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Adquiridas
Integrantes: Daniela Huinca O.
Camila Lpez L.
Curso: 4 Medicina
Docente: Dr. Xavier Vian
Fecha: 11 de septiembre 2014
Contenidos
Objetivo
presentacin
Definicin
Clasificacin
Clnica
Diagnstico
Manejo y tratamiento
Conclusin
Definicin
Son consecuencias de situaciones que
aparecen
despus del nacimiento;
afectando a los eritrocitos normales
circulantes disminuyendo su viabilidad.
Clasificacin
Autoanticuerpos
Autoanticuerpos Calientes
Tipos:
30-40% IgG
40-50% IgG-complemento
10% complemento
Depende: afinidad por el antgeno eritrocitario, n
moleculas activas y capacidad para fijar el C.
Mecanismo de accin: recubre la superficie para facilitar
el reconocimiento por los macrfagos.
Predominio extravascular por exacerbacin de
eliminacin de los eritrocitos viejos.
Autoanticuerpos Frios
IgM siempre fija el
Complemento.
Siempre hemolisis
intravascular
Hemolisinas o bifsicos
de Donath-Landsteiner
Subtipo IgG que acta
con C3b, se fija cuando
desciende la T <36C y
activa la cascada cuando
la T aumenta.
Hemolisis intravascular.
Clnica
Sndrome hemoltico agudo o crnico
Esplenomegalia y hepatomegalia.
Adenopatas.
Exmenes
Prueba de Coombs directa e indirecta.
Exmenes
Bifasica:
Hemoglobinemia(100-200 mg/dl)
Hemoglobinuria
Frios:
Formacin pilas de monedas
Aglutinacin espontnea.
VCM>110 fL CCMH >460 g/L
Titulo de crioaglutininas
Criohemolisina en suero.
Tratamiento
Reaccin hemoltica
transfusional
Toda transfusin
puede provocar
efectos adversos en el
receptor.
Pueden verse durante
o poco tiempo
despus. Reacciones
transfusionales
Correcto estudio de
compatibilidad.
Anemia hemoltica
Inmunomedicamentosa (AHIM)
Mecanismo del
Hapteno
Mecanismo del
neoantgeno
Mecanismo
autoinmune
Unin a la membrana
eritrocitaria,
especficamente
al
anticuerpo sin que este
contacte directamente
con ninguna estructura
eritrocitaria.
El
anticuerpo es de tipo
IgG.
Ej.: Penicilina.
Mucho
menos
frecuente, formacin de
un
antgeno
nuevo
cuando el medicamento
interacciona
con
la
superficie del eritrocito.
El anticuerpo (IgG o
IgM) solo acta en
presencia
del
complemento.
Ej.: ASS, paracetamol y
Rifampicina.
El medicamento acta
sobre sistema inmunitario
provocando la produccin
de
anticuerpos
que
actan
directamente
sobre
la
membrana
eritrocitraria.
Ej.: -metil-DOPA.
Hemoglobinuria Paroxstica
Nocturna
Enfermedad de comienzo insidioso afecta frecuentemente a
pacientes de mediana edad (30-40 aos) y tiene igual presentacin por
sexo.
Trastorno infrecuente cuyo origen est en una mutacin somtica
adquirida cuya consecuencia es un defecto de membrana consistente en
un aumento de su sensibilidad al efecto ltico del complemento
plasmtico.
Su manifestacin principal es el sndrome hemoltico.
Es esencial la prueba de Ham-Dacie, un pilar bsico en el
diagnostico de la enfermedad.
FISIOPATOLOGIA
Alteracin mutacin somtica del gen
que codifica la sntesis de fosfatidil
inositol glicano de clase A (PIG-A),
situado en cromosoma X o Xp22,1.
Dicho gen va sintetizar la enzima
acetilglucosamir transferasa.
Todas las manifestaciones fenotpicas de
HPN obedecen a la mutacin del gen
PIG-A, existiendo mas de 100. Sin
embargo cada una de la mutacin se
expresa por igual en las tres lneas
celulares.
GPI, anclaje para que ciertas protenas
puedan unirse a la membrana del
eritrocito.
Dficit global de MUGFI por el dficit de
GPI, existe mosaicismo.
Clasificacin de HPN:
Aplasia/HPN,
suele
primero
desarrollar aplasia inicial sola para
luego en la fase de recuperacin o
bien por tratamientos desarrollar una
HPN.
HPN primaria.
Clnica
Polimorfa
Sndrome hemoltico crnico, casi siempre sin esplenomegalia
palpable.
Crisis de agudizacin paroxstica durante el sueo o postsituaciones desencadenantes. Esta van a agravar el cuadro
anmico, con aparicin de cefaleas, fiebre, dolor abdominal o
lumbar y casi siempre con orina oscura (hemoglobinuria).
Hemosidenuria o coloracin de Perls.
Examen de medula sea se encontrara hipoplasia o marcada
aplasia medular.
Pancitopenia, predominan los trastornos de la coagulacin.
Aparece el sndrome de Budd-Chiari.
Diagnostico
HEMOGRAMA
RETICULOCITOS
Positiva.
CITOFLUOROMETRIA
Efectos de trastornos de
membrana
Pronostico y tratamiento
Tratamiento paliativos.
La fluidoterapia y la hiperhidratacin, que deben acompaarse de la administracin de
concentrados de eritrocitos lavados cuando la concentracin de hemoglobina en sangre
desciende por debajo de 90 g/L o cuando existen episodios agudos de hemoglobinuria.
La administracin de andrgenos en dosis elevadas (oximetolona,10-15 mg/dia, o
fluoximesterona, 20 a30 mg/da) cuando predomina la aplasia, o de corticoides
(prednisona 1 mg/kg/da) cuando predomina la hemolisis. En casos de pancitopenia
intensa se ha ensayado tambin la administracin de inmunosupresores, con buenos
resultados.
Evitar situaciones favorecedoras de riesgo trombocito o anticoagulantes o tratamiento
trombolitico, los ltimos en caso se existir un fenmeno trombotico.
Administracin de hierro en esta enfermedad debe hacerse con precaucin, ya que el
aumento de la eritropoyesis por efecto del hierro puede incrementar la hemolisis al
elevar el numero de eritrocitos HPN circulantes.
Trasplante de medula sea.
Pronostico: 10 aos si es una HPN sin complicaciones frecuentes.
Hemolisis Mecnica
Fragmentacin del eritrocito por una alteracin de la
dinmica circulatoria presente en el sistema vascular.
SHU
Hemolisis txica
Ciertas sustancias txicas u oxidantes
cuando estn en el organismo pueden
actuar sobre la membrana eritrocitaria y
producir su hemolisis.
Hemolisis txica
Hiperesplenismo
-Funcin de culling.
-Limpia las clulas de sus
defectos para preservar su
supervivencia en la circulacin, tal
como eliminar los cuerpos de
inclusin intraeritrocitarios. Esta
es la funcin de pitting.
-Esplenomegalia,
aumenta
funcionalidad del bazo. Causan
mayor retencin de clulas
sanguneas.
-Mxima expresin de gravedad
es la pancitopenia.
CONCLUSION