45%). Predomina en los
varones (2/1) y se ha observado una incidencia elevada del antgeno de
histocompatibilidad HLA-DR3 en los casos de origen idioptico (65-75%).
Idioptica
Secundaria
Neoplasias
Carcinomas
(pulmn,
mama, melanomas)
Linfomas
Infecciones
colon,
estmago,
HVB, HVC, Sfilis, Lepra, Malaria, Hidatidosis
Frmacos
Metales pesados (Au, Hg)

Penicilamina,
Captopril,
Levamisol, AINES
Probenecid,
Enfermedades Sistmicas
LES, Enf Mixta del Tej Conectivo, S. Sjogren,

Dermatomiositis, AR, etc
Otros
Drepanocitosis, S. Fanconi, DM, Dermatitis

Herpetiforme, Penfigoide Buloso
Con la Hematoxilina eosina se observa un engrosamiento

uniforme y difuso de la pared de los capilares glomerulares,
sin proliferacin celular asociada. El hallazgo ms
caracterstico, cuando la biopsia se impregna con sales de
plata, es la presencia de mltiples prolongaciones argirfilas
Mediante la IF se observan depsitos de IgG y C3 a lo
largo de toda la pared capilar, en forma de pequeos
grnulos distribuidos de modo muy uniforme). La
fijacin de IgM, IgA, C1q y C4 es menos frecuente y de
menor
Al
ME intensidad.
la membrana basal presenta en su cara externa
(subepitelial) depsitos redondeados, de densidad elevada y
dispuestos a intervalos ms o menos regulares. Los podocitos
estn total o parcialmente fusionados.
Nefropata Mesangial Iga
Esta nefropata, descrita en 1968 por Berger, se caracteriza por

depsitos difusos y predominantes de IgA en el mesangio
glomerular. La enfermedad, propia de adolescentes y adultos
jvenes, es una de las causas ms frecuentes de hematuria
macroscpica recurrente y aparentemente idioptica. En EE.UU.
la nefropata mesangial IgA constituye el 10-20% de las
Al
examen glomerulares
con MO, los
glomrulos
pueden
presentar
un
nefropatas
primarias,
en Europa
alrededor
del 20%
aspecto
normal
y en Japn
entre oelcasi
30 ynormal,
el 40%. pero en general se observa un
engrosamiento del mesangio, acompaado de proliferacin de
Las asas capilares perifricas tienen un aspecto normal o muestran slo
las clulas mesangiales.
engrosamientos localizados.
En el examen por IF se observan, de modo caracterstico, depsitos

mesangiales difusos de IgA acompaados en ms del 80% de los casos
de C3 y, con menor frecuencia, de IgG o de IgM. Con el ME se aprecian
Glomerulonefritis Mesangiocapilar
La glomerulonefritis mesangiocapilar (GNMC) se caracteriza por
asociar una proliferacin de las clulas del mesangio y un
engrosamiento de las paredes capilares del glomrulo.
Esta nefropata recibe a menudo otros nombres, como
Glomerulonefritis
Membranoproliferativa,
Glomerulonefritis
Lobular Y Glomerulonefritis Crnica Hipocomplementmica.
Los principales rasgos distintivos de esta afeccin son el descubrimiento
habitualmente antes de los 30 aos, la frecuencia e intensidad de la
hipocomplementemia, la posible asociacin con lipodistrofia parcial, la frecuencia
con que el sndrome nefrtico se acompaa de hematuria, hipertensin y dficit
de la funcin renal, el carcter excepcional de las remisiones y la progresin del
curso clnico, con una evolucin a la insuficiencia renal terminal.
Glomerulonefritis Mesangiocapilar
Al MO se observa proliferacin difusa de las clulas del mesangio con
aumento de la matriz mesangial y engrosamiento de las paredes
capilares. El engrosamiento de las paredes capilares se debe tanto a la
existencia de depsitos patolgicos como al desplazamiento e
interposicin de la matriz mesangial entre el endotelio y la MBG. El
examen de estas paredes con Plata metenamina muestra una imagen
caracterstica en "doble contorno".
Nefropatas
Secundarias
Glomerulopatas
Enfermedad por depsito de cadenas Ligeras

Amiloidosis
Crioglobulinemia mixta esencial
Glomerulonefritis fibrilar
Lesin Tbulointersticial
Nefropata por cilindros (rin de Mieloma)

S. de Fanconi
Nefritis Tubulointersticial aguda
Lesin vascular
Proteinuria de Bence Jones Asintomtica
Sndrome de Hiperviscosidad
Infiltracin renal por clulas Plasmticas
Enfermedades de los Tbulos y el

Intersticio
Un aumento agudo en la creatinina srica
se ha denominado Insuficiencia Renal
Aguda (IRA).
Se clasifica como IRA prerrenal si es
causado por la reduccin del flujo
sanguneo a los riones, IRA intrarrenal si
es causada por una lesin en el
parnquima renal e IRA post-renal si es
causada por obstruccin de las vas
urinarias. IRA Intrarrenal ahora se llama
injuria renal renal aguda.
Enfermedades de los Tbulos y el

Intersticio
Se clasifica por la parte del rin que est
lesionado principalmente:
glomrulos (p.ej. glomerulonefritis aguda)
vasos (p. ej. vasculitis)
tbulos (p. ej. lesin tubular aguda isqumica)
o
intersticio (nefritis intersticial aguda).
La causa ms comn para injuria

intrarrenal es la lesin tubular aguda
isqumica.
Necrosis papilar renal (papilitis

necrotizante
Esta forma de necrosis est a menudo asociada con
diabetes mellitus, en la que est relacionada con
infeccin y enfermedad vascular renal coexistente.
Puede ser una consecuencia catastrfica de pielonefritis
aguda.
nefritis analgsica crnica

La necrosis papilar renal se asocia con el abuso
persistente a largo plazo de la fenacetina, ms a
menudo en asociacin con aspirina y otros analgsicos.
Esto puede conducir a la nefritis analgsica crnica, un
cambio inflamatorio crnico caracterizado por prdida y
atrofia de los tbulos as como fibrosis intersticial e
inflamacin.
Necrosis tubular aguda

Es el fallo renal potencialmente reversible, debido a la
alteracin de la funcin del epitelio tubular causada por
isquemia o lesin txica.
Debido a que la necrosis no es a menudo una
caracterstica destacada de ATN, este proceso tambin
se
conoce y
como
injuria renal
aguda.
Isquemia
las toxinas
pueden
causar dao a los tbulos
que se traduce en la IRA.
IRA Isqumica prerrenal es fisiopatolgicamente
reversible si no se presentan cambios epiteliales
tubulares estructurales.
Si la isquemia es lo suficientemente grave como para
causar lesin histolgica epitelial tubular, se considera

Patologia Renal

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Patologa del Aparato

10% de los individuos tienen malformaciones del

Casi el 50% de los nios con enfermedad renal en

Estas anomalas se presentan en alrededor de tres a

CAKUT es la causa del 40% de la insuficiencia

La Glomerulonefritis adquirida y los sndromes

Otras enfermedades: nefronoptisis, 5%;

Anomalas congnitas de los riones

Clasificacin morfolgica de las

Anormalidades de Cantidad de Tejido Renal

A. Parnquima Renal Definitivo Deficiente

2. Agenesia Renal Unilateral

Tejido Renal Excesivo

c. Hipoplasia Oligonefrnica (Oligomeganphronie)

Anomalas de Posicin, Forma y Orientacin

Lobulacin Fetal Persistente

Enfermedad Renal Poliqustica

Asociada con Fibrosis Heptica Congnita

Asociada con Obstruccin Congnita

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