CARDIOPATAS

CONGNITAS
Dra. Mary R. Bolvar Robertson
Cardilogo Infantil.

DEFINICIN
Cardiopata congnita se define como una anormalidad
en la estructura y/o funcin del corazn en el recin
nacido, establecida durante la gestacin
La mortalidad perinatal en Chile es de 9,4 por 1000
recin nacidos vivos, de los cuales 50% se deben a
malformaciones congnitas.
Las CC son las anomalas congnitas mayores mas
frecuentes al nacimiento, con una prevalencia de 6-8
por 1000 recin nacidos vivos.

COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR
Es un defecto del tabique que separa los dos
ventrculos
Malformacin
ms
frecuente
de
las
cardiopatas congnitas
No hay predominio por sexo
Etiologa desconocida
Asociada a Trisomas 21 (15%)
13 Y 15 (27%)
18 (20%)

CLASIFICACIN
Tipo I: Subarterial, Supracristal, Infundibular, defecto
septoconal
Tipo II: Perimembranosa
Tipo III: Tipo canal, pstero basales
Tipo IV: Muscular
Tipo: Gerbode: comunica el infundbulo del VI con la AD

CLASIFICACIN DE LAS COMUNICACIONES

INTERVENTRICULARES

Tipo I: subarterial, infundibular, supracristal,

5%
defecto septoconal, Yuxta-arterial
Tipo II: Perimembranosa:
70%
Con extensin al tracto de entrada
Con extensin a la porcin trabecular
Con extensin al tracto de salida
Confluente: se extiende a mltiples partes
del TIV

CLASIFICACIN DE LAS COMUNICACIONES

INTERVENTRICULARES
Tipo III: tipo Canal: compromete ambos tractos de
entrada ventriculares
1%
Tipo IV: Muscular
Trabecular
25%
Extendido al tracto de salida
Confluente: se extiende a cualquier porcin del TIV
Puede ser UNICA o MULTIPLE:
Tipo queso suizo

CLASIFICACIN DE LAS
COMUNICACIONES
INTERVENTRICULARES

TAMAO:

Relacin al dimetro de la Aorta

Pequea: < 50%

Mediana: 50 100%

Grande: > 100%

FISIOPATOLOGA

CLINICA

CLINICA

DUCTUS
ARTERIOSO
Estructura arterial que proviene del 6to
arco artico izquierdo
Une la porcin proximal de la rama proximal
izquierda con la porcin distal del cayado
artico

CIERRE DEL DUCTUS

ARTERIOS0
Dos Etapas:
1.

Cierre funcional 24 a 48 horas de vida

2. Cierre anatmico: 2 a 3 semana, en

prematuros hasta los 3 meses de edad
3. En el 90% de los RNAT el ductus esta
cerrado a las 8 semanas

Patognesis
Factores que intervienen en la PCA:
a.- Defectos estructurales de la pared, que no
permite responder normalmente al proceso
postnatal de cierre
b.- Grado de inmadurez insuficiente
c.- Bajas concentraciones de O2

Ductus Arterioso
Persistente

MANIFESTACIONES
CLNICAS
DEPENDEN DEL DIAMETRO DEL DUCTUS

DIFERENCIA DE RESISTENCIAS
SISTMICA Y PULMONAR

DAP EN EL
PREMATURO
1. Deterioro del curso normal de su recuperacin
2.dificultad respiratoria
3. Aumento de los requerimientos de oxgeno
4. Acidosis metablica.
5. Hiperdinamia precordial6. Hepatomegalia congestiva.
7. Pulsos saltones.
8. Soplo sistlico o continuo

DAP en el recin a
termino y nios
mayores
1. Insuficiencia cardaca
2. Infecciones respiratorias a repeticin.
3. Escasa ganancia ponderal
4. Pulsos saltones
5. Latido hiperdinmico
6. Soplo continuo

EXAMEN FSICO

Ductus Arterioso Persistente:

Electrocardiograma
Variables:
1.

Ductus pequeo: ECG normal.

2.

Ductus grande sin repercusin hemodinmica: Eje izquierdo, S

profundas en V1, R o QR en V5 y V6 y P ancha en D1 P o msmenos en V1, T altas en precordiales izq.

3.

HTP: HBV

4.

Hipertrofia ventricular Derecha, sobrecarga sistlica,

crecimiento de AD.

Sig. Katz Wachel

Ductus Arterioso
Persistente: Rx de Trax
Variables:
Ductus pequeo: Rx normal, discreto del flujo pulmonar.
CC de I-D, sin HTP: Crecimiento del VI, Flujo pulmonar en
mayor o menor grado. Crecimiento de la AI. Dilatacin del TAP
y sus Ramas. Dilatacin de la Ao Asc. Flujo diferencial

Ductus Arterioso
Persistente

Comunicacin interauricular

COARTACIN
DE AORTA

COARTACIN DE AORTA

Coartacin Artica
98% se presenta por debajo del origen
de la subclavia izquierda.
: 2:1
Se presenta en el Sx. de turner.
Sobrevida de 20-40@.

COARTACIN DE AORTA

CLASIFICACIN
1.- Clnica
2.- Anatomopatolgico
3.- Simple - compleja

COARTACIN DE AORTA

INFANTIL

ADULTO

COARTACIN DE AORTA

COARTACIN TIPO INFANTIL

FISIOPATOLOGA

INSTALACIN SBITA
NO HAY ADAPTACIN HEMODINMICA
NO HAY CIRCULACIN COLATERAL

COARTACIN TIPO INFANTIL

COARTACIN DE AORTA

CLNICA

Inicio al cerrarse el ductus

1.- Dificultad para respirar
2.- Cianosis diferencial
3.- Pulsos
4.- TA diferencial Ms/Mi
5.- LSPEI
6.- Auscultacin: varia/defecto asociado
7.- Adventicios pulmonares
8.- Hepatomegalia

COARTACIN DE AORTA

EKG:

Crecimiento de cavidades derechas

RADIOLOGA:

CARDIOMEGALIA:

VD

TAP
Congestin venocapilar

COARTACIN DE AORTA

TRATAMIENTO:

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Confort trmico
O2
Restriccin Hdrica
Correccin de anemia, Tx HE, EAB
Diurticos
Inotrpicos: leve Digital, severa: Dopa o Dobuta
PEG1: 0.1 ug/Kg dosis EV. MNTO: 0.03 ug/Kg /d
Llamar a un AMIGO.

COARTACIN DE AORTA

COARTACIN TIPO ADULTO

FISIOPATOLOGA

INSTALACIN PROGRESIVA
ADAPTACIN HEMODINMICA
CIRCULACION COLATERAL

Reunin Medica

Reunin Medica
CLNICA

COARTACIN DE AORTA

ANATOMIA PATOLOGICA

COARTACIN DE AORTA

Cuadro clnico:
Segunda dcada de la vida.
Observacin:
Asintomtico
Buen desarrollo porcin superior
Hipodesarrollo porcin inferior
pex desplazado
Hiperactividad horquilla SE

Palpacin:
Pulsos
pex sostenido
Hgado normal

COARTACIN DE AORTA

Cuadro clnico:
Segunda dcada de la vida

Auscultacin:
R2
Soplo eyectivo BPEI
Soplo contnuo dorsal
Soplo eyectivo interescapular
* Clic protosistlico
* Escape diastlico

Tensin arterial:
MsSs
MsIs

COARTACIN DE AORTA

Pulso Arterial

en MsSs
en MsIs

COARTACIN DE AORTA

Electrocardiograma:
Crecimiento VI y AI

COARTACIN DE AORTA

COARTACIN DE AORTA

COARTACIN DE AORTA

COARTACIN DE AORTA

Ecocardiograma
Hipertrofia VI
Gradiente zona coartada
Anatoma VA y VM

COARTACIN DE AORTA

Angio-Resonancia

COARTACIN DE AORTA

TRATAMIENTO

1.- MDICO
2.- QUIRRGICO

TRATAMIENTO QUIRRGICO:
TCNICA:
Reseccin del segmento + anastomosis terminoterminal
Angioplastia con arteria subclavia
Angioplastia con arteria subclavia reversa
Reseccin extendida + anastomosis de Ao
descendente a la parte inferior del arco artico

COARTACIN DE AORTA

CATETERISMO CARDACO

COARTACIN DE AORTA

CATETERISMO CARDACO

TETRALOGIA DE FALLOT